SKENARIO A BLOK 21

KELOMPOK B4
Mutiara Tri Florettira 04011181621058
Pramadita Widya Garini 04011181621059
Sisi Melansi 04011181621220
Nendy Oktari 04011181621223
Jurgen Kusumaatmaja Hermawan04011281621074
Pahrul Rozi 04011281621095
Melissa Shalimar Lavinia 04011281621107
Muhammad Daffa Alfarid 04011281621143
Prananda Supit 04011281621144
Biaggi Prawira Nugraha 04011281621156
 SKENARIO A BLOK 21 TAHUN 2019
Ny.M, seorang wanita 55 tahun, dikirim dari RS Kabupaten datang
ke IGD RSMH dengan keluhan utama badan lemas, keluhan
tambahan mata kuning sejak 1 bulan yang lalu. Pasien juga sering
merasa sering pusing, mata berkunang-kunang, keringat dingin,
sering merasakan jantung berdebar-debar, mual dan tidak
demam. Pasien dinyatakan menderita penyakit anemi. Menurut
keluarga, pasien di RS Kabupaten direncanakan akan ditambah
darah tetapi beberapa kali terjadi reaksi ketidakcocokan antara
pasien dan donor sehingga pasien dirujuk. Riwayat perdarahan
tidak ada. Riwaya minum obat-obatan tidak ada. Riwayat transfusi
darah sebelumnya tidak ada. BAB biasa, BAK kuning tua. Riwayat
keluarga tidak ada sakit seperti ini.
• Pemeriksaan Fisik :
• Keadaan Umum : Sensorium compos mentis, TD : 110/80 mmHg, Nadi :
92x/menit, reguler, teratur, RR : 26x/menit. Temperatur : 36,70C.
• Keadaan spesifik :
• Kepala : konjungtiva palpebra pucat (+), sklera ikterik (+), bibir pucar (+).
• Leher : JVP (5-2) cmH2O, pembesaran kelenjar limfe (-).
• Thoraks : Jantung dbn, Paru dbn.
• Abdomen : Lien teraba SII, hepar tak teraba.
• Ekstremitas : palmar pucat (+), pembesaran kelenjar limfe (-).
• Pemeriksaan Laboratorium :
• Hb 6,7 gr%, lekosit : 8.600mm3, trombosit : 200.000/uL, MCV 80 fl, MCH 28
pg, MCHC 34 g/dL, retikulosit : 24%.
 Klarifikasi Istilah
No. Istilah
1 Mata kuning
2 Mata berkunang-kunang
3 Perdarahan
4 Penyakit anemi
5 Transfusi darah
6 MCV (Mean Corpuscular
Volume)
Pengertian
Warna kuning yang tampak pada mukosa karena adanya bilirubin
pada jaringan tersebut akibat peningkatan kadar bilirubin dalam
darah
Sensasi tidak nyaman seperti terasa akan jatuh pingsan
Keluarnya darah seperti pembuluh darah yang cedera
Penurunan jumlah eritrosit, kuantitas hemoglobin, atau volume
prc dalam darah, biasanya merupakan gejala yang ditimbulkan
oleh berbagai penyakit atau kelainan
Pemasukan darah lengkap atau kompoen darah secara langsung
kedalam komponen darah
Isi/volume atau ukuran eritrosit
7 MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) Hemoglobin eritrosit rata-rata

8 MCHC (Mean Cospuscular Hemoglobin Kadar hemoglobin eritrosit rata-rata

Concentration)

9 Retikulosit Eritrosit muda yang menunjukkan retikulum basofilik

pada pewarnaan vital
ANALISIS MASALAH
1. Ny.M, seorang wanita 55 tahun, dikirim dari
RS Kabupaten datang ke IGD RSMH dengan
keluhan utama badan lemas, keluhan tambahan
mata kuning sejak 1 bulan yang lalu.
Bagaimana hubungan usia dan jenis kelamin dengan keluhan
Ny.M ?

Anemia hemolitik dapat menyerang segala usia, ras, dan jenis kelamin,
dengan umur 12-70 tahun lebih berpotensi mengalami penyakit ini.
Walaupun demikian, beberapa jenis anemia hemolitik biasa muncul di
antara populasi tertentu. Profil karakteristik demografi pasien-pasien
AHAI berdasarkan data-data kepustakaan di luar negeri sudah
terdokumentasi lengkap, dengan mayoritas kasus-kasus AHAI
disebabkan oleh AHAI tipe hangat.
Apa kemungkinan penyebab badan lemas dan mata
kuning sejak 1 bulan yang lalu pada Ny.M ?

Adanya anemia yang terjadi akibat proses hemolisis yang

abnormal. Badan lemas akibat dari perfusi oksigen yang
menurun dan mata kuning akibat dari hemolisis berlebihan
yang menghasilkan peningkatan bilirubin.
Bagaimana mekanisme terjadinya badan lemas
dan mata kuning 1 bulan yang lalu pada Ny.M ?
Peningkatan destruksi sel darah merah  anemia  transport oksigen
ke jaringan tubuh berkurang  metabolism aerob turun, anaerob naik
 gejala lemas

Peningkatan destruksi sel darah merah oleh RES  peningkatan heme

 peningkatan protoporfirin (hemolysis pra hepatic)  peningkatan
bilirubin indirek  hati tidak mampu melakukan metabolisme 
bilirubin indirek menumpuk dan larut pada mukosa mata (dinding sel
tersusun atas lemak)
Bagaimana hubungan keluhan badan lemas
dengan mata kuning sejak 1 bulan yang lalu?
Mata kuning disebabkan oleh peningkatan bilirubin akibat
peningkatan proses hemolisis yang abnormal. Hemolisis yang
abnomal ini juga yang menyebabkan kadar Hb di dalam tubuh
menjadi turun dan menimbulkan gejala anemia seperti badan
lemas.
Bagaimana tatalaksana awal pada kasus ?
• Tatalaksana awal dapat diberikan golongan obat
kortikosteroid
• Imunosupresan (Azathioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2),
Siklofosfamid 50-200 mg/hari (60 mg/m2))
• Pemberian cairan fisiologis, NaCl 0,9 % melalui infus sebagai
langkah awal untuk mengatasi anemia.
2. Pasien juga sering merasa sering pusing, mata
berkunang-kunang, keringat dingin, sering
merasakan jantung berdebar-debar, mual dan
tidak demam. Pasien dinyatakan menderita
penyakit anemi.
Bagaimana hubungan keluhan diatas dengan
keluhan badan lemas dan mata kuning?

Keseluruhan keluhan yang terjadi timbul akibat adanya

anemia dan sudah ada tanda adanya gangguan
hemodinamik.
Bagaimana mekanisme keluhan tambahan
diatas?
• Pusing dan mata berkunang-kunang
Penurunan hemoglobin  suplai oksigen berkurang (termasuk ke
daerah otak dan mata) mata berkunang-kunang
• Keringat dingin
Stimulus (Hb menurun) --> penurunan suplai oksigen ke perifer -->
deteksi oleh baroreseptor arteri (sinus karotikus dan arkus aorta) -->
stimulus saraf simpatis --> sekresi (katekolamin) epinefrin dan nor-
epinefrin --> vasokonstriksi --> berkeringat dingin
• Jantung berdebar-debar
Stressor (kerusakan sel darah merah yang cepat) --> aktivasi
hipotalamus --> sekresi CRH --> pelepasan ACTH di hipofisis -->
perangsangan korteks adrenal --> sekresi kortisol --> menaikkan
respon simpatis --> curah jantung meningkat --> jantung berdebar -
debar (kompensasi tubuh).
• Mual
Destruksi sel darah merah berlebihan --> penurunan jumlah RBC -->
Berkurangnya hemoglobin --> Anemia --> Suplai oksigen dan nutrisi ke
jaringan berkurang --> aliran darah ke Gastro intestinal menurun -->
penurunan kerja gastro intestinal --> kerja lambung menurun
(peristaltik usus)--> Asam lambung meningkat --> Mual.
Apa saja jenis-jenis anemia?
Apa saja kriteria diagnosis anemia?
Anemia merupakan kondisi penurunan dibawah normal kadar
hemoglobin, eritrosit, dan hematokrit
• Hemoglobin < 10 g/dL
• Hematokrit < 30%
• Eritrosit < 2,8 juta/mm3
3. Menurut keluarga, pasien di RS Kabupaten
direncanakan akan ditambah darah tetapi
beberapa kali terjadi reaksi ketidakcocokan
antara pasien dan donor sehingga pasien
dirujuk.
Apa saja kemungkinan penyebab terjadi reaksi ketidakcocokan
transfusi darah antara pasien dan pendonor?

• Imunologi : produksi antibodi terhadap aloantigen

pada eritrosit, leukosit, trombosit, atau protein
plasma darah

• Non-imunologik : berhubungan dengan bahan

fisika/kimia komponen darah atau kontaminan.
Bagaimana mekanisme terjadi reaksi ketidakcocokan
transfusi darah antara pasien dan pendonor?
Pada kasus, kemungkinan reaksi yang terjadi yaitu reaksi hemolitik lambat, reaksi
transfusi hemolitik lambat (RTHL) biasanya disebabkan oleh adanya antibodi yang
beredar yang tidak dapat dideteksi sebelum transfusi dilakukan karena titernya
rendah. Reaksi yang lambat menunjukkan adanya selang waktu untuk
meningkatkan produksi antibodi tersebut.
• Apabila Crossmatch mayor = positif, minor = negatif dan AC = negatif,
diperiksa lagi glongan darah pasien apakah sudah sama dengan
pendonor, jika sudah sama berarti ada irregular antibody pada serum
pasien.
• Apabila crossmatch mayor = negatif, minor = positif, AC = negatif,
artinya ada irregular antibodi, penyelesaiannya darah donor diganti
dengan yang lain dan lakukan crossmatch lagi.
• Apabila crossmatch mayor = negatif, minor = positif, AC = positif,
lakukan coomb tes pada pasien. Hasil DCT positif pada crossmatch
minor dan AC positif berasan dari autoantibodi.
Apa saja tanda reaksi ketidakcocokan
transfusi darah?
Reaksi transfusi cepat Reaksi transfusi lambat
• Demam • Circulatory overload
• Alergi  urtikaria, anafilaktik • Penularan penyakit
• Hemolitik cepat
• Bakterimia / septik
4. Riwayat perdarahan tidak ada. Riwayat minum
obat-obatan tidak ada. Riwayat transfusi darah
sebelumnya tidak ada. BAB biasa, BAK kuning tua.
Riwayat keluarga tidak ada sakit seperti ini.
Apa makna klinis dari kalimat diatas?
• Riwayat perdarahan tidak ada.
Menunjukkan bahwa etiologinya bukan karena trauma yang menyebabkan
kehilangan pasokan darah yang banyak.
• Riwayat minum obat-obatan tidak ada.
Menunjukkan bahwa anemia hemolitik pada Ny.M bukan karena paparan
dari obat-obatan. Menyingkirkan dd Anemia Hemolitik Imun diinduksi
Obat.
• Riwayat transfusi darah sebelumnya tidak ada.
Menunjukkan bahwa pasien bukan penderita penyakit thalassemia yang
harus diterapi dengan transfusi darah rutin.
• BAB biasa, BAK kuning tua.
BAB biasa menunjukkan belum ada gangguan pengeluaran bilirubin di
feses, BAK kuning tua menunjukkan sudah terjadi penumpukan
bilirubin sampai mengganggu komposisi dari urin. Urin kuning tua juga
mengarahkan patogenesis hemolysis RBC destruction pada kasus
merupakan tipe intravaskular.
• Riwayat keluarga tidak ada sakit seperti ini.
Menunjukkan bahwa pasien tidak menderita penyakit yang diturunkan
seperti thalassemia, jadi bisa untuk menghilangkan DD thalassemia.
Apa penyebab BAK kuning tua pada kasus?

Bilirubin indirect di darah meningkat akibat hemolisis

berlebihan sehingga bermanifestasi pada urin.
Bagaimana mekanisme BAK kuning tua pada
kasus?
↑ lisis eritrosit ↑ heme dan globin. Pada ↑ globin ↑
pembentukan bilirubin indirek  pembentukan bilirubin direk
di hati ↑, ↑ bilirubin indirek masuk ke usus berubah menjadi
urobilinogen memberi warna pada urin  BAK kuning tua.
5. Pemeriksaan Fisik :
Keadaan Umum : Sensorium compos mentis, TD :
110/80 mmHg, Nadi : 92x/menit, reguler, teratur, RR :
26x/menit. Temperatur : 36,70C.
Apa interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik
diatas?
Jenis Nilai Normal Hasil Interpretasi
Pemeriksaan Pemeriksaan
Kesadaran Compos mentis Compos mentis Normal
Tekanan
110-120/70-80 mmHg 110/80 mmHg Normal
Darah
92x/menit, reguler,
Denyut Nadi 60-100x/menit, reguler, teratur Normal
teratur
Frekuensi
12-24x/menit 26x/menit Takipnea
Nafas (RR)
Temperatur 36,6 -37,2oC 36,7oC Normal
Bagaimana mekanisme terjadinya abnormalitas
dari hasil pemeriksaan fisik diatas?

Takipnea (RR 26x/menit)

Hb rendah (6,7gr%) --> pengangkutan oksigen terganggu --> jaringan
kekurangan oksigen --> kompensasi tubuh meningkatkan pengambilan
oksigen dari luar --> frekuensi nafas (RR) meningkat (takipnea).
6. Keadaan spesifik :
Kepala : konjungtiva palpebra pucat (+), sklera ikterik (+), bibir pucar (+).
Leher : JVP (5-2) cmH2O, pembesaran kelenjar limfe (-).
Thoraks : Jantung dbn, Paru dbn.
Abdomen : Lien teraba SII, hepar tak teraba.
Ekstremitas : palmar pucat (+), pembesaran kelenjar limfe (-).
Apa interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik
spesifik diatas?
Jenis Normal Hasil Pemeriksaan Interpretasi
Pemeriksaan

Konjungtiva palpebra pucat (-), konjungtiva palpebra pucat (+), sklera

Kepala Abnormal
sklera ikterik (-), bibir pucar (-) ikterik (+), bibir pucar (+)

JVP (5-2 sampai 5+2) cmH2O, JVP (5-2) cmH2O, pembesaran kelenjar
Leher Normal.
pembesaran kelenjar limfe (-) limfe (-)

Thoraks dbn Jantung dbn, Paru dbn. Normal

Lien abnormal
Abdomen Hepar dan lien tak teraba Lien teraba SII, hepar tak teraba.
(splenomegali)

Palmar pucat (-), pembesaran palmar pucat (+), pembesaran kelenjar Palmar pucat :
Ekstremitas
kelenjar limfe (-) limfe (-) abnormal
Bagaimana mekanisme terjadinya abnormalitas
dari hasil pemeriksaan fisik spesifik diatas?

• Eritrosit/hemoglobin menurun kapasitas angkut

oksigen menurun  terjadi anoksia organ target dan
adanya mekanisme kompensasi tubuh  gejala
anemia (pada epitel : warna pucat pada kulit dan
mukosa).
• Pemecahan eritrosit akan menghasilkan globin yang akan
dikembalikan ke protein pool, serta besi yang
dikembalikan ke makrofag selanjutnya kan dipakai kembal,
sedangkan protoporfirin akan menghasilkan gas CO dan
bilirubin. Adanya peningkatan pemecahan eritrosit akan
meningkatkan kadar bilirubin yang masuk kedarah
kemudian akan mengisi jaringan longgar sehingga tampak
sclera ikterik pada pemeriksaan fisik. Peningkatan
hemolisis eritrosit ini terjadi pada sel makrofag dari
system retikuloendotelial (RES) terutama pada lien, hepar
dan sumsum tulang, organ tersebut akan bekerja lebih
ekstra dan terjadinya hypertrofi/perbesaran lien.
Pemeriksaan Laboratorium :
Hb 6,7 gr%, lekosit : 8.600mm3, trombosit :
200.000/uL, MCV 80 fl, MCH 28 pg, MCHC 34 g/dL,
retikulosit : 24%. Bilirubin indirect : 3,5 mg/dL,
Bilirubin direct : 1,5 mg/dL, dan Tes Coomb direct dan
indirect (+).
Apa interpretasi dari hasil pemeriksaan
laboratorium diatas?
Hasil Pemeriksaan Nilai Normal Interpretasi
Hb 6,7 gr% 12 – 16 g/dL Menurun
Leukosit 8.600/mm3 3200 – Normal
10.000/mm3
Trombosit 200.000/uL 170.000 – Normal
380.000/uL
MCV 80 fl 80 – 100 fl Normal
MCH 28 pg 28 – 34 pg Normal
MCHC 34 g/dL 32 – 36 g/dL Normal
Retikulosit : 24% 0,5 – 2% Meningkat
Bilirubin indirek 3,5 mg/dL 0,2-0,9 mg/dL Meningkat
Bilirubin direk 1,5 mg/dL 0,1-0,4 mg/dL Meningkat
Tes comb direk dan indirek (+) (-) Penanda pasti Anemia
Hemolitik Autoimun
Bagaimana mekanisme terjadinya abnormalitas
dari hasil pemeriksaan laboratorium diatas?
• HB
Anemia hemolitik  darah pecah  kadar Hb menurun
• Retikulosititosis
Anemia Hemolitik  transportasi oksigen kurang  kompensasi
tubuh memproduksi RBC lebih cepat  immature RBC
(retikulosit) ikut pada aliran darah.
• Bilirubin direk dan indirek meningkat
Anemia hemolitik  banyak RBC pecah Heme diubah
menjadi bilirubin  peningkatan kadar bilirubin direk dan
indirek pada darah.
• Test Coomb direct dan indirect (+)
Protein C5 berikatan dengan membrane RBC  proses
autoimun  test coomb (+).
Apa indikasi dilakukan Tes Coomb?
Direct Coombs Test
• Untuk mendiagnosis:
• HDN (Hemolytic Disease of the
Newbor )
• AIHA (Autoimmune Hemolytic
Anemia)
• Reaksi transfusi hemolytik
• Drug Induced Hemolytic
Anemia
Indirect Coombs Test
• Skrining Antibodi
• Deteksi Ab IgG; IgG anti Rh (D),
lain2 Ig G
• Deteksi thd variant Rh yg bereaksi
lemah, Ag Kell & Duffy
• Pada keadaan hipo/a-
gamaglobuliemia/a-
gamaglobulinemia
• Pada cross matching (reaksi silang)
Apa prinsip dari tes coomb?
• Direct Antiglobulin Test (direct Coomb's Test)
Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan
direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap
berbagai imunoglobulin dan fraksi komplomen, terutama IgG dan C3d.
Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan Cd3
maka akan terjadi aglutinasi.
• Indirect antiglobulin test (indirect Coomb's Test)
Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. Serum
pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar
pada serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan dapat dideteksi
dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.
KERANGKA KONSEP
 Ny. M

Reaksi autoimun Test comb (+)

Hemolisis

Retikulositosis Splenomegaly

Anemia Bilirubinemia

HB 6,7

Oksigen terganggu

Pusing Muntah Pucat Mata berkunang -kunang Mual

 KESIMPULAN
Ny. M, usia 55 tahun, menderita Anemia hemolitik auto imun (AHAI)
TERIMAKASIH