Responsi

Autoimun Hemolitik Anemia + Trombositopenia

(Evans Syndrome)

Oleh :
Lana Emilia Gondowahyudi
Nooryuliana Sari Asmarina
Ruth Tabitha P.U
Titis Dwina Putri A.

Pembimbing :
dr.Shinta Oktya Wardhani, SpPD

Bab 1

PENDAHULUAN

Latar Belakang
Definisi anemia :
Penurunan jumlah masa eritrosit, sehingga
fungsi untuk membawa oksigen ke jaringan
terganggu

Anemia masalah medis yang sering

pada praktik sehari-hari
Anemia diagnosis, harus dicari
underlying disease nya

 Anemia

Produksi menurun
Blood Loss (trauma)

Penghancuran meningkat

Autoimun Hemolitik Anemia

1951, Evan et al menemukan adanya

sekelompok pasien yang menderita
trombositopenia dan autoimun hemolitik
anemia Evans Syndrome

 Dari suatu review kasus, pasien dewasa

dengan imunositopenia :
369 kasus AIHA
367 kasus Trombositopenia

Hanya 6 yang
Evans syndrome

Tidak ada predileksi gender, etnik, usia

Pada anak-anak, kebanyakan ditemui
pada umur 5-7 tahun

Tujuan
Menambah referensi tentang penyakit autoimmune
hemolytic anemia (AIHA) dengan trombositopenia (Evan
Syndrome), sehingga dapat meningkatkan kemampuan
diagnosis dan penatalaksanaan serta memberikan
edukasi dan terapi kepada pasien dengan lebih baik.
Memahami definisi, klasifikasi, epidemiologi, etiologi,
patogenesis, dan gambaran klinis dari penyakit
autoimmune hemolytic anemia (AIHA) dengan
trombositopenia (Evan Syndrome).

Manfaat
Dapat
memberikan
tambahan
khasanah
ilmu
pengetahuan tentang penyakit autoimmune hemolytic
anemia (AIHA) dengan trombositopenia (Evan
Syndrome).
Dapat
menjadi
referensi
dan
rujukan
untuk
mendiagnosis serta melakukan penatalaksanaan
penyakit autoimmune hemolytic anemia (AIHA) dengan
trombositopenia (Evans Syndrome)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Tinjauan Pustaka
Definisi :
Evans Syndrome : AIHA yang simultan dan
sekuensial dengan tes coomb (+) dengan
trombositopenia idiopatik

Epidemiologi :
Terjadi pada berbagai umur, ras
67% kasus terjadi pada wanita

Etiologi :
Masih belum diketahui secara jelas

Tinjauan Pustaka
Patofisiologi

masih belum jelas

Autoimmune
Lymphoproliferative
Syndrome (ALPS)

Defek pada Fas

Ligand

Apoptosis terganggu,
overakumulasi limfosit
mature

Regulasi imun
terganggu

Autoimune
disorder

58% terkait ALPS

Evans
syndrome

Tinjauan Pustaka
Manifestasi Klinis
76% trombositopenia (petekie, ekimosis,
purpura)
67% anemia (pucat lemah, sakit kepala)
24% neutropenia
14% pansitopenia
Jaundice (hemolisis)

Tinjauan Pustaka
Diagnosis
Evans syndrome diagnosis eksklusi, eksklusi kemungkinan
infeksi, reumatologi, keganasan dari pasien
CBC (anemia, trombositopenia, neutropenia, atau kombinasi
sitopenia),
RBC
Retyculocyte count meningkat
Coombs test (+)
Bilirubin indirek meningkat
Bone Marrow analysis

Tinjauan Pustaka
Tatalaksana
Kortikosteroid

IVIG

Splenektomi

Konsultasi

Diet dan
aktivitas

Long Term
Monitoring

Tinjauan Pustaka
Kortikosteroid :
Prednisone 1-2mg/KgBB dibagi dalam 2-3x sehari

IVIG :
1-2g/hari selama 1-2 hari

Splenektomi :
Dipertimbangkan dalam kasus refrakter

Diet dan aktivitas :

Membatasi konsumsi garam untuk mencegah
parahnya retensi cairan akibat steroid
Pembatasan aktivitas tergantung kondisi pasien

Tinjauan Pustaka
Kompikasi potensial terjadi :
Perdarahan berat dengan trombositopenia berat
Infeksi serius sehubungan dengan neutropenia

Rekurensi setelah pengobatan sering terjadi,

jika serius, penyebab utama kematian :
perdarahan dan sepsis

BAB III

LAPORAN KASUS

Identitas Pasien

Nama
Tanggal Lahir
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Pendidikan
Pekerjaan
Suku
Agama
No. Register
Ruang Perawatan
MRS tanggal

: Ny. SR
: 08 Agustus 1987
: 27 tahun
: Perempuan
: Sidogiri RT 03/02 Kraton Pasuruan
: SMU
: Penjahit
: Jawa
: Islam
: 11198815
: R. 28
: 23 September 2014

Anamnesa
Keluhan utama : lemah kaki kiri
Lemah pada kaki kiri sejak 3 bulan SMRS, semakin memberat,
awalnya bisa berjalan dengan tongkat, setelah 1 bulan, tidak bisa
berjalan (kaki kanan lumpuh sejak umur 4 tahun karena jatuh)
Adanya gumpalan darah dari saluran kencing sejak 3 bulan yll,
keluar bukan pada saat kencing, melainkan pada saat berdiri dan
berjalan, keluar pada saat 7 hari setelah haid selesai (bukan darah
haid)
Gusi berdarah dan mimisan tiba-tiba (spontan) sejak 3 bulan yll
Adanya bintik merah kehitaman pada kedua kaki (d: 2-3mm) sejak
3 bulan yll
Pernah mengalami gejala yang sama pada bulan april 2014, dan
perdarahan yang sukar berhenti akibat dicakar kucing
BAK-BAB normal, mual(-) muntah (-)

 Riwayat pengobatan :
Bulan agustus ke PKM setelah mengalami demam,
lemas, pusing selama 7 hari, gejala yang dirasakan
sama seperti april 2014
Pasien dirujuk ke RSUD bangil, menerima transfusi
PRC 2labu/hari, inj. Transamin 3x1amp, inj Vit K 3x1
amp, inj Metilprednisolon 1x125mg, pasien dirujuk
lanjut ke poli hemato-onkologi RSSA

Riwayat penyakit dahulu :

Tidak ada riwayat MRS sebelum April 2014, riwayat
sakit kronis disangkal, HT (-) DM (-)

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum: tampak sakit sedang
GCS 456

BP: 100/70 mmHg

BB: 50 kg, TB 155 cm, BMI 22,22 kg/m2

PR: 80x/mnt

RR: 20x/mnt

Kepala

Konjungtiva anemis +/+ , sklera ikterik -/-

Leher

JVP R+0 cm H2O (450), pembesaran KGB (-), kelenjar tiroid tidak teraba
Jantung

Ictus invisible, palpable at ICS VI MCL S

RHM~sternal line D, LHM~ictus
S1 dan S2 single, reguler

Paru

Inspeksi: Statis D=S

Dinamis D=S
Palpasi: Ekspansi dada simetris, D=S
Stem Fremitus N N
N N
N N
Perkusi: Sonor Sonor
Sonor Sonor
Sonor Sonor
Auskultasi: v v
Rh - Wh - v v
--v v
---

Thorax

Tax: 37,20 C

Abdomen

flat, BU + normal, liver span 10 cm, spleenomegaly schuffner 3

Ekstremitas

Ptekie pada kedua ekstrimitas inferior, hematom pada kedua lengan regio antebrachii bekas pengambilan
sampel darah, akral hangat, edema -|-

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium

Nilai

Satuan

Nilai Normal

Hemoglobin

9,4

gr/dL

11,4-15,1

Eritrosit

3,51

106/L

4,0-5,0

Leukosit

24,78

103/L

4,7-11,3

Hematokrit

36,8

38-42

Trombosit

103/ L

142 - 424

MCV

86,9

fL

80-93

MCH

26,8

Pg

27-31

MCHC

30,8

g/dL

32-36

RDW

17,4

11,5-14,5

PDW

fL

9-13

MPV

fL

7,2-11,1

P-LCR

15,0-25,0

PCT

0,150-0,400

HEMATOLOGI

Hitung Jenis

Eosinofil

0-4

Basofil

0,1

0-1

Neutrofil

76,3

51-67

Limfosit

15,2

25-33

Monosit

8,4

2-5

Evaluasi Hapusan Darah

Normokrom

Eritrosit

Lekosit

Kesan jumlah meningkat

Trombosit

Kesan jumlah sangat turun

Anisositosis

FAAL HEMOSTASIS
PPT

Pasien

10,00

detik

11,5-11,8

INR

0,87

detik

0,8-1,30

APTT

22,40

27,4-28,6

Pasien

Kesimpulan

PPT dan APTT dalam batas normal

KIMIA KLINIK
FAAL HATI
Bilirubin Total

0,83

mg/dL

< 1,0

Bilirubin Direk

0,45

mg/dL

< 0,25

Bilirubin Indirek

0,38

mg/dL

< 0,75

AST/SGOT

21

U/L

0-32

ALT/SGPT

48

U/L

0-33

LDH

627

U/L

240-480

METABOLISME KARBOHIDRAT
Glukosa Darah Sewaktu

114

mg/dL

< 200

Ureum

27,6

mg/dL

16,6-48,5

Kreatinin

0,29

mg/dL

<1,2

Asam urat

6,7

mg/dL

2,4-5,7

Natrium

136

mmol/ dL

136-145

Kalium

3,30

mmol/L

3,5-5,0

Klorida

107

mmol/L

98-106

FAAL GINJAL

SERUM ELEKTROLIT

 Darah tepi
Hapusan darah tepi:
Eritrosit normokrom anisopoikilositosis mikrositik, cigar cell (+),
polokromasi (+), mikrospherosit
Leukosit kesan jumlah normal, toxicgranulation, fakuolisasi &
hipersegmentasi neutrofil (+)
Trombosit kesan jumlah sangat turun
Test comb direk +1
LDH 627u/L

 Sumsum tulang

Selularitas: hiperseluler
Rasio M:E 2:1
Eriopoisis,granulopiosis, megakariopoisis: aktifitas meningkat
Cadangan Fe: negatif
Lain2: terdapat perubahan megaloblastik padaketiga sistem
hematopoietik
Kesimpulan: autoimun hemolitik anemia (AIHA) denga
trombositopenia (Evan Syndrome) diserati defisiensi besi dan
perubahan megaloblastik pada sistem hematopoietic

POMR
Cue and clue

Ny S. / 27 thn
Ax:

riwayat badan lemah

riwayat gusi berdarah, bintik-bintik merah kehitaman di kaki, gusi
berdarah dan mimisan) pada bulan, serta perdarahan pada luka yang
lama dan sukar berhenti pada bulan April 2014

riwayat yang sama terjadi lagi pada bulan Agustus 2014 disertai demam
dan pusing dan dirawat di RSUD Bangil dan menerima transfusi PRC
dan trombosit

pasien dirujuk oleh RSUD Bangil ke poli hematogi onkologi RSSA

Px fisik :

GCS: 456
TD : 100/70 mmHg
HR: 80x/menit
RR: 20x/menit
Tax : 37,5 C
Konjungtiva: an (+/+) ikerik (-/-)
Abdomen: spleenomegaly schuffner 3
Ekst : Ptekie pada kedua ekstrimitas inferior, hematoma pada kedua
lengan regio antebrachii bekas penganmbilan sampel darah

Problem List

1.

Initial
Diagnosis

AIHA+ 1.1Evan
trombosit syndrome
openia

Planni
ng
Planning Therapy
Diagn
osis
Diet TKTP
2100 kcal/hari
IVFD NaCl
0,9% 20 tpm
IV methyl
prednisolone
2x125mg
PO
Azathioprine
2x50mg
PO B6/B12
3x1
PO asam folat
1x3
PO
ferroussulfat
1x300mg

Planning
Monitoring
Subjektif,
VS, tandatanda
perdarahan,
DL

Px Penunjang :

Hb : 9.4 g/dL
Eri : 3.51 .104 /mcL
PLT : 6.103/mcL
RDW : 17.4 %
MCV : 86.9 fl
MCH : 26.8
Diff count: neutrofil 76,3%; limfosit 15,2%; monosit 8.4%
Evaluasi hapusan darah (26/9/14) :
Eritrosit : Anisopoikilositosis (+), normokrom, cigar cell (+),
polikromasi (+), mikrosferosit (+)
Leu : toxic granulasi (+) Vakuolisasi dan hipersegmentasi netrofil
(+)
Trombosit ; kesan jumlah sangat menurun

Coomb test direk (+)1

Retikulosit 8.94%

LDH : 627 U/L

FH dalam batas normal

Hasil pemeriksaan sumsum tulang:

Kesimpulan: autoimun hemolitik anemia (AIHA) denga
trombositopenia (Evan Syndrome) diseratai defisiensi besi dan
perubahan megaloblastik pada sistem hematopoietic

BAB IV

PEMBAHASAN

Pembahasan - epidemiologi
Kasus
Wanita, 27 tahun

Teori

Evans syndrome terjadi pada individu di berbagai

umur.
Predileksi jenis kelamin juga tidak diketahui dengan
pasti. Namun beberapa penelitian mengatakan bahwa
AIHA pada individu dewasa lebih sering terjadi pada
wanita daripada pria. Genty et al mengungkapkan

sebanyak 67% kasus terjadi pada wanita.

Pada kondisi individual, AIHA dan trombositopenia
imun juga tidak memiliki predileksi ras.

Pembahasan - Onset
Kasus

Tanda dan gejala sitopenia pada pasien

Teori

Kemunculan

yang

lambat

pada

pertama kali dirasakan pada bulan April

sindrom ini mengindikasikan bahwa

2014 (gusi berdarah, mimisan, bintik-

penyakit ini sering tidak terdiagnosa

bintik merah kehitaman di kaki, serta

hingga sitopenia yang kedua muncul,

perdarahan pada luka yang lama dan

dimana sering terjadi dalam rentang

sukar sembuh). 4 bulan kemudian pasien waktu

MRS dengan keluhan serupa.

bulan

hingga

kemunculan pertama.

tahunan

dari

Pembahasan manifestasi klinis

Kasus

Anamnesa:
Riwayat badan lemah
Riwayat gusi berdarah, mimisan,
dan bintik-bintik merah kehitaman di
kaki, serta perdarahan pada luka
yang lama dan sukar sembuh pada
bulan April 2014
Pemeriksaan fisik
Konjungtiva: an (+/+) ikerik (-/-)
Abdomen:
spleenomegaly schuffner 3
Ekstremitas:
Ptekie pada kedua ekstrimitas
inferior, hematom pada kedua
lengan regio antebrachii bekas
pengambilan sampel darah.

Teori
Survei nasional
menunjukkan bahwa, trombositopeni
muncul pada 76% pasien dengan
Evans syndrome, sedangkan
anemia hadir pada 67% pasien.
Pada beberapa keadaan, 24%
pasien terjadi neutropenia dan 14%
terjadi pansitopenia.
Tanda dari trombositopenia
mencakup purpura, petekie dan
ekimosis. Tanda dari anemia
mencakup pucat, lemah dan sakit
kepala berat. Selain itu, jaundice
juga dapat menjadi indikasi
hemolisis

Pembahasan Temuan Lab

KASUS
Hb : 9.4 g/Dl
Eri : 3.51 .104 /mcL
PLT : 6.103/mcL
RDW : 17.4 %
MCV : 86.9 fl
MCH : 26.8
Diff count: neutrofil 76,3%; limfosit 15,2%; monosit 8.4%
Evaluasi hapusan darah (26/9/14):
Eritrosit : Anisopoikilositosis (+), normokrom, cigar cell (+), polikromasi (+), mikrosferosit (+)
Leu : toxic granulasi (+) Vakuolisasi dan hipersegmentasi netrofil (+)
Trombosit ; kesan jumlah sangat menurun
Coomb test direk (+)1
Retikulosit 8.94%
LDH : 627 U/L
FH dalam batas normal
Hasil pemeriksaan sumsum tulang:
Kesimpulan: autoimun hemolitik anemia (AIHA) dengan trombositopenia (Evans syndrome)
disertai defisiensi besi dan perubahan megaloblastik pada sistem hematopoietic

Pembahasan Temuan Lab

TEORI

Menurut survei nasional, trombositopeni muncul pada 76% pasien dengan

Evans syndrome, sedangkan anemia muncul pada 67% pasien. Pada
beberapa keadaan, 24% pasien terjadi neutropenia dan 14% terjadi
pansitopenia.
Pada pasien Evans syndrome, CBC dan reticulocyte count menunjukkan
anemia, trombositopeni, neutropeni, atau kombinasi sitopenia. Reticulocyte
count meningkat pada pasien dengan anemia. Tanda-tanda hemolisis
mencakup peningkatan reticulocyte count dan bilirubin unconjugated, serta
menurunnya haptoglobins.
Hasil dari Coombs Test sering menjadi positif untuk IgG, komplemen atau
keduanya.

Pembahasan - Terapi
KASUS

TEORI

Kortikosteroid :

Pada pasien diberikan:

IV methyl prednisolone
2x125mg
PO Azathioprine 2x50mg
PO B6/B12 3x1
PO Asam folat 1x3
PO Ferroussulfat
1x300mg

Prednisone 1-2mg/KgBB
dibagi dalam 2-3x sehari

IVIG :
1-2g/hari selama 1-2 hari

Splenektomi :
Dipertimbangkan dalam kasus
refrakter

Diet dan aktivitas :

Membatasi konsumsi garam
untuk mencegah parahnya
retensi cairan akibat steroid
Pembatasan aktivitas
tergantung kondisi pasien
Konsultasi

BAB V

KESIMPULAN

Kesimpulan
1.
2.

3.

Evans syndrome AIHA yang simultan dan sekuensial dengan

tes coomb positif disertai dengan trombositopenia idiopatik
Pada kasus ini, pasien adalah seorang wanita usia 27 tahun
mengeluhkan badan lemah, pusing, gusi berdarah, bintik-bintik
merah kehitaman di kaki, dan mimisan serta perdarahan pada luka
yang lama dan sukar berhenti, Dari pemeriksaan fisik dan
penunjang (darah lengkap, retikulosit, BMP) didapatkan tanda
khas untuk Evans syndrome.
Penatalaksanaan pada pasien ini meliputi terapi medikamentosa
yang biasa diberikan pada pasien dengan Evans syndrome yakni
kortikosteroid, immune globulin, dan terapi suportif.