SPINA BIFIDA

Nur Ita Masyitha

105420311 11

PEMBIMBING :

dr. Wahyudi, Sp.BS

ALLPPT.com _ Free PowerPoint Templates, Diagrams and Charts
PENDAHULUAN
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam
pertumbuhan bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI
konsepsi.

Defek tuba neuralis merupakan penyebab terbanyak

kongenital anomali Sistem Saraf Sentral (SSS) akibat
dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan
antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan di
uterus.

Spina bifida pertama kali didefinisikan oleh

Hippocrates. Spina bifida yang berarti tulang belakang
bifida pertama kali digunakan oleh Nicolaes Tulp pada
tahun 1632.
DEFENISI

Spina bifida adalah kelainan

kongenital yang terkait dengan
cedera tulang belakang dimulai
dari awal masa antenatal, akibat
kegagalan penutupan elemen
saraf dari kanalis spinalis pada
perkembangan awal dari embrio.
 ANATOMI

a. Anatomi lumbosakral normal pada kayu 3 vertebra,

b. Spina bifida occulta Hasil agenesis parsial lengkung vertebra posterior dan
lubang kecil pada kulit penutup,
c. Seuntai rambut di atas kelengkapan defek lengkung posterior spina bifida
occulta,
d. Meningokel,
e. Myelomeningocele dan
f. Myeloschisis (rachischisis).

(Singkatan: b, ruas tulang belakang, bm, otot punggung; c, kanal vertebra; f, jaringan fibroadipous di kanal vertebra; Lm, Lamina dari vertebra; M, meninges; N, saraf tulang belakang; P, pedikel
vertebra; R, akar saraf tulang belakang; Sf, fasia superfisial; Df, fasia dalam; Sp, tulang belakang; S, proses spinous; Sk, kulit; T, proses transvers).
 a. Pola anatomi normal daerah lumbosakral,
b. Seuntai rambut di atas kelengkapan defek posterior, Le
ngkungan di spina bifida occulta,
c. Meningokel
d. Myelomeningocele.

(Singkatan: b, ruas tulang belakang; Co, vertebra tulang belakang; f, jaringan fibroadipous di vertebra kanal; Fl, ligamentum flava; Id, cakram int
ervertebral; Il, ligamentum interspinous; Lm, lamina vertebra; M, meninges; P, pedikel vertebra; R, akar saraf tulang belakang; L1,L2, L3, L4 dan
L5, jumlah vertebra lumbar; S1, S2, S3, S4 dan S5, jumlah vertebra sakral; Sc, kanal sakral; Sf, fasia superfisial; Sh, hiatus sakral; Sk, kulit; Sl, Liga
mentum supraspinous; Sp, tulang belakang; Tf, terminal filum).
EMBRIOLOGI
Malformasi Sistem Saraf Pusat

Kehamilan hari ke - Kejadian Anomali

0 18 Pembentukan ektoderm, mesode Kematian atau efek yang tidak
rm dan endoderm, dan lempeng jelas
saraf

18 Pembentukan lempeng saraf Defek midline anterior

22 23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus

24 26 Penutupan neuropore anterior Anencephaly

26 28 Penutupan neuropore posterior Spina bifida sistika dan Spina b

ifida okulta
32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali
33 35 Splitting dari proensefalon untuk Holoproensefalon
membentuk telensefalon

70 100 Pembentukan korpus kalosum Agenesis korpus kalosum

EPIDEMIOLOGI

Amerika Serikat
lebih dari 3 di
setiap 10.000
orangkelahiran

Di Inggris, 7,8-
8,4 per
10.000(laki-laki)
9.0-9.4 per
10.000 (wanita)

secara umum
sekitar 0,5 per
1.000 kelahiran
ETIOLOGI
mutasi missense (mis. Asam amino)

Faktor Genetik Mutasi pada Gen system pembelahan

glycine

Faktor non Obat antiepilepsi tertentu, seperti

karbamazepin dan Asam valproik anti-
Genetik konvulsan

Pencemaran udara dalam ruangan

Pelarut organik
Faktor Pestisida
Polycyclic aromatic hydrocarbons
Lingkungan Senyawa yang mengandung nitrat
Polusi udara
GEJALA KLINIK
Anak-anak yang memiliki Spina Bifida memiliki rasa sakit yang tidak
diketahui yang mempengaruhi kualitas hidup mereka.
Anoreksia, disfagia, muntah, makanan yang buruk.
Perubahan fungsi usus atau kandung kemih
Sakit kepala, lesu.
Serak atau stridor, aspirasi
Meningkatkan lingkar kepala dengan menggembun gFontanelle anterior
Kehilangan sensoris atau kelemahan pada ekstremitas bawah, kelainan
gaya berjalan.
Esortropia, diplopia, kelumpuhan penglihatan.
Skoliosis
Ulkus dekubitus
KLASIFIKASI

Spina bifida aperta/

cystica (meningokel,
Spina bifida occulta
Myeloschisi, Myelo-
meningocele.
Spina Bifida
Spina bifida occulta, hanya satu lengkungan vertebral yang tidak
berkembang. Ini ditutupi dengan kulit. gambaran lesung pipih, bintik
gelap, bercak berbulu, atau bengkak di daerah yang terkena, tapi

occulta sumsum tulang belakang dan saraf umumnya tidak rusak. Jenis spina
bifida ini biasanya tidak menyebabkan cacat apapun.

Spina Bifida Meningokel, struktur seperti kantung yang mengandung sumsum tulang
belakang meninges dan cairan serebrospinal bisa pecah ke luar.

aperta
Myeloschisis (rachischisis) adalah bentuk paling berat spina bifida aperta
Myelo-meningocele, adalah bentuk spina bifida yang paling
dramatis. Vertebra dan membrannya membentang keluar dari lubang

(cystica) vertebra.
DIAGNOSIS

Spina bifida okulta (Sering kali asimtomatik, Tidak ada gangguan pada neural
tissue, Regio lumbal dan sakral, Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus,

Anamnesis
Gangguan traktus urinarius (mild))
Spina bifida aperta (MeningokelTertutupi oleh kulit, Tidak terjadi paralisis
(Mielomeningokel, Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh
membran yang transparan,Terjadi paralisis)

Pemeriksaan Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit

adanya kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level

Fisis

Pemeriksaan
pemeriksaan prenatal triple screen AFP, USG dan Amniosentesis
Setelah bayi lahir
X- Ray tulang belakang

Penunjang

CT scan
MRI
 PENATALAKSANAAN
Penanganan dilakukan dengan kerja
Penanganan
tim. Tim yang idel merupakan kombinasi
Paralisis dan
dari neurosurgery, ortopedi, urologi,
Deformitas
pediatrik, fisioterapi.

strecthing
dan Open
Hidrosefalus strapping methods
Penutupan
Penanganan defek pada ventriculo Deformitas
awal kulit caval shunt
KOMPLIKASI

Infeksi.

Masalah motor dan

KOMPLIKASI
Disfungsi kandung sensorik terkait,
kemih dan usus terutama ekstremitas
bawah.

Kecacatan belajar
umum terkait,
keterlambatan
perkembangan dan
gangguan
pendengaran.
 Ibu di anjurkan
mengkonsumsi asam
folat yang
mengandung multi
PENCEGAHAN vitamin yang
mengurangi risikonya
spina bifida.
 PROGNOSIS
Tergantung dari tipe spina
bifida, jumlah dan beratnya
abnormalitas, dan semakin Mielomeningokel
jelek apabila disertai merupakan spina bifida
dengan paralisis, dengan prognosis yang
jelek. Setelah dioperasi Hal ini tergantung pada
hidrosefalus, malformasi
mielomeningokel memiliki sifat cacat dan malformasi
Chiari II dan defek
harapan hidup 92 % terkait.
kongenital lain. Dengan
perawatan yang sesuai, ( 86 % dapat bertahan
banyak anak dengan spina hidup selama 5 tahun).
bifida dapat hidup sampai
dewasa.