YARSI SKENARIO 3 : RONA MERAH DI PIPI KELOMPOK B9 Ketua : . M.Hanafi Qusyairi (1102010181) Sekretaris : rahmi rahma andini (1102010229) Anggota : 1. nabillah (1102010198) 2. yudha feriansyah (1102010299) 3. Rizka metya (1102010250) 4. Shabira aliya (1102010267) 5. Mentari permata dewi (1102010164) 6. Maulidya(1102009198) 7. Norman yudha mahendra (1102009206)
LI.1. MEMAHAMI DAN MENGETAHUI TENTANG AUTOIMUNITAS Autoimunitas respons imun terhadap antigen jaringan sendiri, disebabkan kegagalan mekanisme normal yang berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya Populasi : 3,5 % menderita penyakit autoimun, lebih banyak pada wanita Ditemukan auto antibodi Faktor yang berperan / etiologi : - Infeksi dan kemiripan molekular - sequestered antigen - kegagalan autoregulasi - aktivasi sel B poliklonal - obat-obatan - keturunan - lingkungan SPEKTRUM PENYAKIT AUTOIMUN Spektrum sangat luas ; organ spesifik sistemik (non- organ spesifik) Organ spesifik : organ tunggal, respons langsung thd antigen didalam organ tsbt Non-organ spesifik : organ multipel, respons autoimun terhadap molekul yang tersebar diseluruh tubuh terutama, terutama molekul intra seluler TOLERANSI DIRI Autoimunitas dan toleransi diri - untuk menghindari penyakit autoimun, pembentukan sel T dan B yang autoreaktif harus dicegah melalui eliminasi / down regulation. Sel T (CD4) berperan penting Toleransi timus - perkembangan di timus berperan penting dalam eliminasi sel T yang dapat mengenali peptida protein diri (proses positive selection) reseptor sel T yang gagal berikatan dengan molekul MHC di timus akan mati melalui apoptosis Toleransi perifer - kontrol lini kedua mengatur sel autoreaktif TOLERANSI DIRI .. Ignorance terjadi karena keberadaan antigen terasing di organ avaskuler spt humor viterus pada mata. Ag tsbt secara selektif tidak terlihat oleh sistem imun Pemisahan sel T autoreaktif dengan autoantigen Anergi dan kostimulasi Supresi penghambatan populasi sel T yang dapat mengenal antigen yang sama (sel T supresor) Toleransi sel B bekerja pada sistem perifer PATOGENESIS Pelepasan antigen sekuester Penurunan fungsi sel T supresor Peningkatan aktivitas sel Th, pintas sel T Defek timus Klon abnormal, defek induksi toleransi Sel B refrakter terhadap sinyal supresor Defek makrofag Defek sel stem Defek jaringan idotip-antiidotip Gen abnormal : gen respons imun, gen imunoglobulin Faktor virus Faktor hormon MEKANISME RUSAKNYA TOLERANSI Mengatasi toleransi perifer - berkaitan dgn infeksi dan kerusakan jaringan yang non spesifik - toleransi perifer yang rusak akibat akses antigen diri yg tidak tepat pd APC, ekspresi lokal molekul kostimulator yg tdk tepat / perubahan cara molekul diri dipresentasikan ke sistem imun Kemiripan molekul kesamaan struktur protein diri dengan protein mikroorganisme : ekspansi populasi sel T yg responsif yg dpt mengenal peptida diri Mekanisme kerusakan jaringan Diperantarai oleh antibodi (hipersensitivitas tipe II dan III) atau aktivasi makrofag oleh sel T CD4 atau sel T sitotoksik (IV) PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT MEKANISME 1. Melalui autoantibodi autoantigen (AIHA, ITP, Grave, Hashimoto, miksedema primer, miastenia gravis, seliak) 2. Melalui antibodi dan sel T terbentuk kompleks imun RA dan LES (sistemik), sindrome sjogren, guillain bare, miastenis gravis, grave, DM, hashimoto, ITP, pemfigus, dermatomiositis (organ) 3. Melalui kompleks antigen-antibodi LES, miastenia gravis, DM tipe I, sklerosis multipel 4. Melalui komplemen LES PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT SISTEM ORGAN Darah, saluran cerna, jantung, paru, ginjal, SSP, endokrin, kulit, otot, alat reproduksi, telinga, tenggorok, mata Dibentuk antibodi terhadap antigen jaringan sel alat tubuh alat tubuh semdiri Kadang terdapat antibodi yang tumpang tindih Hematologi Saluran cerna (anemia pernisiosa, aklorhidria, hepatitis autoimun, sirosis bilier primer, penyakit inflamasi usus) Jantung : miokarditis, kardiomiopati, sindroma pasca perikardiotomi dan sindroma pasca infark miokard (penyakit Dressler) Ginjal : nefropati imunoglobulin A, nefropati membran, sindroma nefropati idiopatik, glomerulonefritis mesangiokapiler, GN yang berhubungan dengan infeksi, nefritis tubulointerstitial, sindrom Goodpasture Susunan saraf : Guillan Barre, vaskulitis, sklerosis multipel, mielitis transversa, neurotis optik, sindrom Devic Endokrin : hipofisis limfositik, tirotoksikosis (Grave), goiter, tiroiditis Hashimoto, hipoparatiroidisme, DM Reproduksi : endometriosis, infertilitas Aotoimun yang berhubungan dengan infeksi A. Virus dan autoimunitas : virus adeno dan Coksaki, hepatitis C B. Bakteri dan autoimunitas : karditis reumatik, sindroma Reiter, eritema nodusum Autoimun yang berhubungan dengan obat A. Antibodi antifosfolipid : clorpromazin, fenotiazin, quinidin B. Pemfigus : efek direk terhadap epidermis atau indirek melalui modifikasi sistem imun C. Kelainan hati : halotan, influran, eritrosin, sulfonamid, dsb D. Psoriasis : - berhubungan dgn IFN-, IFN-, GM-CSF dan IL-2 - -blocker dapat menginduksi psoriasis
PENGOBATAN Prinsip : supresi respons imun atau mengganti fungsi organ yang rusak Kontrol metabolik Obat antiinflamasi Imunosupresan Kontrol imunologis riset LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK MENYERANG WANITA 15-40 TH, 5 X LEBIH SERING DIBANDINGKAN LAKI LAKI. MERUPAKAN PROTOTIPEPENYAKIT AUTOIMUN YG DITANDAI OLEH PRODUKSI ANTIBODI TERHADAP KOMPONEM KOMPONEN INTI SEL YANG BERHUBUNGAN MANIFESTASI KLINIS YANG LUAS PERJALANAN KLINISNYA DITANDAI DG PERIODE AKTIF DAN REMISI DG MANIFESTASI RINGAN SAMPAI DENGAN BERAT (MENGANCAM JIWA) LI.2. MEMAHAMI DAN MENGATAHUI TENTANG LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
Etiologi dan Patogenesis Tidak diketahui dg jelas, terdapat bukti multifaktorial yg mencakup genetik, lingkungan dan harmonal. 10-20 % penderita SLE mempunyai kerabat dekat yg juga menderita SLE dan kembar identik SLE lebih tinggi. Sistem hormonal atau neuroendokrin berperan dalam mempengaruhi sistem imun secara timbal balik. Patogenesis Adanya satu atau lebih faktor pemicu pada individu yg mempunyai predisposisi genetik menghasilkan tenaga pendorong terhadap sel T CD4 dg akibat hilangnya toleransi sel T terhadap antigen. Muncul sel T autoreaktif induksi dan ekspansi sel B. Ujud pemicu seks, sinar ultraviolet dan berbagai macam infeksi. Pada SLE, autoantibodi terbentuk ditujukan terhadap antigen di nukleoplasma. Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon dan non histon. Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg antigen membentuk kompleks spesifik dan beredar dalam sirkulasi. kompleks imum ini mengendap di berbagai organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi komplemen dan selanjutnya menimbulkan inflamasi. Manifestasi klinis yang terjadi karena proses inflamasiini.
Manifestasi Klinis Beragam dan pada awal sering tidak dikenali
Keterlibatan sendi dan maskuloskeletal hampir 90% kasus. Gejala Konstutisional Kelelahan Penurunan BB Demam Lain lain (rambut rontok)
Manifestasi muskuloskletal Paling sering > 90%. Nyeri otot (myalgia). Nyeri sendi (artralgia) Koinsiden dg penyakit autoimun lain (kadang kadang).
Manifestasi lain Dermatologi Pulmo Kardiologis Renal Gastrointestinal Neuropsikiatrik Hemik-limfatik Kriteria diagnostik 1. Ruam malar 2. Ruam diskoid 3. Fotosensitifitas 4. Ulus oral 5. Artritis non erosif 6. Pleuritis atau perikarditis 7. Renal 8. Neurologi 9. Hematologi 10. Imunologi 11. ANA
Diagnosis Berdasarjan gambaran klinik Lab American College of Rheumatology (ACR) pada th 1982 mengajukan 11 kriteria dimana bila di dapat 4 kriteria maka diagnosis dapat di tegakkan. Prinsip Umum Penatalaksanaan Penyuluhan dan intervensi psikososial. Melindungi dari pengaruh sinar mata hari Profilaksis antibiotik. Pengaturan kehamilan. Tentukan terapi yg akan diberikan apakah konservatif atau imunosupresif agresif. Terapi Konservatif 1. Artritis, artralgia dan mialgia : di berikan analgetik atau NSAID, bila tdk ada respon ganti dg hidroxykloroquin. Dalam 6 bln tidak efek yg baik ganti dg kortikosteroid dosis rendah atau metotrexat . 2. Lupus kutaneus : lindungi dari sinar matahari. 3. Fatique dan keluhan sistemik : berikan sikap simpatik dalam masalah ini, bila keadaan berat glukokortikoid sistemik harus diberikan. 4. Serositis : sering ditandai dg nyeri dada dan abdomen, diberikan analgetik atau NSAID. Keadaan berat diberikan streroid sistemik. Terapi Agresif Pada keadaan berat atau mengancam jiwa mis glomerulonefritis harus diberikan glukokortikoid dosis tinggi. Bila dalam 4 mgg tdk respon ganti dg siklofosfamid 0,5-1 gr/m square dalam 250 cc selama 60 menit dan dilanjut 2-3 lt/24 jam. Terapi lain adalah azatioprin, siklospori A, mofetil mikofenolat, hormonal dan imunoglobulin. Penatalaksanaan Keadaan Khusus 1) Trombosis : berhubungan dg antibodi antifosfolipid diberikan antikoagulan. 2) Abortus berulang : diberikan aspirin, glukokortikoid dan heparin. 3) Lupus neonatal : berupa kemerahan dikulit dan plakat berkaitan dg anti Ro. 4) Trombositofenia : evaluasi penyebab lain, bila <50000 berikan steroid. Bila tetap <50000 pertimbangkan ganti dg danazol atau splenektomi.
5) SLE pada SSP : tentukan apakah stoke atau kelainan SSP luas. Pada stroke antikoagulan lebih bermanfaat. Sedang kelainan SSP luas diberikan imunosupresan. 6) Nefritis lupus : terapi diberikan berdasarkan hasil biopsi. LI.3. MEMAHAMI DAN MENJELASKAN DIAGNOSIS PENYAKIT AUTOIMUN PENYAKIT AUTOANTIBODI tiroditis Hashimoto tiroid Miksedema primer tiroid Tirotoksikosis tiroid Anemia pernisiosa Lambung trofi adrenal idiopatik Adenal Miastenia gravis Otot , reseptor asetikolin Pemvigus vulgaris dan pemfigoid Kulit Anemia hemolitik autoimun Eritrosit Sindrom Sjogren Sel duktus salivatius Sirosis biliar orimer Mitokondria Hepatitis kronik aktif Mitokondria, sel sm Artritis rheumatoid Antiglobulin LES Antinuclear, dna,sel LE Skleroderma Nucleolus Penyakit jaringan ikat lain Nucleolus LI.4. M.M PERSPEKTIF TEOLOGIS, TENTANG KAITAN ANTARA AKIDAH DENGAN SABR DAN IKHLA, RIDHA MENGHADAPI COBAAN Sabar Merupakan Perintah Mulia Dari Rabb Yang Maha Mulia Pujian Allah SWT Terhadap Orang-Orang Yang sabar Mendapat Kecintaan Dari Allah SWT Shalawat, Rahmat dan Hidayah Bersama Orang Yang Sabar Mendapatkan Ganjaran Yang Lebih Baik Dari Amalannya Mendapat Ampunan Dari Allah SWT Mendapat Martabat Tinggi Di Dalam Surga Sabar Adalah Jalan Terbaik DAFTAR PUSTAKA 1. Klein-Gitteman MS, Miller ML. Systemic Lupus Erythematosus. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Textbook of Pediatrics. 17 th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004. pp. 809-812. 2. Lehman TJ. A practical guide to systemic lupus erythematosus. Pediatr Clin North Am 1995; 42 : 122338. 3. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal, neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern Med 1995; 122 : 94050. 4. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20 : 243-263. 5. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta- analysis of clinical trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199. 6. www. Tawakal.or.id