MAKALAH

PRAKTIKUM FARMASI RUMAH SAKIT

“COAGULATION DISORDERS”

Disusun Oleh:
Kelompok A3 (Kasus 3)
Fitriani (1820364017)
Hadrah Arisca (1820364018)

Dosen pengampu:
Dr. Jason Merari P, M.M., M.Si., Apt

PROGRAM PROFESI APOTEKER

FAKULTAS FARMASI
UNIVERSITAS SETIA BUDI
SURAKARTA
2018
 BAB I

PENDAHULUAN

A. DEFINISI
Gangguan koagulasi adalah gangguan dalam kemampuan tubuh untuk
mengontrol pembekuan darah. Gangguan koagulasi dapat mengakibatkan perdarahan
(terlalu sedikit pembekuan yang menyebabkan peningkatan risiko perdarahan) atau
trombosis (terlalu banyak pembekuan yang menyebabkan pembekuan darah
menghalangi aliran darah).
Salah satu jenis penyakit gangguan koagulasi adalah hemofilia yaitu berbagai
kelainan perdarahan bawaan yang melibatkan kekurangan satu atau lebih faktor
koagulasi. Hemofilia yang paling umum adalah hemofilia A dan hemofilia B, yang
dihasilkan dari defisiensi faktor koagulasi VIII dan IX, masing-masing. Kedua
hemofilia ini adalah sifat resesif terkait kromosom X, dengan kecenderungan
perdarahan yang bermanifestasi pada keturunan laki-laki.
B. ETIOLOGI HEMOFILIA
Hemofilia A adalah yang paling umum dari gangguan, dengan kejadian 1 dari
5.000 kelahiran hidup laki-laki; dalam populasi umum, kejadiannya 1 dalam 10.000.
Hemofilia B terjadi pada 1 dari 30.000 kelahiran hidup laki-laki, atau 1 dari 60.000
pada populasi umum. Kekurangan faktor koagulasi lain juga dapat terjadi tetapi
jarang terjadi.
Hemofilia A dan B mempengaruhi hemostasis sekunder. Faktor VIII dan IX
diperlukan untuk aktivasi faktor kromosom X, diikuti oleh pembentukan thrombin.
Trombin akan mengarah pada pembentukan fibrin. Ketika cedera terjadi pada
individu dengan hemofilia, fungsi trombosit (bagian dari hemostasis primer) adalah
normal, dengan pembentukan sumbat trombosit. Namun, stabilisasi sumbat platelet
yang terbentuk oleh fibrin tidak terjadi (karena pembentukan thrombin tidak adekuat
untuk menghasilkan fibrin), yang menyebabkan kegagalan pada hemostasis sekunder
dan perdarahan lanjutan.
Faktor defisiensi tidak mutlak di hemofilia, Faktor VIII dan faktor IX tingkat
prokoagulan tetap relatif konstan pada pasien dan sesuai dengan frekuensi dan
 keparahan hemoragik. Perdarahan dapat terjadi secara spontan pada pasien dengan
defisiensi berat atau hanya setelah trauma pada pasien dengan beberapa faktor
aktivitas. Tempat yang paling umum untuk perdarahan adalah otot dan sendi besar.
Kebanyakan pasien simptomatik dengan hemofilia A memiliki tingkat faktor VIII
kurang dari 5%. Tingkat keparahan defisiensi dikategorikan sebagai ringan, sedang,
dan berat. Pasien dengan tingkat faktor kurang dari 1% (0,01 U / mL)
diklasifikasikan sebagai memiliki hemofilia berat. Episode hemoragik lebih sering
terjadi pada pasien ini (20 hingga 30 tahun atau lebih setiap tahun) dan sering terjadi
tanpa bukti trauma. Pasien dengan tingkat faktor lebih dari 5% dianggap memiliki
hemofilia ringan. Pasien-pasien ini biasanya hanya perdarahan setelah trauma atau
pembedahan. Pasien dengan tingkat faktor antara 1% dan 5% dianggap memiliki
hemofilia moderat, dengan manifestasi antara dua ekstrem. Kebanyakan pasien
dengan hemofilia memiliki penyakit sedang hingga berat.
C. PATOFISIOLOGI
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-
linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor
tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Cedera pada pembuluh darah akan menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah dan
terpaparnya darah terhadap matriks subendotelial. Faktor von Willebrand (vWF)
akan teraktifasi dan diikuti adesi trombosit. Setelah proses ini, adenosine
diphosphatase, tromboxane A2 dan protein lain trombosit dilepaskan granul yang
berada di dalam trombosit dan menyebabkan agregasi trombosit dan perekrutan
trombosit lebih lanjut. Cedera pada pembuluh darah juga melepaskan tissue faktor
dan mengubah permukaan pembuluh darah, sehingga memulai kaskade pembekuan
darah dan menghasilkan fibrin. Selanjutnya bekuan fibrin dan trombosit ini akan
distabilkan oleh faktor XIII.
Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka
pembentukan bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh karena itu penderita
hemofilia tidak berdarah lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada
perdarahan dalam ruang tertutup seperti dalam sendi, proses perdarahan terhenti
akibat efek tamponade. Namun pada luka yang terbuka dimana efek tamponade tidak
 ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan darah yang terbentuk tidak kuat dan
perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
Defisit F VIII dan F IX ini disebabkan oleh mutasi pada gen F8 dan F9. Gen F8
terletak di bagian lengan panjang kromosom X di regio Xq28, sedangkan gen F9
terletak di regio Xq27.2,14 Terdapat lebih dari 2500 jenis mutasi yang dapat terjadi,
namun inversi 22 dari gen F8 merupakan mutasi yang paling banyak ditemukan yaitu
sekitar 50% penderita hemofilia A yang berat. Mutasi gen F8 dan F9 ini diturunkan
secara x-linked resesif sehingga anak laki-laki atau kaum pria dari pihak ibu yang
menderita kelainan ini. Pada sepertiga kasus mutasi spontan dapat terjadi sehingga
tidak dijumpai adanya riwayat keluarga penderita hemofilia pada kasus demikian.
Wanita pembawa sifat hemofilia dapat juga menderita gejala perdarahan walaupun
biasanya ringan.

D. MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinis perdarahan pada hemofilia A dan B sejalan dengan derajat
defisiensinya. Perdarahan yang umum dijumpai adalah mudah memar, perdarahan
oral khususnya perdarahan gusi, hemartrosis dan hematoma yang terjadi secara
spontan atau setelah adanya trauma. Perdarahan yang terjadi pada penyakit von
Willebrand dapat berupa perdarahan ringan sampai berat, biasanya berupa
perdarahan mukokutan seperti memar yang hebat, epistaksis, menoragi, adanya
perdarahan yang memanjang pada luka kecil, perdarahan yang berlebihan setelah
trauma atau cabut gigi.
E. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisik dan
laboratorium. Pada anamnesis didapatkan adanya keluhan perdarahan spontan atau
karena trauma, dicari riwayat keluarga dengan keluhan yang sama meskipun pada
sekitar 20-30% tidak didapatkan riwayat keluarga (terjadi karena adanya mutasi
spontan), pada pemeriksaan fisik dicari tanda-tanda perdarahan, dan pada
pemeriksaan laboratorium didapatkan masa tromboplastin parsial teraktifasi (aPTT)
memanjang. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium
dengan pemeriksaan kadar faktor VIII untuk hemofilia A dan kadar faktor IX untuk
hemofilia B. Diagnosis pasti penyakit von Willebrand ditegakkan berdasarkan
 anamnesis yang sugestif untuk penyakit ini dibantu dengan pemeriksaan
laboratorium spesifik. Umumnya didapatkan waktu perdarahan dan aPTT yang
memanjang. Hasil normal pada tes skrining belum menyingkirkan diagnosis penyakit
ini. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan kadar F.VIII, antigen
FVW (VWF:Ag), aktivitas FVW (VWF R:Co) dan VWF multimers.

F. TERAPI
 Non Farmakologi

- Mencegah perdarahan dengan menghindari trauma

- Tidak meklakukan tindakan yang dapat menimbulkan perdarahan
- Seperti mencabut gigi atau sirkumsisi tanpa persiapan
- Menjauhi obat-obatan terutama aspirin dan NSAID (kecuali inhibitor COX2)
- Mengistirahatkan bagian yang cedera, untuk meminimalkan cedera ataupun
penambahan cedera
- Apabila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat bantu seperti tongkat.
- Kompres bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan
lain yang lembut dan dingin.
Penanganan nyeri pasca operasi
- Injeksi intrakuskular analgesia harus dihindari.
- Post-operasi nyeri harus dikelola dalam koordinasi dengan ahli anestesi.
- Awalnya, morfin intravena atau analgesik narkotika lainnya dapat diberikan,
diikuti oleh opioid oral seperti tramadol, kodein, hidrokodon, dan lainnya.
- Bila nyeri berkurang, parasetamol / asetaminofen dapat digunakan.
 Farmakologi
1. Desmopressin (Deamino-D-arginine vasopressin (DDAVP) Pada orang dengan
hemofilia A ringan dan pembawa dengan tingkat FVIII rendah, yang tingkat
faktor dasar tidak terlalu rendah, mungkin untuk mengelola minor operasi atau
prosedur gigi dengan menggunakan desmopressin (DDAVP). Sebuah pra-
dosis uji operasi desmopresin (DDAVP) dengan penilaian tingkat FVIII
mungkin dipertimbangkan. Dosis intravena atau subkutan 0,3μg/kg biasanya
meningkatkan kadar FVIII faktor dengan 3-5 kali tingkat dasar. Dosis berulang
mungkin diberikan, namun respon dapat menurun dan faktor koagulasi
penggantian mungkin diperlukan. Tingkat faktor koagulasi yang diinginkan
(tingkat puncak) untuk pasien dengan hemofilia A ringan atau pembawa adalah
sama dengan pasien dengan penyakit berat. Desmopressin (DDAVP) harus
dihindari pada anak di bawah 2 tahun tahun dan wanita selama masa nifas, dan
keseimbangan cairan dan elektrolit dipantau pada semua pasien lain karena
risiko hiponatremia. Cairan pembatasan selama terapi desmopressin (DDAVP)
harus dipertimbangkan. Harus digunakan dengan hati-hati pada orang tua
karena risiko arteri koroner penyakit dan spasme.
2. Asam traneksamat
Asam traneksamat adalah agen antifibrinolitik yang secara kompetitif
menghambat aktivasi plasminogen ke plasmin. Sebagai stabilitas bekuan dan
berguna sebagai ajuvan terapi di hemofilia dan beberapa lainnya gangguan
perdarahan. Perawatan teratur dengan asam traneksamat saja tidak ada gunanya
dalam pencegahan hemarthroses di hemofilia. Namun, sangat berharga dalam
mengendalikan perdarahan dari permukaan kulit dan mukosa (misalnya oral
pendarahan, epistaksis, menorrhagia). Asam traneksamat sangat berharga
dalam pengaturan operasi gigi dan dapat digunakan untuk mengontrol
pendarahan oral yang terkait dengan erupsi atau penumpahan gigi.
 Dosis / administrasi
1. Asam traneksamat biasanya diberikan sebagai tablet oral tiga hingga
empat kali sehari. Itu juga bisa diberikan oleh infus intravena dua hingga
tiga kali sehari, dan juga tersedia sebagai obat kumur.
 2. Gangguan gastrointestinal (mual, muntah, atau diare) mungkin jarang
terjadi sebagai efek samping, tetapi ini gejala biasanya sembuh jika dosis
dikurangi. Ketika diberikan intravena, itu harus diinfus perlahan-lahan
karena injeksi cepat dapat mengakibatkan pusing dan hipotensi.
3. Formulasi sirup juga tersedia untuk anak menggunakan. Jika ini tidak
tersedia, tablet bisa dilumatkan dan dilarutkan dalam air bersih untuk
topikal digunakan pada lesi mukosa berdarah.
4. Asam traneksamat umumnya diresepkan untuk tujuh hari setelah
pencabutan gigi untuk mencegah perdarahan pasca operasi.
5. Asam traneksamat diekskresikan oleh ginjal dan Dosis harus dikurangi
jika ada kerusakan ginjal untuk menghindari akumulasi beracun.
6. Penggunaan asam traneksamat merupakan kontraindikasi untuk
pengobatan hematuria karena penggunaannya dapat mencegah
pembubaran gumpalan di ureter, mengarah ke uropati obstruktif yang
serius dan potensial permanen hilangnya fungsi ginjal.
7. Demikian pula, obat ini kontraindikasi dalam pengaturan bedah toraks, di
mana mungkin terjadi dalam pengembangan hematoma yang tidak larut.
8. Asam traneksamat dapat diberikan sendiri atau bersama dengan dosis
standar faktor koagulasi konsentrat.
9. Asam traneksamat tidak boleh diberikan kepada pasien dengan defisiensi
FIX yang menerima prothrombin konsentrat kompleks, karena ini akan
memperburuk risiko tromboemboli.
3. Epsilon aminocaproic acid
Epsilon aminocaproic acid (EACA) mirip dengan asam traneksamat tetapi
kurang banyak digunakan seperti yang dimilikinya waktu paruh plasma yang
lebih pendek, kurang kuat, dan lebih beracun
 Dosis / administrasi
1. EACA biasanya diberikan kepada orang dewasa secara lisan atau secara
intravena setiap empat hingga enam jam hingga maksimum 24 g / hari pada
orang dewasa.
2. Formulasi sirup 250 mg / ml juga tersedia.
 3. Gangguan gastrointestinal merupakan komplikasi umum; mengurangi dosis
sering membantu.
4. Miopati adalah reaksi merugikan yang jarang secara spesifik dilaporkan
dalam hubungan dengan asam aminocaproic terapi (tetapi bukan asam
traneksamat), biasanya terjadi setelah pemberian dosis tinggi untuk
beberapa minggu.
5. Miopati sering menyakitkan dan berhubungan dengan peningkatan kadar
creatine kinase dan bahkan mioglobinuria.
6. Resolusi penuh mungkin diharapkan setelah perawatan obat dihentikan.

G. GUIDLINE TERAPI
 BAB II
PEMBAHASAN KASUS

KASUS 3. COAGULATION DISORDERS

A. Identitas Pasien
Nama : An. A
Umur : 9 tahun
Jenis Kelamin : laki-laki
Alamat : Tanah Grogot
No. Rekam Medis : 14 00 63 70
Masuk Rumah Sakit : Sabtu, 11 Januari 2014.

B. Keluhan Utama
Rujukan dari RSUD Panglima Sebaya Tanah Grogot. Pasien dirujuk dengan
diagnosa post evakuasi hematom genu kiri + riw. Hemofilia. Saat ini keluhan
bengkak pada lutut kiri terasa hangat dan nyeri.

C. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien sudah 3 kali jatuh dan mengalami trauma pada lutut kiri, pada trauma
yang pertama dan kedua lutut bengkak namun pasien masih bisa berjalan. Pada
trauma yang ketiga tanggal 5 januari 2014 lutut kiri bertambah bengkak hingga tidak
bisa berjalan. Pasien dibawa berobat oleh orang tuanya dan di RS panglima sebaya
dilakukan operasi evakuasi hematom pada lutut kiri tanggal 8 januari 2014. Pasien
memiliki riwayat penyakit hemofilia sejak 2010. Tanggal 11 Januari pasien dirujuk
ke RSUD AWS untuk pemeriksaan dan penanganan lebih lanjut.

D. Riwayat Penyakit Dahulu

Sejak usia 3 tahun pasien sering mengeluhkan gusi siring berdarah. Terkadang
pasien juga mengeluhkan lebam pada kulit dan mimisan. Pada tahun 2010 pasien
MRS diperiksa darah dan dinyatakan menderita hemofilia. Pasien juga memiliki
riwayat sirkumsisi dengan pemberian koate (antihemofilia faktor VIII).

E. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan serupa.
F. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan di ruang Melati RSUD.A.W.Sjahranie pada hari senin
18 Januari 2014.
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis, E4V5M6
Tanda-tanda Vital : Tekanan Darah : mmHg
Nadi : 82 x/menit, reguler, kuat angkat
Frekuensi Napas : 20 x/menit, teratur
Temperatur : 37.2oC
Status Gizi : Usia 9 tahun
BB = 25 Kg
TB = 130 cm
IMT = 14.79

IMT: Berat badan (kg)

Tinggi badan2 (meter)
25 kg/1,32 m = 25/ 1.09= 14.79
Kesimpulan :Status gizi berdasarkan BB/U adalah baik.
G. Pemeriksaan Penunjang
H. Diagnosis
Hemofilia A
I. Penatalaksanaan

J. Follow Up Pasien
K. Prognosis:
Dubia ad bonam

L. Pertanyaan
Lakukan Analisis Problem Pengobatan dan saran pengatasannya menggunakan
metode SOAP

PENYELESAIAN KASUS

FORM DATA BASE PASIEN

UNTUK ANALISIS PENGGUNAAN OBAT

Identitas Pasien

Nama : An. A No Rek medik : 14 00 63 70

Tempat/tgl lahir : - Dokter yg merawat : dr. Sp.A
Alamat : Tanah Grogot
Ras :-
Pekerjaan :-
Sosial :-
Riwayat masuk RS :
Rujukan dari RSUD Panglima Sebaya Tanah Grogot. Pasien dirujuk dengan
diagnosa post evakuasi hematom genu kiri + riw. Hemofilia. Saat ini keluhan bengkak
pada lutut kiri terasa hangat dan nyeri.
Riwayat Penyakit Terdahulu :
Sejak usia 3 tahun pasien sering mengeluhkan gusi siring berdarah. Terkadang
pasien juga mengeluhkan lebam pada kulit dan mimisan. Pada tahun 2010 pasien MRS
diperiksa darah dan dinyatakan menderita hemofilia. Pasien juga memiliki riwayat
sirkumsisi dengan pemberian koate (antihemofilia faktor VIII).
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien sudah 3 kali jatuh dan mengalami trauma pada lutut kiri, pada trauma
yang pertama dan kedua lutut bengkak namun pasien masih bisa berjalan. Pada trauma
yang ketiga tanggal 5 januari 2014 lutut kiri bertambah bengkak hingga tidak bisa
berjalan. Pasien dibawa berobat oleh orang tuanya dan di RS panglima sebaya
dilakukan operasi evakuasi hematom pada lutut kiri tanggal 8 januari 2014. Pasien
memiliki riwayat penyakit hemofilia sejak 2010. Tanggal 11 Januari pasien dirujuk ke
RSUD AWS untuk pemeriksaan dan penanganan lebih lanjut.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan serupa.
Riwayat Sosial :

Kegiatan Keterangan
Pola makan -
Vegetarian Ya/tidak
Merokok Ya/tidak - batang/hari
Meminum alkohol Ya/tidak
Meminum obat herbal Ya/tidak

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan di ruang Melati RSUD.A.W.Sjahranie pada hari senin 18
Januari 2014.
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis, E4V5M6 (arti : kesadaran normal dengan cedera kepala
ringan atau tidak ada)
Tanda-tanda Vital : Tekanan Darah : mmHg
Nadi : 82 x/menit, reguler, kuat angkat
Frekuensi Napas : 20 x/menit, teratur
Temperatur : 37.2oC
Status Gizi : Usia 9 tahun
BB = 25 Kg
TB = 130 cm
IMT = 14.79

IMT: Berat badan (kg)

Tinggi badan2 (meter)
25 kg/1,32 m = 25/ 1.09= 14.79
Kesimpulan :Status gizi berdasarkan BB/U adalah baik.

Riwayat Alergi : -

Keluhan/Tanda

Tanggal Subyektif Obyektif

11 januari Bengkak pada lutut Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
2014 kiri dan nyeri Darah Lengkap
Leukosit 7.200 4.000-10.000
Hemoglobin 9,0 11-16
Hematokrit 28,1 37-54
Trombosit 200.000 150.000-
450.000
Elektrolit
Natrium 135 135-155
Kalium 4,4 3,6-5,5
Chloride 107 95-108
Kimia darah
ureum 20,1 10-40
kretinium 0,6 0,5-1,5
GDS 98 60-150
Akral : hangat
12 januari Bengkak pada lutut Akral : hangat-
2014 kiri dan nyeri

13 januari Bengkak pada lutut T : 36,8O C,

2014 kiri dan nyeri RR : 20 x/1
N : 80x/1
Akral : hangat
Pemeriksaan Hasil Nilai
Normal
 Darah Lengkap
Leukosit 4.650 4.000-
10.000
Hemoglobin 10,2 11-16
Hematokrit 29,5 37-54
Trombosit 167.000 150.000-
450.000
Bleeding time 3’ 1-6
Clotting time 10’ 1-15
APTT 48,3 detik 28-34 detik
PT 14,1 detik Kontrol 13,5
detik
14 januari Bengkak pada lutut T : 37O C,
2014 kiri dan nyeri RR : 18 x/1
N : 78x/1
Akral hangat
15 januari Bengkak pada lutut T : 36,9O C,
2014 kiri dan nyeri RR : 22 x/1
N : 84x/1
Akral : hangat
16 januari Bengkak pada lutut T : 37,2O C,
2014 kiri, dan nyeri tidak RR : 20 x/1
BAB selama 5 hari N : 82x/1
Akral hangat
17 januari Bengkak pada lutut T : 37O C,
2014 kiri dan nyeri tidak RR : 18 x/1
BAB selama 5 hari N : 80x/1
Akral hangat
18 januari Bengkak pada lutut T : 37,2O C,
2014 kiri, tidak BAB RR : 20 x/1
selama 5 hari N : 82x/1
Akral hangat

Hasil Laboratorium tanggal 5 Agustus 2010

Parameter Hasil Nilai normal Keterangan

APTT 76 detik Kontrol 33 detik ↑

Faktor VIII 3 Kontrol 109 ↓

Faktor IX 65 Kontrol 73 ↓

Kesan Hemofilia A
Hasil Laboratorium tanggal 11 januari 2014
Parameter Hasil Nilai normal Keterangan

Darah Lengkap

Leukosit 7.200 4000-10.000 N

Hb 9,0 11-16 ↓

Hct 28,1 37-54 ↓

Trombosit 200.000 150.000-450.000 N

Elektrolit

Na 135 135-155 N

Kalium 4,4 3,6-5,5 N

Chloride 107 95-108 N

Kimia Darah

Ureum 20,1 10-40 N

Kreatinin 0,6 0,5-1,5 N

GDS 98 60-150 N

Hasil Laboratorium tanggal 13 Januari 2014

Parameter Hasil Nilai normal Keterangan

Darah Lengkap

Leukosit 4.650 4000-10.000 N

Hb 10,2 11-16 ↓

Hct 29,5 37-54 ↓

Trombosit 167.000 150.000-450.000 N

 Bleeding Time 3’ 1-6 N

Clotting Time 10’ 1-15 N

APTT 48,3 detik 28-34 detik ↑

PT 14,1 detik Kontrol 13,5 detik ↑

Riwayat Penyakit Dan Pengobatan :

Nama Penyakit Tanggal/tahun Nama obat

Hamarthrosis et causa 11 Januari 2014 Koate 25 U/kgbb selama 2 hari
Hemofilia Transfusi PRC 1 x 250 cc
Hamarthrosis et causa 12 Januari 2014 Koate 25 U/kgbb selama 2 hari
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Hamarthrosis et causa 13 Januari 2014 Koate 25 U/kgbb selama 2 hari
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Inj. Ranitidin 20 mg IV extra
Hamarthrosis et causa 14 Januari 2014 Koate 1250 IU H1 (3 ampul 500 IU)
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa 15 Januari 2014 Koate 1250 IU H2 (3 ampul 500 IU)
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa 16 Januari 2014 Koate 1250 IU H3 (3 ampul 500 IU)
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa 17 Januari 2014 Koate 1250 IU H4 (3 ampul 500 IU)
Hemofilia Inj. Antrain 250 mg PRN
Indometasin 3 x 50 mg
Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa 18 Januari 2014 Koate 1250 IUH5 (3 ampul 500 IU)
Hemofilia Inj. Ketorolac 5 mg extra
Indometasin 3 x 50 mg
Transamin 3 x 250 cc
 Obat Yang Digunakan Saat Ini

No Nama Obat Indikasi Dosis Rute Interaksi ESO Outcome

pemberian
obat
demam, panas Untuk
dingin, mual, mengatasi
1. Koate 25 U/kgbb Intravena Carfilzomib
hemofilia A bernafas tidak penyakit
teratur hemofilia pasien
Untuk
2.
penggantian sel darah memenuhi sel
Transfusi PRC 1 x 250 cc kelebihan zat
merah Intravena - darah merah
besi
(dalam batas
normal)
3. obat ains ulkus, Untuk
Analgetik lainnya perdarahan mengurangi
Ketorolac 5 mg IV
Intravena
dan probenecid saluran cerna, nyeri pasien
dan perforasi

4. Vertigo, mual Untuk

Indometasin Peroral
NSAID Methotrexa muntah, depresi, mengurangi
3 x 50 mg
 te, lelah nyeri pasien
haloperidol konstipasi/diare
, warfarin, dan tukak
beta lambung
blokers,
ramipril,
ciclosporin
5. sakit kepala, memperparah
tukak lambung dan Warfarin pusing, lebam dan
Ranitidin 20 mg IV Intravena
deodenum, tukak pasca hipersensitif, pendarahan pada
operasi ruam kulit pasien
6. gastrointestinal,
Untuk
zat antifibrinolitik kontrasepsi sakit kepala,
Transamin 3 x 250 cc
Intravena menghentikan
oral (estrogen) pusing dan
mimisan pasien
hipotensi

7. 250 mg prn klorpromazin, hipotensi dan Untuk

Antrain analgetik & atipiretik Intravena simetidin, mengantuk mengatasi nyeri
alkohol pasien
 Assasment

Problem Medik Subyektif Objektif Terapi DRP

Hemofilia A  Nyeri pada lutut  Akral hangat  inj. koate -
kiri  Leukosit : 4.650 (normal)  transfusi prc -
 Bengkak  Hemoglobin : 10.2  inj. transamin -
 Riwayat: gusi (penurunan)  inj. antrain  terapi tidak tepat
berdarah, lebam,  Hematrokrit : 29.5  indometasin  terapi tidak tepat
mimisan (penurunan)  inj. Keterolac  terapi tidak tepat
 Trombosit : 167.000  inj. ranitidin  ADR
(normal)
 Bleeding time : 3’ (normal)
 Clotting time : 10’
(normal)
 APTT : 48.3 detik
(peningkatan)
 PT : 14.1 detik
(peningkatan)
Plan :
a. Pemberian Koate (faktor VIII), sudah tepat sebagai pengobatan utama pada
hemofilia A dengan dosis sudah sesuai, sehingga terapi dilanjutkan.
b. Pemberian tranfusi PRC, sudah tidak diberikan lagi karena kadar hemoglobin
pasien sudah normal.
c. Pemberian inj. Transamin (Asam Tranexamat) dilanjutkan karena obat ini
diindikasikan sebagai zat antifibrinolitik untuk menghentikan perdarahan pada
mucus/gusi/sendi tapi penggunaannya harus dipantau secara ketat.
d. Pemberian injeksi ketorolac, injeksi antrain, dan indometasin dapat dihentikan
karena efek samping obatnya menyebabkan perdarahan pada saluran
gastroentestinal sehingga tidak disarankan oleh pasien yang mengalami
hemofilia. Rekomendasi terapi anti nyeri dapat menggunakan celecoxib
(Inhibitor COX-2) yang memiliki resiko pendarahan lebih rendah dibanding
NSAID dengan dosis 100 mg 2 kali sehari.
e. Pemberian injeksi Ranitidin yang awalnya ditujukan untuk mengatasi efek
samping dari penggunaan injeksi ketorlac, indometasin dan injeksi antrain yaitu
dapat terjadi pendarahan saluran cerna, nyeri gastrointestinal sehingga bisa
dihentikan juga karena ranitidin memiliki efek yang tidak diinginkan yaitu
memperparah lebam dan pendarahan pada pasien.
f. Merekomendasikan terapi adjuvan Desmopresin 0,3 µg/kg untuk meningkatkan
kadar F VIII dengan cara melepaskan faktor VIII dari poolnya.

g. Merekomendasikan untuk mengatasi bengkak yang dialami pasien diberikan

Advantan Cream (Metilprednisolon aceponate 0,1%), karena golongan
kortikosteroid merupakan terapi utama untuk pasien yang mengalami bengkak.

Terapi Non Farmakologi :

- Mencegah terjadinya perdarahan dengan menghindari trauma yang dapat
menyebabkan pendarahan.
- Menjauhi obat-obatan yang bekerja dalam mengencerkan darah seperti NSAID
terutama aspirin (kecuali inhibitor COX2).
- Jika terjadi pendarahan maka dapat dilakukan kompres pada bagian tubuh yang
terluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut dan dingin.
 Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat
bergerak (immobilisasi).
- Mengistirahatkan bagian yang cedera, untuk meminimalkan cedera ataupun
penambahan cedera.
Monitoring
a. Pemantauan tanda vital (suhu tubuh, kecepatan nadi, frekuensi napas).
b. Pemantauan keluhan-keluhan yang masih dirasakan pasien (nyeri,
bengkak).
c. Kepatuhan pasien minum obat.
d. Monitoring efek samping obat yang digunakan pasien.
e. Pemantauan kondisi pasien hingga tercapai outcome terapi.
f. Monitoring kadar hemoglobin, APTT, PT, dan Faktor VIII
g. Monitoring kadar CT, dan BT.

KIE
a. Bila terjadi perdarahan akut terutama daerah sendi, maka tindakan RICE (rest,
ice, compression, elevation) segera dilakukan.
b. Pasien harus istirahat yang cukup.
c. Mengurangi aktivitas yang dapat menyebabkan trauma, benturan.
d. Menjaga kebersihan mulut (riwayat gusi berdarah).
e. Menjaga pola hidup sehat seperti makan yang bergizi dengan memperbanyak
konsumsi makanan tinggi vitamin K yang berfungsi untuk mempercepat
pembekuan darah seperti sayur bayam, kol, buah alpukat.
f. Menjaga berat badan agar tidak berlebih, karena jika BB berlebih dapat
mengakibatkan pendarahan pada sendi-sendi dibagian kaki
g. Pemberian edukasi dan informasi kepada keluarga pasien untuk dapat
mengawasi waktu penggunaan obat sehingga pasien dapat minum obat secara
teratur.
h. Pemberian edukasi dan informasi kepada keluarga pasien untuk dapat
mengawasi kegiatan fisik pasien supaya tidak berlebihan.
 BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Coagulation Disorder merupakan gangguan dalam kemampuan tubuh untuk

mengontrol pembekuan darah. Salah satu jenis penyakit gangguan koagulasi adalah
hemofilia yaitu berbagai kelainan perdarahan bawaan yang melibatkan kekurangan
satu atau lebih faktor koagulasi yang terbagi menjadi 2 jenis yaitu hemofilia A dan
hemofilia B yang terjadi akibat dari defisiensi faktor koagulasi VIII dan IX.
Terapi Hemofilia dapat dilakukan berdasarkan jenis defisiansi koagulasi yang
terjadi. Pada umumnya menggunakan terapi DDAVP dan antitrombolitik (asam
traneksamat dan EACA).
Pada kasus ini penggunaan terapi sudah tepat hanya saja ada beberapa obat yang
perlu direkomendasikan untuk diganti karena memiliki DRP dan perlu dilakukan
monitoring.
 Daftar Pustaka

Farrugia, Albert. 2017. Guide for the Assessment of Clotting Factor Concentrates.
Journal. World Federation of Hemophilia. Edition 3

Srivastava, A et al. 2012. Guidelines for The Management of Hemophilia. Journal.

World Federation of Hemophilia. Edition 2

Kasper, C.K. Silva, M.C.E. 2004. Registry of Clotting Factor Concentrates. Journal.
World Federation of Hemophilia. Edition 5

E-book by Herfindale (Coagulation Disorders)