PERIODIK PARALISIS

I. DEFINISI
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan atau paralisis otot akut.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan sering kali
mulai pada dekade ketiga.Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara
autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini
adalah malfungsi pada ion channel pada membrane otot skelet / channelopathy.1
Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yang hilang timbul , dapat
bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal
ekstremitas yang cepat dan progresif tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar dari
kelemahan.Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetrisdengan derajat kelemahan
yang berbeda pada beberapa golongan ototsaja sampai pada suatu kelumpuhan umum.
Kelemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun defisit yang permanen bisa terjadi
pada penderita yang sering mendapatkan serangan. Di luar serangan tidak ditemukan kelainan
neurologi maupun kelainanelektromiografis .Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan
sekunder. Paralisis periodik primer memiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besar
berhubungan dengan perubahan kadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, adanya
gangguan padaion channels. Paralisis periodic primer meliputi paralisis periodik hipokalemia,
hiperkalemia dan paramiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodic sekunder.
Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan , dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu:1
1.Paralisis periodik hipokalemia
2.Paralisis periodik hiperkalemia
3.Paralisis periodik normokalemia
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan / paralisis otot akut.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringansering kali
mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara
autosomal dominan. Prevalensi 1per 100.000 populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini
adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.Kelompok penyakit
otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya adalah episode kelemahan flaksid otot
yang terjadi pada interval yang tidak teratur. Umumnya diturunkan dan lebih episode daripada
periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalam kelainan primer dan sekunder. Karakteristik
umum PP primer sebagai berikut :1
(1) diturunkan;
(2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum;
(3) kadang d isertai myotonia
(4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel.

II. EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari
wanita dan biasanya lebih berat.Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-
20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun
dengan peningkatan usia.2
 Bangsa
Tirotoksikosis PP paling sering pada laki ±laki (85%) dari keturunan asia
denganfrekuensi kira -kira 2 %.
 Riwayat
Semua Ppdicirikan oleh Kelemahan periodik.Kekuatan noramal diantara
serangan.Kelemahan yang menetap bisa berkembang kemudian dalam
beberapa bentuk.Paling banyak pasien dengan PP primer berkembang gejala
sebelum dekade ketiga.

III. ETIOLOGI
Paralsis periodik biasanya terjadi defek pada terowong mikroskopik
(channel) dalam sel otot. Hipokalemia periodik paralisis biasanya disebabkan oleh
kelainan genetik otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya
hipokalemia periodic paralise adalah tirotoksikosis.2

V.KLASIFIKASI
1) Paralisis periodik hipokalemia
Paling sering terjadi, pada anak sampai dewasa umur 30-an dan jarang
terjadi pada usia 40-an biasanya berhubungan dengan tirotoksikosis. Lebih
sering terjadi pada pria dengan perbandingan pria:wanita 3 : 1.Penyakit ini
diturunkan secara autosomal dominan , disebabkan disfungsi dihydropyridin-
sensitive calcium channels. Kanal ion ini dikode oleh genpada kromosom 1q31-
32.2,3
 Andersen- Tawil Syndrome: Terjadi pada anak dan remaja, dengan
manifestasi kelemahan episodik skeletal-muscle. Sering terjadi kelemahan
permenan antara episodik paralisis.

2) Paralisis periodic hiperkalemia

Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik hipokalemia.Biasanya
berlangsung kurang dari 1 jam.Serangan lebih sering terjadipada siang hari dan
biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya sedangduduk.Keluhan berkurang bila
penderita berjalan-jalan.Kelemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar ke paha,
punggung,tangan, lengan dan bahu. Sebelum timbul kelemahan biasanya
terdapat rasa kaku dan kesemutan pada kedua tungkai.Jarang terjadi gangguan
menelan dan napas. Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah,lidah dan
faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis yang menurun
dan tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan kekuatan otot normal, pada
fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal. Paling sering terjadi pada
anak, dengan kelemahan otot atau paralisis otot selama 15 minit sampai beberapa
hari. Dengan perjalanan waktu ada yang membaik atau atau yang menjadi
paralisis pemanen. Sebagian pasien mengalami episodic miotonia ( tidak dapat
merelaksasi otot secara total). Peyebabnya biasanya merupakan mutasi pada
kromosom 17 yang bertanggungjawab terhadap pompa Na+/ K+. Dalam
paralitik periodik, keluarnya dan masuk ion Na+ terganggu dan mengakibatkan
pompa Na+/K+ yang tidak tutup secara tidak sempurna dan menyebabkan
kelebihan ion Na+ masuk ke intrasel yang menstimulasi kontraksi otot.2
VI. PATOFISIOLOGI
Klasifikasi PP untuk kepentingan klinis, ditunjukkan pada tabel 1,
termasuk tipe hipokalemik, hiperkalemik dan paramyotonia.4

Tabel 1. Klasifikasi Paralisis periodik

Sodium channel Hiperkalemia PP
Paramyotonia kongenital
Potassium-aggravated myotonia
Calcium Channel Hipokalemik PP
Chloride channel Becker myotonia kongenital
Thomson myotonia congenital

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas

membran otot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek
utama pada PP primer; perubahan metabolismse kalium adalah akibat PP. Pada
primer dan tirotoksikosis PP, paralisis flaksid terjadi dengan relatif sedikit
perubahan dalam kadar kalium serum, sementara pada PP sekunder, ditandai kadar
kalium serum tidak normal.4
Tidak ada mekanisme tunggal yang bertanggung jawab untuk kelainan
padakelompok penyakit ini.Mekanisme itu heterogen tetapi punya bagian yang
commontraits.Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal.Otot-otot kranial
dan pernapsan biasanya tidak terkena. Reflek regang tidak ada atau berkurang
selamaserangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama
serangan.Kekuatanotot normal diantara serangan tetapi, setelah beberapa tahun,
tingkat kelemahan yangmenetap semakin berkembang pada beberapa tipe PP
(khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia
kongenital (MC) juga terkait autosomaldominan atau sporadik (paling sering
muncul dari point mutation).4
Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi
pergantian potensial aksi (perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran
sel).Disanaterdapat permeabelitas ion channel yang selektif dan bervariasi.Energi-
tergantungvoltase ion channel terutama gradien konsentrasi.Selama
berlangsungnya potensialaksi ion natrium bergerak melintasi membran melalui
voltage-gated ion channel.Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama
oleh pergerakan kloridamelalui channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh
gerakan kalium, natrium, klorida dan kalsium channelopati sebagai sebuah grup,
dihubungkan dengan myotoniadan PP. Subunit fungsional channel natrium,
kalsium dan kalium adalah homolog. Natrium channelopati lebih dipahami
daripada kalsium atau klorida channelopati.4

Hiperkalemik periodik paralisis4

 Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanya menjekaskan suatu
rasa berat dan kekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis,
yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominankelemahan
proksimal; otot-otot distal mungkin bisa terlibat setelah latihanlatihan yang
melelahkan.
 Pada anak, suatu lid lag myotonik (kelambatan kelopak mata atas
saatmenurunkan pandangan) bisa menjadi gejala awal. Paralisis
komplet jarang dan masih ada sedikit sisa gerakan. Keterlibatn otot
napas jarng.serangan terakhir kurang dari 2 jam dan pada sebagian besar
kasus,kurang dari 1 jam. Spinkter tiidak terlibat. Disfungsi pencernaan dan
bulidisebabkan oleh kelemahan otot abdomen.
 Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau
selama puasa. Hal ini juga bisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol,
karboidrat,atau stres. Penyakit ini bisa dsembuhkan dengan latihan ringan
atau intake karbohidrat. Pasien juga mungkin melaporkan nyeri otot dan
parestesia. Diantara serangan, klinikal dan alektrikal mtotonia datang pada
sebagian besar pasien. Beberapa keluarga tidak mempunyai myotonia.
Kelemahan interiktal, jika ada, tidak seberat hipokalemik PP
Hipokalemik periodik paralisis4
 Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan
mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus
muncul sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa bertingkat mulai dari
kelemahan sepintas pada se kelompok otot yang terisolasi sampai
kelemahan umum yang berat. Serangan berat dimulai pada pagihari, sering
dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari
sebelumnya. Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat, sering dengan
keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa sering dan hanya
melibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, atau
monomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan; kadang
- kadang, otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Dursi bervariasi
dari beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72
jam.Serangannya intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa
meningkat frekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari.
Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30 tahun;hal ini jarang terjadi setelah
umur 50 tahun.
 Pengeluaran urin menurun selama serangan karena akumulasi air intra sel
meningkat.
 Myotonia interictal tidak sesering hiperkalemik PP. lid lag myotonia
diobservasi diantara serangan. Kelemahan otot permanen mungkin
terlihatkemudian dalam perjalanan penyakit dan bisa menjadi tajam.
Hipertropi betis pernah diobservasi. Otot proksimal wasting daripada
hipertropi, bisaterlihat pada pasien dengan kelemahan permanen

Potassium-aggravated myotonia
Kelainan terkait autosom dominan ini dibagi dalam 3 kategori,
myotoniaflunctuan, myotnia permanen, azetazolamide-responsive MC. Kelemahan
jarang pada kelainan ini. Tetapi nyeri otot episodik kekakuan disebabkan myotonia
muncul pada myotonia flunctuan dan acetazolamide-responsiveMC, ketika
kelainan itu berlanjut pada myotonia permanen.Serangan dimulai pada istirahat
segera setelah latihan pada myotonia tetapi lebih sering dengan latihan pada
asetazolamid-responsive MC. Kalium dan dingin merperburuk myotonia dalam 3
kelainan4

Paramyotonia kongenital
Pada kelainan terkait autosomal dominan ini, myotonia di perburuk dengan
aktivitas (paradoxical myotonia) atau temperatur dingin.Gejala-gejala paling
diperberat pada wajah.Kelemahan episodik juga bisa berkembang setelah latihan
atau temperatur dingin dan biasanya berkangsung hanya beberapa menit, tetapi bisa
berlangsung sepanjang hari.Pemasukan kalium biasanya memperburuk gejala,
tetapi pada beberapa kasus,menurunkan kadar kalium serum mencetuskan serangan.4

Tirotoksikosis periodik paralisis

Ini adalah hipokalemik PP yang paling banyak.Ini paling banyak terjadi
pada dewasaumur 20-40 tahun.Hiperinsulinemia, pemasukan karbohidrat, dan
latihan pentingdalam mencetuskan serangan paralitik.Kelemahannya proksimal
dan jika berat otot pernapasan dan mata. Serangan dalam jam sampai hari.
Prevalensi tirotoksikosis periodik paralisis (TPP) pada pasien dengan tirotoksikosis
diperkirakan 0,1 ± 0,2 % pada kaukasian dan 13 ± 14 % pada chinese. 95 % kasus
TPP adalah sporadik. KarenaTPP lebih sering pada orang asia, diduga kuat
predisposisinya adalah genetik.Kelompok keluarga TPP menunjukkan membuka
tabir dari suatu penyakit keturunan(yang sporadik) oleh tirotoksikosis.4

VI. MANIFESTASI KLINIS

a) Eyelid Myotonia
b) Sensasi normal
c) Pada beberapa kasus, kelemahan menetap bagian proksimal, khususnya dengan
hipokalemik PP
d) Berkurang reflex regang selama serangan
 Terdapat gejala-gejala yang mendahului suatu serangan yaitu rasa, haus,
mulut kering, berdebar, berkeringat, rasa gugup, diare, nyeri otot, oligouria dan
obstipasi.Yang khas yaitu serangan timbul waktu tidur atau setelah suatu latihan
yang berat.Kadang-kadang serangan terjadisiang hari setelah tidur siang.Setelah
bangun tidur penderita merasalemah pada anggota badan. Kelemahan bertambah
hebat dalambeberapa menit sampai jam atau beberapa hari. Frekuensi
bervariasiantara sekali seminggu sampai sekali selama hidup.Serangan
dapatterhenti di tengah perjalanan penyakit, sehingga bersifat ringan.Gangguan
jantung dapat dijumpai : takikardi, dilatasi jantung dan bising jantung. Yang mula-
mula terserang adalah anggota badan dan biasanyalebih berat dari bagian tubuh
yang lain. Otot-otot di bagian proksimallebih rentan daripada otot-otot di bagian
distal.Tungkai lebih dahuluterserang dibanding lengan.Pada pemeriksaan
didapatkan refleks tendonyang menurun dan refleks kulit dapat menjadi
negatif.Tidak didapatkangangguan sensibilitas. Setelah serangan berhenti kekuatan
akan pulihyang didahului oleh bagian tubuh yang paling terakhir kena dan
diakhirioleh bagian tubuh yang paling dahulu kena. Bila serangan sangat seringdan
berlangsung lama, maka lambat laun akan menjadi kelemahan yangmenetap.5

Gejala Umur Lama Faktor pencetus Keparahan Gambaran

onset serangan serangan yang
berhubungan
Hiper- Dekade Beberapa i. Rendah Jarang i. Perioral
kalemik Pertama menit pemasukan parah dantungkai
periodik kehidupan sampai karbohidrat parestesia
paralisis kurang (puasa)
dari ii. Dingin ii. Myotonia
2 jam iii. Istirahatyang frekuent
(paling diikutidenganlatih
sering an iii. Pseudohipert
kurang iv. Alkohol r ofi otot
v. Infeksi tiba-tiba
 dari vi. Stressemosional
1 jam) vii. Trauma
viii. Periodemenstruasi
Hipokale Bervariasi Bebera Severe Myotonik
mik , anak ± pa Serangan awal pagi y lidlag tiba ±
periodik anak sam jamsamp setelahhari yang tibaMyotoniadi
paralisis paidekade aihampir lalu beraktivitasfisik Paralisisko antaraserangan
ketiga semingu Makanantinggikarboihd mple jarangParsialu
y ratdingin nilateral,mono
Sebagiank melik
asussebelu Khastida Kelemahan
m16 tahun k ototmenetap
lebihdari padaakhir
72 jam penyakit
Potasium- Dekade Tidak ad Dingin Serangan Hipertrofi otot
associated pertama akelemah Istirahatsetelahlatihan kekakuan
myotonia an dan dari
ringan
sampai bera
Paramyot Dekade 2 ± dingin Jarang Pseudo-
oniakonge pertama 24 jam parah hipertrofi
nital ototParadoksal
myotonia
Jarangkelemah
anmenetap
Tirotoksik Dekadeket Beberapa Sama Samaseperti Bisa berkemba
osis iga jamsam sepertihipokalemik PP hipokalemik ngmenjadikele
periodik dankeempat pai 7hari hiperinsulinemia PP mahan
paralisis ototmenetap
 Hipokalemi
aselamasera
ngan

VII. DIAGNOSIS BANDING

a. Hipokalemik periodik paralisis

Penurunan kadar serum , tetapi tidak selalu dibawah normal, selama
serangan.Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar
sodium, kalium danklorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara
bertahap juga terjadi. Kadar fosfokinase (CPK) meningakat selama
serangan.ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi
(gelombang Tdatar, gelombang U di lead II, V2,V3 dan V4 dan depresi
segment ST).6

b. Hiperkalemik periodik paralisis

Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa
diatas batas normal, dan jarang mencapai kadar yang kardiotoksik. Kadar
natrium serum bisa turun karena kenaikan kadar kalium. Hal ini bisa terjadi
karena masuknya ionnatrium kedalam otot.Air juga bergerak pada arah ini,
menyebabkan hemokonsentrasidan selanjutnya hiperkalemi. Hiperregulasi
bisa terjdi pada akhir serangan,disebabkan hipokalemi. Diuresis air
kretinuria, dan peningkatan kadar CPK juga bisaterjadi pada akhir serangan.
EKG bisa menunjukkan gelombang T tinggi.6

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kadar K dalam serum menurun, kolesterol meningkat, lekosit
mungkinmeningkatUrine: pada beberapa kasus dapat terjadi proteinuria dan
glukosuriaCairan otak: normal.EKG: sesuai dengan hipokalemia , yaitu
interval PR, QRS dan QT yangmemanjang, gelombang t yang rendahEMG:
 Pada saat serangan terdapat amplitudo yang menurun danduration muscle
action potensial yang menurun. Juga terdapat fibrillation potensial dan
kenaikan jumlah polyphasic potensial. KHST dalam batasnormal.6

2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam.

3. Kadar Mg dalam serum.

4. Analisis gas darah.

5. Elektrokardiografi

6. Elektrodiagnosis :pemeriksaan konduksi saraf, pendinginan otot, tes

latihan pada periodic paralisis, pemeriksaan jarum electrode

7. Tes provokatif

XI. PENATALAKSANAAN
Pengobatan sering dibutuhkan untuk serangan akut hipokalemik PP tetapi
jaranguntuk hiperkalemik PP.Pengobatan profilaksis dibutuhkan ketika serangan
semakinsering( frequent). Hipokalemik periodik paralisis.Selama serangan, suplemen
oral kalsium lebih baik dari suplemen IV. Yang terakhir diberikan untuk pasien yang mual
atau tidak bisa menelan. Garam kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg seharusnya
diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves. Avoiding IV fluid is
prudent.Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBBdalam manitol 5% bolus adalah
lebih baik sebagai lanjutan infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum
berturut dianjurkan.Untuk profilaksis, asetazolamid diberikan pada dosis 125-1500
mg/hari dalam dosisterbagi. Dichlorphenamide 50-150 mg/hari telah menunjukkan
ke efektifan yang sama. Potasium-sparing diuretik seperti triamterene (25-100
mg/hari) dan spironolakton (25-100 mg/hari) adalah obat lini kedua untuk
digunakan pasien yang mempunyai kelemahan buruk (worsens weakness) atau
mereka yang tidak respon dengan penghambat karbonik anhidrase. Karena diuretik
ini potassium sparing suplemen kalium bisa tidak dibutuhkan.7
 Tirotoksikosis PP :
pengobatan terdiri dari kontrol tirotoksikosis dan agen beta- blocking.

 Hiperkalemik periodik paralisis

Serangan biasanya ringan dan jarang meminta pengobatan. Kelemahan
terjadi terutama karena makanan tinggi karbohidrat. Stimulasi beta adrenergik
sepertisalbutamol inhaler juga memperbaiki kelemahan (tetapi kontra indikasi
pada pasienaritmia jantung).Pada serangan berat, terapetik measure yang
mengurangi hiperkalemia berguna.Monitoring EKG yang berkelanjutan selalu
dibutuhkan selama pengobatan.Diuretik tiazid dan karbonik anhidrase inhibitor
digunakan sebagi profilaksis. Diuretik tiazid mempunyai beberapa efek samping
jangka pendek; obat-obat ini dicoba sebagai terapi lini pertama.Kadang-kadang
diuretik tiazid bisa menghasilkan kelemahan hipokalemik paradoksal, yang
respon dengan suplementasi kalium.
 Paramyotonia kongenital
Kelemahannya tidak biasa (uncommon) pengobatan ditujukan untuk
mengurangi myotonia. Ketika diuretik yang disebut diatas bisa dicoba, obat
tersebut sering tidak efektif. Mexiletine telah ditunjukkan membantu tetapi
kontraindikasi pada pasien dengan blok jantung.

 Potasium-associated myotonia
Pengobatan dengan mexiletine atau diuretik tiazid bisa mengurangi keparahan
myotonia.

 Diet
a. Hipokalemik PP :
Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensi
serangan
b. Hiperkalemik PP :
 Diet permen yang berisi glukosa atau karbohidrat dengan rendah kalium
bisamemperbaiki kelemahan. Koreksi hipokalemih adalah penurunan kadar
Kalium (K
+) serum < 3,5 mEq/L.Koreksi dilakukan menurut kadar Kalium :
1.Kalium 2,5 – 3,5 mEq/LBerikan 75 mEq/kgBB per oral per hari dibagi
tiga dosis.
2.Kalium < 2,5 mEq/L
Ada 2 cara, berikan secara drip intravena dengan dosis :
a) [(3,5 – kadar K +terukur) x BB (kg) x 0,4] + 2 mEq/kgBB/24 jam, dalam
4 jam pertama.[(3,5 – kadar K +terukur) x BB (kg) x 0,4] + (1/6 x 2
mEq/kgBB/24 jam),dalam 20 jam berikutnya.(IDAI, 2004)
b) b)(3,5 – kadar K +terukur) + (1/4 x 2 mEq/kgBB/24 jam), dalam 6 jam.
(Setiati, Tatty Ermin)

Keterangan :
Kalium diberikan secara intravena, jika pasien tidak bisa makan atau
hipokalemi berat.Pemberian kalium tidak boleh lebih dari 40 mEq per L
(jalur perifer) atau 80 mEq per L (jalursentral) dengan kecepatan 0,2 – 0,3
mEq/kgBB/jam. Jika keadaan mengancam jiwa dapat diberikan dengan
kecepatan s/d 1 mEq/kgBB/jam (viainfuse pumpdan monitor EKG).(Cronan,
Kathleen M & Kost, Susanne I, 2006)
ATAU
Koreksi kalium secara intravena dapat diberikan sebanyak 10 mEq dalam 1
jam, diulang s/dkadar K +serum > 3,5 mEq/L. Jika keadaan mengancam
jiwa, kalium diberikan secara intravena dengan kecepatanmaksimal 20
mEq/jam.(Darwis, Darlan, 2006)Pemberian kalium sebaiknya diencerkan
dengan NaCl 0,9% bukan dekstrosa. Pemberiandekstrosa menyebabkan
penurunan sementara K +serum sebesar 0,2 – 1,4 mEq/L.Pemberian kalium
40 – 60 mEq dapat menaikkan kadar K +serum sebesar 1 – 1,5 mEq/L
X.PROGNOSIS
a. Hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenital7
 Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak
mengganggu pekerjaan.
 Myotonia bisa memerlukan pengobatan
 Harapan hidup tidak diketahui.

b. Hipokalemik periodik paralisis7

Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan proksimal
menetap, yang bisamengganggu aktivitasBeberapa kematian sudah
dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengna aspirasi pneumonia atau
ketidakmampuan membersihkan sekresi.

DAFTAR PUSTAKA

1. 1.Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular.EGC. 1997.

2. 3.Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from

3. http : //www.associacion medica argentina.com

4. 4.Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.genetics.com

5. 5.Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com

6. 6.Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.webscapes.com

7. 7.Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.medlineplus.com