NEURAL TUMOR Histopatologi glioma:

1. GLIOMA NERVUS OPTIKUS Astrositoma pilositik juvenil, hiperplasia araknoid,

mukosubstansi dan serat rosenthal
Jarang terjadi
 Proliferasi astrosit berbentuk spindle yang halus
Tumor jinak biasa pada usia kanak-kanak dekade
 Hairlike (pilositik) prosesus sitoplasmik yang
pertama
mengekspansi ke parenkim n. optikus
Gambaran klinis:  Filamen eosinofilik yang membesar dan kuat
disebut juga rosenthal menunjukkan proses
 Tidak nyeri
degenerasi
 Proptosis aksial unillateral dengan visus turun
 Kalsifikasi dan fokus mikrosistoid
 Defek pupil aferen
 Septa pial menebal
 Temua okular lainnya: atropi n. optik,
 Meningen menunjukan hiperplasi reaktif dan
pembengkakan optic nerve head, nistagmus, dan
infiltrasi astrosit
strabismus
 Dura utuh, saraf menunjukkan fusiform atau
 ½ kasus glioma melibatkan kiasma
pembesaran berbentuk sosi dalam sheatnya
 Keterlibatan intrakranial berhubungan dengan
hipertensi intrakranial dan penurunan fungsi
hipotalamus dan kelenjar pituitari
 ½ kasus glioma berhubungan dengan
neurofibromatosis (NF)
 Pasien dengan NF, sering berkembang ke arah
ruang subarachnoid
 Pasien tanpa NF, meluas dalam substansi saraf
optik tanpa menginvasi duramater

Dapat di diiagnosis melalui orbital imaging (CT dan MRI)

 CT dan MRI: pembesaran fusiform saraf optik,

sering dengan kinking stereotip saraf.
 MRI juga dapat menunjukan degenerasi kistik

Glioma saraf optik ganas (glioblastoma) sangat jarang

dan cenderung pada orang dewasa laki-laki

TANDA DAN GEJALA GLIOMA MALIGNA /

GLIOBLASTOMA

Nyeri retroorbital yang parah

Kehilangan penglihatan unilateral atau bilateral

Pembengkakan dan perdarahan massif pada optic nerve

head (pucat juga dapat diamati dengan lesi posterior

Walau diterapi dengan radioterapi dan kemoterapi

dosis tinggi biasanya menyebabkan kematian dalam 6-
12 bulan

Histoligi:

Pleomorfisme nukleus, aktivitas mitosis yang tinggi,

nekrosis, dan perdarahan
Manajemen:  Cafe-au-lait spot (makula hiperpigmentai seragam
dengan berbagai ukuran
 Terapi dipengaruhi oleh karakteristik pertumbuhan
 Menghasilkan betuk “S shaped” dari margin
tumor, luasnya saraf optik dan keterlibatan kiasma
kelopak mata
ditentukan oleh evaluasi klinis dan radiografi
 Proptosis pulsatil sekunder dari tulang sphenoid
 Jika tidak mengganggu visus tidak dilakukan
pembedahan
 Pembedahan jika tumor melibatkan bagian
intrakranial prekiasma saraf optik, eksisi lengkap
jika tumor berakhir 2-3 mm di depan kiasma
 Kemoterapi kombinasi menggunakan
dactinomycin, vincristine, etoposide efektif pada
pasien dengan glioma kiasmahipotalamik progresif
(rekomendasi pada anak2)
 Radioterapi dipertimbangkan jika tumor tidak bisa
di reseksi (lesi kiasma atau traktus optikus), terapi
terakhir untuk anak yang masih dalam masa
pertumbuhan
 Terapi jarang sukses, dengan kebutaan
berkembang 2-4 bulan setelah onset kehilangan
visus

2. NEUROFIBROMA

Tumor yang terdiri dari sel schwann yang berproliferasi

di dalam selubung saraf

Histologis ditemukan akson, fibroblas endoneural, dan

musin

Neurofibromatosis 1 (NF 1) / von recklinghausen

disease

 Neurofibroma plexiform terdiri dari proliferasi sel

schwann di dalam selubung saraf
 Lesi infiltratif yang tervaskularisasi dengan baik >>
eksisi bedah lengkap menjadi sulit
 Neurofibroma diskrit kurang umum, biasanya
dapat dieksisi tanpa kambuh
 Dalam kedua kasus, operasi terbatas pada tumor
yang mengganggu penglihatan atau menimbulkan
Neurofibromatosis 2
kecacatan
 NF 1 diturunkan melalui gen dominan autosomal Berhubungan dengan adanya neuroma kustik bilateral
dengan penetrasi yang tidak lengkap. (tumor saraf kranial ke 8)
Tanda NF 1: Onset remaja atau dewasa awal
 Hamartoma yang melibatkan kulit, mata, sistem Terdapat tinitus atau penurunan pendengaran
saraf pusat, dan viscera, diklasifikasikan sebagai
phakomatosis Temuan okular:
 Lisch nodul berukuran kecil (<1mm), sering  Kekeruhan lensa (katarak subkapsul posterior atau
berkembang antara usia 5-10 tahun dan selalu ada katarak kortikal wadge shaped)
pada orang dewasa  80% memiliki membran epiretinal atau gabungan
 Lesi koroid datar 1-2 kali ukuran optik disk normal hamartoma retina dan RPE
  Lisch nodul jg dapat ditemukan tapi jarang
 Cafe-au-lait spot

3. MENINGIOMA

Tumor invasif yang muncul dari vili arachnoid

Meningioma orbital berasal dari intrakranial sepanjang

sphenoid wing, dengan ekstensi sekunder melalui
tulang ke dalam orbit, fisura orbital superior, atau
kanalis optikus, atau timbul di bagian orbital dari
selubung saraf optik
Neuroimaginng
Manifestasi:
CT dan MRI: pembesaran tubular difus dari saraf optik
Wanita > laki-laki, usia dekade ketiga atau keempat dengan peningkatan kontras
Hilangnya penglihatan secara bertahap, tanpa rasa CT scan:
nyeri, dan unilateral
 Hiperostosis tulang yang terlibat dan hiperplasi
RAPD (+) jaringan lunak terkait
Proptosis  Kalsifikasi (tram-tracking)

Oftalmoplegia MRI:

Optic nerve head bisa tampak normal, atrofi, atau
bengkak
Turtositas pembuluh darah
Kadang bisa terjadi bilateral atau secara ektopik di
orbita dan biasanya berhubungan dengan
neurofibromatosis
Jika muncul di dekat sella dan saraf optik >> defek
lapang pandang dini, edema atau atripi n. optikus
proptosis atau perpindahan non aksial bola mata jika
muncul di dekat pterion (ujung posterior fisura
parietosphenoid, di bagian lateral tulang sphenoid))
sering menghasilkan massa di fossa temporal
Edema kelopak mata (terutama kelopak mata bawah)
Kemosis
Proptosis aksial dengan visus masih baik >> kasus jarang
 Menentukan luasnya meningioma di sepanjang
dura
 pola halus dengan peningkatan stiations yang
berasal dari lesi secara longitudinal
Dural tail >> penebalan reaktif dura yang berdekatan
dengan
Histopatologi
 Plump cells dengan tepi sitoplasma yang tidak jelas
(pertumbuha syncytial)disekitar lingkaran
 Bdan psammoma, kalsifikasi bulat ekstraseluler
dikelilingi oleh sekelompok sel meningioma,
terdapat secara bervariasi
 Positif dengan pemeriksaan imunohistokimia
antigen membran epitel (EMA) dan reseptor
somatostatin 2a (SSTR-2)
 Cenderung mengekspresikan reseptor progesteron

Bisa visus turun tanpa adanya proptosis tergantung

letak massa
Manajemen

Meningioma sphenoid wing: observasi sampai

menyebabkan defisit fungsional seperti proptosis yang
dalam, kompresi optik neuropati, gangguan motilitas,
atau edema serebral

 Tujuan pembedahan untuk membalikkan efek

kompresi yang diinduksi volume dari lesi
 Radioterapi pasca operasi dapat dilakukan

Optic nerve sheath meningioma: Observasi bila

pengaruh terhadap penglihatan minimal dan tidak ada
ekstensi intrakranial
GK:
 Radiasi: tumor terbatas pada orbit dan kehilangan
penglihatan signifikan Muncul perlahan

Proptosis non pulating

4. SCHWANNOMA/NEURILEMOMAS Pembengkakan kelopak mata

Proliferasi sel schwann yang diselubungi oleh Proptosis inferior atau hipglobus ec tumor menyusup ke
perineurium kuadran superior

Tumor selubung saraf yang paling umum ditemukan di Diplopia

orbit orang dewasa
Keterbatasan gerak
Tumbuh lambat dan berkapsul, warna kekuningan,
Jarang bilateral
menunjukan ruang kistik dan daerah nekrosis
hemoragik Gejala kompresi saraf optik >> skotoma,
disktomatopsia, sensitivitas kontras terganggu
Soliter
Nyeri atau parastesia
Pola bifasik yang khas pada area padat dengan
palisading nukleus (pola antoni A) dan area miksoid CTscan:
(Antoni B)
Lesi halus, bulat, memanjang, dan homogen dengan
Analaisis IHC relatif tidak spesifik, dan biasnya tumornya kepadatan yang mirip dengan otot ekstraokular
positif untuk protein S-100 vimentin
Kalsifikasi pada tumor primer
Biasanya terkapsulasi dengan baik sehingga dapat
RETINOBLASTOMA
dieksisi dengan relatif mudah
Keganasan intraokular primer yang paling umum pada
Patohistologi:
anak-anak
Menunjukan 1 atau lebih pola pertumbuhan khas
Laki2 = wanita, rasial tidak berpengaruh
Pola antoni A: sel gelendog dimana intitersusun
Tumor neuroblastik, secara biologis mirip
palisade yang dapat membentuk badan intervening
neuroblastoma dan medulloblastoma
verocay (kumpulan fibril yang menyerupai sel-sel
sensorik) Bisa unilateral atau bilateral, 30%-40% bersifat bilateral
Pola antoni B: terdiri dari sel-sel bintang yang diatur Unilateral sporadis, antara 1 dan 3 tahun, 90% kasus
dalam stroma berlendir didiagnosa sebelum usia 3 tahun, onset lebih lambat
dari usia 5 tahun jarang tapi dapat terjadi

Tanda awal: leukokoria >> digambarkan seperti

tampilan mata kucing
25% kasus dengan strabismus (eso atau exotropia)
Kurang umum: perdarahan vitreus, hifema, inflamasi
okular atau periokular, glaukoma, proptosis, dan
pseudohipopion
Lesi kecil muncul sebagai massa keabu-abuan dan
sering terbaas antara membran limitan innterna dan
eksterna
Pola infiltratif difus

Mutasi gen Biasanya unilateral dan non herediter > > pada anak >5th

Berkembang ketika kedua salinan gen retinoblastoma Klinis: injeksi konjungtiva, anterior camber seeds,
(RB 1) menjadi nonfungsional, baik oleh kesalahan pseudohipopion, gumpalan besar sel vitreus, dan
penghapusan atau mutasi. RB 1 >> terletak di lengan infiltrasi tumor ke retina
panjang kromosom 13 dan mengkodekan protein
retinoblastoma (pRB) >> berfungsi sebagai tumor
supresor >> 1 salinan gen normal sudah cukup untuk
menekan perkembangan retinoblastoma. Namun ketika
1 gen abnormal hadir dan terjadi mutasi >> hilangnya
penekanan tumor >> retinoblastoma

Terbaru, aplifikasi onkogen MYCN pada sekitar 3%

retinoblastoma yang tidak memiliki mutasi gen RB 1,
diakitkan dengan usia yang sangat dini (rata2 usia 4,5
bulan) saat didiagnosis >> unilateral dan
pertumbuhannya lebih agresif dibandingkan dengan RB
dengan mutasi RB 1

Diagnosis retinoblastoma

Didasarkan tampilan oftalmoskopiknya dengan berbagai

pola pertumbuhan

Pola endpopitik:

massa putih hingga krem yang menembus batas

internal membran

dikaitkan dengan vitreus dimana sel-sel individu atau

fragmen jaringan tumor menjadi terpisah dari massa
utama.
Vitreus seeds sedikit dan terlokalisasi atau sangat luas
sehingga gambaran klinisnya menyerupai endoftalmitis.
Sel memasuki bilik depan dan membentuk
pseudohipopion
Pola eksofitik
Berwarna putih kuning dan terjadi di ruang subretina
Pembuluh darah diatas tumor biasnya lebih besar dan
berliku
Dikaitkan dengan akumulasi cairan subretina, mirip
dengan tampilan ablasio retina eksudatif sugestif tahap
lanjut dari coats disease
Tumor besar sering menunjukan tanda pertumbuhan
endofitik dan eksofitik
Histopatoogi:
Flexner wintersteiner roset biasanya ada
Fleurette >> kurang umum
Roset Homer Wright juga sering ada namun tapi kurang
spesifik
USG:
Lesi hiperekoik dengan batas tidak teratur >>
menunjukkan lesi difus atau lesi yang terlokalisasi
dengan baik
Defosit kalsium jelas divisualisaskin sebagai sangat
hiperekoik, vitreus disekitar lesi dapat menunjukan
hiper-reflektitif yang menunjukkan tumor terkalsifikasi
ke rongga vitreus.
Invasi ekstraokuler saraf optik dapat dideteksi setelah
sifat hipoechoic tubular normal berubah
CT scan: lesi hiperdens pada vitreus dengan okular
hipodens di sekitarnya

MRI: batas tumor RB menunjukan pola lobulasi yang

tidak teratur

T2: RB lebih gelap daripada vitreus yang mengakibatkan

lesi hipo-intens relatif di dalam vitreus dengan bercak-
bercak hipointes lebih lanjut sesuai dengan area
kalsifikasi

PEWARISAN RETINOBLASTOMA
MELANOMA MALIGNA PADA PALPEBRA Madarosis (kehilangan bulu mata)

Berasal dari proliferasi malignan melanosit Telangiektasis

Dapat muncul de novo atau pada nevus yang ada Symptomp:

sebelumnya perdarahan, pruritus, iritasi, koreng, nyeri, anestesi, lesi
yang membesar, lesi krusta
Insiden: <1% dari semua melanoma ganas kulit, <7%
dari melanoma kepala dan leher, !% dari tumor kolpak
mata ganas, puncaknya pada usia 50-80 th

Lokasi paling umum di kelopak mata bawah, 2.6 kali dari

kelopak mata atas

Histopatologi:

Ditandai dengan atypia ketebalan penuh dengan

peningkatan aktivitas mitosis sel skuamosa

Nast and strand , Interseluler bridge

Faktor risiko utama: Akibat dari kerusakan DNA akibat
paparan sinar UV, terutama UV B (290-320 nm)

Faktor lain: kulit putih, nevus displastik atau kongenital,

rw keluarga melanoma, dan usia yang lebih tua

Histopatologi:

Melanosit atipikal, sebagian besar berbentuk gelendong

di epidermis basal dan juga dapat meluas ke struktur
adneksa

SQUAMOUS CELL CARCINOMA

20% dari semua keganasan kulit, 5-10% dari keganasan

kelopak mata

Meninngkat 200% dalam 3 dekade terakhir

BASAL CELL CARCINOMA
Klinis lebih agresif, dapat muncul secara spontan atau
dari daerah yang terpapar matahari, dan keratosis Berasal dari lapisan sel basal epitel
aktinik dan dapat diperkuat oleh defisiensi imun
Keganasan kelopak mata yang paling umum
Keganasan yang paling umum terjadi setelah
transpalntasi organ padat 90-95% tumor ganas kelopak mata

Metastasis melalui transmisi limfatik, darah, atau Lokasi; kantus media (48,3%), kelopak mata bawah
ekstensi langsung, seringkali di sepanjang saraf (47,5%), kelopak mata atas (3,9%)

Pemeriksaan fisik: Risiko tinggi; orang kulit putih, mata biru, rambut merah
atau pirang, dan orang paruh baya dan lanjut usia
Penampilan umum lesi dan kulit periokular keturunan skandinavia, rw paparan matahari
berkepanjangan selama 2 dekade pertama, rw
Distorsi arsitektur kelopak mata atau malposisi kelopak
merokok, rw ca sel basal sebelumnya
mata
Faktor risiko; radiasi, imunosupresi termasuk
Adanya ulserasi kulit
transplantasi organ padat, skar sebelumnya, sindrom
inherited misal sxeroderma pigmentosumemeriksaan
fisik sama dengan SCC
Symptomp:
Asimptomatik, ulserasi dan perdarahan, tidak ada
penyembuhan lesi kulit, krusta, parestesia atau
anestesia, madarosis, distorsi dari margo kelopak mata
normal atau arsitektur jaringan
Histopatologi:
Mirip dengan lapisan sel epitel normal
Membentuk untaian, tali, dan pulau tumor, nukleus
palisade di pinggiran pulau tuor
Tipe morpheum: dikenal tipe sklerosing atau fibrosing
>> khas pulau-pulau kecil tumor di dalam jaringan
fibrosa padat, sarang dan untaian tumor cenderung
menyerang jaringan di bawahnya lebih dalam.
LYMPHOMA MALIGNA
Tumor limfoproliferatif dari adneksa okular berkisar dari
hiperplasia jinak reaktif hingga limfoma ganas
Bentuk lokal dari limfoma sistemik yang mempengaruhi
orbita, kelenjar lakrimal, kelopak mata dan konjungtiva.
6-8% dari tumor orbita, 10-15% dari lesi adneksa
Primer jka melibatkan adneksa saja >> limfoma sel B
zona marginal ekstranodal
Sekunder jika disertai dengan limfoma dengan tipe yang
sama di tempat lain >> timbul dari penyakit sistemik
dan diwakili oleh folikuler tingkat menengah atau tinggi
Histopatologi:
Limfoma sel B zona marginal dari jaringan limfoid
terkait mukosa (MALT) 40-70%
PSEUDOTUMOR / INFLAMASI ORBITA NON SPESIFIK
(NSOI)
Merupakan diagnosis eksklusi, dibuat hanya setelah
semua penyebab spesifik inflamasi dihilangkan.
Ditandai dengan infiltrat limfoid polimorphous dengan
variasi derajat dibrosis, tanpa diketahui peneyebab
sistemik atau lokal
Patogenesis diperantarai oleh imun karena
hubungannya dengan gangguan imunologi sistemik
(crohn, SLE, RA, DM, MG, ankylosing spondilitis)
Respon dengan kortikosteroid
Cenderung terjadi di 5 lokasi
Otot ekstraokular (miositis) >> nyeri saat gerakan mata
Kelenjar lakrimal (dakriodenitis)
Orbit anterior (skleritis) >> visus turun jika kena saraf
optik atau sklera posterior
Apex orbita
Diseluruh orbit (peradangan difus)
Dapat meluas ke sinus yang berdekatan atau ruang
intrakranial

Tanda; restriksi otot ekstraokular, proptosis,

peradangan konjungtiva, kemosis, eritema, dan edema
kelopak mata

CT scan:

Penebalan insersi tendon otot ekstraokular, sementara

TED tidak ada penebalan insersi tendon

Diffuse infiltration and inflammation will be seen in the

orbital fat and may envelop the globe and optic nerve
sheath complex

Orbital apex, cavernous sinus and intracranial involvement:

Keterlibatan optic nerve “Tramline”>> densitas bergaris-

garis pada lemak orbita yang berdekatan

USG B scan: area berongga akustik yang sesuai dengan

kapsul tenon yang edema (tanda T)

Penebalan struktur non spesifik, margo sklera terlihat

Histopatologi: non diagnostik dan beragam, dapat
kabur >> sklera, episklera, kapsul tenon dan uvea
ditemukan mulai dari infiltrat polimorf difus yang khas
hingga peradangan limfoid, granulomatosa, sklerosis,
eosinofilik atau vaskulitis.
TYROID EYE DISEASE

Kelianan inflamasi autoimun dengan tanda klinis:

kemosis, injeksi konjungtiva, dan edema karunkula
(aktif). Strabismus restriktif, retraksi palpebra, proptosis

Sering terjadi pada pasien dengan graves hipertiroid

CT scan