Anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun adalah

adanya antibodi yang melekat di
dinding sel eritrosit
lisis dan umur eritrosit pendek.
AIHA/AHA=ANTIBODI+DESTRUKSI
ERITROSIT

EPIDEMIOLOGI
INSIDENS : 0.8/100.000 dengan
prevalensi sebesar 17/100.000
ETIOLOGI
Idiopatik, sampai sekarang masih
belum jelas.

PATOGENESIS
Aktivasi sistem komplemen,mekanisme
aktivasi,atau keduanya.
1. Aktivasi sistem komplemen: hancurnya
membran eritrosit terjadi hemolisis
intravaskular( adanya hemoglobinemia
dan hemoglobinuria)
Sistem komplemen diaktifkan melalui
jalur klasik dan alternatif.

Jalur klasik: C5b yang berperan

penghancuran membran di bantu
C5b+C6+C7+C8+C9
MENYISIP ke
membran sel meyebabkan terganggunya
premeabilitas membran: air dan ion masuk
kedalam sehingga membengkak dan ruptur.
Jalur alternatif:adanya faktor B yang
berikatan dengan C3bC5b(penghancuran
membran).
2. Aktivasi selular: hemolisis
ekstravaskular(sistem retikuloendotelia)

INTRAVASCULAR Lisis
eritrosit terjadi dalam sirkulasi
tjd pd kerusakan yg hebat

 Patofisiologi
Ada 2 mekanisme yang menyebabkan anemia hemolitik autoimun. Yaitu
aktivasi komplemen dan aktivasi mekanisme seluler, atau kombinasi
keduanya.
aktivasi komplemen. Ada dua cara aktivasinya, klasik dan alternatif. (1)
Kalau klasik biasanya diaktifkan oleh antibodi IgM, IgG1, IgG2 dan IgG3.
Mulai dari C1, C4, dst hingga C9, nanti ujungnya terbentuklah kompleks
penghancur membran yg terdiri dari molekul C5b,C6,C7,C8 dan beberapa
molekul C9. Kompleks ini akan menyusup ke membran sel eritrosit dan
mengganggu aliran transmembrannya, sehingga permeabilitas membran
eritrosit normal akan terganggu, akhirnya air dan ion masuk, eritrosit jadi
bengkak dan ruptur. (2) Untuk aktivasi alternativ hanya berbeda urutan
pengaktivannya, ujungnya ntar molekul C5b yang akan menghancurkan
membran eritrosit.
aktivasi mekanisme seluler. Mekanismenya, jika ada eritrosit yang
tersensitisasi oleh komponen sistem imun seperti IgG atau kompemen,
namun tidak terjadi aktivasi sistem komplemen lebih lanjut, maka ia akan
difagositosis langsung oleh sel-sel retikuloendotelial. Proses ini dikenal dg
mekanisme immunoadhearance.

GEJALA dan TANDA( pucat,konjungtiva

anemis,sklera ikterik,splenomegali,urin
berwarna merah gelap,)
(tanda laboratorium: Anemia
normositik,retikulositosis,peningkatan
laktat dehidrogenase,peningkatan
serum hpatoglobulin

 Untuk mendiagnosis seseorang menderita anemia

hemolitik, dilakukan pemeriksaan Commbs Test. Ada dua
cara:
Direct Coombs test. Sel eritrosit pasien dibersihkan dari
protein-protein yang melekat, lalu direaksikan dengan
antibodi monoklonal seperti IgG dan komplemen seperti
C3d. Jika terjadi aglutinasi, maka hasilnya positif. Berarti
IgG atau C3d atau keduanya melekat di eritrosit tersebut.
Indirect Coombs test. Serum pasien diambil, direaksikan
dengan sel-sel reagen yaitu sel darah merah yang sudah
terstandar. Jika terjadi aglutinasi, maka hasilnya positif.
Berarti ada imunoglobulin di serum tersebut yang
bereaksi dengan sel-sel reagen.

Klasifikasi
Anemia hemolitik autoimun ada dua jenis, tipe hangat dan tipe dingin.
A. Tipe Hangat
Yaitu hemolitik autoimun yang terjadi pada suhu tubuh optimal (37 derajat celcius).
Manifestasi klinis: gejala tersamar, gejala2 anemia, timbul perlahan, menimbulkan
demam bahkan ikterik. Jika diperiksa urin pada umumnya berwarna gelap karena
hemoglobinuri. Bisa juga terjadi splenomegali, hepatomegali dan limfadenopati.
Pemeriksaan Lab: Coombs test direk positif, Hb biasanya
Prognosis: hanya sedikit yang bisa sembuh total, sebagian besar memiliki
perjalanan penyakit yang kronis namun terkendali. Survival 70%. Komplikasi bisa
terjadi, seperti emboli paru, infark limpa, dan penyakit kardiovaskuler. Angka
kematian 15-25%.
Terapi: (1) pemberian kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari, jika membaik dalam 2
minggu dosis dikurangi tiap minggu 10-20 mg/hari. (2) splenektomi, jika terapi
kortikosteroid tidak adekuat; (3) imunosupresi: azatioprin 50-200 mg/hari atau
siklofosfamid 50-150 mg/hari; (4) terapi lain: danazol, imunoglobulin; (5) tansfusi
jika kondisinya mengancam jiwa (misal Hb <3mg/dl)

 B. Tipe Dingin
terjadi pada suhu tubuh dibawah normal. Antibodi yang
memperantarai biasanya adalah IgM. Antibodi ini akan
langsung berikatan dengan eritrosit dan langsung memicu
fagositosis.
Manifestasi klinis: gejala kronis, anemia ringan (biasanya Hb:912g/dl), sering dijumpai akrosianosis dan splenomegali.
pemeriksaan lab: anemia ringan, sferositosis, polikromasia, tes
coomb positif, spesifisitas tinggi untuk antigen tertentu seperti
anti-I, anti-Pr, anti-M dan anti-P.
Prognosis:baik, cukup stabil
terapi: hindari udara dingin, terapi prednison, klorambusil 2-4
mg/hari, dan plasmaferesis untuk mengurangi antibodi IgM.

Anemia pasca perdarahan

Anemia Karena Perdarahan adalah
berkurangnya jumlah sel darah
merah atau jumlah hemoglobin
(protein pengangkut oksigen) yang
disebabkan oleh perdarahan.

 Etiologi
Perdarahan hebat merupakan penyebab tersering dari anemia.
Jika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari jaringan diluar pembuluh
darah sebagai usaha untuk menjaga agar pembuluh darah tetap terisi.
Akibatnya darah menjadi lebih encer dan persentase sel darah merah berkurang.
Pada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan memperbaiki anemia.
Tetapi pada awalnya anemia bisa sangat berat, terutama jika timbul dengan segera karena
kehilangan darah yang tiba-tiba, seperti yang terjadi pada:
- Kecelakaan
- Pembedahan
- Persalinan
- Pecahnya pembuluh darah.
Yang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun (terus menerus atau berulang-ulang),
yang bisa terjadi pada berbagai bagian tubuh: Perdarahan hidung dan wasir : jelas terlihat.
Perdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan kanker usus besar) :
mungkin tidak terlihat dengan jelas karena jumlah darahnya sedikit dan tidak tampak
tersembunyi.
Perdarahan sebagai darah yang merah di dalam tinja; jenis perdarahan ini disebut
perdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemih; bisa menyebabkan ditemukannya
darah dalam air kemih. Perdarahan menstruasi yang sangat banyak.

Gejala Klinis
Hilangnya sejumlah besar darah secara mendadak dapat menyebabkan 2 masalah:
- Tekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam pembuluh darah berkurang
- Pasokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah merah yang mengangkut oksigen
berkurang.
Kedua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung, stroke atau kematian. Anemia yang
disebabkan oleh perdarahan bisa bersifat ringan sampai berat, dan gejalanya bervariasi. Anemia bisa
tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan:
- pingsan
- pusing
- haus
- berkeringat
- denyut nadi yang lemah dan cepat
- pernafasan yang cepat.
Penderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri (hipotensi ortostatik). Anemia juga bisa
menyebabkan kelelahan yang luar biasa, sesak nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa
menyebabkan kematian. Berat ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan hilangnya darah dari tubuh.
Jika darah hilang dalam waktu yang singkat (dalam beberapa jam atau kurang), kehilangan sepertiga
dari volume darah tubuh bisa berakibat fatal.
Jika darah hilang lebih lambat (dalam beberapa hari, minggu atau lebih lama lagi), kehilangan sampai
dua pertiga dari volumer darah tubuh bisa hanya menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau tanpa
gejala sama sekali.

 Manifestasi klinis menurut Brunner dan Suddart

(2001):
a) Pengaruh yang timbul segera
Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflek cardia
vaskuler yang fisiologis berupa kontraksi orteiola,
pengurangan cairan darah atau komponennya ke organ
tubuh yang kurang vital (otak dan jantung). Gejala yang
timbul tergantung dari cepat dan banyaknya darah yang
hilang dan apakah tubuh masih dapat mengadakan
kompensasi. Kehilangan darah 200 ml pada orang
dewasa yang terjadi dengan cepat dapat lebih berbahaya
daripada kehilangan darah sebanyak 3000ml dalam
waktu yang lama.

 b) Pengaruh lambat
Beberapa jam setelah perdarahan terjadi pergeseran cairan
ekstraseluler dan intravaskuler yaitu agar isi iontravaskuler
dan tekanan osmotik dapat dipertahankan tetapi akibatnya
terjadi hemodilati. Gejala yang ditemukan adalah
leukositosis (15.000-20.000/mm3) nilai hemoglobin, eritrosit
dan hematokrit merendah akibat hemodilasi. Untuk
mempertahankan metabolisme, sebagai kompensasi sistem
eritropoenik menjadi hiperaktif, kadang-kadang terlihat
gejala gagal jantung. Pada orang dewasa keadaan
hemodelasi dapat menimbulkan kelainan cerebral dan
infark miokard karena hipoksemia. Sebelum ginjal kembali
normal akan ditemukan oliguria atau anuria sebagai akibat
berkurangnya aliran ke ginjal.

 Penatalaksanaan
Pengobatan tergantung kepada kecepatan hilangnya darah dan
beratnya anemia yang terjadi. Satu-satunya pengobatan untuk
kehilangan darah dalam waktu yang singkat atau anemia yang
berat adalah transfusi sel darah merah. Selain itu, sumber
perdarahan harus ditemukan dan perdarahan harus dihentikan.
Jika darah hilang dalam waktu yang lebih lama atau anemia
tidak terlalu berat, tubuh bisa menghasilkan sejumlah sel darah
merah yang cukup untuk memperbaiki anemia tanpa harus
menjalani transfusi. Zat besi yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah juga hilang selama perdarahan.
Karena itu sebagian besar penderita anemia juga mendapatkan
tambahan zat besi, biasanya dalam bentuk tablet.