NEONATAL SHORT BOWEL SYNDROME Arifandi Dwi SN, dr

PENDAHULUAN
• Insidensi (Ontario,Canada)
24.5 per 100.000 kelahiran
hidup
• TRIAS NSBS : shortened small
intestine, malabsorbsi,
membutuhkan IVN
• 50% lebih kehilangan fungsi
dari usus halus
• Penyebab tersering : NEC,
mid-gut volvulus, intestinal
atresias, dan gastroschisis
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas M.Krummel, Jean M.Laberg. Pediatric Surgery. Philadelpia. Elsevier.2012.
 GAMBARAN KLINIS
Intoleransi enteral feeding
 Muntah
 Diare
Radiologis
 Dilatasi intestinal tanpa adanya bukti suatu mekanikal obstruksi
Dilatasi dari saluran cerna tidak menyebabkan permukaan absorbsi meningkat
sehingga menyebabkan dismotilitas dan bacterial overgrowth

2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas M.Krummel, Jean M.Laberg. Pediatric Surgery. Philadelpia. Elsevier.2012.
 PATOFISIOLOGI
•Masalah utama : rusaknya permukaan absorbsi saluran pencernaan
•Panjang normal intestine bayi baru lahir : 248 cm ± 40 . Diameter 1.5 cm
•Urban dan Weser  terdapat hubungan langsung antara mucosal surface
area, berat badan, dan surface area
 1 cm2 sama dengan 600 cm2 villi dan microvilli

•Mukosa villi jejunum mempunyai daya serap yang lebih besar dibandingkan
ileum
•Duodenum dan Jejunum tempat utama pencernaan dan absorbsi dari KH,
lemak, protein, dan cairan
•Konsentrasi disakaridase dan peptida tinggi pada jejunal dibandingkan
pada bagian distal
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 PATOFISIOLOGI
•Mayoritas elektrolit, mineral, dan vitamin diabsorbsi dibagian proximal usus
halus
•Ileum tempat utama absorbsi aktif vit B12 dan conjugated bile salts
•Ileocaecal valve mengontrol pasase ke dalam colon dan barrier kontaminasi
•Pengeluaran ileal content dipengaruhi oleh hormonal mediated respone
terhadap konsentrasi nutrient di lumen ileum
•Colon mempunyai kemampuan untuk absorbsi free fatty acids ( hasil dari
fermentasi bakteri)  dapat menyebabkan malabsorbsi KH

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 JEJUNUM
•Reseksi dari jejunum dapat menyebakan
perpindahan transport hidrolisasi protein,
lemak, KH, cairan, elektrolit, mineral, dan
vitamin kecuali B12
•Komplikasi nutrisi utama pada reseksi
jejunum : malabsorbsi dengan defisiensi
kalori
•Tempat utama absorbsi Fe  ileum tidak
secara sempurna mengabsorbsi Fe karena
pH yang tinggi
•Defisiensi sekunder Ca dan Mg pada
reseksi jejunum

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 ILEUM
Tiga nutrient yang terganggu pada
reseksi ileum
1. Defisiensi vit B12
2. Active bile transport
3. Hyperoxaluria  nephrolithiasis
Defisiensi Active
bile transport

Conjugated bile Sekresi cairan

cholelitiasis dan elektrolit
salts ↑ di colon

Dekonjugasi dan Dihydroxy

dehydroxilasi oleh
bakteri bile
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 ADAPTASI PADA RESEKSI USUS HALUS
Jangka pendek Intermediate Jangka panjang

• Hypertrofi dan hyperplasia • 2 proses • Anak bertumbuh  saluran

• Enteral nutrisi • Gradual dilatasi pencernaan bertambah
• Sekresi bile dan pancreas • Gradual transit time panjang
• Peptida YY ↑ • 18 bulan pasca operasi • Kunci : jaga nutrisi,
pertumbuhan, cegah
• Hormon lain : IGF-1 , komplikasi
IGFBP-1
• 3-6 bulan setelah reseksi
• Absorbsi glukosa dan cairan
↑
• Enteroglucagon dan
enteroglucagon –like
substance ↑
• Gastrin ↑  menghambat
hypertrofi

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 TATALAKSANA
Hal pertama dalam mentatalaksana neonatus dengan SBS careful assessment dan
menggantikan cairan dan elektrolit yang hilang
1. Parentral nutrisi akses sentral
 Karbohidrat : target 12-14 mg/kg/min glukosa
 Protein : as.amino 1.5-2 mg/kg/hari
 Lemak: target bayi 3 mg/kg/hari dan anak 1-2mg/kg/hari
 Elektrolit, vitamin dan mineral
Pediatric multivitamin solution termasuk vit.K dan trace element (Zn, Cr, Mn,Se,Co)
Defisiensi Zn melalui stoma dan diare  tambahan 10 mcg/mL
Kekurangan cairan dan sodium akibat high output stoma dan diare  sodium 8-10
mEq/kg/hari

Parentral nutrisi bergantung pada sisa saluran pencernaan, adanya pertumbuhan bakteri
berlebih, derajat hepatobiliary disease, kemampuan untuk hidrasi, toleransi untuk enteral
nutrisi dan kualitas pertumbuhan
4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003. Charlottesville
 TATALAKSANA
2. Enteral nutrisi stimulasi adaptasi dan perkembangan dari saluran
cerna
 Hyperplasia, hypertrofi vili, pemanjangan saluran cerna, respon hormonal 
meningkatkan absorbtive surface area
 Ileum mempunyai kemampuan adaptasi yang lebih baik dibandingkan
jejenum dan duodenum
 Secara umum continuous feeding secara bertahap paling dapat di toleransi,
dan meminimalisir muntah distensi abdomen dan high output stoma
 Peningkatan feces lebih dari 50% atau terdapat sisa makanan dalam feces ,
kontraindikasi dalam feeding advancement

4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003. Charlottesville

 TATALAKSANA
4. Formula enteral nutrisi  enteral nutrisi dapat menstimulasi mukosa
Laktosa sulit dicerna pada ekstensif reseksi karena kekurangan laktase
Maltosa dan sukrosa baik dicerna dan dihidrolisa
Glukosa polymer paling baik ditoleransi
Batasi lemak untuk mencegah diare
Protein paling baik ditoleransi  glutamine (Bahan baku enterocytes pada saluran
cerna dan dapat memperbaiki mukosa)
5. ASI  kaya akan Growth factor dan insulin-like growth factor tetapi kompleks
sehinggi sulit diserap

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
4. Lemak dan Vitamin larut air
Kekurangan lemak  defisiensi vit larut lemak (A,D,E,K)

5. Antibiotik spektrum luas  mencegah immediate dan long-term effect dari

bakteri dan fungal sepsis
4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003. Charlottesville
 MAKANAN PADAT
 Secara umum diberikan di awal terapi antara usia 4- 6 bulan atau secara
perkembangan normal
 Pada perkembangan yang terhambat atau terdapat gangguan oral
hypersensitivitas  feeding evaluation dengan terapi okupasi
 Awali dengan makanan padat tinggi osmotic, dan KH yang sederhana  tinggi
protein rendah lemak pada bayi dan anak dengan nocturnal EN  frekuensi
makanan dengan porsi kecil pada siang hari dengan formula seperti Pregestimil dan
Peptamen junior
 Makanan padat dapat diberikan bertahap sesuai toleransi anak
 Toleransi makanan padat dapat terjadi dalam hitungan minggu, bulan, bahkan
tahunan sesuai dengan adaptasi dari saluran pencernaan

4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003. Charlottesville

 NUTRISI INTRAVENA
 Monitoring nutrisi : Albumin, elektrolit, mineral, vitamin
 Suplemen Zn dalam jumlah besar  acrodermatitis
 Fe  normal diabsorbsi di proksimal usus halus
 Pelepasan IV line
Kebutuhan lemak dan Vitamin larut air meningkat
Defisiensi mineral
Tujuan jangka Panjang  preservasi fungsi oral feeding

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 MEDIKAMENTOSA
 Cholestyramine dan cholestipol 250 mg/ Hari dibagi 3-4x  Reseksi Ileum
 AH2 – Blocker atau PPI  aktivitas lipolytic pancreas dan absorbs lemak ↑
Jangka Panjang : pertumbuhan bakteri usus meningkat dan absorbs B12 terganggu

 Loperamide 0,1mg/8-12 jam --> meningkatkan transit time

 Nonabsorbed oral antibiotics : colistin, gentamycin, neomycin
 Long acting somatostatin
 Probiotik dan prebiotik

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 KRITERIA RAWAT JALAN

Berat badan Akses perawatan Motivasi,

sesuai nutritional dan farmasi kepatuhan orang
plan tua

Toleransi minimal Finansial Kemampuan

6 jam tanpa IV perawatan di pemeriksaan dini
nutrisi rumah gangguan
pencernaan
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 TATALAKSANA BEDAH
Pada saat pembedahan menilai viabilitas seluruh saluran pencernaan dan preservasi
sebanyak mungkin
 inta operatif doppler  membantu menilai viabilitas
 2nd look laparotomy  24-48 jam setelah operasi pertama
 Diversi stoma
Menejemen pasca operasi dan prognosis pasca operasi
 Menilai residual saluran cerna, diameter proksimal dan distal, ada atau tidaknya
ileocaecal valve dan colon
Pertimbangan akses sentral dan gastrostomy
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 HIGH OUTPUT STOMA
Komplikasi stoma yang sering terjadi adalah kehilangan cairan & elektrolit melalui
stoma (terutama pada pasien short bowel syndrome) yang harus dikoreksi
Stoma dengan risiko high-ouput tinggi:
 Duodenum stoma (atau fistula setelah trauma/ pembedahan)  paling berisiko high ouput
& sulit dikendalikan
 Jejunostomy  high volume output dengan kehilangan sodium yang lebih rendah
Stoma pada distal usus halus dapat beradaptasi akan kehilangan cairan & elektrolit
setelah beberapa waktu dengan meningkatkan kapasitas absorpsi usus halus
proksimal
Output normal dari ilestomy: 10-15 ml/kg/hari (dikatakan abnormal jika meningkat
2-3x)
3. Minkes RK, Grewal H. Medscape. Stomas of the Small and Large Intestine in Children Treatment & Management. Updated on Dec 15, 2017.
 HIGH OUTPUT STOMA
Penambahan berat badan berpengaruh pada suplementasi garam dan bikarbonat
 jika tidak terpenuhi  konsekuensi Total Body Sodium Depletion (TBSD) terutama
pada neonatus  kehilangan berat badan
Komplikasi lainnya dari ileostomy:
- Hipomagnesia
- Berkurangnya absorpsi B12 dan asam folat
- Meningkatnya insidens kalkuli renal & batu empedu, defisiensi besi dan
malabsorpsi lemak

3. Minkes RK, Grewal H. Medscape. Stomas of the Small and Large Intestine in Children Treatment & Management. Updated on Dec 15, 2017.
 KOMPOSISI ELEKTROLIT PADA CAIRAN ENTERAL
(MEQ/L)
Cairan Na Cl K HCO3 H
Saliva 30-60 15-40 20 15-50 N/A
Gastric 60-100 90-140 10-20 N/A 30-100
Duodenum 140 80 5 50 N/A
Bile 140 100 5-10 40-50 N/A
Pankreas 140 75 5-15 90 N/A
Jejunum 100 100 5-10 10-20 N/A
Ileum 130 110 10 30 N/A
Colon 60 40 30 20 N/A
Diare 130 30 90 N/A N/A

3. Minkes RK, Grewal H. Medscape. Stomas of the Small and Large Intestine in Children Treatment & Management. Updated on Dec 15, 2017.
ABSORBSI &
SEKRESI
 TEKNIK PEMBEDAHAN
Memperlambat transit Bowel lengthening Transplan
time procedures
• Reversed loop of small • Prosedur Bianchi • Pilihan terakhir pada
bowel • Prosedur Iowa reseksi masif atau
• Interposed colon • Tranverse enteroplasty congenital short bowel
segment • Komplikasi : syndrome
• Antiperistaltic electrical • Nekrosis
pacing • Perforasi
• Myenteric denervation • Striktur
• Artificial valves • Dismotilitas
• Recirculating loops of
small bowel

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 LENGTHENING
PROCEDURE (BIANCHI)

2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas M.Krummel,

Jean M.Laberg. Pediatric Surgery. Philadelpia.
Elsevier.2012.
 LENGTHENING
PROCEDURE (IOWA)

2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas

M.Krummel, Jean M.Laberg. Pediatric Surgery.
Philadelpia. Elsevier.2012.
 LENGTHENING
PROCEDURE
(TRANVERSE
ENTEROPLASTY)/
STEP(SERIAL TEP)

2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas

M.Krummel, Jean M.Laberg. Pediatric
Surgery. Philadelpia. Elsevier.2012.
 KOMPLIKASI DAN OUTCOME
 Wilmore (1972) 50 bayi dengan residual small bowel < 75
cm
 < 15 cm residual small bowel (mortalitas 100%)
 < 40 cm tanpa ileocaecal valve (mortalitas 100%)
15-38 cm small bowel dengan ileocaecal intak (mortalitas 50%)
 Beberapa penelitian pada tahun 1980an
 78-86% survival rate pada neonatus dengan >50% reseksi dari
small bowel

1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed. Cambridge University. 2006. p.492-504
 KESIMPULAN
 Manajemen nutrisi pada pediatric atau neonatus short bowel syndrome tidak mudah
 Mayoritas anak dapat mentoleransi terapi medikamentosa dan terapi nutrisi yang
agresif
 Manajemen goal : inisiasi dengan tepat PN dan EN untuk menstimulasi adaptasi
saluran cerna agar optimal dan tidak menghambat tumbuh kembang anak
 Inisiasi dengan tepat sesuai dengan usia dengan susu formula yang sesuai dengan
tujuan menstimulasi saluran pencernaan
 Minimalisir kehilangan cairan dan elektrolit, suplementasi vitamin, dan nutrient
lainnya seperti glutamine dan mineral
 Fiber mempunyai peranan dalam mencegah defisiensi nutrisi dan mengoptimalkan
clinical outcome
4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003. Charlottesville
DAFTAR PUSTAKA
1. Patti J. Thureen, William W.H.J. Neonatal Nutrition and metabolism. 2nd ed.
Cambridge University. 2006. p.492-504
2. Arnold G.Coran, N. Scott Adzick, Thomas M.Krummel, Jean M.Laberg.
Pediatric Surgery. Philadelpia. Elsevier.2012.
3. Minkes RK, Grewal H. Medscape. Stomas of the Small and Large Intestine in
Children Treatment & Management. Updated on Dec 15, 2017.
4. Ana Abad.Sinden. Carol R.P . Nutrition issues in gastroenterology. 2003.
Charlottesville