PRESENTASI KASUS

SINDROM EVANS

Pembimbing:
dr. Joyo Santoso, Sp. PD

Disusun oleh:

Yunizar Dwi Cahya N G4A016128

Pendahuluan
 Sindrom Evans adalah kelainan yang jarang dimana sistem
kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang secara keliru
menghancurkan sel darah merah, trombosit dan kadang sel darah
putih (neutrofil).
 Sindrom Evans didefinisikan sebagai asosiasi AIHA bersama dengan
ITP
 Sindrom Evans pertama kali dijelaskan dalam literatur medis pada
tahun 1951 oleh Dr. Robert Evans dan rekannya
 Selama bertahun-tahun, kelainan ini dianggap sebagai kejadian
kebetulan AIHA dengan trombositopenia dan/atau neutropenia
 sekarang kelainan tersebut merupakan kondisi yang berbeda yang
ditandai dengan keadaan malfungsi sistem kekebalan tubuh
Status Pasien
 IDENTITAS PENDERITA
 Nama : Tn. A H

 Usia : 45 tahun

 Nomor CM : 02021903

 Alamat : Purwareja 01/03 Banjarnegara

 Agama : Islam

 Status : Menikah

 Pekerjaan : Pegawai Swasta

 Tanggal Masuk : 20 September 2017

 Tanggal Periksa : 22 September 2017

 Tanggal Keluar : 23 September 2017

 ANAMNESIS (Autoanamnesis dan alloanamnesis)

 Keluhan utama :
 Badan terasa leams

 Keluhan Tambahan :
 Perut sakit
 Riwayat Penyakit Sekarang
 Pasien datang ke IGD RSMS pada tanggal 20 September 2017 dengan keluhan utama
badan terasa lemas. Keluhan badan lemas dirasakan hingga pasien berbaring terus
menerus di kasur dan tidak dapat melakukan aktivitas sehari-hari. Keluhan tersebut
dirasakan setiap hari. Keluhan tidak hilang maupun membaik dengan pasien meminum
obat maupun beristirahat seharian. Keluhan badan terasa lemas pertama kali dirasakan
sejak 1 tahun yang lalu smrs, seiring dengan waktu keluhan badan lemas semakin parah
dan membuat pasien datang ke rumah sakit. Kronologis pertama kali pasien merasakan
badan lemas tidak diingat, pasien hanya mengatakan badan lemas tersebut datang
secara tiba-tiba.
 Keluhan disertai dengan penurunan berat badan akibat nafsu makan pasien yang
menurun, mual, dan muntah sejak 4 bulan yang lalu. Pasien juga mengeluhkan nyeri perut
bagian kanan dan kiri, nyeri perut dirasakan sejak 2 minggu yang lalu. Pasien mengaku
BAB pasien berwarna hitam sejak 3 hari sebelum masuk RSMS. Pasien juga mengaku
pernah memiliki ruam-ruam warna kecoklatan pada badan.
 Pasien pernah beberapa kali rawat inap di rumah sakit sebelum di RS
Margono Soekarjo. Riwayat mondok di RSUD Banjarnegara selama 3 hari
dengan keluhan yang sama. Pasien diberikan transfusi darah dan keluhan
membaik. Setelah itu pasien pulang dan keluhan serupa muncul kembali
hingga pasien dirujuk ke RS Margono Soekarjo.
 Riwayat Penyakit Dahulu
 Riwayat keluhan yang sama : diakui
 Riwayat hipertensi : disangkal
 Riwayat DM : disangkal
 Riwayat penyakit jantung : disangkal
 Riwayat penyakit ginjal : disangkal
 Riwayat alergi ` : disangkal
 Riwayat Penyakit Keluarga
 Riwayat keluhan yang sama : disangkal
 Riwayat hipertensi : disangkal
 Riwayat DM : disangkal
 Riwayat penyakit jantung : disangkal
 Riwayat penyakit ginjal : disangkal
 Riwayat alergi ` : disangkal
 Riwayat Sosial Ekonomi
 Community
Pasien merupakan seorang pegawai swasta yang tinggal bertiga dengan istri dan
anaknya. Rumah pasien tinggal di lingkungan dengan penduduk yang padat. Hubungan
pasien dengan tetangga cukup baik.
 Occupational
Pekerjaan pasien adalah pegawai swasta. Setiap hari pasien bekerja namun karena
penyakitnya ini, aktivitas tersebut menjadi terhambat
 Diet
Pasien makan 3 kali sehari dengan jumlah yang banyak, komposisi sayur dan lauk.
 Drug
Pasien tidak mengkonsumsi obat obatan tertentu.
 Habit
Pasien tidak memiliki kebiasaan merokok dan minum alkohol.
OBYEKTIF

 Keadaan Umum : Tampak lemas

 Kesadaran : Compos mentis dengan GCS 15 (E=4, V=5, M=6).

 Tanda Vital

 Tekanan Darah : 110/80 mmHg

 Nadi : 72 x/menit

 Pernapasan : 20 x/menit

 Suhu (Peraksiller) : 36,5 °C

PEMERIKSAAN FISIK

 Pemeriksaan kepala

 Bentuk kepala : Simetris, normocephal

 Rambut : Distribusi merata

 Venektasi temporal : tidak ada

 Pemeriksaan mata

 Konjungtiva : Anemis (+/+)

 Sklera : Ikterik (-/-)

 Palpebra : Oedem (-/-)

 Reflek cahaya langsung/ tidak langsung : (+/+) / (+/+)

 Pemeriksaan telinga

 Simetris

 Kelainan bentuk : (-)

 Discharge : (-)
 Pemeriksaan Hidung
 Discharge : (-)
 Nafas Cuping Hidung: (-)
 Pemeriksaan mulut
 Bibir sianosis : (-)
 Lidah sianosis : (-)
 Lidah kotor : (-)
 Pemeriksaan leher
 Deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)
 Pemeriksaan Toraks
 Pulmo
 Inspeksi : Simetris kanan kiri, retraksi (-), ketinggalan gerak (-).
 Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan sama dengan kiri, Vokal fremitus lobus
inferior kanan sama dengan kiri.
 Perkusi : Sonor pada seluruh lapang paru
 Batas paru hepar di SIC V linea midclavikula dekstra.
 Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+), wheezing (-/-), RBH (-/-), RBK(-/-)
 Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tampak di SIC V 2 jari lateral LMCS
 Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC V LMC sinistra dan kuat angkat
 Perkusi :
 Batas atas kanan : SIC II LPSD
 Batas atas kiri : SIC II LPSS
 Batas bawah kanan : SIC V LPSD
 Batas bawah kiri : SIC VI, 2 jari medial LMCS

 Auskultasi : S1>S2, reguler, murmur (-), gallop (-).

 Pemeriksaan Abdomen
 Inspeksi : Datar, jaringan parut (-)
 Auskultasi : Bising usus (+) normal.
 Perkusi : Timpani
 Palpasi : Supel, nyeri tekan (-)
 Hepar/Lien : hepar teraba 3 jari BACD
 Pemeriksaan Ekstremitas

Pemeriksaan Ekstremitas superior Ekstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema (pitting) - - - -

Sianosis - - - -
ITP - - + +
Kuku kuning (ikterik) - - - -

Akral dingin - - - -

Reflek fisiologis
Bicep/tricep + +
Patela + +
Reflek patologis
Reflek babinsky - - - -

Sensoris D=S D=S D=S D=S

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium DL 20 September 2017
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Darah Lengkap
Hemoglobin 4,7 L 14–18 g/dL
Leukosit 8990 4.800–10.800 U/L
Hematokrit 13 L 42–52 %
Eritrosit 1,4 L 4,7–6,1 ^6/uL

Trombosit 114.000 L 150.000– 450.000 /uL

MCV 94,3 79 – 99 fL
MCH 33,3 27 – 31 Pg/cell
MCHC 35,2 33 – 37 %
RDW 35 – 47 %
MPV 7,2 – 11,1 fL
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0,1 0–1%
Eosinofil 0,1 L 2–4%
Segmen 2,7 L 50 – 70 %
Batang 72,9 H 3–5%
Limfosit 20,0 25 – 40 %
Monosit 4,2 2–8%
Gambaran Darah Tepi
Eritrosit : anisositosis, polkilositosis (pear sel, ovalosit) parasit negatif, eritrosit berinti negatif
Leukosit : estimasi jumlah normal, bentuk normal, blast negatif
Trombosit : estimasi jumlah menurun, bentuk besar (+), clumping negatif
Kesan : -anemia normokromik normositer  curiga penyakit dalam kronik
-Trombositopenia, beberapa trombosit teraktivasi  curiga peradangan
dd/ MDS dengan anemia defisiensi Fe, Evans Syndrome, ITP dengan anemia defisiensi besi

KIMIA KLINIK

Bilirubin total 1,20H 0,2 – 1,0 mg/dL

Bilirubin Direk 0,60 H 0,0 – 0,2 mg/dL

Bilirubin Indirek 0,4 0,0 – 1,00 mg/dL

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium 22 September 2017 (Post Trf PRC 2 kolf)

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Darah Lengkap
Hemoglobin 6,8 L 14–18 g/dL
Leukosit 11620 H 4.800–10.800 U/L
Hematokrit 20 L 42–52 %
Eritrosit 2,2 L 4,7–6,1 ^6/uL
Trombosit 188.000 150.000– 450.000 /uL
MCV 92,3 79 – 99 fL
MCH 30,9 27 – 31 Pg/cell
MCHC 33,5 33 – 37 %
RDW 35 – 47 %
MPV 7,2 – 11,1 fL
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0,2 0–1%
Eosinofil 0,5 L 2–4%
Segmen 60,4 50 – 70 %
Batang 8,6 H 3–5%
Limfosit 25,3 25 – 40 %
Monosit 5,0 2–8%
DIAGNOSIS KERJA
 Bisitopenia
 Evans Syndrome
TERAPI
Farmakologi
 IVFD RL 20 tpm
 Inj ceftriaxone 2x1 gr iv
 Inj Omeprazole 1x1 amp iv
 Inj Metilprednisolon 1x62,5 mg iv
 Inj mecobalamin 1x1 amp
 Asam folat 1x1 tab po
 Transfusi PRC 2 kolf
PROGNOSIS
 Ad vitam : dubia ad Bonam
 Ad functionam : ad malam
 Ad sanationam : ad malam

 Hasil Follow up
Tanggal A
S-O P

20-11-17 Subyektif: - Bisitopenia - IVFD RL 20 tpm

Badan terasa lemas,pusing, - AIHA - Inj ceftriaxone 2x1 gr iv
nyeri perut, mudah lelah - Inj Omeprazole 1x1 amp iv
Obyektif : - Inj Metilprednisolon 1x62,5 mg iv
TD :110/60 mmHg - Inj mecobalamin 1x1 amp
N : 90 x/menit - Asam folat 1x1 tab po
S : 36,7 C - Transfusi PRC 2 kolf
RR : 20 x/menit

Plan :
Cek GDT
21-11-17 Subyektif: - Bisitopenia - IVFD RL 20 tpm
Badan masih terasa lemas, - Evans sindrom - Inj ceftriaxone 2x1 gr iv
nyeri perut, badan linu - Inj Omeprazole 1x1 amp iv
Obyektif : - Inj Metilprednisolon 1x62,5 mg iv
TD :130/90 mmHg - Inj mecobalamin 1x1 amp
N : 76 x/menit - Asam folat 1x1 tab po
S : 36,6 C
RR : 20 x/menit
Plan :
Cek LDH, retikulosit, GDT
22-11-17 Subyektif: - Bisitopenia - IVFD RL 20 tpm
Badan terasa lemas, nyeri - Evans Syndrome - Inj Omeprazole 1x1 amp iv
perut, badan linu - Inj Metilprednisolon 1x62,5 mg iv
Obyektif : - Inj mecobalamin 1x1 amp
TD : 120/70 mmHg - Asam folat 1x1 tab po
N : 74 x/menit - Cefotaxime 2x100
S : 36,5 C
RR : 22 x/menit
  Hasil Follow up

23-11-17 Subyektif: - Bisitopenia - IVFD RL 20 tpm

Gatal di seluruh tubuh, - Evans Syndrome - Inj Omeprazole 1x1 amp iv
badan linu, perut masih - Inj Metilprednisolon 1x62,5 mg iv
terasa nyeri - Inj mecobalamin 1x1 amp
Obyektif : - Asam folat 1x1 tab po
TD : 120/70 mmHg - Cefotaxime 2x100
N : 74 x/menit
S : 36,5 C
RR : 22 x/menit
TINJAUAN
PUSTAKA
 Sindrom Evans
Definisi
 Sindrom Evans adalah suatu penyakit yang langka dan
dikarakteristikan dengan perkembangan simultan atau sekuensial
dari autoimmune hemolytic anemia (AIHA) dan immune
trombocytopenia (ITP) dan/atau immune neutropenia (Michel et al.,
2009).
Epidemiologi
 Evan’s syndrome (ES) adalah penyakit yang jarang terjadi karena
terdiagnosis hanya 0.8% hingga 3.7% dari seluruh pasien dengan ITP
atau AIHA pada onset awal penyakit
 di Amerika, sebanyak 399 kasus AIHA dan 367 kasus ITP pasien
dewasa, hanya enam dari 766 pasien ini mengalami sindrom Evans.
 Sindrom ini mempengaruhi anak laki-laki lebih sering daripada
perempuan dengan rasio 1,4:1
Etiologi dan Faktor resiko
 Etiologi dari sindrom Evans masih tidak diketahui (idiopatik). Banyak
pasien yang diasosiasikan dengan penyakit lain seperti lupus
erimatosus sistemik, dan penyakit autoimun lain, limfadenopati kronis,
atau hipogamaglobulinemia
 sitopenia pada sindrom Evans mungkin berkorelasi dengan
abnormalitas sel T
Patomekanisme
 Etiologi pasti dan patofisiologi sindrom Evans tidak diketahui.
 Sitopenia  Sitopeni yang terjadi pada sindrom Evans mungkin terkait dengan
kelainan sel T; penurunan sel T helper dan peningkatan sel T supressor
Manifestasi klinik
 Pada pemeriksaan dapat ditemukan limfadenopati, hepatomegali, dan atau
splenomegali (muncul selama episode akut)
 Rendahnya kadar eritrosit yang beredar dapat menyebabkan berbagai gejala
seperti keletihan, warna kulit pucat, nyeri kepala, sesak napas, urin berwarna gelap,
dan takikardi. Beberapa pasien mungkin dapat memiliki warna kuning pada kulitnya
dan terutama pada sklera
 Trombositopeniaptekie
 ekimosis, dan purpura (ruam bintik-bintik keungunan) diakibatkan karena
perdarahan pembuluh darah yang lebih kecil
Pemeriksaan Penunjang
 Darah Rutin  Trombositopenia, anemia, neutropenia, pansitopenia, bisitopenia
 gambaran darah tepi  polikromasia, sferosit  untuk eksklusikan penyakit lain
 Pemeriksaan antibodi, antiplatelet dan antigranulosit
 Pemeriksaan sumsum tulang dapat digunakan untuk evaluasi sindrom Evans yang
dibutuhkan untuk eksklusi proses infiltratif pada pasien yang menujukkan hasil
pansitopenia
Penatalaksanaan
 Pemberian steroid  Prednison (1-2 mg/kgBB dibagi 2-3 dosis sehari) 
mengendalikan episode akut ES
 Transfusi  pemberian WRC dan TC
 Splenektomi  dapat memperbaiki profil hematologi dan mengurangi
ketergantungan steroid
 Diet dan Aktivitas  Pasien yang menerima terapi steroid harus melakukan restriksi
garam, gula, dan cairan untuk mencegah retensi cairan berlebih. Aktivitas perlu
dibatasi apabila terjadi tanda-tanda anemia dan lebam
 Daftar Pustaka
 Bussel, J.B. 2013. Evans Syndrome. National Organization for Rare Disorders
(NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/evans-syndrome/ diakses
tanggal 27 September.
 Cassel, D. dan N. Rose. 2003. The Encyclopedia of Autoimmune Disease. Facts
in File, Inc.: New York.
 Dave, P. Kavita K., AG Diwan. 2012. Evan’s Syndrome Revisited. JAPI. 60 : 60-
61.
 Karp, J.K. 2016. Direct Antiglobulin Testing. Medscape.
http://emedicine.medscape.com/article/1731264-overview (diakses 27
September 2017).
 Mathew, P. 2015. Evans Syndrome. (Online).
http://emedicine.medscape.com/article/955266-overview
 Michel, M. V. Canet, A. Decharetres, A. Morin, J. Piette,L. Cirasino et al. 2009.
The Spectrum of Evans Syndrome in Adults: New Insight into the Disease Based
on the Analysis of 68 Cases. Blood 114 : 3167-3172
 Norton, A. dan I. Roberts. 2009. Management of Evans Syndrome. British
Journal of Haematology 132 : 125-137.
 Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, Segal JB, George JN. 2010. The
incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A
critical review of published reports. Am J Hematol. 85(3):174-80.