PATOGENESIS KELAINAN FISIOLOGIS
KULIT NEONATUS DAN ANAK
Pembimbing: dr. Salia Lakswinar, SpKK
Penyaji: dr. Margareth R. M. Hutabarat
Verniks Kaseosa
Fragilitas Kulit
Deskuamasi Neonatus
Mottling
Rubor dan Akrosianosis
Cutis Marmorata
Harlequin Color Change (HCC)
Jundice Fisiologis
Erupsi Papulopustular Transien
Steril Neonatus
- Eritema Toksikum Neonatorum
- Transien Pustular Melanosis
Miliaria
Milia
Akne Neonatus
Sucking Blister and Erosion
Hiperplasia Kelenjar Sebasea
Polip Kulit dan Adneksa Neonatus
Caput Succedaneum dan Cephalohematoma
Dermatitis Perianal
Lanugo
Hipertrikosis Laguniosa
Alopesia Postnatal
 VERNIKS KASEOSA
suatu substansi berminyak dan licin yang terdiri
dari sel epitel mati dan sekresi sebaseus
am dam
n
nio
n
cai t tere

FUNGSI KOMPOSISI
ran
i
kul

squalen
melumasi kulit
lilin ester
memfasilitasi bayi (dihasilkan
(dihasilkan kelanjar
kelanjar sebasea)
sebasea)
melewati jalan lahir sterol

Verniks kaseosa semakin tebal seiring dengan pertambahan usia gestasi

Verniks kaseosa dijumpai pada bayi aterm
fungsi kelenjar squalen
sebasea lilin ester > sterol

Verniks kaseosa sangat sedikit dijumpai pada bayi prematur

PERAN BIOLOGIS VERNIKS KASEOSA

pe kim ukt
hi tras

ne ia ura
st tr
barier

ul
o
lit da l
asam

ian n
mekanik
sebum fosfatase (terhadap
mikoorganisme
)

antibakteri enzim penanda kenaikan cairan verniks kaseosa

antifungal amnion saat mendekati aterm dibiarkan sampai
Lokasi:
Lokasi: granul
granul intrasitoplasma
intrasitoplasma &
& di
di antara
antara
(sedikit bukti) sel
sel verniks
verniks kaseosa
kaseosa (bahan
(bahan amorf)
amorf) luruh spontan
 VERNIKS KASEOSA
Verniks kaseosa mencerminkan gangguan intrauterin
Pada bayi post matur, verniks kaseosa berwarna kuning disertai
pewarnaan empedu yang berasal dari mekonium dan gangguan hemolitik.
Infeksi intrauterin ditandai kolonisasi bakteri pada verniks kaseosa dengan
bau yang khas (tanda awal sepsis neonatal).
a yi

ve
b

rn po
a
os

iks st
s e
a

ka ma
k erm

se tur
ik s a t

os
e rn

ab
v

ay
i
 FRAGILITAS KULIT

perlekatan - abrasi iatrogenik

epidermis-dermis
fragilitas - trauma ringan
yang lemah kulit (fisik & kimia)

Fragilitas kulit tampak paling jelas pada bayi prematur.

Perawatan khusus dilakukan secara intensif untuk mencegah
trauma pada kulit neonatus, dengan cara:
- sering merubah posisi
- menggunakan emolien
- menghindari pemakaian sabun yang keras dan bahan adhesif
 DESKUAMASI NEONATUS
65% pada bayi normal
insidensi meningkat seiring pertamabahan usia gestasi:
EPIDEMIOLOGI - jarang dijumpai pada bayi dengan usia gestasi < 39
minggu - jelas dijumpai pada bayi dengan usia gestasi
40-42 minggu

PATOFISIOLOGI tidak diketahui

bayi aterm:
deskuamasi (+) pada tangan, kaki, dan pergelangan kaki
bayi post matur (> 42 minggu):
GEJALA - deskuamasi generalisata (tangan, kaki, dan tubuh
KLINIS bagian bawah)
- verniks (-)
- kuku dan rambut panjang
- lemak subkutan
DIAGNOSIS BANDING DESKUAMASI NEONATUS
DIAGNOSIS BANDING DESKUAMASI NEONATUS
GENETIK
Gangguan metabolisme lemak
Refsums disease
- Mutasi gen PHYH (90%) dan PEX7
- Degradasi asam fitanik (asam lemak) melalui proses oksidasi-alfa di peroksisom
- Gejala klinis: retinitis pigmentosa, anosmia, iktiosis; ataksia, aritmia (jarang)
Ruds disease
- Autosomal resesif, delesi gen steroid sulfatase pada kromosom X
(X-linked ichtyosis yang jarang dijumpai)
- Gejala klinis: iktiosis, hipogonadisme, mental retardasi, short stature, epilepsi,
hipertrofi polineuropati, retinitis pigmentosa (jarang)

Gangguan penyimpanan lemak netral

DIAGNOSIS BANDING DESKUAMASI NEONATUS
GENETIK
Defisiensi asam lemak esensial
Sindrom Sjgren-Larsonn
aldehid lemak iktiosis
leukoensefalopati
mutasi gen (-) enzim (-) oksidasi
X miopia
ALDH3A2 FALDH asam lemak fotofobia
asam lemak disartria

Defisiensi asam amino

INFEKSI KONGENITAL
Sifilis kongenital
ICHTYOSIS VULGARIS X-LINKED ICHTYOSIS LAMELLAR ICHTYOSIS
 DIAGNOSIS BANDING DESKUAMASI NEONATUS
O M ING
YN EEL
E

skuama berbentuk lembaran, mudah

IN S L P

terkelupas, dan intak

DR
SK INUA

Biopsi:
- korneosit terpisah
NT

- stratum granulosum normal

CO

- (+) pembelahan korneosit intraselular

(mikroskop elektron)
AR S
L G SI
IS
VU TYO

Biopsi:
ICH

- stratum granulosum (-)

- (+) granul keratohialin abnormal
(mikroskop elektron)
 kontrol saraf otonom

udara
(pleksus pembuluh darah kulit)
imatur MOTTLING
dingin pola eritema seperti renda
pada kulit neonatus

Mottling dapat dijumpai pada masa neonatus.

Mottling berubah menjadi kulit normal dengan menghangatkan bayi.
Mottling fisiologis hanya dijumpai selama 6 bulan.
RUBOR DAN AKROSIANOSIS
Rubor dan akrosianosis merupakan temuan fisiologis pada
periode neonatus yang diakibatkan oleh instabilitas vasomotor.

STUDI ALIRAN DARAH PADA BAYI ATERM

Peningkatan tonus simpatik menyebabkan respon
vasodilatasi yang lambat terhadap suhu inti yang
normal ataupun meningkat selama beberapa minggu.
Respon vasomotor yang berlebihan terhadap
keadaan hipotermi menyebabkan nilai osilasi
(Doppler) yang rendah selama minggu pertama.
(nilai osilasi yang rendah dialami lebih lama oleh bayi prematur)
 RUBOR / ERITEMA NEONATORUM AKROSIANOSIS PERIFER
Waktu beberapa jam di awal kehidupan beberapa jam di awal kehidupan
diskolorasi kebiruan
(warna memucat dengan penekanan)
Gambaran vasodilatasi kulit
simetris / bilateral
Klinis hiperemia
(-) indurasi
(-) edema
Lokasi sentral perifer (tangan dan kaki)
dilatasi pleksus vena papiler dan
subpapiler

refleks vasodilatasi kapiler kulit aliran darah

Patofisiologi akibat penurunan tonus simpatis saat
pelepasan oksigen
kelahiran
desaturasi Hb

sianosis

beberapa jam beberapa minggu

Durasi
(menjadi kutis marmorata secara spontan) [(-) nilai patologis]
 AKROSIANOSIS
Akrosianosis lebih sering dijumpai pada bayi aterm daripada bayi prematur.
Akrosianosis tampak jelas pada keadaan hipotermia, polisitemia, ataupun
sindrom hiperviskositas.
Akrosianosis berubah menjadi kulit normal dengan menghangatkan
ekstremitas bayi.
Penatalaksanaan khusus tidak dibutuhkan.

IS

KA R
OS sianosis perifer

PE VAS AS
R D ES
N
IA warna memucat dengan

NY KU I
IO PIR
OS penekanan

AK LA
R
AK
bilateral / simetris

IT
sianosis sentral

R
warna tidak memucat

/
dengan penekanan
unilateral atau bilateral
 KUTIS MARMORATA
suatu fenomena vaskular kulit yang bersifat jinak
dan sementara pada masa neonatus

respon
bayi aterm pola permukaan
sementara vasomotor
kebiruan kulit tubuh histopatologi
dan seperti dan (beberapa berlebihan
normal
prematur marmer ekstremitas menit atau jam) pada
hipotermia

DIAGNOSIS BANDING:
Sindrom Down
Trisomi 18 kutis marmorata
Hipotiroidisme persisten
Sindrom Cornelia de Lange
 KUTIS MARMORATA
PENELITIAN REAKSI VASKULAR NEONATUS
DENGAN TEKNIK THERMOCOUPLE
Perubahan aliran darah ke permukaan kulit dapat diakibatkan oleh
perubahan suhu lingkungan, walaupun suhu inti tetap stabil.

Perubahan suhu lingkungan menghasilkan respon vasomotor

kutaneus yang bermakna:
vasokonstriksi pada suhu lingkungan di bawah normal (32-35C).

Vasodilatasi kulit tertunda ketika suhu inti meningkat secara

bertahap menjadi normal akibat peningkatan tonus simpatik.

Kutis marmorata akan mencapai tampilan kulit normal atau

mendekati normal dengan menghangatkan neonatus.
CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA
CONGENITA (CMTC)
CMTC memiliki mottling yang jelas, persisten, dan tidak berespon
terhadap penghangatan.

LESI LAIN
Telangiektasi KARAKTERISTIK LESI
Flebektasi
Atrofi
Segmental (jarang simetris)
Ulserasi Terlokaliris
Krusta Batas tegas
Verukosa
Hiperkeratotik (kadang)
CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA
CONGENITA (CMTC)
Dua pertiga neonatus yang lahir dengan CMTC dilaporkan memiliki
abnormalitas; umumnya, bersifat minor dan termasuk malformasi
vaskular kulit lain.

PENYAKIT KOMORBID
Retardasi mental
Gangguan pertumbuhan tulang
dan jaringan lunak
Penyakit jantung kongenital
Glaukoma
Branchial cleft cyst
Nevus flammeus (-) respon
Hipotiroid penghangatan
Livedo retcularis
(penyakit kolagen vaskuler)
HARLEQUIN COLOR CHANGE (HCC)
HCC adalah eritema transien pada sebagian sisi tubuh bayi dengan
pemucatan secara simultan pada sisi lainnya, di mana terdapat
demarkasi yang jelas pada garis tengah.

- HCC pertama kali dideskripsikan oleh Neligan dan Strange (1952) pada bayi
prematur.
- 15% bayi prematur diperkirakan mengalami HCC.
- HCC juga dapat dijumpai pada BBLR dan bayi aterm (frekuensi lebih rendah).

- HCC tidak didasari keadaan patologis, gangguan kardiovaskular, ataupun infeksi.

- HCC pernah dilaporkan pada bayi berusia 3,5 bulan dengan atresia trikuspid.
- HCC pernah dijumpai pada bayi dengan perdarahan intrakranial.
(dugaan gangguan tonus vaskular perifer akibat imaturitas atau disfungsi pusat hipotalamus)
HARLEQUIN COLOR CHANGE (HCC)
HCC berhubungan dengan kontrol saraf abnormal dan
instabilitas vasomotor kulit.

ira n ADAPTASI KULIT NEONATUS SAAT LAHIR

ca ion
m n asi transepidermal water loss
a gul
re b u h water loss area permukaan tubuh luas
me u tu imaturitas kelenjar sebasea
s u h perspirasi instabilitas vasomotor

lahir s/d 50% seluruh (-)

demarkasi
minggu III tubuh
epiode garis transisi kasus biopsi
(hari III-IV) [(-) membran
berulang tengah warna mukosa]
ringan
(detik s/d 20 menit) (rotasi aksial) - wajah
- genital
HARLEQUIN COLOR CHANGE (HCC)
Saat bayi mampu beradaptasi dalam mengatur suhu tubuhnya,
fenomena HCC akan menghilang.
HCC berkurang setelah minggu ketiga kehidupan.
Tidak dibutuhkan penatalaksanaan khusus pada HCC.

DIAGNOSIS BANDING HCC

Bila transisi warna tidak dijumpai pada neonatus,
kelainan anatomi kapiler besar dapat dicurigai.

HCC Kelainan Jantung Bawaan

eritema unilateral sianosis bilateral
transisi saat rotasi aksial ekstremitas bawah
garis tengah vertikal
(dominan)
JAUNDICE FISIOLOGIS / IKTERUS NEONATORUM

60% bayi 80% bayi

dispigmentasi hari II aterm prematur
kekuningan puncak pada hari IV (+) hiperbilirubin
kehidupan dan menghilang persisten s/d minggu II

bilirubin direk eliminasi

(hepar) melalui feses
hipoksemia polisitemia
intrauterin konjugasi

destruksi bilirubin
eritrosit (pigmen Hb)
(-)
(-) konjugasi
konjugasi hepar
hepar imatur
imatur

akumulasi JAUNDICE
pO2 bilirubin di kulit FISIOLOGIS
JAUNDICE FISIOLOGIS / IKTERUS NEONATORUM

JAUNDICE AWAL
INKOMPATIBILITAS SINDROM GANGGUAN
ATAU INFEKSI DARAH CIGLER-NAJJAR HEPAR
JAUNDICE PERSISTEN

EKSASERBASI HEMATOMA
DEHIDRASI HEMOLISIS EKIMOSIS
JAUNDICE EKSTENSIF

Bayi yang mengonsumsi ASI mengalami hiperbilirubinemia ringan

selama minggu I s/d minggu X (penyebab belum diketahui)
ERUPSI PAPULOPUSTULAR NEONATUS TRANSIEN STERIL

Ein Regimen der jungen Kinder

Metlinger - 1472 eksantema pada neonatus merupakan proses pembersihan darah
(Augsburg,
(Augsburg, Bavaria)
Bavaria)
kotor yang ditransmisikan dari ibu (tidak ada uraian klinis)

Steiner ruam disebut sebagai eritema papulatum neonatus

erupsi eksantema neonatus merupakan gambaran lain eritema
Moro
dispeptik neonatus
Leiner - 1912 istilah ETN dinyatakan
Mayerhofer dan eosinofil ditemukan pada darah dan pustul
Lypolt Krajnovic etiologi ENT adalah alergi
patogenesis ETN diperkirakan berkaitan dengan reaksi alergi dan
Penelitian 1950-an
eosinofil pada kulit neonatus
Ramamurthy et al. ETN dan TPM diklasifikasikan dalam kelompok penyakit yang sama
1976
ETN berkaitan dengan reaksi GVH
Bassuka - 1992 kontroversi klasifikasi TPM dan ETN
 Definisi
Eritema toksikum neonatorum / eritema neonatorum
alergikum / toksik eritema / urtikaria neonatorum / eritema
neonatorum
adalah ruam transien pada neonatus sehat yang ditandai
makula eritema kecil dengan / tanpa papula sentral atau
pustul. Lesi dengan 1-2 mm (+) eosinofil usia hari ke 2.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Etiologi
Penyebab ?
Tahun 1752 Smellie: tubuh anak kadang ditutupi bintik merah kecil yang
disebut gum merah dan dakibatkan mekonium belum cukup dibersihkan pada
awalnya.
Menurut Leiner, beberapa bayi baru lahir dengan kelainan dispeptik (eritema
toksikum) - absorpsi sistemik enterotoksin untuk ruam.
Mayerhofer dan Lypolt Krajnovic Eosinofilia pada biopsi kulit dan darah adalah
temuan utama dalam dukungan teori alergi. Korelasi antara tingkat keparahan
ETN dan eosinofilia darah ditemukan .Usaha identifikasi zat alergenik yang
ditransmisikan secara transplasenta, pada sekresi susu atau vagina yang tidak
dapat membuahkan hasil, dan riwayat atopi atau penyakit alergi pada orang tua
bayi yang terpengaruh yang telah ditemukan tidak lebih sering pada bayi yang
terpengaruh ETN daripada bayi kontrol.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Etiologi
Pemberian antihistamin, piribenzamin
75 bayi ETN
ditemukan mengurangi separuh ruam
beberapa dokter anak mengamati bahwa hanya mencengkram kulit bayi
baru lahir dapat menginduksi eritema yang diikuti oleh erupsi papula
seperti ETN.
spekulasikan reaksi terhadap stimulasi mekanika atau tekanan
sederhana,penyesuaian transien kulit bayi baru lahir terhadap
rangsangan mekanik / termal.
diaksentuasi dengan pemeriksaan verniks caseosa, yang diyakini
melindungi terhadap iritan.
Spesifisitas dari infiltrat eosinofilik pada jaringan bayi baru lahir sangat
penting dalam hal ini.
40 tahun yang lalu dengan metode abrasi steril, (pendahulu dari teknik
sedot blister) untuk penilaian kualitatif dari sel yang ikut serta dalam
peradangan kutan.
eosinofilia rata-rata 19% dari sel eksudat pada bayi usia 2-21 hari, 2 jam
setelah inisiasi peradangan.
bayi < 24 jam, anak-anak, orang dewasa, dan orang tua respon neutrofilik
awal.
perbedaan antara ETN dan TPM.
Matheson et al menemukan eosinofilia nasal dan rektal okasional pada
neonatus normal dengan puncak yang mencapai usia 3 minggu, dan
dengan korelasi statistik dengan eosinofilia darah.
eosinofilia darah tidak selalu berkorelasi dengan eosinofilia jaringan,
khususnya pada bayi prematur.
Carr et al : insidensi ETN meningkat seiring dengan kematangan yang
ditentukan oleh berat badan lahir, usia kehamilan atau hipertrofi payudara
pada ibu. Kematangan mempengaruhi respon peradangan kulit dan
mengarah pada perkembangan ETN.
 Etiologi
Kajian eosinofilia darah pada bayi prematur.
fenomena terjadi dalam 50-75% neonatus prematur
berhubungan dengan respon bifasik granulopoietik normal (sekunder
terhadap eosinofil) yang mencapai puncak dalam 3 minggu.
berhubungan dengan restitusi dari status anabolik pada neonatus.
Waktu paruh eosinofil pada darah kurang dari 6 jam. Migrasi dari
darah ke jaringan akan terpapar zat eksternal (kulit, usus, bronki)
secara fisiologis.
Hipotesis:
setelah stres neonatus, penurunan level kortikosteroid dalam darah
akan meningkatkan respon eosinofil. Tteori tidak disubstansialkan
karena tingginya fluktuasi level kortisol dalam darah yang ditemukan
dalam usia 3 minggu.
Beberapa molekul yang berbeda dapat menarik eosinofil ke dalam
dermis. Ini termasuk histamin, produk lipooksigenase (leukotrin B4),
faktor kemotaktik eosinofilik (ECF) dan ECF-A yang dihasilkan oleh
sel mast, IL-5 yang diturunkan dari limfosit, dan faktor pelengkap C5,
C5a, dan C567. tak satupun molekul ini dipelajari dalam ETN.
 Etiologi
Basukas: ETN berhubungan dengan reaksi GVH minor, oleh
pemindahan limfosit maternofetal sebelum atau saat melahirkan.
Argumennya adalah prasyarat bagi GVH yang terpenuhi pada bayi baru
lahir
(a) jaringan fetal dapat mendorong respon kekebalan selular ibu yang
dapat terukur
(b) ibu dan anak memiliki antigen histokompatibilitas yang berbeda
(c) leukosit ibu ayng berpindah pada saat kelahiran
(d) bayi baru lahir adalah penerima imunosupresi relatif.

Argumen: ETN umum terjadi terutama pada anak kedua dan bahwa waktu
pelaksanaan ETN adalah sesuai dengan reaksi GVH. Kesamaan antara
reaksi GVH akut dan ENT dapat diamati secara klinis, kecuali pada reaksi
GVH melibatkan telapak tangan dan kaki yang pada ETN tidak terlibat.
Secara histologi, reaksi interfase dengan vakuolisasi sel basal tidak dicatat
dalam ETN atau TPM. Konsep dari penyakit fisiologi ringan dari bayi baru
lahir masih harus dievaluasi. Reaksi GVH minor akan melibatkan ETN /TPM
sebagi gambaran kulit yang lebih dominan dan juga dikaitkan dengan
pembengkakan getah bening transien dan spenomegali selama minggu
pertama kehidupan dan kadang kala edema, demam transistori, dan diare.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Etiologi
Akhir-akhir ini, Marchini et al meneliti keberadaan dan juga
ekspresi peptida bakteri pada manusia LL-37 dan b defensin-1 pada
biopsi kulit dari bayi dengan dan tanpa ruam eritema toksikum.
Pada bayi ETN, mereka menemukan ekspresi yang konstitusif dari
defensin-1 b sementara ekspresi LL-37 terlihat telah diinduksi.
Penulis menyimpulkan bahwa bayi baru lahir telah dilengkapi
dengan sistem pertahanan kulit antimikrobial yang aktif sebelum
lahir, dan bahwa sistem antimikrobial ini diperkuat selama beberapa
hari pertama setelah lahir dengan respon peradangan selular akut,
yang menyebabkan ruam ETN.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Patologi
Meskipun dilakukan dalam sejumlah kasus yang terbatas, biopsi telah memperlihatkan
gambaran yang lebih konsisten. Pada lesi makular eritematosa, edema dari dermis bagian
atas dikaitkan dengan infiltrasi selular ringan dari eosinofil dan neutrofil pada distribusi difusi
atau perivaskular. Tidak ada hubungan dengan folikel rambut atau pembuluh keringat pada
tahapan ini. Pada papul, lebih banyak infiltrasi selular dan edema yang ditemukan, dengan
predominasi leukosit eosinofilik. Infiltrat eosinofilik ditemukan sekitar separuh bagian atas
struktur pilosebaseus, tanpa ada keterlibatan kelenjar sebasea tetapi dengan perluasan ke
adalam lapisan epitel folikel rambut dan juga epidermis yang berdekatan. Pada putul, infiltrat
berada pada bagian subkorneal atau intraepidermal dan sebagian besar berhubungan
dengan pembukaan folikular. Pustul ini didermakasi dan tidak ada spongiosis. Pada
beberapa hal, pustul ini terlihat terletak pada pori-pori ekrin. Dari pengisian sel pada pustul,
70-95% adalah eosinofil.
Ferrandiz et al melakukan biopsi pada pustuk 11 bayi usia 1 hari dan menumukan fitur dari
TPM dan ETN; dalam dua orang pasien, dua pola, neutrofilik intrakorneal pustula dan pustul
eosinofilik intraepidermal yang terlihat dalam dua biopsi yang berbeda.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Gambaran Klinis
Insidensi bersifat kontroversial dan berkisar 30-70% pada berbagai survei dari bayi baru
lahir. Karena ruam itu dapat bersifat transien atau ringan, beberapa kasus dapat tidak
tampak. Tidak ada predileksi menurut jenis kelamin. Carr et al di Los Angeles menemukan
insidensi rendah pada anak kulit hitam tetapi menekankan bahwa ini berkaitan dengan
kesulitan dalam mengenali lesi eritema pada kulit hitam. Ketika kasus dengan lesi papular
dan pustular, tidak ada perbedaan etnis. Sebagaimana telah dikemukakan di atas, insidensi
ini berhubungan secara positif dengan beberapa parameter dari kematangan, termasuk
berat lahir dan juga dengan jumlah kehamilan.
Untuk sebagian besar pasien waktu serangan adalah antara hari pertama dan hari keempat
setelah lahir. Hari insidensi maksimum bervariasi menurut seri ini di antara hari 1 dan 3. ETN
pada saat lahir telah dijelaskan. Serangan yang terlambat setidaknya pada usia 10 hari pada
bayi cukup bulan, juga telah diamati. Biasanya terjadi singkat, biasanya 2-3 hari. Erupsi
pustular terjadi untuk waktu yang lebih lama. Angka kekambuhan sangat jarang, tetapi
penulis mencatat erupsi seperti ETN setelah akhir bulan pertama, dan fenomena yang sama
dicatat oleh Hidano et al.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Gambaran Klinis
Dua tipe erupsi akan dipertimbangkan:
1. Tipe klinis yang sering terjadi dari eritem dan lesi papuler (70% dari kasus).
Bercak eritema berukuran 1-3 cm dengan batasan yang tidak teratur,
terbentuk ketika lesi menjadi konfluen. Sebagian karakteristik adalah fitur
dengan gigitan flea dengan papula kuning putih pada dasar eritem.
2. Dalam 30% kasus erupsi adalah pustular yang lebih dominan. Pustul
adalah putih, berdiameter 1-2 mm dan kadangkala dikelilingi oleh pinggiran
eritema kecil. Lesi berada pada batang tubuh dengan predileksi pada
bagian punggung tetapi gampang ditemukan pada lengan bagian atas,
paha dan wajah. Telapak tangan dan telapak kaki relatif tidak terkena.
Kasus atipikal ETN dengan pustul terlokalisir pada bagian genital telah
dilaporkan.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Diagnosis Banding
ETN tipikal pada bayi sehat yang baru lahir dengan karakteristik lesi papuler
eritematosa mudah untuk dikenali dan pemeriksaan laboratorium tidak
dibutuhkan. Namun, ketika papula tipikal sedikit djumpai, maka perbedaan dari
warna kemerahan fisiologis akan sangat sulit. TPM umumnya lebih mudah
dikenali ketika makula berpigmen terdapat pada saat lahir dengan adanya pustul.
Yang lebih sulit adalah erupsi pustular dari ETN/TPM khususnya ketika lesi tipikal
tidak dijumpai. Kondisi menyeluruh dari neonatus harus diperhitungkan; sepsis
umum sering berkaitan dengan hiper/hipotermia, makanan yang kurang baik dan
tanda-tanda penyakit serius. Dalam kebanyakan kasus, bayi dalam kondisi baik
dan meonatologis dapat salah menginterpretasikan tanda-tanda kulit sebagai
tanda infeksi. Tzank smear sangat membantu untuk menyingkirkan penyakit virus
dan infeksi Candida. Ketika sebagian besar eosinofil ditemukan, maka
diagnosisnya adalah ETN.
Eritema Toksikum Neonatorum
(ETN)
Diagnosis Banding
Inkoktinensia pigmentasi harus dipetimbangkan, khususnya pada anak perempuan dan
ketika pola Blashko liner ditemukan. Pada bayi dengan potongan multi lesi, pola ini tentu
sangat sulit dikenali. Biopsi kulit sangat membantu dalam kasus ini. Pustulosis eosinofilik
dari kulit kepala, seringkali tidak diberi istilah tidak tepat sebagai penyakit infantil ofuci,
yang jarang dimulai pada saat lahir. Kondisi penyakit dan biopsi akan mengkonfirmasi
diagnosis. Sangat jarang, sindroma Job Buckley dapat ada pada saat lahir dengan erupsi
eosinofilik seperti pada kombinasi imunodefisiensi Omen yang berat.
Akropustulosis bayi juga dapat saja terjadi, walau jarang, pada saat lahir atau setelah
usia 3 minggu dan pustul ini mengandung eosinofil. Sebagian besar kasus ditandai oleh
infiltrat neutrofilik dan awal serangan setelah masa neonatus. Lokasi lesi dan
kekambuhan membantu untuk mendiagnosis ini.
Bentuk atipikal dari histositosis juga telah dijelaskan baru-baru ini dan dapat dijumpai
dengan vesikel atau pustul pada saat lahir. Biopsi kuit wajib dilakukan untuk
mendapatkan diagnosis.
Transien Pustular Melanosis (TPM)
Definisi
Entitas yang digambarkan akhir-akhir ini selain ETN, TPM yaitu ditandai oleh pustul yang
terdapat pada saat lahir dan berevolusi menjadi daerah pigmentasi makular. Isi dari pustul ini
umumnya neutrofilik dan lamanya ruam khususnya pigmentasi lebih lama. TPM lebih umum pada
neonatus kulit hitam dan kemungkinan merupakan penyebab freckling atau lentigenes neonatorum
dalam 15% dari bayi lahir kulit hitam.
Penyebab kedua tipe erupsi (ETN dan TPM) yang dapat terjadi bersamaan dan tidak berhubungan
dengan zat infeksius masih belum jelas, sterile transient neonatus pustulosis, istilah yang
mengarahkan ruam pustular dari ETN dan TPM juga telah diajukan.

Etiologi
Perin et al menemukan adanya insidensi metaplasia skuamous yang tinggi dari plasenta pada
ibu dari anak yang terserang dibandingkan ibu dari bayi kontrol. Temuan ini tidak dikonfirmasi dan
juga tidak ada argumen untuk menghubungkan TPM pada proses infeksi. Insidensi yang lebih tinggi
pada neonatus kulit hitam dapat berhubungan dengan akselerasi stimulasi melanosit negroid
karena sitokin dan untuk melepaskan faktor pertumbuhan oleh sel pada infiltrat epidermal.
Transien Pustular Melanosis (TPM)
Patologi
Pada lesi makular, hiperkeratosis dengan penampilan seperti keranjang dapat dijumpai.
Pewarnaan Fontana Masson menunjukkan peningkatan jumlah melanin pada lapisan basal
dan lapisan suprabasal. Pada pustul, fitur seperti ETN dapat terlihat. Sebagian besar secara
karakteristik, pustul subkorneal ini mengandung leukosit polimorfonukelar dan eosinofil yang
menyebar. Kotoran keratin, cairan serous dan rambut fragmen juga ada. Akantosis yang
sedang kadangkala juga dijumpai. Pada dermis, eosinifil dan atau neutrofil terlihat di sekitar
kapiler dan juga sekitar bagian atas dari folikel rambut. Merlob et al telah menjelaskan adanya
fitur hiperkeratosis, juga melaporkan suatu plug keratotik dan juga dengan krusta dan skuama
yang mengandung leukosit.

Gambaran Klinis
Ketika hiperpigmentasi residual dimasukan dalam definisi, TPM dikatakan lebih sering
pada neonatus kulit hitam (4,4% pada neonatus hitam vs 0,6% pada neonatus putih di
Chicago). Di Israel, 0,24% yang terpengaruh secara irespektif dari Oriental atau Ashkenazi. Di
Spanyol, insidensi menyeluruh 0,48% telah dicatat.
Transien Pustular Melanosis (TPM)
Gambaran Klinis
Erupsi selalu terjadi pada saat lahir. Lesi ini terdapat pada dagu, leher, nape, dada bagian atas,
punggung bagian bawah dan bokong, tetapi juga dapat terdapat pada abdomen bagian bawah dan sisi
medial dari paha. Sangat jarang kulit kepala, telapak tangan dan telapak kaki dilibatkan. Kluster dari
pustul ini terjadi sekitar puting susu dan pada area yang tertekan. Dalam kasus khusus, pada saat
serangan, makula berpigmen dapat bersamaan dengan vesikopustul flaccid. Lesi ini berdiameter 1,5-3
mm dan tidak memiliki eritema; mudah ruptur yang akan meninggalkan kolerat dengan sisik putih.
Pustul individual mengering dan akan meninggalkan krusta coklat datar yang dapat dicabut hanya
dengan garukan lembut. Krusta yang tidak diganggu bertahan selama beberapa minggu dan pada
pasien berkulit hitam ini bertahan sampai beberapa bulan. Lesi ETN tipikal terjadi pada banyak pasien
dengan TPM, pada kondisi waktu khusus.

Diagnosis Banding dan Penanganan

Perbedaan dengan ETN adalah masalah noologi

Penanganan
Tidak ada penanganan yang dibutuhkan
 perembesa
kelainan oklusi
ekrin
transien
kelenjar
keringat
n keringat
di epidermis
atau papila
MILIARIA
dermis

EKSPERIMEN Staphylococcus PEMERIKSAAN HISTOLOGI

(1950-an dan 1960-an) epidermidis (+)/(-) plug keratotik pada
(kulit) kelenjar sebasea
ZAT OKLUSIF
klor etil (spray) induksi zat
zat kimia iontoforesis HIPOTESIS
polisakarida
sinar UV
plastik oklusif
ekstraseluler obtruksi ultrastruktural

(+) asam Schiff destruksi pada

dewasa
(lingkungan hangat) akrosiringium
hambat penyaluran
keringat ke permukaan
MILIARIA kulit plug parakeratotik
 Miliaria Kristalina (Sudamina) Miliaria Kristalina Kongenital
Subjek bayi dalam inkubator neonatus
febrile sebelum ibu melahirkan
Faktor iklim panas dan lembab
lingkungan lembab dan oklusif
Predisposisi musim kemarau
(cairan amniotik dan verniks kaseosa)
Waktu hari VI-VII (kecuali laporan hari IV) saat lahir
vesikel non inflamasi
superfisial
1-2 mm
seperti tetesan air
Gejala Klinis asimptomatik
vesikel yang ruptur
mengalami deskuamasi
dalam beberapa hari
kening generalisata
Lokasi beberapa jam (kecuali telapak tangan, telapak kaki,
kulit kepala dan mukosa)
Diagnosis
impetigo bulosa (Staphylococcus)
Banding
 Miliaria Rubra Miliaria Profunda
Subjek bayi dalam inkubator jarang pada neonatus
Faktor iklim panas dan lembab (4 % di Jepang) iklim panas dan lembab
Predisposisi pseudohipoaldosteronsime tipe I (jarang) episode miliaria rubra yang lama
Waktu hari XI-XIV setelah episode miliaria rubra
diawali episode miliaria kristalina
diawali episode miliaria rubra
papul atau papulovesikel eritema non
papul keras dan pucat
folikular (evolusi menjadi pustul)
1-3 mm astenia anhidrotik

Gejala Klinis

tempat yang sering mengalami friksi

Lokasi atau oklusi (seperti: leher dan wajah) tubuh dan ekstremitas
tubuh
Diagnosis
Banding
eritema toksikum neonatorum (ETN)
 MILIARIA

tepi lapisan parakeratotik obstruksi duktus intraepidermal obstruksi kelenjar ekrin pada
menutupi akrosiringium perembesan keringat taut dermoepidermal
vesikel subkorneal dan sedikit vesikel di sekitar kelenjar ekrin
neutrofil, limfosit, serta eritrosit
PENATALAKSANAAN MILIARIA
Hindari lingkungan yang hangat dan lembab.
Bila bayi menggunakan inkubator, atur suhu dan kelembaban.
Mandi air dingin dan beraktivitas di ruangan yang
menggunakan AC.
Pada kasus dengan kecurigaan superinfeki, antibiotik
diberikan sampai terdapat hasil pemeriksaan mikrobiologi.
Larutan pembersih klorheksidin dapat diaplikasikan pada
miliaria rubra dengan superinfeksi.
Isotretinoin dapat diberikan pada miliaria profunda ekstensif.
 retensi kista
kelainan
MILIA
keratin di epidermal 30-50%
kulit bagian di folikel
superfisial neonatus
transien pilosebaseus
dermis

Lever et al. menyatakan milia primer merupakan

tumor jinak tipe keratin.
Studi lain meyatakan pengaruh trauma saat lahir
dengan milia.

lesi hilang
papul putih atau kuning
1-2 mm
(-) terapi spontan
topikal dalam
Lokasi: beberapa
hidung, dagu, pipi, dan kening
spesifik
tubuh dan ekstremitas (jarang)
minggu
 MILIA
Milia persisten dan ekstensif dijumpai pada:
Epstein pearl
Kista Bohn
Kelainan genodermatosis:
- Sindrom Bazex-Dupre-Christol
- Sindrom Rombo
- Sindrom Brooke-Spiegler
- Sindrom orofasiodigital tipe 1
- Rikettsia bergantung vitamin D herediter tipe II A
- Pakionikia kongenital yipt II
- Sindrom nevus sel basal
- Sindrom hamartoma folikuler basaloid generalisata kista epiermal kecil yang dikelilingi oleh
- Milia familial dan dermatoglifik (-) epitel dengan lapisan keratin pada
- Sindrom Nicolau-Balus orifisium pilosebasea (antara epidermis
- Hipotrikosis rambut berwarna-cerah dan milia fasial dan dermis) atau folikel
- Sindrom Keratosis-Ichthyosis-Deafness
- Epidermolisis bulosa
- Porfiria herediter
 AKNE NEONATUS
EPIDEMIOLOGI 50% neonatus

ETIOLOGI erupsi jinak diperantarai oleh hormon

WAKTU 30 hari pertama kehidupan

DIAGNOSIS neonatal cephalic pustulosis

BANDING (pertumbuhan Malassezia sp. berlebih)

TATA
- umumnya, hilang secara sontan
LAKSANA - pada beberapa kasus ditatalaksana dengan:
ketokonazol, benzoil peroksida, atau eritromisin
SUCKING EROSION DAN SUCKING BLISTER
Lesi berupa 1-2 erosi atau suatu gelembung oval non
inflamasi yang intak di atas kulit pada bayi baru lahir.
Lesi terletak pada jari dan pergelangan tangan.
Sucking blister diperkirakan akibat bayi menghisap jari saat
berada di dalam rahim.
Lesi menghilang sendiri tanpa sekuele pada minggu II.
DIAGNOSIS BANDING SUCKING EROSION DAN SUCKING BLISTER

e r pes lo sa b u losa
sh b u sis
viru etigo o s it o
infe
ks i imp mast

en s ia
is b ulosa
o n tin rmolis
in k
m e nti epide
pig
HIPERPLASIA KELENJAR SEBASEUS

jarang 50%
> 50%
pada komorbid
bayi bayi dengan
aterm prematur milia

papul kekuningan
Hiperplasia kelenjar sebaseus multipel
dipengaruhi androgen maternal pada pin point
folikel pilosebaseus selama bulan akhir (folikel pilosebaseus)
gestasi, di mana terjadi peningkatan Lokasi:
jumlah dan volume sel sebaseus. hidung, pipi, bibir
bagian atas, dahi
(banyak kelenjar sebaseus)
HIPERPLASIA KELENJAR SEBASEUS

kelenjar sebaseus besar dengan

sel sekretori di sekitar folikel pilosebaseus

lesi hilang
tidak perlu
setelah penatalaksanaan
beberapa bulan
POLIP KULIT DAN ADNEKSA NEONATUS
Hidano dan Kobayashi
tumor jinak dengan gambaran histopatologi berupa miniatur apendiks kulit.
4,1% neonatus di Jepang.
lesi kecil, soliter, skin tag di sekitar puting susu.
lesi dapat lepas secara spontan.
terdapat dua kasus dengan lesi persisten, yaitu pada bayi berusia 53 hari
dan 370 hari.

Bagian tengah tumor: folikel rambut dan sel squamous

POLIP KULIT DAN ADNEKSA NEONATUS
CAPUT SUCCEDANEUM DAN CEPHALOHEMATOMA

Caput succedaneum adalah kelainan berupa edema subkutan di atas

kepala dan umum pada neonatus. Cephalohematoma, yaitu: merupakan
kumpulan darah pada subperiosteum dan lebih jarang ditemukan.
Pada perabaan, caput succedaneum terasa lembut dengan batas yang
tidak jelas. Untuk cephalohematoma berikatan pada garis sutura
tengkorak kepala dan kadang berfluktuasi. Jika purpura ekstensif
dijumpai maka dapat mengarahkan ke hiperbilirubinemia. Malformasi
limfatik atau limfadema kongenital dapat tampak serupa dengan caput
succedaneum. Baik caput succedaneum dan cephalohematoma akan
hilang spontan. Untuk caput succedaneum akan mengalami resolusi
setelah 7-10 hari sedangkan cephalohematoma hilang perlahan selama
beberapa minggu.
 DERMATITIS PERIANAL
Dermatitis perianal adalah suatu keadaan eritema yang terdapat pada
daerah anus, kadang disertai dengan erosi dan pendarahan.

- prevalensi global tidak diketahui

EPIDEMIOLOGI - prevalensi pada beberapa penelitian 4%-18,9%
- 6,5 kali lebih sering pada bayi prematur

ETIOLOGI
- susu formula
- pH feses tidak normal

WAKTU hari IV-VII

GEJALA
KLINIS
makula eritematosa (2-3 mm)
 rambut
velus
tanpa
(-)
pigmen
bayi
prematur LANUGO
medula

Pertumbuhan lanugo paling jelas pada bahu dan tubuh posterior.

Lapisan pertama lanugo akan lepas pada trimester akhir kehamilan
dan digantikan lanugo lapisan kedua yang lebih pendek.
Lanugo akan gugur dan digantikan dengan rambut velus selama
beberapa bulan pertama kehidupan.
Lanugo menghilang searah dengan alat gerak distal, tetapi tetap dapat
dijumpai pada bagian lateral pipi.
 HIPERTRIKOSIS LAGUNIOSA
kasus baru - manusia
kelainan autosomal tanpa monyet
kongenital dominan jarang riwayat - human
(herediter) kelurga skye terrier
lanugo
Rambut lanugo yang panjang dijumpai pada seluruh bagian tubuh, kecuali
telapak tangan, telapak kaki, prepusium, glans penis, labia minora, dan
dorsal terminal falang.
Pemeriksaan membran mukosa, kuku, dan kulit lainnya dalam batas normal.
anomali genital kongenital jarang.
Hal ini termasuk defek pada gigi, retardasi mental dan fisik, hiperdontia, serta
glaukoma.
dijumpai pada saat lahir
hipertrikosis generalisata dijumpai pada tahun ketujuh kehidupan. Pada
beberapa kasus, rambut yang berlebihan akan berkurang pada akhir masa
anak-anak. Daerah pubik, aksila, dan janggut tetap mempertahankan rambut
lanugo tersebut pada saat pubertas, dan rambut terminal tidak muncul.
lanugo
Mekanisme pertumbuhan rambut tidak dipahami.
Jumlah folikel rambut dilaporkan lebih banyak dari normal
histologi dan biokimis abnormalitas?
Tidak ada kelainan endokrin maupun metabolik yang
ditemukan sampai sekarang.
Penanganan belum memuaskan.
Mencukur atau terapi depilasi lebh disarankan dibandingkan
dengan terapi oral atau topikal antiandrogen.
Pada suatu kasus baru-baru inim kehilangan rambut secara
spontan setelah pencukuran saat masih bayi telah dicatat.
lanugo
Sebagai tambahan, diagnosis banding kongenital hipertrikosis lanuginosa
adalah kongenital lipodistrofi, leprachaunism, cornelia de lange
syndrome, dan mukopolisakaridosis. Karakteristik klinis lainnya akan
membantu membedakan sindroma ini dengan hipertrikosis lanuginosa.
Pada lipodistrofi kongenital, jaringan lemas berkurang, neonatus tampak
kurang tumbuh, pigmentasi meningkat, hati dan limpa membesar, dan
terjadi abnormalitas metabolisme glukosa dan gangguan fungsi hati.
Neonatus dengan leprachaunism akan dikenali dengan adanya retardasi
pertumbuhan dan karakteristik wajah, dan abnormalitas biokimia.
Pada mukopolisakarida, hipertrikosis mungkin tidak tampak jelas sampai
melewati masa neonatus. Penebalan kulit ataupun papul akan memiliki
karakteristik hasil biopsi deposisi musin.
POLA RAMBUT DAN PERUBAHAN SIKLUS RAMBUT NEONATUS

Garis rambut dan alis mata pada neonatus tidak tampak jelas
dibandingkan dengan anak-anak.
Bulu mata neonatus tidak dapat dijumpai pada saat lahir.
Rambut terminal akan berganti menjadi rambut velus yang
hipopigmentasi selama tahun pertama kehidupan.
Pola pertumbuhan rambut terminal yang matang biasanya dimulai
pada semester kedua tahun pertama kehidupan.
POLA RAMBUT DAN PERUBAHAN SIKLUS RAMBUT NEONATUS
BULAN
BULAN V
V
TE RIN rambut gugur
A U
T R
IN
BULAN
BULAN VI-VII
VI-VII
fase telogen
(depan ke belakang)

fase anagen
LAHIR
rambut gugur dan tumbuh kembali
(depan ke belakang)

AKHIR
AKHIR TAHUN
TAHUN II
pertumbuhan rambut tetap
HIPOTRIKOSIS HIPERTRIKOSIS
familial Kaukasia
ras (+) pigmen tipe I dan II
 ALOPESIA POSTNATAL
ALOPESIA OKSIPITAL
FREKUENSI : sering
WAKTU : beberapa bulan awal kehidupan
PATOFISIOLOGI
- dianggap akibat trauma gesekan kulit kepala posterior dengan kain
- fase telogen pada daerah oksipital terjadi paling akhir , yaitu sesaat
sebelum neonatus lahir

ALOPESIA DIFUSA
TELOGEN EFFLUVIUM

FREKUENSI: jarang
WAKTU : periode neonatus
TERIMA KASIH