BAGIAN ILMU ANESTESI

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI 17 NOVEMBER 2017

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

Hemophilia and Coagulation Disorders

Disusun Oleh:
Andi Ulfa Aziziyah (162201620058)

Pembimbing:
Dr. Fendy Dwimartyono, Sp.An

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU ANESTESI
RS IBNU SINA

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2017
Definisi Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit genetik yang

diturunkan secara x-linked resesif berdasarkan
hukum Mendel dari orang tua kepada anak-
anaknya. Penyakit ini terjadi akibat kelainan
sintesis salah satu faktor pembekuan, dimana
pada hemofilia A terjadi kekurangan F VIII
(Antihemophilic factor), sedangkan pada hemofilia
B terjadi kekurangan F IX (Christmas factor).
 Sejarah dan patofisiologi yang khas yang
terkait dengan penyakit von Willebrand
(vWD)
Tipe I vWD ditandai dengan penurunan tingkat faktor von
Willebrand normal (vWF). Pengobatan lini pertama pada
penyakit tipe I adalah dengan desmopressin D-arginine
Tipe I vWD vasopressin (DDAVP).

Tipe IIA vWD mewakili 15% sampai 30% pasien dan merupakan cacat
kualitatif dalam interaksi platelet-vWF. Jumlah protein vWF bisa normal,
Tipe IIA bagaimanapun, tidak ada multimers vWF berberat tinggi dan menengah
vWD

Tipe IIB vWD mewakili subset pasien dengan agregasi platelet yang
disempurnakan dengan adanya ristocetin. Ristocetin adalah antibiotik,
Tipe IIB sebelumnya digunakan untuk mengobati infeksi staphylococcus, yang
vWD juga memulai pengikatan vWF ke platelet glycoprotein IB
Kejadian fisiologis yang terjadi setelah
gangguan endotel pada pembuluh darah
Ukuran kecil platelet yang relatif terhadap komponen darah lainnya,
seperti sel darah merah atau putih, berakibat pada transit lebih
lambat di pembuluh darah dengan margase resultan, proses di mana
bergerak lebih cepat. Komponen yang lebih besar mendorong
trombosit menuju dinding pembuluh darah.

Akibatnya, trombosit berada dalam kontak dengan permukaan

pembuluh darah dan dapat segera mendeteksi adanya pecahnya di
endotelium. Setiap istirahat endotel memaparkan trombosit ke
struktur subendotel, termasuk kolagen dan protein pengaktif
lainnya, yang menyebabkan reseptor glikoprotein pada trombosit
untuk segera menempel pada zat ini.

Adhesi ini memulai proses aktivasi platelet, di mana bentuk platelet

berubah dan isi granat sitoplasma dilepaskan. Zat ini meliputi faktor-
faktor seperti adenosine difosfat (ADP), yang selanjutnya
merangsang agregasi trombosit.
Faktor prokoagulan yang terlibat dalam kaskade
koagulasi ekstrinsik, intrinsik, dan umum

Ketika darah normal ditempatkan dalam tabung

reaksi, gumpalan akan terbentuk tanpa agen
tambahan. Faktor pembekuan yang terlibat dalam
reaksi ini awalnya diklasifikasikan sebagai faktor
"intrinsik" karena segala sesuatu yang diperlukan
agar darah menggumpal adalah "intrinsik" ke tabung
reaksi. Jalur "ekstrinsik" merupakan stimulus
potensial lain untuk pembentukan trombin dan
diprakarsai oleh paparan tromboplastin jaringan
(faktor jaringan) terhadap faktor VII. Jalur ekstrinsik
dan intrinsik berkumpul pada faktor X, untuk
membentuk jalur umum.
Perbedaan terapi penggantian faktor pra operasi
antara pasien dengan hemofilia A atau hemofilia B
Pasien dengan hemofilia A memerlukan transfusi
faktor VIII sebelum operasi untuk memperbaiki
tingkat faktor VIII menjadi sekitar 100% normal.
Suplementasi lebih lanjut harus diulang kira-kira
setiap 1,5 jam. Pasien dengan hemofilia B
memerlukan dosis awal yang tinggi

Faktor IX karena rendahnya pemulihan dari

distribusi faktor IX secara intravaskular dan
ekstravaskular. Selain itu, semakin lama paruh
faktor IX (18 sampai 30 jam) membutuhkan dosis
yang lebih jarang.
melakukan injeksi intramuskular
(IM) ke pasien ini sebelum operasi
Suntikan IM dapat diberikan dengan aman
kepada pasien dengan aktivitas faktor VIII
lebih dari 30%. Oleh karena itu, jika koreksi
faktor VIII yang tepat telah terjadi sebelum
operasi, suntikan IM akan dianggap aman.
Namun, tidak mungkin suntikan IM
diperlukan untuk pasien ini. Jika obat
penenang hipnotis atau antikolinergik
diperlukan sebelum induksi anestesi,
sebaiknya menggunakan rute intravena.
Blok aksilaris untuk pasien hemofilia

Anestesi regional telah lama dianggap kontraindikasi pada pasien

hemofilia karena kekhawatiran pembentukan hematoma di lokasi
regional. Dengan pengelolaan status koagulasi yang tepat, teknik
regional berhasil dilakukan pada penderita hemofilia. Seperti halnya
pasien, manfaat teknik regional harus dipertimbangkan terhadap
potensi risiko yang terkait dengan teknik ini. Pastinya, pada pasien
dengan perut penuh, teknik regional mungkin lebih tepat karena risiko
aspirasi relatif. Untuk prosedur yang benar-benar elektif pada pasien
hemofilia, kursus yang lebih bijaksana mungkin adalah anestesi umum.
Jika anestesi umum digunakan sebagai teknik,
apakah aman untuk mengintubasi trakea pasien?
Manipulasi jalan napas selama intubasi tidak boleh
dilakukan sampai faktor pengganti yang tepat telah
diberikan. Perhatian harus digunakan dalam
menempatkan masker pada pasien untuk
menghindari trauma pada bibir, lidah, atau wajah;
Laringoskopi pilihan hanya boleh dilakukan setelah
koreksi faktor pra operasi dan pencapaian
relaksasi otot lengkap. Tabung endotrakea yang
lebih kecil dari perkiraan yang diperkirakan akan
digunakan untuk intubasi, intubasi nasal dengan
kecenderungan epistaksis harus dihindari.
pertimbangan khusus yang harus diambil dalam
memilih obat anestesi untuk pasien hemofilia

Penyakit hati yang hidup bersamaan adalah

komplikasi umum pada pasien hemofilia karena
hepatitis yang didapat dari transfusi darah atau
faktor sebelumnya. Akibatnya, obat yang
dimetabolisme oleh hati harus digunakan dengan
hati-hati pada penderita hemofilia. Teknik intravena
yang seimbang mungkin lebih baik daripada anestesi
inhalasi karena berkurangnya aliran darah hati yang
diamati dengan teknik inhalasi.
Apakah tepat untuk menyedot tabung endotrakeal
dan orofaring pasien ini sebelum ekstubasi?
Penghapusan sekresi yang mungkin
disedot sangat penting sebelum ekstubasi
pasien; Namun, penyedotan orofaring
pasien hemofilia dapat menjebak mukosa
dalam kateter hisap dan menghasilkan
pembentukan hematoma oral. Pada pasien
hemofilia, pengisapan oral lembut di
bawah penglihatan langsung sesuai untuk
menghilangkan semua sekresi.
Manajemen Pascaoperasi
Penting agar kadar faktor VIII ditambahkan paling
sedikit 2 sampai 4 minggu setelah operasi. Telah
ditunjukkan bahwa membiarkan tingkat faktor VIII
turun ke tingkat yang biasanya dikaitkan dengan pasien
ini dapat menyebabkan perdarahan pasca operasi.
Pascaoperasi, banyak klinisi merekomendasikan untuk
mempertahankan kadar pada 80% normal untuk 4
hari pertama pasca operasi, sementara yang lain
merasa bahwa tingkat sekurang-kurangnya 40% dari
normal cukup. Ada konsensus bahwa tingkat faktor
VIII pada hari pasca operasi 5 sampai 8 harus
dipertahankan pada 30% sampai 40% dari normal,
sedangkan tingkat 10% sampai 20% dari normal harus
dipelihara selama 2 sampai 4 minggu berikutnya.
TERIMA KASIH