ANEMIA

Dr. Annet Ririhena,SpA

DIVISI HEMATOLOGI-ONKOLOGI
SMF IKA RSUD JAYAPURA/FK UNCEN
JAYAPURA
1

Pengertian

Anemia adalah penurunan kadar

haemoglobin (Hb) sampai di bawah normal.

Hb normal :
- berbeda untuk masing2 umur (lihat tabel)
- anak laki-laki dan perempuan
sama, sampai masa remaja.

Pengertian
Harga normal sesuai usia
Usia

Hb (g%)

MCV

MCHC

Retic (%)

1-3 hari
2 minggu
1 bulan
2 bulan
6 bulan
6 bln-2 thn
2 6 thn
6 12 thn
12-18 thn
- Pria
- Wanita

14,5
13,4
10,7
9,4
11,1
10,5
11,5
11,5

95
88
91
84
68
70
75
77

29,0
28,1
28,1
28,3
32,7
30,0
31,0
31,0

1,8-4,6

13
12

78
78

31,0
31,0

0,5-1,0
0,5-1,0

0,1-1,7
0,7-2,3
0,5-1,0
0,5-1,0

Jenis anemia
1.

Anemia pasca perdarahan

- Akut

: luka, pecahnya varises

- Kronik : ankilostomiasis, polip rektrum,

keganasan
2. Anemia defisiensi : defisiensi besi (> 90% ),
defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12

3. Anemia aplastik
- Kongenita : anemia Fanconi (jarang)
- Akuisita : primer / idiopatik
sekunder : keganasan, obat,
infeksi virus hepatitis
4. Anemia hemolitik
- faktor ekstra seluler (sepsis, AIHA, racun, dll)
- faktor intra seluler (stromatopati, Hb-pati,
enzimopati)
- Kongenital/herediter : thalasemia
- Akuisita : non imun (infeksi, obat, racun),
proses imun
5

Anemia

ANEMIA
Darah rutin
Hapusan darah tepi
Indeks sel darah merah
MCV
MCH
MCHC
Hitung retikulosit

Indeks sel darah merah

MCV

= Mean Corpuscular Volume

= Nilai Hematokrit x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l
l
Mikrositik

MCH

76 cu

Normositik

96 cu

Makrositik

= Mean Corpuscular Hemoglobin

= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l
l
Hipokromik 27 uug Normokromik 32 uug

MCHC = Mean Corpuscular hemoglobin Consentration

= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l
l
Hipokromik

32%

Normokromik 37 %
8

ANEMIA
Indeks sel darah merah
(MCV, MCH ,MCHC)

Hipokrom
Mikrositer

Normositer

Makrositer

Defisiensi besi

Anemia Pernisiosa

Thalassemia

Kehamilan

Retikulosit

Rendah
Hambatan produksi
- Anemia aplastik
- Sind.mielo proliferatif
- Metastase
- Leukemia

Tinggi
Kehilangan darah/hemolisis
- An.hemolitik
- G6PD, piruvat kinase
- Eritroblastosis fetalis
- Reaksi transfusi

Morfologi sel darah tepi

Kaitan antara morfologi sel darah merah yang khas dan proses anemia

Sel darah merah

Penyakit

Basophilic stippling

Thalassemia

Howell- Jolly bodies

Post splenectomy

Hypochromic, microcytic cells

Anemia def besi, Thalassemia

Spherocyte

AIHA

Helmet cell

DIC

Target cell

Penyakit liver, Thalassemia

Tear drop cell

Myelofibrosis

10

Menifestasi gejala dan keluhan anemia

tergantung :
1.

Penurunan kapasitas daya angkut oksigen dari

darah serta kecepatan dari penurunannya;

2.

Derajat serta kecepatan perubahan dari

volume darah;

3.

Penyakit dasar penyebab anemianya;

4.

Kapasitas kompensasi sistem kardiopulmonal.

11

Jenis anemia yang sering ditemukan pada

anak :
An. Def. Besi
An. Aplastik
An. Hemolitik

12

MORFOLOGI SEL
ERITROSIT

anisositosis

Sel target

poikilositosis

Basophilic
stippling

Teardrops cell

Sferosit

stomatosit

Cigar cell

Schistocyte

Sel sabit

Burr cell
13

1. ANEMIA DEFISIENSI
BESI
Anemia yang disebabkan kurangnya Zat
besi untuk sintesa hemoglobin.

Penyebab terbanyak anemia di dunia

kekurangan Fe

Hb baru bila cadangan besi sumsum

kekurangan Hb.

tulang dll. (RES) sudah benar-benar habis

14

ETIOLOGI
A. Diet yang tidak adekuat
1. Makanan yang kurang mengandung besi
2. Malabsorpsi/ Kelainan usus:
diare berulang, reseksi usus, pica
3. Kebutuhan yang meningkat :
pertumbuhan yg cepat, masa adolescent

dari

bayi prematur
B. Kehilangan besi lewat perdarahan
1. Perdarahan Gastro Intestinal
2. Epistaksis yang berulang
3. Menorrhagi
C. Kombinasi dari A dan B
15

Klinis ADB:
- Pucat tanpa perdarahan
- gangguan pertumbuhan
- mudah lelah, mudah marah, nafsu
makan , kemampuan kerja
- perubahan tingkah laku, pica
- gangguan pengaturan suhu tubuh
- prestasi belajar
- perubahan daya tahan tubuh
16

Konsekuensi hematologi ADB

- Anemia : nampak lesu, lekas capai,
pusing
- Anemia berat: dyspnea, berdebar,
mudah lelah

17

Konsekuensi Non Hematologi ADB

Pica, suka makan benda yang bukan makanan ,

tanah,pasir

Perubahan epitel: angular stomatitis, atrofi papil

lidah, perubahan mukosa lambung & usus

Gangguan pertumbuhan

Kemampuan kerja

Perubahan tingkah laku: iritabel, apatis, perhatian

Infeksi

Kemampuan belajar
18

LABORATORIUM

Anemia hipokromik mikrositik, jumlah eritrosit ,

eritrosit mengecil, hematokrit

Nilai indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC)

Hapusan darah eritrosit: variasi ukuran eritrosit ,

pucat, kelainan bentuk +

Retikulosit, Serum Iron, TIBC, Saturasi

Transferin

Cadangan besi: sangat berkurang sampai tak ada

Sumsum tulang: aktifitas eritropoetik, timbunan

Fe -

19

Anemia Defisiensi Besi

20

DIAGNOSA BANDING
Diagnosa banding anemia hipokromik mikrositik:
1.

Thalassemia minor
anemi ringan, kelainan fisik menyolok -, Hb A2

2.

Anemia karena infeksi

SI/ TIBC . Kadang saturasi transferin , serum
feritin normal/ , cadangan besi dlm sutul +

3.

Thalassemia major
anemia berat, hepatosplenomegali, fisik khas,
HbF

21

PENGOBATAN
1. Pengobatan Kausal
- Memperbaiki diet
- Memberikan obat cacing (cacing tambang)
- Mengobati Hemorrhoid
Sering Hb harus sebelum pengobatan kausal
2. Memperbaiki Anemi
bisa:

- Transfusi darah
- Pemberian Fe

22

Memperbaiki Anemi:

Hb > 5 gr/dl: diberi Fe, ambulatoir,

Hb < 3 gr/dl: MRS dan diberi transfusi darah.
Hb 3-5 gr/dl: ambulatoir dgn Fe atau MRS dgn
transfusi, dengan kecondongan ke arah cara
pertama bila Hb makin mendekati 5 gr/dl
Transfusi dapat diberikan pada Hb > 5 gr/dl, dg
indikasi mendesak, misal : perlu dioperasi

23

Transfusi darah

WB/ PRC

Dosis darah per kali transfusi: 6-10 cc/Kg BB,

kecepatan 10-20 tts/menit, diulang tiap hari
hingga Hb 10 gr/dl dilanjutkan pemberian
preparat besi

Transfusi PRC Hb lebih cepat

Mencegah dekompensasi: furosemid 1-3 mg/Kg
BB sebelum transfusi

24

Pemberian Fe :

Sedapat mungkin per oral, preparat yang dianjurkan:

Ferrosulfat & Ferrofumarat

Ferro sulfat

: mengandung 20% Fe,

Ferro fumarat

: mengandung 33% Fe,

Ferro glukomat

: mengandung 12% Fe,

Ferro laktat

: Mengandung 19% Fe

Dosis : 6 mg Fe/Kg/hari

Ada yang menganjurkan dosis 3 mg Fe/Kg/hari

25

Misal : untuk anak umur 1 tahun dengan BB 9 Kg

9 x 6 mg x 100/20 = 270 mg FeSO4
(Fe SO4 mengandung 20% Fe)

diberikan between meals, untuk menghindari iritasi

lambung diberikan setelah makan, dengan kemungkinan
resorpsi akan berkurang

Preparat Fe per os: gigi hitam, tetapi tidak permanen

cegah/ kurangi dg kumur setelah makan preparat Fe

Warna faeces: jadi hitam, dapat sbg tanda obat dimakan

26

PENCEGAHAN

Pendidikan tentang pemberian makanan dan

suplementasi besi
a. Makanan
- Pemberian ASI minimal 6 bulan
- Hindari minum susu sapi yang berlebih
- Tambahkan makanan/ bahan yang abs. besi
(buah-buahan, daging, unggas)
- Hindari peningkatan BB berlebihan
- Pemberian Fe dlm makanan (iron Fortified Infant
Cereal)
27

b. Suplementasi besi:

Kebutuhan per hari untuk bayi - 1 thn: 2 mg

Fe/Kg (dapat dipenuhi lewat pemberian Iron
fortified milk formula dan cereal).

Bayi prematur butuh Fe 2x lebih banyak (4mg

Fe/Kg BB).

Suplementasi besi juga dibutuhkan pada bayi

minum ASI lebih dari 6 bulan

28

2. ANEMIA APLASTIK
Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai
oleh pansitopenia pada darah tepi disertai
sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai
adanya keganasan sistem hematopoitik/
kanker metastatik yang menekan sumsum
tulang.

29

Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem
hematopoitik
Eritropoitik

: anemia hipoplastik
(eritroblastopenia).

Granulopoitik

: agranulositosis

Trombopoitik

: amegakariositik
trombositopenik purpura

Ketiga sistem

anemia aplastik
(panmieloptisis)

30

The International Agranulocytosis & Aplastic

Anemia Study (IAAAS) menetapkan :

Hemoglobin

: < 10 gr%

Leukosit

: < 3500 / mm3

Trombosit

: < 20.000 / mm3

Sumsum tulang

: hiposeluler

tanpa fibrosis maupun infeksi

31

ETIOLOGI
Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :

Anemia Aplastik yg diturunkan (familiar inherited) : Anemia

Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnya

Anemia Aplastik yang di dapat (acquired).

Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat idiopatik,

sebagian lagi dihubungkan dengan obat, bahan kimia juga
infeksi virus hepatitis.

32

PATOFISIOLOGI
Meski banyak penelitian dan pembahasan
Patofisiologi belum diketahui tuntas

Terdapat 3 hipotesis :

Defek sel induk hematopoitik (SIH)

Defek lingkungan mikro sumsum tulang

Proses imunologik yang menekan hematopoisis

33

GAMBARAN KLINIS

Petekie, Ekimose, Purpura, Epistaksis

Pucat, sesak

Infeksi lokal / sistemik

Demam

TANPA ORGANOMEGALI
( hepatosplenomegali )

34

LABORATORIUM

Pansitopenia

Retikulosit rendah

Sel darah merah : normositik, makrositik

Sumsum tulang : hiposeluler

Netrofil rendah

: bila ANC < 200

prognosis

buruk

35

DIAGNOSIS
Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa
organomegali
Darah tepi

: pansitopenia

Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsi sumsum tulang : - sel

sangat kurang
- banyak jar.penyokong, jar.lemak
- aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan
trombopoitik
- banyak limfosit,sel RES (sel plasma,fibrosit,
osteoklas)

36

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Pansitopenia

Leukemia

Infiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL,

Rabdomiosarkoma embrional

Myelofibrosis

Sindroma hipersplenism

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Miselanus : infeksi, anemia megaloblastik

37

TERAPI

Hilangkan penyebab

Suportif :

transfusi sel darah merah ,trombosit, granulosit

Antibiotik

Androgen + glukokortikoid

Imunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG

(antilymphocyte globulin), Siklosporin

Transplantasi sumsum tulang

38

3. ANEMIA HEMOLITIK

Definisi Anemia hemolitik :

- Peningkatan Penghancuran eritrosit
- Ketidakmampuan Sumsum tulang memproduksi
eritrosit sebagai kompensasi

39

Terdiri dari 2 golongan

KELAINAN FAKTOR INTRINSIK
(intra korpuskular, kongenital)

Kelainan membrane

Kelainan molekul hemoglobin

Kelainan salah satu enzim yang berperan

dalam metabolisme sel eritrosit.

KELAINAN FAKTOR EKSTRINSIK

(Ekstra korpuskuler, didapat).
disebabkan oleh faktor imun, autoimun dan non
imun
40

Gejala Umum :

Fungsi Hepar (Penghancuran erirosit)

peningakatan kadar bilirubin atau tidak

Sumsum tulang --- Sistem eritropoetik

> Eritrosit berinti, Retikulosit , polikromasi

Limpa umunya membesar

Perubahan warna urine

41

Anemia Hemolitik Kongenital

A. Kelainan pada membran Erirosit
1. Hereditary Spherositosis .
2. Hereditary Ellipstositosis .
3. Abetalipoproteinemia ( Acanthositosis ).
4. Hereditary Stomacytosis
5. Lecithin-cholesterol acyl Transferase (LCAT)
Deffisiensi
6. Hereditary piropoikilositosis .
7. High Phosphatydil choline Hemolitik Anemi
8. Rh nul Diseases .
9. McLeod Phenotype.

42

Anemia Hemolitik Kongenita

B. Kelainan metabolisme Nukloetide erirosit
1. Pyrimidine 5 nukleotidase Defisiensi
2. Adenosine deaminase excess.
3. Defisiensi Adenosine Triphosphatase.
4. Defisiensi Adenylate kinase

43

Anemia Hemolitik Kongenita

C. Defisiensi dari Enzym yang terlibat dalam
metabolisme pentose phosphate pathway dan
Glutatione .
1. Glucose 6 Phosphate Dehyrogenase
2. Glutamyl-cystein

(G6PD) .

synthetase.

3. Glutathione synthetase.
4. Glutathione Reduktase

44

Anemia Hemolitik Kongenita

D. Kelaianan Synthese dan Struktur
Hemoglobin.
1. Unstable Hemoglobin Disease.
2. Sickle Sel Anemi .
3. Hemoglobinopathies Homozygote (CC; DD, EE).
4. Thalassemia Mayor.
5. Hemoglobin-H Diseases.
6. Doubly Heterozygous Disorders ( SC Dis, SickleThalass.)
45

MORFOLOGI SEL
ERITROSIT

anisositosis

Sel target

poikilositosis

Basophilic
stippling

Teardrops cell

Sferosit

stomatosit

Cigar cell

Schistocyte

Sel sabit

Burr cell
46

Anemia Hemolitik Didapat

A. Immunohemolytic Anemia.
1. Incompatible Blood Transfusion.
2. Hemolytic Disease of the Newborn.
3. Anemi Hemolitik autoimmune yang disebabkan
Antibodi reaksi hangat (Warm-antibodi)
3.1. Idiopathic.
3.2. Sekunder .
Infeksi Virus dan Mykoplasma .
Lymphosarcome .CLL .
SLE dan Penyaki t Autoimmune yang lain.
Penyakit Keganasan yang lainnya .
3.3. Drug-induced.
47

Anemia Hemolitik Didapat

4. Anemi Hemolitik Autoimmune yang disebabkan
antibodi reaksi dingan (Cold-antibodi ) .
4.1. Cold Hemagglutinin Disease.

Idiopathic.

Sekunder .

4.2. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria

48

Anemia Hemolitik Didapat

B. Anemi Hemolitik Mikroangiopatik dan
Traumatik
1. Prosthetic Valve dan Kelainan jantung yang lain.
2. Hemolitik -Uremia Syndrome.
3. Trombotik Trombositopenia Purpura.
4. DIC .
5. Hubungannya dengan phenomena Immunologic
(Graft-rejection, immune complex disease) .

49

Secara klinik, menurut faktor penyebabnya :

Anemia hemolitik defek imun

Anemia hemolitik defek imun warm antibody
Anemia hemolitik defek imun cold antibody

Anemia hemolitik defek membrane

Sferositosis herediter
Eliptositosis herediter
Stomatosis herediter
Paroksimal nocturnal hemoglobinuria

50

Anemia Hemolitik Defek imun

Mediator imun baik akibat adanya autoimun

maupun Aloimun antibody.
Aloimunisasi secara pasif terjadi akibat masuknya
antibody (IgG) secara transplacental dari darah ibu
ke fetus intrauterine atau secara aktif pada kondisi
ketidakcocokan darah pada transfuse tukar.
Faktor ysng berperan :

Antigen sel eritrosit

Antibodi-anti sel eritrosit

Komponen non immunoglobulin, misalnya

protein komplemen serum.

Sistem fagosit mononuklear khususnya

reseptor Fc pada magrofag limpa
51

Anemia Hemolitik Autoimun

Terdapat antibody terhadap sel eritrosit sehingga

umur eritrosit memendek.

Melalui aktivasi sistem komplemen, aktivasi

mekanisme selular, atau kombinasi keduanya.

Gambaran klinisnya dikelompokkan berdasarkan

atas auto antibody spesifik yang dimilikinya atau
reaksi warm atau cold yang terjadi

52

Classification of autoimmune hemolytic anemia

Warm

Cold

Antibody Coating RBC

IgG

IgM

Temperature Detect by Coombs

37C

4-37 C

Direct Coombs Test

positive for antibodies

positive for complement

Etiology

Idiopathic
secondary to lymphoproliferative
disorder
e.g. CLL, Hodgkins
secondary to autoimmune disease
e.g. SLE
drug induced
penicillin
quinine
methyldopa

idiopathic
secondary to infection
e.g. mycoplasma, EBV
secondary to lymphoproliferative
disorder
e.g. macroglobulinemia, CLL

Blood Film (see Colour Atlas H5

Spherocytes

agglutination

Management

treat underlying cause

corticosteroids
splenectomy
immunosupression

treat underlying cause

warm patient
plasmapheoresis
immunosuppresion
53

Anemia Hemolitik Autoimu

PENGOBATAN
Ringan (-)
Tujuan pengobatan adalah :
Mengembalikan nilai-nilai hematologis normal,
Mengurangi proses hemolitik dan Menghilangkan
gejala dengan efek samping minimal.
Pengobatan yang dapat diberikan adalah
pemberian kortikosteroid, gamaglobulin secara
intravena, transfusi darah maupun transfuse
tukar serta splenektomi.
Dosis kortikosteroid : 2 10 mg/kgbb/hr
Dosis Gamaglobulin : 2 g/kgbb
54

Anemia Hemolitik Defek Membran

Sferositosis herediter

Paling sering, Autosomal Dominan

Defek molekuler yang terjadi adalah abnormalitas

dari spektrin, ankritin, dan band 3 protein dimana
enzim ini bertanggungjawab terhadap bentuk
eritrosit.

Gejala klinik : anemia, hiperbilirubinemia, mudah

lelah, pembesaran limpa, hiperpigmentasi kulit,
batu empedu, Gambaran diploe pada kepala,
medula tulang
55

Sferositosis Herediter
Laboratorium :
Hb N / turun 6-10 gr/dl
Retikulosit , hiperbilirubinemi,
MCV (N),
MCHC
Coombs tes (-), Fragility osmotic tes (-)
ADT : polikromasi, Sferosit, Retikulosit
Pengobatan :
Jika Hb > 10 gr/DL dan retikulosit < 10% - tidak perlu
Jika anemia berat, pertumbuhan lambat, krisis
aplastik dan umur < 2 tahun transfusi
Jika Hb < 10gr / DL dan retikulosit > 10% atau
splenomegali massif splenektomi , lebih dipilih pada
usia 6 tahun tetapi lebih cepat bila perlu.
Asam folat 1mg per hari
56

Paroksismal Nokturnal hemoglobinuria

Abnormalitas dari sistem sel. Kelainan ini ditandai

dengan adanya defek pada membrane sel eritrosit
dan beberapa komplemen akibat defisiensi beberapa
protein penting diantaranya C8 binding protein.
Jarang
Gambaran gangguan pada sumsum tulang disertai
dengan anemia kronis, dan hemolisis intravascular.
Hemoglobinuria pada malam dan pagi hari (dewasa),
dimana hemolisis terjadi pada waktu tidur.
Keluhan yang sering dirasakan pada anak besar
diantaranya adalah nyeri pada pinggang, abdomen
dan kepala.
Thrombosis dan tromboemboli merupakan komplikasi
57

Laboratorium
Tes positif dari asam serum (Ham) atau adanya
tes lisis sucrose yang positif.
Homosiderinuria
Berkurangnya kadar aktivitas asetilkolinesterase
dari sel eritrosit dan berkurangnya kadar dari
decay-accelerating factor.
Flowcytometry merupakan pilihan diagnostik
yang terbaik saat ini

58

Pengobatan :
Prednisone dengan dosis 2 mg/kg bb/hari
Obat proagulan
Pemberian suplemen Zat besi .
Preparat androgen, entitimosin globulin,
siklosporin dan eritropoitin serta G-CSF diberikan
pada keadaan kegagalan sumsum tulang.
Cangkok sumsum tulang-----TERBAIK

59

MANIFESTASI KLINIS DAN LABORATORIUM

1. Pada darah tepi bisa dijumpai adanya :
1.1. Retikulositosis ( polikromatopilik, stipling )
1.2. Makrositosis
1.3. Eritroblastosis .
1.4. Lekositosis dan trombositosis
2. Pada sumsum tulang dijumpai adanya eritroid
hiperplasia
3. Ferrokinetik :
3.1. Meningkatnya Plasma Iron Turnover ( PIT ).
3.2. Meningkatnya Eritrosit Iron Turnover ( EIT ).
4. Biokimiawi darah :
4.1. Meningkatnya kreatin eritrosit .
4.2.Meningkatnya aktivitas dari enzym eritrosit
tertentu diantaranya yaitu: urophorphyrin
syntese, hexokinase, SGOT.
60

Kelainan bentuk sel eritrosit pada pemeriksaan

sediaan apus darah tepi :

Sel spherosit : biasanya pada hereditary

spherositosis immunohemolitik anemi didapat,
hypophosphatemia , keracunan zat kimia
tertentu .

Sel Achantocyte, kelainan pada komposisi zat

lemak sel eritrosit yaitu pada abetalipoproteinemia

Spur sel biasanya ditemui pada keadaan sirosis

hati.

Sel stomatocyte, ada hubungannya dengan kation

eritrosit jarang pada keadaan penyakit hemolitik
yang di turunkan biasa terjadi pada keracunan

61

Anemia Hemolitik

62

Target sel, spesifik untuk :penyakit thalassemia, LCAT

defisiensi, obstruktive yaundice dan postsplenektomi

Elliptocyte bentuk eritrositnya oval.

Sickle sel

Schistocyte, helmet Bel dan fragmentosit sel,

biasanya ada hubungannya dengan trauma pada sel
eritrosit.

Eritrophagositosis,

Autoagglutination, hal ini merupakan karakteristik

utama dari adanya penyakit cold agglutinin
immunohemolitik

Osmotik fragiliti test

63

GAMBAR 1 . Schistocytes

GAMBAR 2. Target cells

Anti-IgG

Patients RBCs

GAMBAR 3. Spherocytes

Coombs test
64

DIAGNOSTIK.

1. Menentukan ada tidaknya anemi hemolitik :

Adanya tanda-tanda penghancuran serta pembentukan

sel eritrosit yang berlebihan pada waktu yang sama

Terjadi anemi yang persisten yang diikuti dengan

hiperaktivitas dari sistem eritropoisis

Terjadi penurunan kadar hemoglobin dengan sangat

cepat tanpa bias diimbangi dengan eritropoisis normal

Adanya tanda-tanda hemoglobinuri atau penghancuran

eritrosit intravaskular

65

DIAGNOSTIK

2. Menentukan penyebab spesifik dari anemi

hemolitik, dengan anamnese , sediaan apus darah
tepi dan antiglobulin test (Coombs test)

66

THALASSEMIA
BATASAN
Thalassemia adalah suatu penyakit kongenital
herediter yang diturunkan secara autosomal,
berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu satu
atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang
atau tidak terbentuk, dengan akibat terjadi
anemia hemolitik
67

68

PATOFISIOLOGI

Thalassemia beta : pembuatan rantai beta sangat

terhambat. Kompensasi dibuat rantai gama dan
delta, tetapi tidak mencukupi, sehingga kadar
hemoglobin turun

Berakibat rantai alfa meningkat. Rantai alfa

mengalami denaturasi dan presipitasi di dalam sel
(Heinz bodies) dan menimbulkan kerusakan pada
membran sel yang menjadi lebih permiabel,
sehingga sel mudah pecah dan terjadi anemia
hemolitik.
69

70

Kelebihan rantai alfa akan mengurangi

stabilitas gugusan hem, dengan akibat
timbulnya oksigen yang aktif, yang
mengoksidasi hemoglobin dan membran sel
dan berakibat suatu hemolisis juga berlaku
untuk thalassemia alfa

71

GEJALA KLINIS

Fasies mongoloid atau fasies Cooley

Hepatoplasplenomegali

Ikterus atau sub ikterus

Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik

Tengkorak : tampak struktur hairs on end

Jantung membesar karena anemia kronik

72

Fasies Cooley

73

74

Ginjal kadang-kadang juga membesar,

disebabkan oleh hemopoiesis
ekstrameduler

Pertumbuhan terhambat, bahkan

mungkin tidak dapat mencapai
adolesensi karena adanya anemia kronik

Kelainan hormonal, seperti diabetes

mellitus, hipotiroidi, disfungsi gonad
75

PEMERIKSAAAN DAN DIAGNOSIS

Darah tepi ; hipokrom mikrositer,

anisopoikilositosis, polikromasia, sel target,
normoblas, leptositosis, dan titik titik basofil

Retikulositosis

Resistensi osmotik meningkat

Sumsum tulang : hiperplasi normoblastik

76

Thalassemia

77

Thalassemia

78

Kadar besi serum & timbunan besi dalam

sumsum tulang meningkat

Bilirubin bebas (unconjugated) serum

meningkat

Kadar Hb F meningkat pada thalassemia beta

mayor

Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia beta

minor

Dengan elektroforesis dan kromatografi kolom

dapat ditentukan macam hemoglobin maupun
rantai polipeptida
79

DIAGNOSIS BANDING
Thalassemia Minor :

Anemia kurang besi

Anemia karena infeksi menahun

Anemia pada keracunan timah hitam (Pb)

Anemia sideroblastik

Pyridoxin responsive anemia

80

PENATALAKSANAAN
A. Transfusi sel darah merah padat (PRC) 10 ml/kg

BB per

kali.
B. Mencegah/ menghambat proses hemosiderosis :
Absorpsi Fe melalui usus dapat dikurangi dengan
menganjurkan penderita banyak minum teh. Sedangkan
eksresi Fe dapat ditingkatkan dengan pemberian Fe
chelating agent yaitu Desferioxamin, dosis 25 mg/kg
BB/hari dan diberikan 5 hari dalam seminggu

81

C. Splenektomi :
Indikasi splenektomi adalah bila ada tanda-tanda
hipersplenisme atau bila limpa terlalu besar. Biasanya
splenektomi dilakukan bila anak sudah berumur 5
tahun
D. Nasehat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat
penting untuk mencegah lahirnya thalassemia mayor.
Sedapat mungkin hindari perkawinan antara dua insan
heterozigot, agar tidak terjadi bayi homozigot

82

KOMPLIKASI

Hemosiderosis

Hipersplenisme

Patah tulang

Payah Jantung

83

3. LEUKEMIA AKUT PADA

ANAK

84

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (AML)

M0- AML dengan diferensiasi minimal
M1- AML tanpa maturasi
M2- AML dengan maturasi
M3 = Promyelocytic Leukemia sel hipergranular
M4 = Acute Myelomonocytic Leukemia
M5 = Acute Monocytic Leukemia
M5A diferensiasi <<
M5B diferensiasi >>

M6 = Erythroleukemia
M7 = Acute Megakaryocytic Leukemia
85

KLASIFIKASI FAB LMA

86

KLASIFIKASI FAB LMA

87

KLASIFIKASI FAB LMA

88

KLASIFIKASI FAB LMA

89

DIAGNOSIS
ANAMNESIS GEJALA KLINIS

Anemia lemah, cepat lelah, pucat, BB menurun,

anoreksia, sesak nafas

Leukopenia mudah sakit, sering demam, KU

menurun

Trombositopenia perdarahan kulit/mukosa

Infiltrasi organ lain nyeri tulang, nyeri sendi, nyeri

kepala, kejang, koma, pembesaran perut, pembesaran
KGB leher/ketiak/selangkangan, hipertrofi gusi,
pembesaran testis.
90

Akibat proliferasi limfopoesis

Pembesaran hati / limpa

Limfadenopati

Gejala akibat infiltrasi organ

Gangguan SSP

Infiltrasi sel leukemia

Perdarahan
Infeksi

Hipertrofi ginggiva
Nyeri tulang / sendi
Disseminated Intravascular Coagulation
Sindrom vena cava
Tumor mediastinum

91

DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK

Kulit : anemis, tanda perdarahan (purpura, hematoma)

Mukosa : anemis, perdarahan (gusi, epistaksis); ulsera mirip noma,

difteria, agranulositosis; pembengkakan & ulserasi gingiva (t.u. leukemia
monositik)

Pembesaran KGB general

Kadang-kadang ada hepatomegali/splenomegali

Lain-lain : jantung tanda-tanda akibat anemia

paru tanda radang

tulang & sendi poliartritis, nekrosis tulang
kulit leukemoid

92

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DARAH

Anemia normositik normokromik, kadang ada normoblas

Leukosit dapat normal, menurun atau meningkat

Hitung jenis : granulosit rendah, limfosit dewasa normal/

menurun sekali, ditemukan limfoblas yang bisa mendekati
100%

Trombositopenia (sampai <10.000/cmm), uji tourniquet

biasanya positif, waktu perdarahan memanjang

Retikulositopenia
93

DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
ASPIRASI SUMSUM TULANG ~ DIAGNOSIS PASTI

Pungsi sumsum tulang : pendesakan eritropoeisis,

trombopoeisis & granulopoeisis; didominasi limfoblas (LLA)
& mieloblas (LMA)

Hiperselular

Monoton sel blas yang mengalami keganasan

94

DIAGNOSIS
RADIOLOGIS
Foto toraks AP & Lateral :
massa tumor di mediastinum
--- kriteria risiko tinggi

95

DIAGNOSIS BANDING

Nyeri tulang/sendi
penyakit rematik

Perdarahan + Panas + Pucat

anemia aplastik

Pembesaran KGB + Hepatosplenomegali

penyakit virus

96

TATA LAKSANA

SUPORTIF
- pengobatan penyakit penyerta
- pencegahan dan pengobatan komplikasi
- perawatan psikologis penderita dan keluarganya
- pendekatan aspek psikososial, kultural dan spiritual
- transfusi darah bila diperlukan
- antibiotika bila diperlukan (infeksi/sepsis)
- pemberian nutrisi yang baik

97

TATA LAKSANA

KURATIF/SPESIFIK
- obat sitostatika/kemoterapi ~ protokol :

fase induksi intensifikasi rumatan/lanjutan

(profilaksis SSP)
- Terapi induksi (4-6 minggu) dg Vincristin, Deksametason, Lasparaginase, daunorubisin. Metotreksat intratekal
dan
kombinasi iv. untuk tx SSP.
- Terapi intensifikasi : tx intensif tambahan setelah remisi komplit dan
untuk profilaksis SSP.
- Terapi rumatan (2-2 thn) merkaptopurin tiap hari dan Metotrksat
tiap minggu.

98

TATA LAKSANA

KURATIF/SPESIFIK
-

Transplantasi sunsum tulang/ stem cell

Radioterapi

99

PROTOKOL ALL

100

PROTOKOL ALL

101

ALL RISIKO TINGGI

1.

Usia saat diagnosis : <1 tahun atau >10 tahun

2.

Jumlah sel leukosit >50.000/mm3

3.

Massa mediastinum (+)

4.

Leukemia serebrospinal-meningeal

5.

Sel blas >1000/mm3 pada darah tepi pada 1

minggu sesudah monoterapi

102

PROTOKOL AML

103

PERAWATAN PALIATIF
PENGERTIAN
Suatu tindakan perawatan yang ditujukan
untuk mengurangi beban penderita kanker
terutama yang tidak mungkin disembuhkan
lagi.
Ditujukan pada:
- perawatan nyeri dan simptom lain
- problema psikologi, sosial dan spiritual

104

ACUAN DASAR PERAWATAN PALIATIF:

1.

Meningkatkan kualitas hidup dan menerima kematian

yang terjadi sebagai suatu proses normal

2.

Tidak mempercepat atau menunda kematian

3.

Menghilangkan rasa nyeri dan keluhan lain yang

mengganggu

4. Menjaga keseimbangan aspek psikologis dan spiritual

5. Mengusahakan agar penderita tetap aktif sampai
akhir hayat
6. Berusaha memberikan dukungan pada keluarga yang
berduka
105

Euthanasia bukan tindakan paliatif

106

MASALAH YANG MUNCUL DALAM PENGOBATAN

KANKER:
1. Rasa mual dan muntah
2. Aplasia hematologik
3. Rasa Nyeri
4. Cancer fatigue

KUALITAS HIDUP

107

OBAT ANALGETIK YANG DIGUNAKAN

Nyeri ringan
- Aspirin 600 mg seiap 4 jam
- Parasetamol 1 g setiap 4 jam
Nyeri sedang
- Codein 60 mg (plus non opium) setiap 4 jam
- Dextropropoxyphene 65 (plus non opium) setiap 4 jam
Nyeri berat
- Morphine 5 - 10 mg (starting dose) setiap 4 jam
108

RELAPS

Sel blas >20% pada 200 sel berinti pada sumsum

tulang
Sel blas (+) di darah tepi
Sel leukemia (+) pada serebrospinal pada slide
sitologi minimal pada 2 sampel CSS yang diambil
dengan interval minimal 24 jam
Infiltrasi sel leukemia (+) dimana saja (biopsi testis
sangat dianjurkan)

109

REMISI KOMPLIT

Tidak ada keluhan

Bebas gejala klinis leukemia

Aspirasi sumsum tulang : selularitas normal, jumlah sel blas <5%

dari sel berinti

Hb > 12 g/dL

Leukosit >3000/mm3

Hitung jenis leukosit normal, granulosit >2000/mm 3

Trombosit >100.000/mm3

CSS normal

110

KOMPLIKASI
A. AKIBAT PENYAKIT LEUKEMIA

HIPERLEUKOSITOSIS
- dx : leu >100.000/mm3; perdarahan & trombosis otak, paru, ggn
metabolisme, oligouria, anuria
- tx : hidrasi, alkalinisasi urine, allopurinol

SINDROMA TUMOR LISIS

- dx : trias hiperurisemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia; GGA

LEUKEMIA SSP (5%)

- dx : CSS >5 sel leu/mm3, sel blas +; papil edema, GK TIK
- tx : MTX it, radiasi kranial

111

KOMPLIKASI
B. AKIBAT TERAPI LEUKEMIA (SITOSTATIKA)

ANEMIA tx : transfusi PRC, recombinant human erythropoeitin

LEUKOPENIA (<5000/mm3) INFEKSI --- tx : antibiotika

TROMBOSITOPENIA PERDARAHAN --- tx : transfusi TC, FFP

EFEK TOKSIK KEMOTERAPI :

- Methotrexate mielosupresi, oral intestinal mucositis, ginjal
- Adriamycin kardiomiopati, mielosupresi, N/V, alopesia
- Asparaginase hipersensitif, ggn pembuluh darah, pankreatitis akut
- Vincristine neuropati perifer, saraf otonom (obstipasi, ileus paralitik)
- Mercaptopurine mielosupresi, ggn fungsi hepar, mukositis
- Cytarabine mielosupresi, myalgia, nyeri tulang/sendi, nyeri dada
112

PROGNOSIS ALL
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LLA :

Laki-laki (risiko relaps testis).

Umur <1 tahun dan >10 tahun.

Jumlah leukosit awal >50.000/mm3 (risiko relaps meningeal).

Jumlah trombosit <50.000/ mm3.

Hepatosplenomegali.

Meningeal leukemia.

Massa mediastinum R toraks AP/lateral: infiltrat di mediastinum.

Tipe LLA L2, L3.

Menderita penyakit SSP.

Gizi buruk.

Kromosom diploidi.

Tidak mencapai remisi.

113

PROGNOSIS AML
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LMA :
1.

Ras hitam.

2.

Jumlah leukosit >100.000/mm3.

3.

Koagulasi darah abnormal.

114

Thank you very much for

your attention

115