Antiphospholipid syndrome

Disusun oleh:

Preseptor:
Dr.Rina Kriswastiny,,
Sp.PD
 PENDAHULUAN

Antibodi antifosfolipid ditemukan pertama

kali pada pasien yang mempunyai test sifilis positif
tanpa tanda-tanda infeksi. Kemudian pada tahun
1952 gangguan pembekuan ditemukan pada dua
pasien dengan SLE. Pada tahun 1957, ditemukan
hubungan antara abortus berulang dan APS yang
dikenal sekarang dengan Lupus Antikoagulan.
Tahun 1983, Dr. Graham Hughes membuktikan
adanya hubungan antara antibodi antifosfolipid
dengan trombosis arteri dan vena2 .
DEFINISI
Antiphospholipid syndrome (aPL) merupakan suatu
kelainan autoimun didapat yang bermanifestasi
sebagai thrombosis dan ditemukannya autoantibodi
terhadap fosfolipid dan atau phospholipid-binding
protein pada pemeriksaan laboratorium.
ETIOLOGI
1. Predisposisi Genetik
HLA
2. Infeksi
3. Penyakit-penyakit
autoimun dan rematik
lainnya, yaitu :
a. Anemia hemolitik
autoimun
b. ITP (30%)
c. Juvenile arthritis
d. Arthritis rematoid (7-50%)
e. Arthritis psoriatic (28%)
f. Skleroderma (25%)
g. Sindroma Behcet (7-
20%)
h. Sindroma Sjogren (25-
42%)
i. Mixed connective
tissue disease (22%)
ii. j. Poliomiositis dan
dermatomiositis
k. Polimialgia rematika
(20%)
l. Osteoatritis (<14%)
MANIFESTASI KLINIS

1. Thrombosis pada pembuluh darah besar

2. Thrombosis mikrovaskuler
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. IgG dan IgM antikardiolipin antibody

2. IgG dan IgM anti β2-Glikoprotein
3. Tes lupus antikoagulan
KRITERIA DIAGNOSIS

Untuk menegakkan diagnosis

sindrom antifosfolipid, minimal harus ada
1 kriteria klinis dan 1 kriteria laboratorium
yang ditemukan pada pasien.

Kriteria klinis: Thrombosis vaskular

1. Satu atau lebih episode thrombosis
vena, arteri, atau pembuluh darah
kecil (selain thrombosis vena
superfisial) di jaringan maupun organ.
2. Morbiditas kehamilan
Kriteria Laboratorium:
1. Adanya lupus antikoagulan (LA) di dalam plasma, pada dua
kali pemeriksaan yang berjarak minimal 12 minggu yang
dideteksi menurut panduan The International Society of
Thrombosis and Hemostasis (Scientific Subcommittee on
LACs/Phospholipid-Dependent Antibodies).
2. Adanya IgG Antibodi dan/atau isotope IgM antikardiolipin
dalam serum atau plasma dengan titer sedang atau tinggi (>40
unit GPL atau MPL atau > persentil 99) pada dua kali
pemeriksaan yang berjarak minimal 12 minggu, yang diukur
dengan metode ELISA terstandar.
3. Adanya IgG antibodianti-β2 glikoprotein-I
dan/atau IgM isotipe dalam serum atau plasma( titer
> persentil 99), pada dua kali pemeriksaan yang
berjarak minimal 12 minggu, diukur dengan metode
ELISA terstandar dengan prosedur yang
direkomendasikan.
Penatalaksanaan
Terapi untuk thrombosis pada sindroma
antifosfolipid adalah:
1. Heparin
2. Warfarin Pada umumnya, warfarin saja
cukup untuk terapi thrombosis
vena.Meskipun demikian, penambahan
aspirin atau dipiridamol pada terapi warfarin
dapat mencegah rekurensi thrombosis arteri.
3. Antiplatelet: aspirin, dipiridamol,
klopidrogel Klopidrogel diduga mempunyai
peranan dalam terapi profilaksis primer dan
sekunder APS pada penderita alergi aspirin.
4. Hidroksiklorokuin Data penelitian
pemberian hidroksiklorokuin dalam
pencegahan tromboemboli pada APS masih
terbatas.Hidroksiklorokuin lebih sering
digunakan pada penderita tanpa
tromboemboli arterial.
DANKE