optikus yang disertai demielinisasi dengan gejala penglihatan mendadak turun pada saraf yang sakit. Neuritis optik diklasifikasikan menjadi dua yaitu papilitis dan neuritis retrobulbar. Anatomi Lapisan Retina Definisi Neuritis optik adalah radang nervus optikus yang disertai dengan demielinisasi. Epidemiologi Insidensi neuritis optikus dalam populasi per tahun diperkirakan 5 per 100.000 sedangkan prevalensinya 115 per 100.000. Sebagian besar mengenai usia 20 sampai dengan 40 tahun. Wanita lebih umum terkena dari pada pria. Berdasarkan data The Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) 77% adalah wanita, 85% kulit putih dan usia rata-rata 32% 7 tahun. Etiologi Demielinatif1 Idiopatik Sklerosis multiple Neuromielitis optika Diperantarai imun Neuritis optik pascainfeksi virus (morbili, mumps, cacar air, influenza, mononukleosis infeksiosa) Neuritis optik pascaimunisasi Ensefalomielitis diseminata akut Polineuropati idiopatik akut (sindrom Guillain-Barre) Lupus eritematosus sistemik Infeksi langsung Herpes zoster, sifilis, tuberkulosis, crytococcosis, cytomegalovirus Neuropati optik granulomatosa Sarkoidosis Idiopatik Intoksikasi racun eksogen tobacco, etil alkohol, metil alkohol Penyakit peradangan sekitar penyakit metabolic KLASIFIKASI
Neuritis optik
- intraokular, yang mengenai Retrobulbar ( yang mengenai
bagian saraf bola mata bagian saraf di belakang bola (papillitis) mata) Patofisiologi PATOGENESIS penyebab neuritis optikus paling sering adalah inflamasi demielinisasi dari saraf optik. Patologi yang terjadi sama dengan yang terjadi pada multipel sklerosis (MS) akut, yaitu adanya plak di otak dengan perivascular cuffing, edema pada selubung saraf yang bermielin, dan pemecahan mielin Hingga saat ini reaksi autoimun merupakan teori yang masih dipegang dalam patofisiologi neuritis optik. Dalam reaksi ini myelin nervus optikus mengalami destruksi sehingga akson hanya dapat memberikan impuls listrik dalam jumlah yang sangat kecil. Bila keadaan ini terus menerus terjadi, maka sel ganglion retina aka mengalami kerusakan ireversibel Setelah destruksi myelin berlangsung, axon dari sel ganglion retina akan mulai berdegenerasi. Monosit melokalisir daerah tersebut diikuti oleh makrofag untuk memfagosit myelin. Antrosit kemudian berproliferasi dengan diikuti deposisi jaringan sel glia. Daerah gliotik (sklerotik) dapat berambah jumlahnya dan meluas ke otak dan medulla spinalis (multipel sklerosis). Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan mielin dapat melebihi hilangnya akson Nervus optikus mengandung serabut-serabut syaraf yang mengantarkan informasi visual dari sel-sel nervus retina ke dalam sel-sel nervus di otak. Retina mengandung sel fotoreseptor, merupakan suatu sel yang diaktivasi oleh cahaya dan menghubungkan ke sel-sel retina lain disebut sel ganglion. Kemudian mengirimkan sinyal proyeksi yang disebut akson ke dalam otak. Melalui rute ini, nervus optikus mengirimkan impuls visual ke otak. Sehingga ketika nervus tersebut inflamasi, sinyal visual yang dihantarkan ke otak menjadi terganggu dan pandangan menjadi lemah Manifestasi klinis Trias diagnosis dari optik neuritis adalah penurunan visus, nyeri periokular dan diskromatopsia (abnormalitas presepsi warna), Berdasarkan gejala klinik dapat dibagi menjadi:(9) Tipikal Onset akut- subakut Pada dewasa muda kurang dari 45 tahun Nyeri periokular, terutama saat mata digerakkan, yang didahului atau bersamaan dengan terganggunya visus Ketajaman visus berkurang pada satu sisi/ unilateral Kontras penglihatan dan sensasi melihat warna yang menurun Fenomena Uhthoffs (eksaserbasi saat peningkatan temperature tubuh) Defek pupil aferen (afferent pupillary defect) Pada nervus optik dapat normal (65%) dan edema(35%) Periflebitis yang ringan Defek lapang pandang Perbaikan visus pada 90% kasus, saat permulaan terapi 2-3 minggu Tidak terdapat gangguan visus saat dosis kortikosteroid dikurangi Diskus optikus terlihat pucat dalam 4-6 minggu dari onset penurunan visus Dapat mengarah pada perkembangan penyakit MS Atipikal Umur <50 tahun dan >12 tahun Bilateral Kerusakan visus yang berat sampai persepsi cahaya negative Perburukan visus yang progresif selama > 2 minggu dari onset Rasa nyeri sesuai degan onset perburukan visus, atau rasa nyeri dapat menetap selama> 2 minggu dari onset Nyeri yang hebat sampai membatasi pergerakan bola mata dan membangunkan pasien saat tidur Pada pemeriksaan okuler dapat ditemukan: Inflamasi dari segmen anterior/ posterior mata yang terlihat jelas Periflebitis yang terlihat jelas Pembengkakan saraf optik yang terlihat jelas Perdarahan diskus optikus yang terlihat jelas Macular star Perbaikan visus yang terganggu selama 5 minggu Terdapat gejala dan tanda penyakit lain diluar MS Terdapat riwayat keluarga Kortikosteroid dependen optik neuropaty Terdapat riwayat penyakit neoplasia Gambaran akut Gejala neuritis optik biasanya monokular, namun dapat mengenai kedua mata. Hilangnya penglihatan tiba-tiba selama beberapa jam sampai beberapa hari Nyeri pada mata Nyeri ringan di dalam atau sekitar mata terdapat pada lebih dari 90% pasien. Defek pupil aferen (afferent pupillary defect) Adanya defek pupil aferen ini ditunjukkan dengan pemeriksaan swinging light test (Marcus-Gunn pupil). Defek lapang pandang Buta warna pada mata pada 88% pasien. Gambaran Kronik Kehilangan penglihatan secara persisten. (dalam 1 tahun mengalami perbaikan). Defek pupil aferen relatif tetap bertahan pada 25% pasien dua tahun setelah gejala awal. Desaturasi warna, terutama warna merah. Pasien dengan desaturasi warna merah akan melihat warna merah sebagai pink, atau orange bila melihat dengan mata yang terkena. Fenomena Uhthoff yaitu terjadinya eksaserbasi temporer dari gangguan penglihatan yang timbul dengan peningkatan suhu tubuh. Olahraga dan mandi dengan air panas merupakan pencetus klasik. Diskus optik terlihat mengecil dan pucat. Pucatnya diskus meluas sampai batas diskus ke serat retina peripapil. Diagnosis Anamnesis Penglihatan yang kabur (visus turun) mendadak Adanya bintik buta Perbedaan subjektif pada terangnya cahaya Persepsi warna yang terganggu Rasa sakit pada mata yang terganggu dan lebih sering pada tipe neuritis retrobulbar daripada tipe papilitis. Gejala berlangsung sementara pada salah satu mata (pada pasien dewasa). Sedangkan pada pasien anak, biasanya mengenai kedua mata. Terdapat riwayat demam atau imunisasi sebelumnya pada anak akan mendukung diagnosis. Gangguan visual pada pasien neuritis optik Pemeriksaan penunjang Funduskopi Pemeriksaan funduskopi pada papilitis terlihat gambaran hiperemia dan edema diskus optik sehingga membuat batas diskus tidak jelas. 60% pasien dengan neuritis retrobulbar memiliki gambaran funduskopi yang normal. Namun apabila prosesnya sangat destruktif, dapat berakhir sebagai optik atrofi dan papil menjadi pucat, tak berbatas tegas, dan matanya buta. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan visus Pemeriksaan lapang pandang, Refleks pupil. Penglihatan warna berkurang. Adaptasi gelap mungkin menurun. Edema nervus optikus pada neuritis optikus MRI (magnetic resonance imaging) MRI diperlukan untuk melihat nervus optikus dan korteks serebri. Hal inidilakukan terutama pada kasus-kasus yang diduga terdapat sklerosis multipel. Pungsi lumbal dan pemeriksaan darah Slit lamp (Adanya sel radang pada vitreous) Visually evoked response (VER) terganggu dan menunjukan penurunan amplitude dan perlambatan waktu transmisi. Neuritis Optik Papiledema Neuropati Optik Iskemik Gejala Visus Visus sentral hilang Visus tidak hilang; Defek akut lapang cepat, progresif, kegelapan yang pandang; ketajaman jarang ketajaman transien bervariasi turun dipelihara akut Lain Bola mata pegal; Sakit kepala, mual, Biasanya nihil; sakit bila muntah, tanda fokal digerakkan; sakit alis neurologis lain atau orbita Sakit bergerak Ada Tidak ada Tidak ada Bilateral Jarang pada orang Selalu bilateral Khas unilateral pada dewasa; sering pada stadium akut anak-anak Gejala Tidak ada isokoria; Tidak ada isokoria; Tidak ada isokoria; Pupil Reaksi sinar Reaksi normal Reaksi sinar menurun pada sisi menurun pada sisi neuritis infark disk Penglihatan warna Normal Ketajaman visus Biasanya menurun Normal Bervariasi Lapang pandang Skotoma sentral Membesar; ada blind Skotoma sentral spot Sel badan kaca Ada Tidak ada Tidak ada Neuritis Optik Papiledema Neuropati Optik Iskemik
Fundus Retrobulbar: Derajat Biasanya edema
normal pembengkakan disk segmental Papilitis: derajat disk bervariasi, pallid, dengan pembengkakan hemoragi sedikit hemoragi disk bervariasi lidah api
Pulsasi Vena Kampus Hilang titik buta Defek infer. Altitu
besar
Prognosis Visus Visus biasanya Baik dengan Prognosis buruk
kembali normal menghilangkan untuk kembali, atau tingkat kausa tekanan kedua mata lama- fungsional intra-kranial lama terlibat dalam 1/3 kasus idiopatik Penatalaksanaan tanpa riwayat Multiple Sclerosis atau Neuritis optikus : hasil MRI bila terdapat minimum 1 lesi demielinasi tipikal regimen selama 2 minggu : 3 hari pertama beri Methylprednisolone 1kg/kg/hari i.v 11 hari setelahnya dilanjutkan dengan Prednisolone 1mg/kg/hari oral Tapering off dengan cara 20 mg prednisone oral untuk hari pertama (hari ke 15 sejak pemberian obat) dan 10 mg prednisone oral pada hari ke-2 sampai ke-4 hasil MRI bila 2 atau lebih lesi demielinasi Merujukan pasien ke spesialis neurologi untuk terapi interferon -1intramuskular seminggu sekali selama 28 hari.
tidak ada lesi demielinasi dari hasil MRI
Risiko terjadi MS rendah, kemungkinan terjadi sekitar 22% setelah 10tahun kemudian Intravena steroid dapat digunakan untuk mempercepatkan pemulihan visual MRI lagi dalam 1 tahun kemudian Dengan riwayat Multiple Sclerosis dan Neuritis Optikus Observasi Periksa ulang pasien pada minggu ke 4-6 setelah muncul gejala PROGNOSIS banyak pasien neuritis optik, fungsi visual mulai membaik 1 minggu sampai 3 minggu setelah onset penyakit walau tanpa pengobatan.
Penglihatan akhir pada pasien yang mengalami neuritis
optik dengan sklerosis multiple lebih buruk dibanding dengan pasien neuritis optik idiopatik.