REFERAT

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH DIDAPAT :

DEFISIENSI VITAMIN K
Dibuat oleh :
Aulia Mutiara Suci
1765050047
Pembimbing
Dr. Mildi Felicia,Sp.A
K E PA N I T E R A A N K L I N I K I L M U P E N YA K I T A N A K
PERIODE 10 DESEMBER 2018 - 23 FEBRUARI 2018
FA K U LTA S K E D O K T E R A N U N I V E R S I TA S K R I S T E N I N D O N E S I A
2018
2
 Pendahuluan
Haima (darah)
Hemostasis
Stasis (berhenti)

Insidensi
Jika pembekuan darah terganggu  perdarahan

Bentuk dini 6%-12%

Defisiensi Vitamin K Bentuk klasik
Genetik Didapat
(VKDB) 0,01-0,44%
Bentuk lambat 1/15rb-1/20rb
kelahiran
Marchili et al. Vitamin K deficiency: a case report
and review of current guidelines. Italian J Ped 2018:
Suharti C. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II: Dasar-dasar Hemostastis. Jakarta: Interna Publishing; 2014.
IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2017:201-6.
PENDAHULUAN
 DEFINISI
• Proses hemostatis merupakan mekanisme yang melibatkan :

1. Reaksi lokal pembuluh darah (fase vaskular)

2. Aktivitas dari trombosit (fase trombosit)

3. Interaksi beberapa faktor koagulasi spesifik yang beredar didalam darah (fase plasma).

◦ Gangguan pembekuan darah yang didapat dapat terjadi karena :

1. Kekurangan faktor pembekuan yang tergantung vitamin K

2. Penyakit hati, percepatan penghancuran faktor koagulasi

3. Inhibitor koagulasi
Suharti C. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II: Dasar-dasar Hemostastis. Jakarta: Interna Publishing; 2014.
 DEFINISI
Fungsi :
Vitamin K • Sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX, dan X serta antikoagulan protein C dan S.
• Vitamin K dibutuhkan untuk prekursor tidak aktif menjadi faktor pembekuan yang
aktif.

Defisiensi
Manifestasi perdarahan Hemorrhagic Disease Of The Newborn
Vitamin K

Vitamin K deficiency bleeding (VKDB)

Sebuah gangguan hemostatis yang dapat diperbaiki
dengan pemberian suplemetasi vitamin K
Marchili et al. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Italian Journal of Pediatrics 2018:44:36
Sutor AH. Vitamin K Deficiency Bleeding in Infants and Children. Seminars In Thrombosis And Hemostasis, New York 1995 (21):317-29.
 KLASIFIKASI

Guy Young. Rudolph’s Pediatric Edisi 22: Acquired Coagulastion DIsorders. New
York 2011: 1574-7.
ETIOLOGI
Keadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor
pembekuan yang bergantung pada vitamin K :
1. Prematuritas
2. Asupan makanan yang tidak adekuat
3. Terlambatnya kolonisasi kuman
4. Komplikasi obstetrik dan perinatal
IDAI. 5.
Buku AjarKekurangan vitamin
Hematologi-Onkologi Anak. K pada
IDAI, Jakarta 2018:201-6.ibu

Faktor Risiko VKDB yang utama :

Konsentrasi vitamin K dalam plasma yang rendah akibat rendahnya vitamin K pada ASI dan
profilaksis vitamin K yang tidak adekuat pada neonatus.
Mihatsch et al. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition JPGN, July 2016:631:123-9.
 Faktor Risiko lain : Pemberian ASI eksklusif

ASI Susu Formula

Memiliki konsentrasi vitamin K : medial Lebih rendah dibandingkan susu formula

2,5mh/L [0,85-9,2 mg/L] (4-25mg/100kcal atau 24-175mg/L).

Intake vitamin K setiap harinya pada anak

dengan ASI eksklusif hanya <1 mg dalam Intake vitamin K 100x lipat lebih
6 bulan pertama kehidupan tinggi dibanding ASI
Proses Hemostatis
 ◦ Vitamin K adalah kofaktor yang penting dalam produksi protein faktor prokoagulan II, VII, IX, X
dan dibutuhkan juga dalam produksi inhibitor koagulasi yang natural, protein C dan S.

◦ Vitamin K merupakan substansi penting dalam -carboxylation yang berpengaruh dalam

fungsi faktor pembekuan.

Pelepasan protein vitamin K yang

Mereduksi aktivitas biologi dan
Defisiensi Vitamin undercarboxylated vitamin K
kemampuan untuk
dependent atau protein induced
K berpartisipasi dalam kaskade
vitamin K absence (PIVKA) koagulasi normal

Yang terpengaruhi oleh defisiensi vitamin K : faktor instrinsik, ekstrinsik dan alur koagulasinya

Guy Young. Rudolph’s Pediatric Edisi 22: Acquired Coagulastion DIsorders. New York 2011: 1574-7.
Kasireddy V et al. Acquired Vitamin K Deficiency Presenting as a Catastrophic GI Bleed in a Hospitalized Patient. J Blood Lymph 2015, 5:1
Timm H, Berry A Early Vitamin K Deficiency Bleeding in a Neonate Manifested as Pulmonary Hemorrhage. Vitam Miner 2016:5;140.
 MANIFESTASI KLINIS

• Manifestasi perderahan karena defisiensi vitamin

K tidak spesifik dan bervariasi.
• Gejala tipikal yang dapat muncul adalah memar,
perdarahan membran mukosa, perbedarahan
yang berlebihan akibat trauma atau prosedur
invasif, atau tanda dari perdarahan internal

IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2018:201-6.

Arya S et al. Early Vitamin K Deficiency Bleeding in a Neonate Associated with Maternal Acute Fatty Liver of Pregnancy.Am J Perinatol Rep 2015;5:e193–e195
Gambaran memar pada anak dengan defisiensi vitamin K
 MANIFESTASI KLINIS

• Pada neonatus perdarahan dapat timbul :

1. Perdarahan di scalp
2. Hematoma sefal yang besar
3. Perdarahan intrakranial,
4. Perdarahan dari tali pusat,
5. Perdarahan pada bekas sirkumsisi
6. Oozing pada bekas suntikan dan kadang-kadang perdarahan gastrointestinal.

IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2018:201-6.

MANIFESTASI KLINIS

Guy Young. Rudolph’s Pediatric Edisi 22: Acquired Coagulastion DIsorders. New York 2011: 1574-7.
DIAGNOSIS
Anamnesis

Bayi :
• saat mulainya timbul perdarahan
• lokasi perdarahan
• riwayat pemberian air susu atau susu formula
• riwayat pengobatan ibu yang meminum obat
antikonvulsan atau antikoagulan.
Anak:
◦ Asupan makanan terutama yang berhubungan
dengan asupan vitamin K
◦ riwayat pengobatan
◦ riwayat menderita penyakit yang berhubungan
dengan keadaan malabsorpsi.

Keadaan umum penderita, lokasi dan bentuk perdarahan yang timbul. Pada
Pemeriksaan Fisik bayi/anak yang menderita kekurangan vitamin K biasanya keadaan umum
penderita baik
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang

• Diagnosis dari VKDB dapat ditegakan :

International Normalized Ratio (INR  4 atau
prothrombin time (PT) 4 kali lebih besar dari
nilai normal dengan nilai platelet dan level
fibrinogen yang normal.
◦ Konfirmasi diagnosis :
Menilai faktor dosis tergantung vitamin K yang
dapat diperbaiki dengan cepat dengan
pemberian vitamin K 1 mg secara parenteral
1. Waktu pembekuan memanjang
2. Penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X
3. PT dan aPTT yang memanjang (PT 4 kali lebih
panjang dibandingkan kontrol)
4. TT normal
5. Jumlah trombosit, waktu perdarahan, fibrinogen,
faktor V dan VIII, fragilitas kapiler serta retraksi
bekuan normal.

IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2018:201-6.

DIAGNOSIS BANDING

Komponen Defisiensi Vitamin Penyakit Hati DIC

K
Morfologi Normal Sel target Sel target, sel
eritrosit burr,
fragmentosit,
sferosit
PTT Memanjang Memanjang Memanjang
PT Memanjang Memanjang Memanjang
Fibrin split Normal Normal/naik Naik
product
Trombosit Normal Normal/turun Menurun
Faktor koagulasi Faktor II, VII, IX, X I, II, V, XII, IX, X I, II, V, VIII, XIII
yang menurun
TATALAKSANA

Pemberian Vitamin K  5-10 mg subkutan dengan dosis tunggal.

Memberikan perbaikan PT dalam waktu

12-24 jam
IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2018:201-6.

Koreksi koagulopati tidak disarankan diberikan secara intravena karena diasosiasikan dengan timbulnya
rekasi anafilaksis akibat pemberian yang terlalu cepat melalui infus (>1 mg/min). Jika diberikan secara
intravena dosis vitamin K
1 mg dapat diberikan untuk 2-3 kali dengan interval waktu 6-8 jam.
Kasireddy V et al. Acquired Vitamin K Deficiency Presenting as a Catastrophic GI Bleed in a Hospitalized Patient. J Blood Lymph 2015, 5:1
 TATALAKSANA

Respon terhadap pemberian vitamin K terjadi dalam waktu 4-

6 jam, ditandai dengan terhentinya perdarahan dan Penanganan cepat 

membaiknya mekanisme pembekuan darah.
prognosis baik

PROFILAKSIS
Rekomendasi lini I Rekomendasi lini II
The American Academy of Pediatrics (APP) Suplemen vitamin K dalam bentuk oral yang dapat menjadi alternatif

menyediakan suplementasi vitamin K (2 dosis yang diberikan setelah lahir dan pada hari ke 4 – 7,
dengan dosis IM tunggal (0,5-1 mg) yang serta dosis ketiga pada bayi yang menerima ASI eksklusif
diberikan dalam 1 jam setelah lahir. selama 1 bulan)

Mihatsch et al. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition JPGN, July 2016:631:123-9.
Sankar MJ et al. Vitamin K prophylaxis for prevention of vitamin K deficiency bleeding: a systematic review. Journal of Perinatology (2016) 36, S29–S34.
PENDAHULUAN
 KESIMPULAN
• Gangguan pembekuan darah yang didapat biasanya lebih kompleks dan salahsatu penyebabnya adalah
adanya gangguan faktor koagulasi karena kekurangan faktor pembekuan yang tergantung vitamin K.

• Defisiensi vitamin K dapat menyebabkan terjadinya perdarahan atau yang disebut sebagai perdarahan
defisiensi vitamin K  Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB)

• VKDB dapat diklasifikasi menurut onset yaitu menjadi: bentuk cepat (early), klasik (classic) dan bentuk lambat
(late).

• Diagnosis VKDB dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium.

• Terapi : pemberian vitamin K 5-10 mg subkutan dengan dosis tunggal.  respon dalam 4 – 6 jam

• Prognosis pasien jika penanganan cepat : Bonam.

DAFTAR PUSTAKA
1. Suharti C. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II: Dasar-dasar Hemostastis. Jakarta: Interna Publishing;
2014.
2. IDAI. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. IDAI, Jakarta 2017:201-6.
3. Marchili et al. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Italian Journal of
Pediatrics 2018:44:36
4. Palau et al. Vitamin K Deficiency Presenting in an Infant with an Anterior Mediastinal Mass: A Case
Report and Review of the Literatur. Hindawi Case reports in Pediatric 2017
5. Sutor AH. Vitamin K Deficiency Bleeding in Infants and Children. Seminars In Thrombosis And
Hemostasis, New York 1995 (21):317-29.
6. Guy Young. Rudolph’s Pediatric Edisi 22: Acquired Coagulastion DIsorders. New York 2011: 1574-7.
7. Kasireddy V et al. Acquired Vitamin K Deficiency Presenting as a Catastrophic GI Bleed in a Hospitalized
Patient. J Blood Lymph 2015, 5:1
8. Mihatsch et al. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by
the ESPGHAN Committee on Nutrition JPGN, July 2016:63(1:123-9)
DAFTAR PUSTAKA
9. Timm H, Berry A Early Vitamin K Deficiency Bleeding in a Neonate Manifested as Pulmonary Hemorrhage. Vitam
Miner 2016:5;140.
10. Arya S et al. Early Vitamin K Deficiency Bleeding in a Neonate Associated with Maternal Acute Fatty Liver of
Pregnancy.Am J Perinatol Rep 2015;5:e193–e195
11. Rech M et al. Prothrombin Complex Concentrate for Intracerebral Hemorrhage Secondary to Vitamin K Deficiency
Bleeding in a 6-Week-Old Ch. J Pediatr 2015;167:1443-4.
12. Loyal J et al. Refusal of Vitamin K by Parents of Newborns: A Survey of the Better Outcomes Through Research for
Newborns Network. Academic Pediatrics 2016: 2:1-6.
13. Sankar MJ et al. Vitamin K prophylaxis for prevention of vitamin K deficiency bleeding: a systematic review. Journal
of Perinatology (2016) 36, S29–S34.
14. Fujioka et al. Intraventricular Hemorrhage Due to Coagulopathy After Vitamin K Administration in a Preterm Infant
With Maternal Crohn Disease.Japanese Clinical Medicine 2017:8:1–4.
15. R. Schulte et al. Rise in Late Onset Vitamin K Deficiency Bleeding in Young Infants Because of Omission or Refusal of
Prophylaxis at Birth. Pediatric Neurology:2014:50:564-568
16. Durachim A, Astuti D. Buku Ajar Teknologi Laboratorium Medik, Hemostatis. Kementrian Kesehatan Republik
Indonesia. Jakarta:2018.