Solo Baru, 19 Mei 2018

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAANNYA

Melani Nureka
PENDAHULUAN

Systemic Lupus Erythematosus

(SLE)

Deposit
autoantibodi &
kompleks imun

Lebih sering pada wanita

(6-10 : 1)
usia produktif
 Morbiditas – Mortalitas SLE

Prevalensi SLE 20 - 150 kasus per 100.000 populasi 

prevalensi tertinggi di Risiko
Brazil kematian
Setelah
Temuan kasus meningkat & angka terdiagnosis
kematian tinggiSLE
selama 15 tahun
 1: 6
Meninggal
Data di Poliklinik Reumatologi RSHS : (8,12%)
Jumlah pasien 6,4%  9,07%

Periode 2006-2011 :
468 pasien (459 wanita, 9 laki-laki) Rutin
Rawat jalan  295 orang (63,03%) Lost follow kontrol ke
Rawat inap  173 orang (36,97%) up (32,26%) Poli
(59,62%)

Rahman A, dkk, N Engl J Med 2008:358:929-39 Christi L, dkk, RKB 2012

 Perjalanan Penyakit SLE

Periode
Eksaserbasi
Remisi

Aktivitas
Penyakit SLE

Ramsey-Goldman R, dkk. Arthritis Rheum 2003;49:S225-33

Patogenesis
SLE

SISTEM IMUN
(bawaan, adaptif)

Tsokos GC. N Engl J Med

2011; 365:2110-21
 Lupus Eritematosus Sistemik
Faktor lingkungan,
Predisposisi obat-obatan, zat
infeksius

Sel T helper Sel B Hilangnya regulasi

Respon imun yang
sel pengontrol
abnormal Gangguan signal sel autoreaktif
Gangguan dalam toleransi
dan apoptosis

Autoantibodi Kompleks imun

Progresivitas penyakit,
penyebaran epitope

Kerusakan jaringan The Lupus Book, 2005

 Diagnosis & Kriteria Klasifikasi SLE
Sensitivitas Spesifisitas
Malar rash Proses autoimun pada SLE  proses panjang,
57% 96%
Discoid rash 
ditandai gejala klinis hilang timbul18% 99%
terbentuknya autoantibodi  SLE full86%
Fotosensitivitas blown 96%
Oral ulcers periode eksaserbasi & remisi27% 96%
Arthritis 56% 37%
Serositis (pleuritis, perikarditis) 86% 86%
Renal : proteinuria > 0.5 gr/hari atau cellular cast 51% 94%
Gangguan neurologi Kriteria The American College of20% 98%
Rheumatology
Hematologi (anemia hemolitik (ACR)
atau lekopenia tahun 199759%
(< 4.000 89%
mm3); limfopenia (<1500/mm3) atau trombositopenia
(< 100.000/mm3)
Bila didapatkan 4 dari 11 kriteria ACR
Gangguan imunologi (anti smith, anti ds SLE
DNA, anti 85% 93%
fosfolipid), false positif serologi sifilis
ANA test (+) 99% 49%
 Diagnosis  DOPAMIN RASH

D • Discoid rash • Renal disorder

R

O • Oral ulcers A • Antinuclear antibody

• Photosensitivity S • Serositis
P
• Arthritis H • Hematologic disorder
A

M • Malar rash

I • Immunologic disorder

N • Neurologic disorder
 Gejala-gejala SLE

Painful Joints
Fevers
Swollen Joints
Extreme Fatigue
Skin Rashes
Anemia
Renal
Pluerisy
Facial Rash
Photosensitivity
Hair Loss
Clotting
Raynauds
Seizures
Ulcers

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Presentasi Klinis SLE
 Penilaian Penyakit SLE

Disease
Disease Activity Damage
MEX SLEDAI SLICC/ACR
Damage Index

Health Status
Assessment
 Pemantauan
Perbandingan Aktivitas
Parameter Penyakit
Aktivitas SLE SLE
Penyakit

Skor Monitor Variabel Lama Reliability Validity Respon-

Interpretasi skor MEX SLEDAI
(organ/ pemeriksaan siveness
(Guzman J,sistem)
dkk. 1992 dan(menit)
Galarza-Maldonado C, dkk. 2010)
BILAG 1 bulan Aktivitas
8 5penyakit
– 20 SLE  Excellent
Excellent Excellent
ECLAM Inaktif
1 bulan / remisi
prediktor 5 – 10 : skor
10 morbiditas dan0 –kematian
1 Excellent
Excellent Excellent
SLAM-R Aktivitas9ringan
1 bulan + 10 – 15 : skorExcellent
2–5 Excellent Excellent
Aktivitas
7 pxsedang
lab : skor 6 – 9
SLEDAI 10Aktivitas
hari Parameter
berat
9 Klinis
5 – 20 : skor 10 –: 13 Excellent
Excellent Excellent
BILAG,
Aktivitas ECLAM, SLAM,
sangat berat : skor SLEDAI,
≥ 14 LAI
Eksaserbasi (flare up) : peningkatan skor ≥ 3
Penelitian LUMINA :
Perbaikan : penurunan skor >3
• membandingkan
Modifikasi SLEDAI  SELENA
SLAM-R,
Persisten
MEX-SLEDAI,
:
SLEDAI 2K,
SLEDAI, skor
perubahan
modified
MEX< SLEDAI,
3
SELDAI 2K
SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), modified SLEDAI 2K
• MEX-SLEDAI berkorelasi kuat dengan SLEDAI 2K dengan biaya lebih
rendah
Ramsey-Goldman R, dkk. Arthritis Rheum 2003;49:S225-33
 Pendekatan Diagnosis : 4 D

• Diagnostic workup

• Disease activity assessment

• Damage assessment

• Design treatment goals

 Design treatment goals

• Do good Control disease activity

Prevent organ damage
Prevent flares

• Do no harm Safety profile Drugs

Drugs related damage
 Penatalaksanaan SLE
Tegakkan diagnosis Keterlibatan organ utama (-)
• Antimalaria
• Steroid dosis rendah
Nilai aktivitas penyakit • Azathioprine/methotrexate

Tentukan severity & keterlibatan organ

Lifestyle (sun avoidance) Keterlibatan organ utama (+)

Topical agents • Cyclophosphamide (IV)
Symptomatic agents • Mycophenolate mofetil
Manage co-morbidities • Calcineurin inhibitors (CyA/tarcolimus )
• Biologics (rituximab/belimumab) or
• Enroll in a clinical trial

Overview of the management of systemic lupus erythematosus -John A Reynolds, Ian N Bruce
Issue 2 (Topical Reviews Series 7) Spring 2013
 Penatalaksanaan & Mortalitas
1970-1990s
Methotrexate
Transplantasi organ
1950-1954 Plasmapheresis
Cyclosporine 2011
Kortikosteroid Belimumab
5 year survival , 50% 10 year survival >80%

1960-1970s 2000-2010s
1940-1950 Cyclophosphamide Mycophenolate mofetil
Antimalaria Azathioprine Biologics , Retuximab
‘dialysis’
10 year survival >60%
Improvement in antibiotic
antihypertensive, and antithrombotic
therapies
Adapted from Manzi S ,ACR 2012
 RINGKASAN

SLE merupakan penyakit multisistem yang heterogen.

Patofisiologinya kompleks dan berhubungan dengan
disregulasi sistem imun.

Diagnosis dini dan monitoring penyakit merupakan

faktor penting dalam tatalaksana SLE.

Penanganan lupus memerlukan kerjasama multidisiplin

dan harus memberikan edukasi kepada pasien SLE.
 Which one is lupus rash ?

A B C
 Lupus mimickers

 Dermatological conditions: Rosocea, dermatitis

 Chronic autoimmune disorders: sjogrens, MCTD , JIA

 Vasculitis either primary or secondary to infection

(Hep C, parvovirus B19 ,HIV, EB virus) or malignancy

 Kikuchi-Fujimoto disease

 Multiple Sclerosis