HIRSCHPRUNG

DISEASE
Disusun oleh
Egi Ulfakiah
112170027

Pembimbing
dr. Hj. Farida Yunus Dahlan, Sp. Rad
Definisi
Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital
dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus
meissner pada kolon. Sembilan puluh persen (90%)
terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai
seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic
Aganglionois(TCA))
Anatomi
Fisiologi

Motilitas
Kontinensi

Defekasi
Patofisiologi
Hipoganglionosis

Imaturasi dari Sel

Ganglion
Kerusakan Sel Ganglion
Tipe Hirschsprungs Disease:

Ultra short segmen

Short Segmen
Very Long Segment
Long Segmen
Diagnosis
Anamnesis
Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah
terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48
jam setelah lahir, distensi abdomen, gangguan pasase
usus, poor feeding,vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada
neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan
kegagalan pertumbuhan.

Gejala Klinik
1. Periode neonatal
2. Anak-anak
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan
Labolatorium

Patologi Anatomi

Radiologi
Foto polos abdomen
Gambar 8. Foto polos
abdomen tampak
dilatasi sistema usus
dan tiadanya gas
direktum (Obstruksi
Usus Letak Rendah)
 Gambar 9. Foto polos
abdomen Hirschprung
Disease tampak
dilatasi usus tanpa gas
dalam rektum
Foto kontras dengan Barium Enema
Gambar 10.
Gambaran lateral
Barium Enema pasien
Hirschprung, Tampak
rektum mengalami
penyempitan, diikuti
zona transisi kemudian
sigmoid yang melebar
(zona dilatasi).
 Gambar 12.
Gambaran barium
enema pasien
Hirscprung tampak
rektum yang
mengalami
penyempitan, diikuti
zona transisi kemudian
sigmoid melebar (zona
dilatasi)
Foto retensi Barium Enema
Gambar 13. Penyakit
Hirschprung sebuah
foto abdomen 24 jam
tertunda diperoleh
setelah pemeriksaan
barium enema
menunjukan retensi
barium dan feses
dalam rektum. Ini
dikaitkan dengan
dilatasi sigmoid yang
terisi feses.
Penatalaksanaan
Pre-operatif Operatif
1. Diet 1. Bedah sementara
2. Antibiotik oral intra 2. Bedah definitif
vena
TERIMA KASIH