GUILLAIN BARRE

SYNDROME
dr. Usman G Rangkuti, SpS.
SMF Ilmu Penyakit Saraf
RSUD dr.Soebandi Jember
 Batasan
 GBS adalah penyakit akut/ subakut yang
lambat laun menjadi paralitik dengan etiologi
yang belum jelas namun cenderung ke arah
proses immunologik.

 Ciri-ciri patologik yang khas adalah infiltrasi

limfosit dan infiltrasi sel makrofag dari serat
saraf perifer dengan destruksi mielin.
Epidemiologi

 Insidens : 0,6 - 1,9 pre 100.000 penduduk

per tahun

 Umur : pada semua umur , puncak kecil pada

dewasa, puncak yang lebih besar antara umur
50 - 80 tahun.

 Laki-laki lebih banyak daripada wanita.

 Ada 3 jenis subtipe:

1. Acute Inflammatory Demyelinating

Polyradiculopathy (AIDP)
2. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN)
3. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
PATOFISIOLOGI
 1. Adanya kesamaan molekuler antara epitop
mielin dan glikolipid pd Camphylobacter,
Mycoplasma yg mendahului serangan GBS
 2. Antibodi thd antigen infeksi mengadakan
reaksi silang dg antigen spesifik sel Schwan
saraf perifer, shg terjadi blok konduksi.
 3. Pada AIDP terjadi demielinisasi,
pada AMAN dan AMSAN terjadi degenerasi
aksonal
Patogenesa

Kejadian kronologis yang terjadi waktu GBS akut

adalah sbb:
 Limfosit melekat pada dinding pembuluh darah,
endoneural dan menerobos pembuluh darah,
kemudian membesar dan berubah bentuknya.
 Pada keadaan ini tak ada kerusakan sel, mielin
dan akson utuh.
 Lebih banyak limfosit keluar dari pembuluh
darah pergi ke jaringan sekitarnya dan tampak
adanya makrofag.
 Efek morfologik yang tampak pertama adalah
demielinisasi segmental,ialah kerusakan dari
mielin sedang axon utuh.
Lesinya bertambah hebat, selain terdapat
kelainan sarung mielin, axonnya terkena ,
terdapat lekosit PMN,limfosit dan makrofag.
Karena axonnya rusak,ototnya mengalami atrofi
denervasi dan tubuh sel saraf menunjukkan
perubahan chromatolisis sentral.
 Bila kerusakan axon terjadi di proksimal
maka tubuh sel saraf mati dan mengalami
dissolusi. Pada keadaan ini tak ada harapan
lagi untuk regenerasi, walaupun masih ada
kemungkinan reinnervasi kolateral dari otot
yang masih hidup.
– Pada AMAN, antibodi untuk antigen dan
komplemen ganglioside menempel pada
axolemma, dan makrofag menginvasi axon
secara langsung → degenerasi aksonal.
Gejala Klinik
 Permulaan sub akut sering mulai 1 – 3 mgg setelah
infeksi saluran nafas bagian atas.
 Keluhan utama adalah kelemahan , mulai dari ataksia
ringan sampai paralisis total.
 Kelumpuhan biasanya mulai dari ekstremitas bagian
bawah dan menjalar ke atas (ascending)
 Otot-otot leher, tubuh dan interkostal terkena lebih
lambat
 Pola kelumpuhan simetris
 Refleks fisiologis menghilang
 Gangguan rasa raba, berupa “gloves-stocking”
hipestesi
 Paralisis N VII, IX,X
 Gangguan rasa raba, berupa “glove-stocking”
hipestesi
 Gangguan rasa posisi dan getar terutama
terganggu
 Inkontinensi / retensio urin
 Hipotensi ortostatik
 Sinus takhikardi
 Nyeri otot yang terkena.
 Perjalanan penyakit
Dibagi dalam 3 periode :

 Periode Progresif, pada periode ini terdapat

progresivitas dari gejala-gejalanya.,lamanya rata-rata
9 hari atau bervariasi antara 2 – 21 hari.

 Periode Stabil, lamanya kira-kira 6 hari

 Periode Penyembuhan, lamanya 3-4 mgg dan

kadang-kadang ber buln-bulan atau tahun.
 Diagnosa
Diagnosa GBS didasarkan atas :

 Pemeriksaan Klinis
 Laboratorium
 Elektrodiagnostik.
 Pemeriksaan Klinis

 Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut

lebih dari satu anggota gerak secara ascending.

 Arefleksia dari seluruh tungkai dan lengan

 Kelumpuhan bersifat simetris

 Gangguan sensorik hanya ringan

 Ikut terkenanya saraf kranial VII dan sering

bilateral.Saraf otak lain bisa terkena terutama yang
mengenai lidah, proses menelan, otot ekstra okuler.
Laboratorium

 Jumlah protein dalam cairan serebrospinal

meningkat sesudah minggu pertama dan
jumlah sel tidak melebihi 10/mm3 ( dissosiasi
sito-albuminik )

Elektrodiagnostik

 Perlambatan konduksi saraf atau bahkan

terjadi blok.
AIDP
– Konduksi sensoris sering nihil, bila
muncul→kecepatan hantar saraf sangat lambat,
dan amplitudo rendah.
– Konduksi motoris → kecepatan hantar saraf sangat
lambat. Bisa didapatkan blok konduksi.

AMSAN
– Konduksi sensoris nihil, atau amplitudo rendah
dengan kecepatan hantar saraf normal.
– Konduksi motoris nihil, atau amplitudo rendah
dengan kecepatan hantar saraf normal.

AMAN
– Pemeriksaan konduksi saraf sama dengan
AMSAN, kecuali konduksi sensoris
Pengobatan

 GBS adalah penyakit yang bila ditangani secara baik

akan sembuh pada sekitar 80% kasus.
 Penanganan yang tidak baik akan bisa berakibat
kematian karena komplikasi yang terjadi.
 Gagal nafas bisa terjadi pada setiap saat sejak mulai
terjangkitnya penyakit.
Oleh sebab itu tidak dibenarkan untuk merawat pasien
GBS pada tempat dimana fasilitas untuk ventilasi
secara mekanik tidak tersedia.
Terjadinya komplikasi ini tidak tergantung pada berat
ringannya kelumpuhan pada saat pasien masuk
RS. Monitoring pernafasan secara cermat adalah
suatu hal yang mutlak diperlukan.
Komplikasi lain yang sering menyertai timbulnya gagal
nafas adalah paralise otot menelan dengan akibat
terkumpulnya dahak. Untuk mengatasi ini bila
perlu harus dilakukan trakheostomi.
Perawatan Umum
 Pernafasan (Breathing)
 Kegagalan pernafasan pada GBS adalah karena
atelektasis dan kegagalan otot pernafasan. Bila otot
pernafasan bertambah lemah, maka kemampuan
menarik nafas panjang dan berulang-ulang hilang.
Hilangnya menghela nafas panjang dan batuk
menyebabkan atelektasis kecil-kecil pada daerah tepi
paru-paru.
 Tanda laboratorium dari kegagalan pernafasan
mekanik subakut adalah hipoksia ringan akibat
atelektasi. Bertambahnya beban pernafasan terlihat
pada keringat di kening, dan takhikardi ringan.
 Metode yang umum digunakan untuk memantau
fungsi pernafasan mekanik adalah kapasitas vital
ekspirasi dan kekuatan inspirasi maksimum.

Cara :
 Penderita disuruh menarik nafas dalam, ditahan
kemudian menghitung 1 sampai dengan 30.
 Bila ada kegagalan pernafasan maka hitungan tidak
sampai 30.
 Kandung kemih (Bladder)
Kira-kira 10 – 20 % dari penderita awalnya
mengalami retensio urine, untuk itu dapat dilakukan
kateterisasi intermitten tiap 6 – 8 jam.

 Traktus Digestivus (Bowel)

Pada minggu pertama sering terdapat obstivasi,
dapat diberikan suppositaria atau laksansia.

 Makanan dan cairan

Bila tak dapat menelan maka diberikan makanan
melalui pipa nasogastrik 1600 kcal/hari. Kalium yang
hilang melalui air seni dapat diganti dengan 80 –
120 mmol KCl intravena (Drips).
 Pengobatan Spesifik

Plasmaferesis; banyak penyelidikan mengatakan

berguna untuk GBS yang baru dan yang diberikan
dalam 7 hari setelah permulaan penyakit. Seperti
diketahui Plasmaferesis hanya mengeluarkan
antibodi yang beredar, kompleks imun dan limfokin.

Plasmaferesis / Plasma Exchange

Darah dikeluarkan dari tubuh → sel darah dipisahkan dari

plasma → sel darah di “resuspended” dalam larutan koloid →
dimasukkan ke dalam tubuh
 Intravenous Immunoglobulin (IVIg)

Mekanisme kerja: penekanan produksi otoantibodi

yang bersifat patogen
Immunoglobulin IV: 0,4 gr/kgBB/hari selama
5 hari
Diberikan secepatnya → 7 hari pertama

 Obat Sitotoksik
– 6 mercaptopurin, Azathioprine, Cyclophosphamid
→ pernah dianjurkan
– Efek samping serius: alopecia menetap, mual,
muntah, sakit kepala
Prognosa
 Periode progresif : kurang dari 15 hari terdapat pada
66 % kasus, dan kurang dari 30 hari terdapat pada 88
% kasus.
 Periode stabil : kurang dari 10 hari terdapat pada 70
% kasus, dan kurang dari 30 hari pada 93 % kasus.
 Periode kesembuhan : 78 % kesembuhan berlangsung
lebih dari 30 hari, selebihnya setelah berbulan-bulan
atau tahun.
 Angka kematian berkisar antara 6 – 8 %
 Sekuele ringan atau tanpa cacat terdapat pada 85 %
kasus.