MITOKONDRIA

DAN
PEROKSISOM

Nisa Isneni Hanifa, M.Sc., Apt

 Sebutkan fungsi utama mitokondria?
 Sebutkan struktur mitokondria?
 Sel dengan jumlah mitokondria terbanyak
adalah?
 2 penyakit akibat kelainan mitokondria?
 Enzim yg terdapat pada peroksisom dan
fungsi?
REFERENSI
 Albert, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M.,
Roberts, K., and Walter, P. 2014. Molecular Biology of The
Cell, 6th Ed. Garland Science: New York.

 Urry, L.A., Cain, M.L., Wasserman, S.A., Minorsky, P.V., and

Reece, J.B. Campbell Biology, 11th Ed. Pearson Education
Inc: US.

 Yunita, O. 2016., Biologi Sel: Pendekatan Aplikatif untuk

Profesi Kesehatan. Erlangga: Jakarta.

 ghr.nlm.nih.gov
MITOKONDRIA, si “PEMBANGKIT ENERGI”
 MITOKONDRIA
 Tempat respirasi selular, yang menggunakan
oksigen utk menghasilkan ATP/energi dari
perombakan gula, lipid, atau bahan lain
 Ditemukan oleh Benda (Yunani), mitos :
benang, chondrion : granula
 Ukuran: d 0,5-1,0 µm dan p 3-7 µm
 Mempunyai DNA sendiri (mt-DNA)
 Proses sintesis protein dlm mitokondria
bersifat semi otonom
 Struktur Mitokondria
 Membran luar
(Outer membrane)
 Membran dalam

(Inner membrane)
 Krista

(Interspace membrane)
 Matriks
 Membran luar
 Membran fosfolipid bilayer
 Berisi enzim utk rantai respirasi, sintesis ATP
 Enzim penanda: monoamin oksidase
 Membran Dalam
 Membran fosfolipid bilayer
 Lebih kompleks dibandingkan membran luar
 Enzim penanda: suksinat dehidrogenase,
yang terlibat dlm siklus Krebs
 Mengandung enzim yg terlibat dlm fosforilasi
oksidatif dan transport elektron
 Luas permukaan >>, enzim yang terdapat di
dalamnya >>, sehingga meningkatkan
produktivitas respirasi seluler
 Matriks
 Berupa cairan yang lebih kental dari
sitoplasma
 Mengandung enzim dan koenzim utk siklus
Krebs
 Mengandung garam, air, mt-DNA (sirkuler
maupun doble helix) dan ribosom
 Mengandung butir matriks (30-50 nm) yg
berperan dlm transpor ion dan air.
 Krista
 Hasil pelipatan membran dalam
 Jumlah krista tergantung derajat aktivitas
aerobiknya. Krista pada mitokondria sel otot jantung lebih
banyak dibandingkan jumlah krista pada mitokondria dalam sel hati.
 Bentuk struktur krista berbeda-beda sesuai
dgn aktivitasnya dlm reaksi oksidasi
 Lempeng (lamella) umum
 Pembuluh (tubuler) sel kelenjar yg
menghasilkan hormon steroid
Krista (Lanjutan)

 Bentuk krista sesuai aktivitas sel:

 Ortodoks: krista kurang berlekuk dan matriks
menjadi lebih luas sel sedang istirahat/aktivitas
sedikit
 Condensed: krista berlekuk dan matriks sempit
sel giat beraktivitas
 Terdapat partikel elementer (partikel F1)
sebanyak 10.000-100.000 partikel.
 Mengandung enzim ATP sintase utk proses
oksidasi dan respirasi pada mitokondria
Fungsi mitokondria
 Utama: Proses pembentukan energi (ATP)
melalui respirasi aerobik, sehingga disebut
sbg Pembangkit Energi
 Metabolisme lemak
 Sintesis lemak dan hormon steroid
 Produksi panas (termogenesis)
 Penyimpanan dan penyaluran ion Ca pada sel
yang aktif
Respirasi sel
 Letak dan Jumlah mitokondria

 Letak mitokondria berbeda untuk

masing-masing sel:
 Umumnya tersebar di sitoplasma
 Tersusun teratur. Cth: sel otot lurik
dan sel sperma
 Setiap sel mempunyai jumlah
mitokondria yg beragam (tidak
punya, bahkan ratusan ribu)
 Mengapa demikian?
 mt-DNA
 Sintesis protein dalam mitokondria
bersifat semi-otonom yaitu
mampu melakukan sintesis protein
sendiri (krn memiliki DNA, RNA dan
ribosom sendiri)
 Dengan mt-DNA, mitokondria
dapat melalukan reproduksi tanpa
perlu bergantung pada DNA dalam
nukleus
 mt-DNA dapat mengalami mutasi shg menimbulkan
gangguan atau penyakit
 Penyakit genetis krn mutasi mt-DNA hanya dapat diwariskan dari
pihak ibu saja. Kenapa?
Pewarisan kelainan pada penyakit
mitokondria
Pewarisan kelainan pada penyakit
mitokondria
Mitochondrial Diseases
 Miopati otot
 Chronic Progressive External Ophthalmoplegia (CPEO):
mutasi gen pada nuclear DNA yang menyebabkan banyak
delesi pada mt-DNA pada sel otot
 Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers (MERRF):
mutasi pada gen MT-TK, MT-TL1, MT-TH dan MT-TS1
 Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON)
 Pearsons Marrow
 Sindrom Leigh (mutasi pada gen MT-ATP6, shg
mengganggu pembentukan ATP sintase)
 Neuropathy, Ataxia, and Retinitis Pigmentosa (NARP): mutasi
pada gen MT-ATP6
 Kardiomiopati idiopatik
 Mitochondrial Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and
Stroke-like episodes (MELAS): mutasi pada satu dari gen
MT-ND1, MT-ND5, MT-TH, MT-TL1 dan MT-TV
PEROKSISOM “organel Oksidatif”
Peroksisom
 Organel metabolik spesial yang dibatasi oleh
single membran
 Mengandung enzim, yang dapat melepaskan
atom H dari suatu substrat dan mentransfernya
pada O2, utk menghasilkan H2O2.
 Sebagian peroksisom menggunakan O2 utk
memecah asam lemak menjadi molekul yang
lebih sederhana, yang ditransport ke mitokondria
dan digunakan sebagai sumber respirasi seluler.
Peroksisom
 Terdapat pada semua sel eukariot
 Mengandung enzim oksidatif: KATALASE dan
URAT OKSIDASE

 Selain degradasi hidrogen peroksida, digunakan

utk degradasi fenol, asam format, formaldehid &
alkohol
 Reaksi detoksifikasi ini penting untuk sel HATI
dan GINJAL
 Glioksisom adalah jenis peroksisom yang
ditemukan pada jaringan penyimpan lemak
pada biji tanaman.
 Glioksisom memiliki enzim yang dapat
mengubah asam lemak menjadi gula, yang
digunakan sbg sumber energi dan karbon,
sampai sel tsb dapat memproduksi gulanya
sendiri dari fotosintesis.