Periodik Paralisis

Yuliarni Syafrita
Bagian Ilmu Penyakit Saraf
FK-Unand/RS DR M Djamil
Periodik paralisis
Kelemahan akut anggota gerak
Mengenai anak dan dewasa muda, sering
serangan pertama pada usia menjelang 16 th.
Serangan berulang-ulang
Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot
pernafasan
Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang
tersering)
 Periodik Paralisis
Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat
flaksid.
Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber
hubungan dengan elektrolit kalium
Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familial
b. Periodik paralisis hiperkalemik
c. Periodik paralisis normokalemik
 Hipokalemi Periodik Paralisis
Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP)
salah satu bentuk primer dari periodik
paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih
mutasi pada channel ion calcium, sodium dan
potasium di membran otot.
 Hipokalemi periodik paralisis
Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam
sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa
mencapai kurang dari 1,5 meq/L.
Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah
latihan, stres, atau makan tinggi
Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia
dan hipomagnesemia.
Ada 2 bentuk HypoKPP :
1. Bentuk paralitik
2. Bentuk miopatik
Bentuk Paralitik
- Lebih sering
- Serangan secara episodik, bervariasi (fattique
hingga flaksid).
- Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di
serum.
- Faktor pencetus utama : berkeringat,
makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan
istirahat setelah exercise
- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau
permanent muscle weakness (PMW)
Bentuk Miopatik
Serangan tidak bervariasi
Kelemahan dirasakan setelah aktivitas
berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia
pertengahan jadi permanent muscle
weakness (PMW).
Pasien tidak pernah mengalami serangan
lumpuh yang episodik
 Penyakit ini diturunkan secara autosomal
dominant
1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat
keluarga
Mutasi tersering ditemukan pada channel
calsium kromosom 1
Sering ditemukan juga pada hipertiroid
 Hipertiroid
Bagaimana mekanisme hipertiroid
menyebabkan hipkalmia periodic paralysi,
belum sepenuhnya diketahui.
Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-
ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium
kedalam sel).
Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
predisposisi tejadinya paralisis secara episodik,
akibat pengaruh epinefrin dan insulin.
.
 Diagnosis
Riwayat kelemahan yang periodik
Kadar potasium serum yang rendah
Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan.
ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2
hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II,
V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)
 Komplikasi Kardiak
Sinus bradikardi
Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-
2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi
segmen ST).
PR dan QT interval memanjang, gel T
mendatar yang berhubungan dengan
menonjolnya gel U
 Elektrofisiologis
Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat
serangan, sering ditemukan pada hypokalemic
PP.
Konduksi saraf sensorik normal.
Bila ditemukan gangguan konduksi saraf ,
perlu dipikirkan, apakah ada penyakit
penyerta seperti neuropati yg berhubungan
dengan tirotoxicosis.
 Pencegahan dan Pengobatan
Pengobatan
Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa
langsung di koreksi secara intravena dengan
kecepatan pemberian 10 meq/ jam
Dikoreksi dengan rumus
[K normal Kpasien] x 1/3 BB
Pencegahan :
Pencegahan :
Pemberian prearat KCl oral 60 120 meq
Makanan yang mengandung K seperti Pisang,
semangka, korma dll
 Periodik Paralisis Hiperkalemik
Bangkit selalu setelah bekerja
Kelumpuhan tidak berlangsung lama
Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L
Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan
dosis 2 x 500 mg
 Periodik Paralisis Normokalemik
Sukar di diagnosis maupun di terapi
Merupakan variant dari hiperkalemia
Serangan kelumpuhan menyerupai jenis
hipokalemik tapi berlangsung lama sekali
Pemberian kalium memperburuk keadaan