BOVINE SPONGIFORM

ENCEPHALOPATHY(BSE)

DEPARTEMEN KESMAVET
FAKULTAS KEDOKTERAN HEWAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
 SINONIM

 Sapi gila/Mad cow disease….....sapi

 Scrapie …………………….........domba
 New variant crutzfeldt Jakob
disease (nvCJD/vCJD)…...........manusia
 Mad Cow Disease, BSE =
penyakit neurodegeneratif yg fatal,
disebabkan oleh prion,
terutama pada sapi
 Transmissible spongiform
encephalopathy (TSE)

 Feline spongiform encephalopathy…carnv

 Transmissible mink enceph…………mink
 Scrapie ………………… Domba/kambing
 Chronic wasting disease (CWD)……rusa
 Penyakit kuru, CJD,vCJD, Gerstmann Staussles-
Sheinker Dis (GSS)
 Fatal familied Insomnia (FFI)
 ETIOLOGI
proteinaceous infectious/prion
KEJADIAN
Variant Creutzfeldt-Jakob
Disease (vCJD) in Canada
 KEJADIAN PADA MANUSIA

 1996 di UK, beberapa orang teridentifikasi

terkena vCJD, dan terkait dg mengonsumsi
daging sapi yg terinfeksi mad cow disease.
 WHO: 177 kasus di UK, 27 kasus di Perancis.
 Prion tidak dapat dideteksi di darah, mk orang
yg berasal dari daerah yg terkena mad cow,
tidak diperbolehkan donor darah
 KEJADIAN PADA HEWAN

Selain sapi, MC dapat menyerang

 Tragelaphus angasi , Tragelaphus
strepsiceros (sejenis sapi)
 Oryx gazella, Oryx leucoryx
 Taurotragus oryx = elang
 Bison bison = bison
 Felidae
 PENULARAN

 Berdasarkan data epidemiologic, biological,

dan biochemical data didapatkan hipotesis
bhw variant CJD = BSE, yg terjadi dari scrapie
pd domba ke BSE, kmd dari bovine
spongiform encephalopathy (BSE) menjadi
variant CJD pd manusia.
 MEKANISME INFEKSI

Scr eksperimental
 Inokulasi homogenat otak BSE
 6 bln PIPrPSc di tonsil dan ileum
 9 bln PI di nodus limfatikus dan jaringan
limfoid usus, dan limpa
 9 bln PI di jaringan syaraf perifer di jejunum
dan ileum caudal
 Selanjutnya di Susunan Syaraf Pusat (medulla
oblongata dan spinal cord)
 GEJALA KLINIS PD MANUSIA

GK pada manusia:
 gangguan otot (spasmus, kehilangan
kontrol)
 Depresi
 Sulit tidur
 gangguan memori (pikun), stlh 4 bln
 GEJALA KLINIS PD HEWAN

Infeksi pd sapi dewasa:

 Gejala klinis berkembang lambat, 2-8 tahun
stlh terinfeksi
 GK: perubahan sikap, secara bertahap hewan
mengalami gangguan gerak, sulit berdiri dan
berjalan (=downers), berat badan turun
walau nafsu makan tetap, produksi susu
turun, dan hewan mati. Proses penyakit tsb
berlangsung slm 2 minggu sd 6 bulan.
 DIAGNOSIS

 Masa inkubasi 2-8 thn

 Sapi umur kira-kira 5 thn
 Gejala klinis pd vCJD:
depresi, sulit tidur, kelemahan umum,
mudah lupa, vertigo, halusinasi, ataksia
Lab:Magnetic Resonance
Imaging
PrP immunocytochemistry
Akumulasi Prion protein (PrP) di tonsil pd variant
Creutzfeldt-Jakob disease di dalam follicular
dendritic cells dan makrofag (CDC)
‘florid plaque’ pd korteks serebral pd variant Creutzfeldt-
Jakob,fibril amiloid yg dikelilingi bentukan spone
(spongiform ) (pengecatan HE) (CDC)
 LESI

 Jaringan sel otak pecah…..sel otak mati

 Usus halus

 tonsil
 PENCEGAHAN, PENGEN-
DALIAN, DAN KONTROL
 Indonesia bebas BSE : Kep.Mentan
No.367/Kpts/TN.530/12/2002 pada tgl
12/12/2002.
 Tindakan Indonesia untuk Pencegahan
BSE, a.l.:
1.Pelaksanaan Prosedur Importasi Hewan
dan Produk Hewan, yaitu:
a. dilakukan pengkajian status hewan
di calon negara pengekspor sesuai
Daftar-A OIE dan Daftar-B OIE,
b. dilakukan pengkajian analisis resiko
importasi,
c. dilakukan pengkajian Sanitary dan
Phytosanitary (SPS),
Melalui MOU dan atau protokol
Kesehatan Hewan
2.Pembatasan Impor melalui Kep Mentan
dan Dirjen Bina Produksi Peternakan, yg
kmd dinotifikasikan ke World Trade
Organization (WTO).
3.Kebijakan Pelarangan Penggunaan Tepung
Daging, Tepung Tulang, Tepung Darah,
Tepung Tulang dan Daging, dan bahan
lainnya asal ruminansia sbg pakan ternak
ruminansia melalui Kep. Mentan
471/Kpts/530/7/2002 tgl 30/7/2002
4.Melakukan survailans melalui pengamatan
gejala klinis syaraf dan pemeriksaan
laboratorium di seluruh Indonesia yg
mengacu pada OIE
5.Penyiapan Kesiagaan Darurat Veteriner
Indonesia (KIATVETINDO) BSE.
6.Secara berkesinambungan melakukan
penilaian resiko BSE yg meliputi kajian-
kajian importasi MBM, penelusuran
penggunaan MBM,importasi ruminansia,
 embryo dan oval, surveilans histopatologi,
produk tepung tulang, upaya kesiagaan
darurat, serta peningkatan kepedulian
masyarakat (public awareness).
7.Penghentian Sementara Pemasukan
Ruminansia dan Produknya dari Kanada
dg Surat Dirjen Bina Produksi Peternakan
510/2409/DKH/0503 tgl 22/05/2003.
 PENGOBATAN SCR
EKSPERIMEN
 Obat konvensional antimalarial quinacrine dan
antipsychotic chlorpromazine, yg mencegah
perubahan normal prion protein (PrPc)
menjadi abnormal prion protein (PrPSc). Misal
PRION-1: Quinacrine untuk Human Prion
Disease dan CJD.
 Pentosan polysulphate (PPS) berefek pd
produksi protein prion, replikasi, dan toksisitas
sel yg berasosiasi. Hewan terlihat tidak
mengembangkan penyakit.
 Flupirtine, menghambat perubahan
konformasi PrPc.

 Imunisasi dg alpha s-helix peptides,

untuk menurunkan akumulasi
amiloid serebral.
 Hewan model :mencit, hamster
 Kultur: primary neuron- glial co
culture
(Melani, 2016)