[Case Report]

PEREMPUAN 68 TAHUN DENGAN AUTOIMMUNE

HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA): LAPORAN KASUS
68 Year Old Woman With Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA): A Case Report

Salsabila Nurussyifa', Dian Prasetyawati2.

'Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta
2
Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta
Korespondensi: Salsabila Nurussyifa. Alamat email : j500180059@student.ums.ac.id

ABSTRAK
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah sebuah kelainan yang jarang dan
dikarakteristikkan dengan adanya proses hemolisis oleh reaksi autoantibodi yang menyerang
langsung sel darah merah penderita. Pasien AIHA umumnya datang dengan keluhan pucat,
lemah, perubahan warna urin menjadi gelap dan disertai demam. Bila lebih berat dapat
ditemukan hiperbilirubinemia, nyeri perut dan gejala gagal jantung. Splenomegali dan
hepatomegali juga sering ditemukan. Pemeriksaan penunjang darah lengkap dilakukan tanggal
19 Desember 2022 didapatkan hemoglobin yang rendah yaitu 4,6 g/dL, hematokrit yang rendah
yaitu 12,1%, lekosit rendah 3,0 x 103/µL, trombosit yang rendah yaitu 149 x 103/µL, MCV tinggi
108,0 fL, MCH tinggi 41,1 pg, eritrosit rendah yaitu 1,12 x 103/µL, dan limfosit rendah yaitu
12%. Pemeriksaan darah tepi dilakukan tanggal 20 Desember 2022 yang didapatkan kesimpulan
Observasi Pansitopenia dengan gambaran Anemia curiga e/c Proses Hemolitik : AHA (Anemia
Hemolitik Autoimun) disertai adanya proses inflamasi e/c infeksi bacterial dan pemeriksaan
crossmatch reaction didapatkan mayor 2+ dan minor 3+. Dilakukan juga pemeriksaan HbSAg
dan didapatkan hasil reaktif. Setelah diagnosis ditegakkan dilakukan tatalaksana tirah baring,
pemberian cairan, dan terapi medika mentosa.
Kata kunci: Anemia Hemolitik Autoimun, Pansitopenia, Hepatitis B
ABSTRACT
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare disorder characterized by hemolysis by
autoantibody reactions that directly attack the patient's red blood cells. AIHA patients generally
come with complaints of paleness, weakness, discoloration of urine to dark and accompanied by
fever. If it is more severe, hyperbilirubinemia, abdominal pain and symptoms of heart failure can
be found. Splenomegaly and hepatomegaly are also common. A complete blood investigation
carried out on December 19 2022 found low hemoglobin, namely 4.6 g/dL, low hematocrit,
namely 12.1%, low leukocytes, 3.0 x 103/µL, low platelets, namely 149 x 103/µL, The high MCV
was 108.0 fL, the high MCH was 41.1 pg, the low erythrocytes were 1.12 x 103/µL, and the low
lymphocytes were 12%. Peripheral blood examination was carried out on December 20, 2022
which concluded Observation of Pancytopenia with a picture of suspicious Anemia e/c Hemolytic
process: AHA (Autoimmune Hemolytic Anemia) accompanied by an inflammatory process e/c
bacterial infection and crossmatch reaction examination found major 2+ and minor 3+. HbSAg
examination was also carried out and the results were reactive. After the diagnosis is made, bed
rest management, fluid administration, and medical therapy are carried out.
Keywords: Autoimmune Hemolytic Anemia, Pancytopenia, Hepatitis B

450
ISSN: 2721-2882
 PENDAHULUAN limfoproliferatif (20%), penyakit

Anemia hemolitik autoimun autoimun seperti lupus eritematosus

atau yang umum disebut dengan sistemik (SLE) atau splenomegali

autoimmune hemolytic anemia (20%) hingga infeksi dan tumor.

(AIHA) adalah sebuah kelainan yang Manifestasi klinis AIHA umumnya

jarang dan yang dikarakteristikkan akan muncul perlahan selama

dengan adanya proses hemolisis oleh beberapa bulan hingga bertahun-tahun

reaksi autoantibodi yang menyerang tergantung pada tingkat keparahan

langsung sel darah merah penderita. anemia, dari retikulositosis

(Oktafany and Natasha, 2017; Eko, asimptomatik terkompensasi dengan

2020). hiperbilirubinemia ringan hingga

Autoimmune Hemolytic hemolisis fulminan dengan ikterus,

Anemia termasuk penyakit yang hepatosplenomegali, takikardia, dan

jarang. Insidensinya sebanyak 1-3 angina (Elisabet, 2021).

kasus per 100.000 populasi per tahun Pendekatan diagnostik AIHA

dan rerata mortalitasnya mencapai membutuhkan bukti anemia yang

kurang lebih 11%. Mortalitas lebih disebabkan oleh proses hemolisis dan

rendah pada anak-anak (4%). hasil pemeriksaan serologis yang

(Oktafany and Natasha, 2017; membuktikan adanya antibodi

Rajabto, Atmakusuma and Setiati, antieritrosit yang terdeteksi dengan

2017). Direct Antiglobulin Test (DAT)

AIHA dapat disebabkan oleh (Elisabet, 2021).

penyakit atau pengobatan yang

mendasarinya, seperti sindrom

451
ISSN: 2721-2882
 LAPORAN KASUS pada perut kanan atas, mual dan

Pasien datang ke IGD RSUD penurunan nafsu makan. Tidak ada

dr. Sayidiman Magetan pada hari pusing berputar ataupun muntah.

Senin, 19 Desember 2022 dengan Pasen mengatakan kesulitan BAK

keluhan utama sesak napas. Pasien dan BAK seperti teh.

merasakan sesak napas saat Pasien mengatakan

beraktivitas ringan seperti berjalan merasakan perut sebelah kiri

dan 1 hari terakhir sesak napas yang membesar dan keras dan jika

dirasakan pasien bertambah. Sesak ditekan tidak sakit sejak 1 tahun

dirasakan selama 2 minggu hilang yang lalu. 1 tahun yang lalu pasien

timbul dan semakin memberat 1 hari mempunyai Riwayat BAB hitam

terakhir sebelum masuk rumah disiram menjadi merah dengan

sakit. konsistensi seperti petis selama 3

Selain sesak pasien juga hari dan yang keluar sekitar 1

mengeluhkan batuk berdahak cangkir gelas.

dengan dahak berwarna putih sejak 2 bulan terakhir pasien

2 minggu yang lalu. Keluhan sesak pernah dirawat di RSDS sebanyak

disertai dengan pusing. Pusing 3x oleh karena kurang darah dan

terjadi sepanjang hari, memberat dilakukan transfusi darah. MRS

bila aktivitas dan membaik bila pertama pasien mendapatkan 4x

istirahat. Pusing disertai lemah letih tranfusi darah, MRS kedua

lesu, kurang bertenaga, dan mudah (5/12/22) pasien mendapatkan 3x

Lelah saat beraktivitas. tranfusi darah, dan MRS terakhir

Pasien juga mengeluh sakit (saat ini) pasien tidak mendapat

452
ISSN: 2721-2882
 tranfusi darah. dengan anaknya yang perokok, tidak

Pasien mempunyai riwayat minum alcohol, tidak

sakit anemia sejak 1 bulan yang lalu mengkonsumsi obat obatan

asam lambung terakhir kambuh 5 warung/herbal/jamu.

thn yang lalu, BAB hitam (melena) Pada pemeriksaan fisik,

1 tahun yang lalu, dan PPOK. keadaan umum dan stastus gizi

Riwayat penyakit dahulu yang lain pasien terlihat sakit/lemas. GCS

seperti Darah Tinggi, Diabetes, pasien compos mentis (E4V5M6).

Kolesterol, Penyakit Jantung, Berat badan pasien adalah 48 kg dan

Gangguan ginjal, ISPA, ISK, dan tinggi badan pasien adalah 150 cm.

asam urat juga tidak dialami oleh Berdasarkan berat badan dan tinggi

pasien. badan pasien didapatkan IMT pasien

Keluarga pasien tidak adalah 21,3 (normal). Pemeriksaan

memiliki keluhan serupa, riwayat vital sign di bangsal paru (BIMA)

penyakit keluarga yang lain seperti didapatkan tekanan darah pasien

Darah Tinggi, Diabetes, Kolesterol, adalah 84/48 heart rate adalah

Penyakit Jantung, Gangguan ginjal, 96x/menit, respiratory rate adalah

ISPA, Alergi, Asam Urat, ISK juga 20x/menit, suhu adalah 36,2ºC, dan

tidak dialami oleh keluarga pasien. SpO2 adalah 96% NK 3 lpm.

Pasien mengatakan tinggal Pemeriksaan status generalis

dirumah dengan lingkungan pasien didapatkan hasilnya yaitu

perkampungan yang padat pada pemeriksaan kepala didapatkan

penduduk. Pasien mengatakan tidak Konjungtiva anemis (+/+), Sklera

merokok tetapi tinggal 1 rumah ikterik (+).

453
ISSN: 2721-2882
 Gambar 1. Sklera Ikterik dan konjungtiva

anemis

Pada auskultasi paru-paru

didapatkan SDV (+/+) , RBH (+/+),

WH (-/-). Pada pemeriksaan jantung

Gambar 2. Hasil foto thorax PA pasien
didapatkan dalam kondisi normal.
Pemeriksaan penunjang
Pada pemeriksaan palpasi
darah lengkap dilakukan tanggal 19
pada abdomen didapatkan nyeri
Desember 2022 didapatkan
tekan regio hipocondriaca dextra
hemoglobin 4,6 g/dL, hematokrit
(+), hepar teraba 4 jari dibawah
12,1%, lekosit 3,0 x 103/µL,
arcus costae (+), lien teraba pada
trombosit 149 x 103/µL, MCV
scuffner 2(+).
108,0 fL, MCH 41,1 pg, eritrosit
Pada pemeriksaan
1,12 x 103/µL, dan limfosit 12%.
ekstremitas superior dan inferior
Pada tanggal 20 Desember
didapatkan sedikit ikterik.
2022 dilakukan pemeriksaan kimia
Pemeriksaan foto thorax PA
klinik dengan hasil albumin 3,2
pada tanggal 5 Desember
g/dL, SGOT 74 U/L, SGPT 26 U/L,
menunjukkan adanya Aortosklerosis
Bilirubin Total 5,28 mg/dL,
dan Emphysematous lung.
Bilirubin direk 1,16 mg/dL, BUN

18,27 mg/dL, asam urat 6.60 mg/dL,

454
ISSN: 2721-2882
 kreatinin 0,82 mg/dL. Pemeriksaan hiperkromik dengan kelainan

elektrolit serum didapatkan natrium morfologi eritrosit dan

133 mmol/L, kalium 4,14 mmol/L, peningkatan respon eritropoetik,

chlorida 101 mmol/L. Pemeriksaan Leukopenia, Netrofilia absolute

imunologi didapatkan HbsAg dengan rektifitas netrofil,

reaktif. Trombositopenia

Pemeriksaan darah tepi - Kesimpulan : Observasi

dilakukan tanggal 20 Desember Pansitopenia dengan gambaran

2022 yang didapatkan hasilnya : Anemia curiga e/c Proses

- Eritrosit : Jumlah menurun Hemolitik : AHA (Anemia

ansopoikilositosis didominasi Hemolitik Autoimun) disertai

mikrositik – normosit adanya proses inflamasi e/c

ditemukan : Aglutinasi (+), infesi bakterial

sferosit, eliptosit sedikit Pemeriksaan uji cocok serasi

teardrop, hiperkromik, pada tanggal 19 Desember 2022,

polikromasi pemerissaan dilakukan dengan

- Leukosit : Jumlah menurun menggunakan 3 kantong PRC

netrofilia relative, dengan golongan darah B rhesus +

hipersegmentasi netrofil, imatur didapatkan mayor 2+ dan minor 3+

granulosit + (stab) pada semua kantong PRC yang

- Trombosit : Jumlah menurun, dapat disimpulkan bahwa darah

penyebaran merata, morfologi tidak cocok.

tidak ada kelainan

- Kesan : Anemia makrositik

455
ISSN: 2721-2882
 PEMBAHASAN ekstravaskuler. Tipe dingin terjadi

Anemia hemolitik autoimun pada 20% kasus AIHA, disebabkan

atau yang umum disebut dengan oleh Imunoglobulin M (IgM) dan

autoimmune hemolytic anemia lebih sering menimbulkan hemolisis

(AIHA) adalah sebuah kelainan intravaskuler (Rajabto, 2017).

yang jarang dan yang Menurut penelitian Dash et

dikarakteristikkan dengan adanya al, penderita AIHA 66% adalah

proses hemolisis oleh reaksi wanita. Manifestasi klinis dari

autoantibodi yang menyerang AIHA akan memberikan klinis khas

langsung sel darah merah penderita anemia yaitu kulit pucat,

(Oktafany and Natasha, 2017; Eko, konjungtiva anemis, serta pada

2020). anemia hemolitik bisa didapatkan

AIHA umumnya ikterus dan pembesaran organ-organ

diklasifikasikan menjadi dua tipe reticuloendothelial system (RES)

yaitu hangat (reaksi autoantibodi seperti limpa dan hepar (Zeerleder,

optimal pada suhu 37ºC) dan dingin 2011).

(reaksi autoantibodi optimal pada Derajat anemia umumnya

suhu 4ºC). Tipe hangat terjadi pada bergantung pada kemampuan

sekitar 80-90% AIHA, dapat kompensasi tubuh dengan

muncul pada semua rentang usia peningkatan kadar retikulosit dan

khususnya diatas 40 tahun, pada pasien dengan

disebabkan terutama oleh retikulositopenia umumnya

Imunoglobulin G (IgG) dan memiliki keadaan klinis yang lebih

menimbulkan hemolisis buruk dan memerlukan transfusi sel

456
ISSN: 2721-2882
 darah merah yang sesuai (Oktafany Pengobatan AIHA ditujukan

and Natasha, 2017; Rajabto, untuk mengembalikan nilai

Atmakusuma and Setiati, 2017). hematologi (Hb) ke nilai normal.

Pemeriksaan Direct AIHA ringan tidak memerlukan

Antiglobulin Test/Coombs test terapi, tetapi pada keadaan yang

merupakan suatu pemeriksaan yang sangat akut penanganan kedaruratan

cukup sensitif adanya AIHA. menjadi prioritas karena telah terjadi

Coombs test bertujuan untuk gangguan sirkulasi dan

menunjukkan adanya antibodi atau kardiovaskuler (Sudoyo, 2016).

komplemen pada permukaan Glukokortikoid tetap

eritrosit. Pemeriksaan ini merupakan terapi lini pertama

menggunakan darah pasien yang AIHA, terapi ini merupakan terapi

dicampur dengan antibodi kelinci empiris. Mekanisme aksi

yang melawan IgG atau C3 glukokortikoid pada AIHA berupa

manusia. Hasil tes positif supresi produksi autoantibodi,

menunjukkan adanya aglutinasi mereduksi afinitas autoantibodi dan

antara antibodi penderita atau menurunkan destruksi eritrosit oleh

eritrosit yang diliputi komplemen makrofrag di limpa, ini mungkin

dengan serum anti-IgG atau anti-C3. terjadi melalui penurunan ekspresi

Pada pemeriksaan lebih lanjut akan reseptor Fcy (Go RS, 2017).

dilihat apakah aglutinasinya dengan Transfusi dilakukan pada

anti-IgG (pada AIHA warm type) pasien AIHA harus selalu

atau anti-C3 (pada AIHA cold type) berdasarkan status klinis pasien,

(Alegretti AP, 2009). penyakit penyerta dan kadar

457
ISSN: 2721-2882
 hemoglobin. Transfusi boleh segera tepi menunjukkan hasil Pansitopenia

dilakukan pada pasien AIHA dengan gambaran Anemia curiga e/c

dengan anemia berat. Jika anemia Proses Hemolitik : AHA (Anemia

mengancam nyawa maka transfusi Hemolitik Autoimun) disertai adanya

tidak boleh ditunda walaupun proses inflamasi e/c infesi bacterial.

terdapat kemungkinan ancaman DAFTAR PUSTAKA

hemolisis (Allard S 2016 ; Yilmaz Alegretti AP, Mucenic T, Brenol JCT,

Xavier RM. 2009. The role of
F, 2017). (CD55 and CD59) complement
regulatory proteins on peripheral
blood cells of systemic lupus
KESIMPULAN
erythematosus patients. J
Brasiliera of Rheumatology.
Pada kasus ini menggambarkan ;49(3):276-87.

anemia hipokromik makrositik et Allard S, Hill QA. 2016. Autoimmune

haemolytic anaemia. ISBT science
causa Autoimun hemolytic anemia, series; 1: 85 – 92.

pansitopenia, dan hepatitis B ditandai Eko, N.W.B. (2020) ‘Autoimmune

Hemolytic Anemia (AIHA) and
Hypereosinophillia in Multiple
dengan lemah letih lesu, kurang
Myeloma Patients in Saiful Anwar
Hospital, Malang’, Hang Tuah
bertenaga, dan mudah lelah saat Medical Journal, 18(1), pp. 100–
113.
beraktivitas, pusing, sakit pada perut
Elisabet FK. 2021. A-50-Year-Old Woman
kanan atas, mual dan penurunan nafsu with Autoimmune Hemolytic
Anemia (AIHA): A Case Report.
makan, kesulitan BAK dan BAK International Journal of Science
and Research (IJSR). ISSN: 2319-
seperti teh. Pada pemeriksaan fisik 7064

Go RS, Winters JL, Kay NE. 2017. How I

didapatkan sclera ikterik dan treat autoimmune hemolytic
anemias. Blood ; 116(11): 1 – 30
konjungtiva anemis, hepato-
Oktafany and Natasha, D. (2017) ‘Seorang
spleenomegaly. Pemeriksaan Perempuan 21 Tahun dengan
Autoimmune Hemolytic Anemia
immunology HbSAg menunjukkan (AIHA) dan Systemic Lupus
Erythematosus (SLE)’, J
hasil reaktif dan pemeriksaan darah AgromedUnila, 4(1), pp. 43–48.

458
ISSN: 2721-2882
Rajabto, W., Atmakusuma, D. and Setiati, Sudoyo Aru W, Setiawati Siti, dan Alwi
S. (2017) ‘Profil Pasien Anemia Idrus. 2016. Buku Ilmu Penyakit
Hemolitik Auto Imun (AHAI) dan Dalam Jilid 2. Jakarta : Interna
Respon Pengobatan Pasca Terapi Publishing 2014:1132-53.
Kortikosteroid di Rumah Sakit
Umum Pusat Nasional dr. Cipto Yilmaz F, Vural F. 2017. Autoimmune
Mangunkusumo’, Jurnal Penyakit hemolytic anemia: Focusing on
Dalam Indonesia, 3(4), p. 206. therapy according to classification.
Available at: SOJ Immunol ; 5(1): 1 – 6
https://doi.org/10.7454/jpdi.v3i4.54
. Zeerleder S. 2011. Autoimmune hemolytic
anemia-a practical guide to cope
Schick, Paul. Hemolytic Anemia. 2019. with a diagnostic and therapeutic
Available from : challenge. J Netherland of
https://emedicine.medscape.com/ar Medicine.;69(4):177-80.
ticle/201066-overview#showall

459
ISSN: 2721-2882