Penyakit Sapi Gila (Mad Cow) atau Bovine Spongiform Encephalopathy adalah penyakit menular eksotik pada sapi

yang disebabkan oleh Prion Protein . Hewan yang dapat terserang mad cow adalah kelompok ruminansia seperti
kambing, domba sapi dan kerbau.

nyakit sapi gila atau Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) memiliki sinonim Mad cow
dan sapi gila (Maria, 2004; CDC, 2012) merupakan penyakit syaraf pusat sapi berupa
kelainan degenerasi sel syaraf sapi dewasa hingga jaringan otak mengalami perubahan
mirip spons (spongiform),
Prion merupakan protein tanpa asam inti yang mengalami perubahan struktur dan bersifat infeksius menyerang
jaringan otak. Agent infeksius yang menyar pada kasusu sapi gila di peternakan dan dari pertenakan menginfeksi
manusia. Bagaimana prion ini menyebarkan penyakit masih merupakan teka teki.

Proein ini tidak rusak baik dengan pemanasan radiasi dan kebanyakan teknik-teknin sterilisasi yang biasa dipakai.
Protein ini tahan terhadap tingkat keasaman, pendinginan atau pmbekuan, dan protein ii baru dengan otoklaf
(alat pemanas bertekanan tinggi) pada 1234-138 Celcius selama 18 menit
 Gejala pada hewan

Gejala umum
- Penurunan berat badan walaupun nafsu makan tetap ada
- Penurunan kondisi tubuh
- Penurunan produksi susu
Gejala Neurologis
- perubahan mental seperti gelisah ketakutan dan mudah terkejut
- Perubahan sikap seperti gemetar/tremor, ataksia, susah bangun bila terjatuh
- Perubahan sensasi khususnya rangsangan rabaan dan suara
Gejala pathologis
- perubahan histopatologis yang spesifik terlihat vakuolisasi pada neuron dari subtansi abu-abu (grey matter)
- Vakuola paling banyak dijumpai abu-abu (grey matter)
- Vakuola paling banyak dijumpai pada medula obongata kemudian pada otak tengah, thalamus, hipothalamus
pada area septal
Baik scrapie, BSE, maupun vCJD mempunyai gambaran
histopatologi yang serupa pada otak, yakni ditemukan
lubang-lubang pada jaringan otak mirip spons atau busa
sehingga disebut spongiform encephalopathy

Penyakit TSE pada manusia secara klinis dan

neuropatologik terdiri dari: Creutzfeld Jakob Disease (CJD),
Kuru, Gerstmann-Straussler Scheinker (GSS) dan Fatal Familial
Insomnia (FFI).

Creutzfeld Jakob Disease (CJD) umumnya menyerang pada

orang usia 40-90 tahun, dengan onset penyakit antara 4-12
bulan. Pada CJD gejala klinis yang tampak adalah degenerasi
neurologik seperti ataksia, tremor, kelelahan, ngantuk,
kerusakan daya ingat, perubahan tingkah laku, vertigo,
kemunduran mental yang sangat cepat diikuti dengan
dementia, gangguan motorik, dan adanya bentukan spesifik
pada elektro encephalogram (EEG).
Penyakit Mad cow menjadi sangat menarik bagi dunia kedokteran karena
2 hal yaitu:

1) Secara ilmiah penyakit ini berada di antara dua sifat penyakit yang bersifat genetik dan infeksius (suatu posisi yang
unik dan merupakan suatu paradigma baru dalam dunia biomedis), dan

2) Secara sosioekonomi penyakit ini mengakibatkan kerugian ekonomi (penolakan kualitas daging) dan kesehatan
masyarakat (zoonosis, menyebabkan vCJD pada manusia).
Hingga kini terdapat lebih dari 21 buah pendapat tentang hipotesis mengenai asal dan penyebaran penyakit BSE,
mulai dari BSE berasal dari scrapie hingga pendapat tentang kaitan antara ubiquitin di dalam pembentukan TSE.
Namun demikian pendapat mengenai BSE berasal dari prion merupakan pendapat yang paling dapat diterima
secara ilmiah dan telah dibuktikan.
Penyebaran penyakit prion diketahui dapat melalui mekanisme berikut: 1) Hewan ke hewan, melalui transmisi oral
(praktik pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit, melalui meat borne meal/MBM dan juga secara
eksperimental melalui inokulasi langsung ke otak.

2) Hewan ke manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi)

penderita, material medis dan produk hewan seperti enzim, kapsul, vaksin yang
menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan penderita.

3) Manusia ke manusia, melalui jalur infeksi antara lain praktik kanibalisme (memakan
otak manusia penderita) seperti pada penyakit Kuru di Papua New Guinea, melalui jalur
iatrogenic seperti transplantasi kornea, penggunaan elektrode terkontaminasi (deep
insertion) pada EEG, alat-alat nekropsi yang terkontaminasi, hormone pituitary, tranfusi darah,
dan produk asal darah dan terakhir secara genetik. Siklus transmisi dari Mad cow diseases
seperti gambar di atas.
Pemeriksaan & Diagnosis
a. Neurologis dan sistem motorik terdapat twitching otot
b. Terjadi kebutaan pada mata
c. EEG ada perubahan gelombang listrik pada otak yang abnormal, tampak jelas paling tidak setelah 3 bulan
terserang penyakit
d. MRI tampak gambaran kelainan otak
e. Pemeriksaan cairan spinal,
f. Pemeriksaan hispatologi pada jaringan otak pasien yang sudah meninggal sebagai diagnosa pasti. Untuk
penderita hidup dari biopsi otak/tonsil yang ifeksius.

Terapi
Belum ada terapi yang tepat efektif untuk menyembuhkan klasik CJD dan varian CDJ. Penyakit ini sifatnya fatal.
Obat-obatan yang ada hanya digunakan mengurangi gejala sakit
Pencegahan

Hindari penggunaan pakan ternak yang berasal dari olahan sisa jaringan hewan. Sebaikna digunakan pakan alami
saja seperti seperti rumput-rumputan. Hindari konsumsi daging dan produk yang berasal dari hewan yang diduga
terkena BSE.