Kelainan Saraf Penyebab Gangguan

Muskuloskletal
Oleh:
dr. Rini Andriani, SpS

1 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GANGGUAN MUSKULOSKLETAL
 Dalam bidang neurologi kel.muskuloskletal
berupa gangguan dalam sistem motorik,
sensorik dan koordinasi
 Kelainan bersifat “upper motor neuron /
UMN” maupun “low motor neuron / LMN”
 Pembahasan dibatasi pada LMN

2 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GANGGUAN MUSKULOSKLETAL
 UMN : Mulai dari korteks serebri –
subkorteks – mesencephalon – pons -
medula oblongata – funikulus lateralis
medula spinalis―→ traktus kortikospinalis

 LMN : Mulai dari kornu anterior – radiks –

saraf tepi – neuromuscular junction – otot

3 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GANGGUAN MUSKULOSKLETAL LMN

 KELAINAN SARAF TEPI (NEUROPATI)

 KELAINAN NEUROMUSCULAR JUNCTION
 KELAINAN OTOT

4 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 LOWER MOTOR NEURON
 Tonus otot menurun
 Atrofi otot
 Reflek fisiologis menurun
 Kelemahan dapat terjadi pada otot
proksimal maupun distal
 Reflek patologis negatif

5 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 NEUROPATI
 Gangguan pada saraf tepi
 Banyak ditemukan diklinik
 Mengenai semua umur
 Laki-laki > wanita
 Berbagai penyebab

6 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PATOFISIOLOGI
 DEGENERASI WALLERIAN
Kerusakan pada myelin dan akson pada
bagian distal dari akson yg terganggu

 DEGENERASI AKSONAL
Kerusakan pada myelin dan akson yang
terjadi pararel pada bagian distal akibat
kerusakan pada neuron

7 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PATOFISIOLOGI
 Demyelinisasi segmental
 Kerusakan pada myelin, sedangkan akson tetap
utuh
 Degenerasi Wallerian dan aksonal
menimbulkan atrofi otot

8 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DEFINISI & GEJALA KLINIS
POLINEUROPATI
• Kerusakan pada seluruh serabut saraf tepi.
• Kelumpuhan bersifat simetris sejak awal,
progresif secara bilateral.
• Reflek-reflek fisiologis menghilang,
terutama pada “ankle”.
• Gangguan sensorik terutama pada bagian
distal kaki dibandingkan tangan

9 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DEFINISI & GEJALA KLINIS
Radikulopati atau poliradikulopati
 Gangguan pada beberapa akar serabut
spinal
• Bersifat asimetris
• Disertai nyeri sesuai dengan distribusi akar
serabut saraf sensorik yg terkena

10 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DEFINISI & GEJALA KLINIS
MONONEUROPATI
 Gangguan pada satu serabut saraf tepi
 Gangguan dpt terjadi pd bbrp serabut saraf
tepi disebut sebagai multipel
mononeuropati atau mononeuritis
 Harus dibedakan dengan radikulopati

11 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 ACUTE INFLAMMATORY DEMYELINISASI
POLYNEUROPATHY (AIDP
 Guillain Barre syndrome
 Penyebab tersering kelumpuhan umum
yang bersifat akut
 Dapat mengenai anak2 dan orang dewasa,
terbanyak pada usia 50 – 74 tahun
 Insidens 1.7 kasus per 100 ribu orang
pertahun

12 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GEJALA KLINIS AIDP
 Pada 60 % kasus didahului dengan gejala
infeksi saluran pernafasan dan cerna 1
sampai 3 minggu sblm gejala neuropati.
 Infeksi kuman Campylobacter jejuni >>,
CMV, EBV
 Gejala awal berupa kesemutan dan baal
pada jari-jari kaki dan tangan
 Lebih dari 50 % kasus disertai nyeri pada
otot terutama otot2 paha, pinggul dan
punggung

13 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GEJALA KLINIS AIDP
 Gangguan sensoris ringan
 Diawali kelumpuhan motorik yang bersifat
assending, pada otot2 proksimal maupun
distal ekstremitas bawah dan atas dalam
beberapa hari, 1 – 2 minggu bahkan lebih.
(Landry’s ascending paralysis)
 Otot2 batang tubuh, pernafasan dan leher
merupakan otot2 yang terkena paling akhir

14 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GEJALA KLINIS AIDP
 Kelumpuhan bersifat progresif pada 5 %
kasus sehingga menimbulkan gagal nafas
 Gangguan pada fungsi otonom yaitu sinus
takikardia, kemerahan wajah, hipertensi
maupun hipotensi, hipohidrosis atau
hiperhidrosis episodik.
 15 % kasus terjadi retensi urine

15 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 TIPE AIDP (VARIANT)
 Sindroma Miller Fisher
Ophtalmoplegi eksternal
Ataksia hebat
Refleks tendon menghilang
 Cervico-brachial-pharyngeal
Timbul gangguan menelan dan
kelumpuhan pada otot leher serta lengan
atas
Sering disertai ptosis

16 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 TIPE AIDP (VARIANT)
 “Acute motor axonal neuropathy”
 Terdapat degenerasi aksonal atau blok
terhadap konduksi serabut saraf motorik
 Pada beberapa kasus kelemahan motorik
terus berlangsung hingga 3 sampai 4
minggu, sehingga dapat menjadi CIDP

17 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Cairan serebrospinalis (LCS)
 Tekanan LCS rendah
 Aseluler bila ada maka akan didominasi
oleh limfosit
 Protein meningkat mencapai puncaknya
dalam 4 sampai 6 minggu

18 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELECTROMYOGRAFI (EMG)
 Menurunnya amplitudo potensial aksi otot
 “Conduction velocity” melambat
 Hambatan konduksi serabut motorik
 “Distal latencies”yang memanjang
 “F responses” yang memanjang atau
menghilang
 “H reflex” menghilang

19 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
MRI
 Tampak gambaran penyengatan kontras
gadolinium pada daerah cauda equina
 Tidak rutin dilakukan
 Beberapa pemeriksaan lain yang dapat
abnormal: LFT, EKG, LED dan elektrolit

20 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GAMBARAN PATOLOGIS
 Infiltrasi sel limfosit perivaskular terutama
perivenous
 Demyelinisasi segmental dan degenerasi
Wallerian
 Infiltrat seluler menyebar sepanjang
serabut saraf kranialis, akar ventral dan
dorsal serta sepanjang serabut saraf tepi
 Degenerasi aksonal pada variant GBS

21 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN UMUM
 Kegagalan fungsi pernafasan membutuhkan
intubasi endotrakeal dan ventilator,
terutama bila kapasitas vital paru kurang
dari 10 ml kgbb
 Kegagalan otot2 bulbar dpt berakibat
pneumonia aspirasi atau tersedak
 Kegagalan otot2 utk menelan
membutuhkan pemasangan NGT

22 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN UMUM
 Subkutan heparin dan penggunaan
“compression-stocking” sbg pencegahan
terjadinya DVT dan emboli pulmonal
 EKG utk memonitor timbulnya aritmia
 Pencegahan terhadap timbulnya gangguan
elektrolit, oleh karena SIADH
 Fisioterapi

23 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN UMUM
 Obat-obatan antihipertensi, beta bloker
atau yang lainnya
 Intra vena infus atau obat-obatan
vasopresor untuk mengatasi hipotensi

24 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALKSANAAN KHUSUS
 Plasma exchange
Diberikan pada 2 minggu pertama setelah
onset
Dosis 200 – 250 ml/kg dlm 4 – 6 kali
pemberian, “alternate day”
 Kortikosteroid
Tidak menunjukkan hasil yang bermakna,
baik diberikan secara oral maupun

25 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN KHUSUS
 Immuno Globulin (IVIG)
Diberikan pada 2 minggu pertama setelah
onset
Dosis 0,4 g/kg perhari, diberikan selama 5
hari

26 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PROGNOSIS
 Mortalitas 3 – 5 % dan kecacatan (disability)
16 % pada 1 tahun pertama, walaupun
pasien telah mendapatkan terapi intensive
optimal serta pemberian plasma exchange
dan IVIG
 Kematian sering disebabkan oleh “cardiac
arrest”

27 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 NEUROPATI DIABETIK
 Terjadi suatu “axonal polyneuropathy”
 Gangguan sensorik yang timbul bersifat
asimetrik, berupa rasa baal atau nyeri pada
kaki
 Gangguan neuropati otonom menimbulkan
hipotensi postural, impotensi, ggn keringat
,diare nokturnal dan merupakan faktor
predisposisi terjadinya “sudden death”pd
saat anestesi

28 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 NEUROPATI DIABETIK
 Frekuensi untuk terjadinya CIDP 10 kali
lebih sering dibandingkan pada non
diabetik
 “Diabetic truncal + proximal neuropathy”
timbul dlm bbrp minggu atau bulan pd
penderita NIDDM yg berhubungan dengan
penurunan berat badan

29 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN UMUM
 Terapi spesifik untuk suatu aksonal
degenerasi belum ada
 Neuropati yang progresif dpt diminimalisasi
dengan pengontrolan kadar gula darah
ketat dgn menggunakan insulin atau
transplantasi pankreas
 Penggunaan alat pelindung kaki utk
menghindari mutilasi akibat hilangnya
sensasi rasa

30 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN UMUM
 Hipotensi postural membutuhkan
compressive stocking”,tidur dgn posisi
kepala lebih rendah
 Pemberian kodein fosfat, klonidine atau
tetrasiklin utk mengatasi diare nokturnal
 Sildenafil utk gangguan impotensi

31 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN NYERI NEUROPATIK
 TOPIKAL
Lokal anestesi topikal (ointment, patches)
Capsaicin lokal
TENS (transcutaneous electrical nerve
stimulation)
akupuntur
Vibrasi
Massage

32 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN NYERI NEUROPATIK

 OBAT-OBATAN ORAL
Trisiklik anti depresan
 Imipramine, amitryptiline
Selective serotonin reuptake inhibitors
 Fluoxetine

33 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN NYERI NEUROPATIK
Antiepileptik
 Gabapentin, karbamazepine, lamotrigine
Opioids
 Tramadol
NMDA antagonis
 Dextropmetrophane
Antiaritmia
 Mexiletine

34 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 “DRUG INDUCED NEUROPATHIES”

 Disebabkan oleh berbagai jenis obat

 Kebanyakan merupakan “dose dependent”,
berdasarkan jumlah yang diberikan serta
lama pemberian.
 Predominan adalah polineuropati sensorik

35 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 “DRUG INDUCED NEUROPATHIES”
Obat-obat penyebab neuropati
 Antineoplastik : cisplatin, carboplatin, gol.
Taxane, vincristine, thalidomide
 Antimikroba : isoniazid, kloramfenikol,
metronidazole, nitrifurantoin
 Obat2 jantung : amiodarone, perhexilene
maleat

36 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 NEUROMUSCULAR JUNCTION (NMJ)
 Myasthenia gravis merupakan kelainan NMJ
yang paling banyak dijumpai
 ♀ pada usia dekade ke 2 & ke 3
 ♂ pada usia dekade ke 7 & ke 8
 Pada usia muda berkaitan dengan
hiperplasia timus
 Pada usia tua berkaitan dengan thymoma

37 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 MYASTENIA GRAVIS (MG)
 Merupakan suatu kelainan imunologis
 Terdapat antibodi terhadap reseptor
asetilkolin reseptor pada sinaps
neuromuskular
 Blokade dan menurunnya asetilkolin
reseptor mengakibatkan penurunan
potensial aksi otot → kelemahan

38 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GEJALA KLINIS MG
 Kelemahan otot
 » otot okular manifestasi sbg ptosis dan
diplopia
 Otot bulbar manifestasi sebagai disartria
dan disfagi
 Kelemahan otot ekstremitas biasanya pada
otot proksimal dan simetris

39 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 GEJALA KLINIS MG
 Gejala semakin memberat pada aktifitas
 Gejala semakin memberat pada sore /
malam hari
 Keterlibatan otot pernafasan merupakan
kedaruratan neurologi (krisis myastenik)
 Krisis myastenik harus dibedakan dgn krisis
kolinergik akibat “over medication”

40 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 EVALUASI DIAGNOSTIK MG
 Test Tensilon, dgn antiasetilkolinesterase yg
diberikan secara IV. Diobservasi perbaikan
kekuatan otot secara klinis
 Antibodi terhadap AChR terdeteksi pada
80% pasien dgn “generalized MG” dan 55%
pada okular MG
 Antibodi terhadap MUSK (“muscle spesific
kinase”)

41 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 EVALUASI DIAGNOSTIK MG
 EMG, pemeriksaan “repetitive nerve
stimulation” menunjukkan adanya
“decrement’
 “Single fiber” EMG merupakan pemeriksaan
yang paling sensitif yg secara karateristik
dijumpai “jitter”
 CT scan mediastinum untuk mencari
pembesaran timus

42 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENGOBATAN MG
 Anti asetilkolinesterase, pyridostigmine
- Dosis awal 15 mg (1/4 tablet) qds,
setelah 2 hari dinaikan 30 mg qds
- Bila perlu, 2 hari kmd dpt dinaikan
sampai 60 mg
- Dosis maksimal 6 tablet sehari (360 mg)

43 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENGOBATAN MG
 Kortikosteroid, prednisolone
 Diberikan bersama Azathioprine, bila
pasien tidak tahan, prednisolone tetap
dilanjutkan
 Diberikan pd kasus sedang sampai berat yg
tidak responsif terhadap terapi lain
 Diberikan dalam regimen selang sehari
(“alternate-day”)

44 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENGOBATAN MG
 Plasmapheresis diberikan selama 5 hari
 Imunoglobulin (IVIG) 0,4g/hari diberikan
selama 5 hari
 Plasmapheresis & IVIG hanya bermanfaat
selama 2 bulan
 Diberikan pada kasus yang berat sebagai
awal pengobatan atau pada saat krisis

45 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 KRISIS & RELAPS MG
 Dapat disebabkan oleh penurunan dosis
imunosupresan yang terlalu besar,
penggunaan obat-obatan yg mengganggu
transmisi neuromuskular (β blocker,
antibiotika gol aminoglikosid)
 Penyakit penyerta lain misalnya infeksi
 Penatalaksanaan tergantung kepada berat
ringannya penyakit

46 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 KELAINAN OTOT
 Kelainan otot yg diturunkan (“inhereted”)
yaitu muskular distrofi, miopati kongenital,
“channelopathies” serta miopati metabolik
dan mitokondria
 Kelainan otot yang didapat (“acquired”)
yaitu miopati inflamasi (“inflammatory”),
miopati yg diinduksi oleh toksin serta
miopati yg berkaitan dgn penyakit sistemik

47 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 MIOPATI INFLAMASI
 Merupakan proses “immune-mediated
inflammatory myopathies”, tetapi bukan
infeksi
 Polimiositis (PM)
 Dermatmiositis (DM)
 Miositis badan inklusi (“inclusion body
myositis”)

48 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 POLIMIOSITIS
 Sering berkaitan dengan penyakit jaringan
penghubung (“connective tissue disorder”)
& autoimun
 Atritis rheumatoid, demam rheumatik,
lupus erythematous, skleroderma,
vaskulitis, sarkoidosis, MG dan sindroma
Sjorgen

49 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 POLIMIOSITIS
 Inflamasi terbatas pada otot tidak
mengenai kulit
 Idiopatik
♀>♂
 Usia 30 – 60 tahun

50 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 POLIMIOSITIS
 Subakut atau kronik
 Kelemahan otot bersifat simetris
 Didahului nyeri pada otot ekstremitas
proksimal terutama paha & pinggul me
nyebar keotot bahu dan leher
 Progresif dalam bbrp minggu sampai bulan

51 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 POLIMIOSITIS
 Pada gerakan bangun/berdiri dari kursi &
posisi jongkok, naik/turun tangga, menaruh
barang pd lemari tinggi, menyisir
 Dapat terjadi disfagia & disfonia akibat
keterlibatan otot laringeal
 Keterlibatan otot okuler jarang
 Keterlibatan otot distal serta wajah, lidah
& rahang pada 25 % kasus

52 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 POLIMIOSITIS
 Keterlibatan otot pernafasan dapat terjadi
dalam derajat ringan
 Dapat melibatkan otot jantung shg timbul
defek konduksi, takiaritmia, miocarditis &
gagal jantung kongestif

53 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DERMATOMIOSITIS
 Timbul pada usia anak-anak ~ dewasa
 Anak-anak : ♀ = ♂
 Dewasa : ♀ » ♂
 Suatu proses mikroangiopati yg disebabkan
adanya antibodi & komplemen terhadap
pebuluh darah intra muskular

54 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DERMATOMIOSITIS
 Kelemahan otot menyerupai PM, tetapi
didominasi oleh kelainan kulit berupa
kemerahan (“rash”)
 Kelainan kulit sering mendahului kelainan
otot, berupa eritem lokal maupun difus,
erupsi makulopapular, dermatitis eksim &
ekfoliatif

55 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DERMATOMIOSITIS
 Kelainan kulit timbul 2 – 3 minggu sebelum
kelainan otot
 Karakeristik ditandai dgn timbulnya
heliotrophe dan “Gottron patches”
 Heliotrophe timbul pada daerah kelopak
mata, jembatan hidung, pipi & dahi

56 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 DERMATOMIOSITIS
 Pada kasus yang berat timbul edema
periorbital & oral
 Dapat timbul disfagia akibat keterlibatan
otot faring
 Atralgia
 Dijumpai pe  insidens keganasan selain
penyakit autoimun & jaringan penghubung

57 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
 Pemeriksaan kadar Creatinine Kinase (CK),
meningkat pada 90 % kasus
 Kadar CK tdk berhubungan dgn derajat
penyakit
 Pemeriksaan EMG selain menunjukan hasil
berupa pola miopatik (“myopathic
pattern”), juga untuk menentukan lokasi
biopsi

58 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
 Biopsi otot PM, menunjukan destruksi luas
segmen serabut otot disertai proses
inflamasi (fagositosis MN & infiltrasi
limfosit)
 Biopsi otot DM, atrofi perivaskuler

59 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019

 PENATALAKSANAAN PM & DM
 Kortikosteroid
 IVIG pada DM
 Plasmapheresis tidak banyak gunanya
 Azathioprine dan methotrexate digunakan
pada kasus yang tidak berespon dgn
kortikosteroid

60 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR 10/7/2019