DISKUSI TOPIK

bersamadr . SriYulianiElida, Sp.M

LEUKOKORIA
Disusun oleh:
Muhammad Afzalurrahman Putranda
NIM I4061172010

Kepaniteraan Klinik Stase Ilmu Penyakit Mata

Fakultas Kedokteran Universitas Tanjungpura
RSP Universitas Tanjungpura
2018
  Leukokoria atau mata kucing adalah reflek putih akibat
pantulan cahaya kembali melewati pupil ke arah pemeriksa
 Kelainan lensa (katarak)
 Vitreus (PFV/PHPV)
 Retina (retinoblastoma, penyakit Coat, toksokariasis okuler)

Definition
Tes Reflek
 Digunankan untuk skrining mendeteksi perubahan pada fundus
Pupil (Red dan kekeruhan pada aksis visual
Reflex Test)  Dilakukan diruangan yang gelap
 Jarak pemeriksa sekitar 50 cm dari anak
 Refleks okular harus terlihat dan simetris dalam warna dan
intensitas di kedua mata
 Dilatasi pupil meningkatkan sensitivitas tes
 Possible causes Differential criteria
Congenital cataract Early infancy, unilateral or bilateral, normal globe size
Retinoblastoma Infancy, normal globe size, unilateral (2/3) or bilateral
(1/3), calcifications in tumour
Retinopathy of prematury, grade V Early infancy, usually ilateral, no microphthalmos,
preterm birth with oxygen therapy
Differential Exudative retinitis (Coat’s disease) Chilhood, unilateral
Persistent hyperplastic primary Usually unilateral, usually microphthalmus, conatal,
Diagnosis of vitreous centrally displaced ciliary processes

Leukocoria Tumors
Exudative retina detachment
Astrocytoma, medulloepithelioma
In toxocariasis, angiomatosis retinae (von Hippel-
Lindau tumour), diffuse choroidal hemangioma
Other causes Norrie’s disease, inconginetal pigmenti (Sulzberger
disease), juvenile retinoschisis, retinal dysplasia,
vitreous abscess, myelinized nerve fibers, coloboma
of the optic disk (morning glory disk), foreign bodies
in the vitreous chamber
 Penyebab tersering leukokoria pada bayi dan anak di Indonesia
 Katarak
 Retinoblastoma
Epidemiology  Persistent Fetal Vasculature (PFV)/Persistent Hyperplastic Primary
Vitreous (PHPV)
 Penyakit Coats
 Retinopathy of prematury
  Katarak : kekeruhan pada lensa mata
 Katarak kongenital (anak), kekeruhan pada lensa yang ada saat
sejak lahir atau muncul setalah nya
 2/3 seluruh kasus adalah bilateral

Katarak
Konginetal
 Etiologi (kongenital)
 Autosomal dominant (AD) inheritance  paling sering
 Kelainan kromosom
 Down syndrome (trisomy 21), Edwards syndrome (trisomy 18),
Miscellaneous: Hallermann–Streiff syndrome, Nance–Horan
Katarak syndrome

 Kelainan metabolik
Konginetal  Galactosaemia, Lowe syndrome, Mannosidosis, and other metabolic
disorders: hypo- and pseudohypoparathyroidism, and hypo- and
hyperglycaemia

 Infeksi intrauterin
 Rubella, Toxoplasmosis, Cytomegalovirus infection, Varicella, and
others: Measles, syphilis, herpes simplex and HIV
 Etiologi (didapat)
Katarak  Trauma

Konginetal  Akibat induksi radiasi atau steroid

 Inflamasi/uveitis (uveitis sekunder thd artritis juvenilis idiopatik)
  Leukokoria
 Minat visual rendah
Katarak  Strabismus
Konginetal  Fiksasi visual yang buruk pada objek
 Nistagmus, di satu atau kedua mata
 Morfologi
 Blue dot opacities
 Nuclear opacities
Katarak  Lamellar opacities

Konginetal  Central ‘oil droplet’ opacities

 Posterior polar cataract
 Sutural
 Anterior polar cataract
Katarak
Konginetal

Congenital cataracts
Left to right, top : Extensive blue dot; nuclear; lamellar with riders;
Left to right: bottom: ‘oil droplet’; posterior polar; sutural with blue dots.
  Pemeriksaan laboratorium (darah dan urin) dan, jika
Katarak memungkinkan, analisis genetic
 Serologi. Kadar titer IgG and IgM pada TORCH.
Konginetal
 Fungsi pendengaran dan jantung pada sindroma katarak rubella
 Pengobatan
 Rujuk ke spesialis anak
 Obati yang berhubungan dengan penyakit mata

Katarak  bedah
 operasi pengangkatan lensa untuk memberikan aksis visual yang
Konginetal jernih
 koreksi kesalahan refraksi akibat aphakia dengan kacamata, lensa
kontak, atau implantasi lensa intraokular
 koreksi ambliopia sensorik terkait
  Retinoblastoma adalah neoplasma intraokular maligna primer
yang muncul dari sel neuroepitelial yang belum matang dari retina
yang berkembang (retinoblas).
 Dapat tumbuh secara endophytic (ke dalam vitreous) dengan
Retinoblastoma penyebaran sel tumor pada seluruh mata, atau bersifat exophytic
(ke dalam ruang subretina) atau kombinasi keduanya.
 Median usia penegakan diagnosis retinoblastoma adalah sekitar
 12 bulan untuk kasus bilateral cases
 24 bulan untuk kasus unilateral
 Manifestasi Klinik
 Leukokoria (reflek pupil putih) presentasi umum (60%)
 Strabismus merupakan penampakan kedua yang paling umum
(20%)
 Mata merah yang sangat nyeri dengan glaukoma sekunder,
dimana terkadang dapat dikaitkan dengan buphthalmos
Retinoblastoma  Penglihatan yang buruk
 Inflamasi atau pseudoinflamasi
 Inflamasi orbita menyerupai selulitis orbita atau preseptal dapat
terjadi dengan tumor nekrotik
 Invasi orbital atau terlihat pertumbuhan ekstraokular
 Metastasis meliputi pembesaran nodus limfa regional dan ke otak
 Tanda
 Tumor intraretina bersifat homogen, lesi putih berbentuk kubah
(dome-shape lesion) yang menjadi ireguler sering dengan bintik
Retinoblastoma atau kalsifikasi keputihan.
 Tumor endophytic menyebar ke dalam vitreous sebagai massa
putih yang dapat menyebar ke dalam gel
 Tumor exophytic berbentuk massa putih subretina multilobular
  Red reflex testing
 Pemeriksaan dibawah anastesi:
 pemeriksaan umum untuk
abnormalitas kongenital dari wajah
dan tangan
 Tonometri
 pengukuran diameter kornea
Retinoblastoma  pemeriksaan ruang anterior dengan
slit-lamp
 Opthalmoskopi
 Cycloplegic refraction.

 Ultrasonography: B-scan US
 CT-scan
 MRI
 Treatment
 Kemoreduksi (kemoterapi sistemik)
 Krioterapi
 Laser termoterapi
 Brakiterapi
Retinoblastoma  Kemoterapi
 External beam radiotherapy
 Enucleation
 Sebagai piliha pertama jika tumor intraokuler lanjut sudah mengalami
perubahan secara anatomi dan fungsional
 Sebagai pilihan sekunder jika terapi inisial tidak meunjukan perbaikan
  Persistent anterior fetal vasculature (persistent hyperplastic
primary vitreous) is confined to the anterior segment and often
involves the lens.
 Presentation is with leukocoria (Fig. 12.41A) involving a
 retrolental mass into which elongated ciliary processes are
 inserted (Fig. 12.41B).
FPV/HPVP  ○ The size and density of the retrolental fibrovascular tissue
 is variable (Fig. 12.41C).
 ○ Complications include cataract (Fig. 12.41D) and
 angle-closure glaucoma.
 ○ Early lens and vitreoretinal surgery may preserve useful
 vision in some cases.
  Persistent fetal vasculature (PFV) merupakan sebuah spektrum
luas kelainan kongenital  umumnya berupa plak retrolental pada
mata yang mikroftalmik, dengan pembuluh darah nyata pada iris,
bilik mata depan dangkal, prosesus siliaris yang memanjang dan
FPV/HPVP kadangkala perdarahan intralentikular
 PFV terminologi yang lebih tepat utnuk kondisi yang dikenal
sebelumnya sebagai persistent hyperplastic primary vitreous
(PHPV)
  Terjadi akibat kegagalan kompleks vaskulatur hialoid dan vitreus
primer untuk beregresi pada masa fetus, dapat parsial atau total,
sehingga dapat diditemui adanya gambaran anterior dan posterior
FPV/PHPV  gangguan regulasi apoptosis
 ekspresi genetik yang tidak normal (terutama VEGF, angiopoietin-2,
βFBF)
 waktu ekspresi gen yang tidak tepat.
  Leukokoria
 Mikroftalmus
 Nistagmus
 Strasbismus
 Katarak
FPV/PHPV  Titik Mittendorf
 Bergmeister papillae

 Gambaran klasik:
 terlihat prosesus siliaris yang memanjang (saat pupil berdilatasi)
 Pembuluh darah radial terlihat jelas pada permukaan iris
 Tatalaksana
 Tindakan bedah  PFV ringan tanpa keterlibatan posterior,
PFV/PHPV operasi katarak dan eksisi membrane memberikan hasil
penglihatan yang baik
 PHPV posterior umumnya mempunyai prognosis visual yang lebih
buruk daripada anterior
  Penyakit Coats adalah telangiektasia retina idiopatik yang
umumnya timbul pada anak usia dini.
 Dihubungkan dengan eksudasi intreretina dan subretina, dan
Penyakit Coats seringnya ablasio retina exudatif tanpa tanda traksi vitreoretina.
 Pria: Wanita = 3: 1
 95% kasus bersifat unilateral
 Manifestasi Klinis
 Pebglihtana yang buruk
 Strabismus
 Leukokoria.
Penyakit Coats
Temuan khas pada pemeriksaan fundus
 Telangiektasis dan dilatasi arteri aneurisma fokal fusiform
 Eksudat intra- dan subretina
  Observasi pada pasien dengan penyakit ringan, tidak mengancam
penglihatan
 Ablasi laser
 Terapi anti-VEGF
Penyakit Coats  Triamcinolone intravitreal (2-4 mg)
 Krioterapi
 Bedah Vitreoretinal
 Enukleasi
  Retinopathy of prematurity (ROP) adalah penyakit kompleks dari
vaskularisasi retina yang berkembang pada bayi prematur.
 Berdampak pada bayi berat lahir rendah prematur; penyakit
Retinopati sistemik tambahan adalah faktor risiko
 Meskipun peran oksigen tambahan dan pembatasannya tampak
Prematuritas telah mengurangi kejadian ROP, faktor lain berkontribusi terhadap
timbulnya dan keparahan penyakit
 asidosis, apnea, patent ductus arteriosus, septikemia, transfusi
darah, dan perdarahan intraventrikular.
 Lokasi
 Zona I, radiusnya 2x jarak diskus-
fovea
Retinopati
 Zona II, dari tepi zona I hingga
Prematuritas nasal ora serrata.
 Zona III, berbentuk bulan sabut,
terletak di sisi temporal
Retinopati
Prematuritas
 Staging of active retinopathy of
prematurity.
(A) Stage 1 – demarcation line;
A B (B) stage 2 – ridge;
(C) Stage 3 – ridge with
extraretinal vascular
proliferation;
(D) Stage 4A – partial extrafoveal
retinal detachment

C D
  Laser ablation of avascular peripheral retina
Retinopati  Intravitreal anti-VEGF agents.
Prematuritas  Pars plana vitrectomy
  Toxocariasis disebabkan oleh infestasi dengan ascarid (cacing
Toksokariasis gelang) anjing, Toxocara canis
  Berhubungan erat dengan binatang peliharaan dan karena
memakan tanah (pica) yang terkontaminasi Toxocara ova.

Toksokariasis  Pada mata, nematode menginduksi inflamasi koroid fokal dan

pembentukan granuloma  jika mencapai kavitas vitreus,
nematode dapat menyebabkan vitreitis intens yang berkaitan
dengan koroiditis yang menghasilkan endoftalmis
 Tanda & Gejala
 Umumnya unilateral
 Mata merah
 Pandangan kabur
Toksokariasis  Pupil memutih (leukokoria
Tampak Klinis
 Granuloma posterior
terlokalisasi
 Granuloma perifer yang
melibatkan pars plana
 kronik endoftalmitis
  Darah lengapFull blood count  eosinophil ↑
 Hipergamaglobulinemia, khususnya IgE

Toxocariasis  Serologi  antibodi Toxocara canis, hanya terdeteksi pada 50%

kasus mata
 Pengambilan aqueous atau vitreus sebagai sampel untuk
pengecekan eosinophilia, deteksi antibody dan PCR.
 Pengobatan
 Pencegahan dengan praktik kebersihan yang baik dan pemberian
obat anti-cacing pada hewan peliharaan.
 Steroid untuk menekan inflamasi
Toksokariasis
 Terapi anthelmintik sistemik tidak diindikasikan untuk terbatas
okular
 Vitrektomi dipertimbangkan pada pasien dengan kekeruhan
vitreus yang padat atau traksi praretinal yang nyata
terima kasih