PERIODIK

PARALISIS
 DEFINISI
• Periodik paralisis (PP) adalah Kelemahan akut anggota gerak flaccid yang merupakan serangan
episodik, pendek, dan padat Serangan berulang-ulang
• kelemahan otot skeletal dengan hiporeflek, tidak disertai defisit sensorik dan tidak ada
penurunan kesadaran.Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot pernafasan

Kadang disertai
umumnya bersifat myotonia Akibat defek
episodik dan myopati ion channel

Umumnya Akan perbaikan

dihubungkan dengan gejala dengan
perubahan kadar pemberian preparat
kalium serum kalium.
EPIDEMIOLOGI

• 1 : 100.000 penduduk
• Pria > wanita
• Puncak serangan 15-35 tahun
ETIOLOGI

• Familial
• Tirotoksikosisi
• Intoksikasi Barium
• Gangguan ginjal
• Gangguan Endokrin
• Gangguan gastrointestinal
HIPERTIROID

• Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipokalemia periodic paralysi, belum

sepenuhnya diketahui.
• Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium
kedalam sel).
• Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat
pengaruh epinefrin dan insulin.
•.
KLASIFIKASI
PERIODIK PARALISIS
Penyebab
Primer Sekunder

Kadar serum kalium

Hiperkalemi Normokalemi Hipokalemi
HIPOKALEMI PERIODIK PARALISIS
• Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP)  salah satu bentuk primer dari periodik paralisis ,
disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran
otot.
• Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai
kurang dari 1,5 meq/L.
• Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi
• Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant

• 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga
• Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1
• Sering ditemukan juga pada hipertiroid
Ada 2 bentuk HypoKPP :
1. Bentuk paralitik
2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik
- Lebih sering
- Serangan secara episodik, bervariasi (fattique hingga flaksid).
- Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di serum.
- Faktor pencetus utama : berkeringat, makanan tinggi CHO dan natrium,
tidur dan istirahat setelah exercise
- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness
(PMW)
Bentuk Miopatik
• Serangan tidak bervariasi
• Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan
setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW).
• Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik
PERIODIK PARALISIS HIPERKALEMIK

• Bangkit selalu setelah bekerja

• Kelumpuhan tidak berlangsung lama
• Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L
• Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis 2 x 500 mg
PERIODIK PARALISIS
NORMOKALEMIK
• Sukar di diagnosis maupun di terapi
• Merupakan variant dari hiperkalemia
• Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali
• Pemberian kalium memperburuk keadaan
PATHOPHYSIOLOGY

• Pergeseran intraseluler dari kalium

• Perubahan pada aktivitas pompa na/K
adenosine-trifosfatase atau voltage gated
calcium channels/ channelopathies.
• Kelemahan didahului oleh masuknya ion k ke
dalam sel otot sehingga terjadi hipokalemia
yang mengakibatkan hiperpolarisasi
membran otot yang menghalangi transmisi
neuromuskuler.
• Permeabilitas membran sel yang meningkat
terhadap na dan cl
PATHOGENESIS
FAKTOR PENCETUS

• Makan banyak mengandung karbohidrat dan

garam.
• Alkohol
• Udara dingin
• Infeksi
• Operasi
• Trauma
• Gangguan emosi
• Obat-obatan : epinefrin, insulin,
kortikosteroid, tiroid, thiazid
DIAGNOSTIC APPROACH
• Clinical finding
– Riwayat kelemahan yang periodik
– Paralitik Flaccid
– Riwayat perubahan level K+ selama serangan
– Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan
• Genetic testing
– SCN4A
– CACNA1S
– T704M
– M1592V
• ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2
hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II,V2,
V3, and V4, dan depresi segmen ST)
KOMPLIKASI KARDIAK

• Sinus bradikardi
• Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II,V-2,V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi
segmen ST).
• PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U
ELEKTROFISIOLOGIS

• Neurophysiology
– Nerve conduction studies
– Needle Electromyography
– Mc-mannis test

• Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP.
• Konduksi saraf sensorik normal.
• Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti
neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.
SIGN AND SYMPTOM RELATED TO K+
LEVEL
Hipokalemia Normokalemia Hiperkalemia
Kadar kalium serum 1.5 – 3.0 Normal 5.0 – 8.0

Waktu serangan Pagi hari Pagi hari Siang atau sore

Berat serangan Setiap hari s.d sekali 1-3 bulan sekali Setiap hari atau setiap
seumur hidup minggu
Durasi serangan Rata-rata 12 jam Hari-minggu Beberapa menit s.d 1
jam
Faktor pencetus Dingin, karbohidrat, KCl KCl, diet rendah
insulin, istirahat setelah karbohidrat
aktivitas
Faktor paliatif Olah fisik ringan Olah fisik ringan Olah fisik ringan
Miopati -/+++ -/+++ -/+
Miotonia - ? Normat/+
 DIAGNOSIS BANDING
KELAINAN
METABOLIK INFEKSI
NEUROLOGI
• Miasthenia gravis • Abnormalitas elektrolit • Poliomielitis
• Lambert eaton syndome • Porfiria • Difteri
• Narcolepsy • Overdosis obat seperti • Guillain Barre syndrome
• Multiple sclerosis ACE-i • Fase prodromal infeksi
• Transient sichaemic • Botulism viral
attack • Intoksikasi alkohol
• Intoksikasi opiat
• Hipoglikemia
• Gangguan endokrin
TATA LAKSANA

Hipokalemia Normokalemia Hiperkalemia

• KSR 600mg/8jam PO
• Acetazolamid 3 x 250 • Larutan 10-20 ml Ca
• KCl 25 mEq diinfus dalam
beberapa jam. mg per oral Glukonas 10 %
kecepatan pemberian 2meq/ • Kortikosteroid intravena
jam
Dikoreksi dengan rumus
[K normal – K pasien] x
0,4 x BB
• Larutan kalium intravena
memperpendek masa
serangan.
Pencegahan

Pemberian prearat KSR 600mg

Makanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll
PROGNOSIS

• Periodik Pralasisis dapat membaik dengan cepat bila dilakukan koreksi K+ dalam waktu singkat,
kegawat daruratan muncul dari keterlambatan koreksi K+ (rhabdomyolisis, Arrhythmia jantung)
TERIMAKASIH