PATOBIOLOGI

PENYAKIT
DEGENERATIF PADA
SISTEM SARAF PUSAT

Disusun Oleh:
Yossy Yoanita Ariestiana 160121150012

Pembimbing:
Prof. Sunardi Widyaputra, drg. Ms.,Ph.D

Pendahuluan
Penyakit
neurodegener
atif

Mahal,
membebani
fisik dan
emosi

Fatal dan
mematikan

Progresif

Menyerang
sistem saraf
dan fungsinya

Apoptosis pada penyakit

neurodegeneratif
Pada
Homeostasis
Kalsium,
mempertahan
kan stabilitas,
pertumbuhan
sistem saraf

Apoptosis
Neuron
Faktor
ekstrinsik dan
intrnsik

Peran dalam Mengatur

Homeostasis
Sitokrom c
dan
retikulum
endoplasmik

Genesis
sinapsis

Lokal dan
selektif

Faktor yang Berperan

dalam Apoptosis Neuron
tumor necrosis
factor (TNF-a)
mengalami
sensitasi

Apaptotic
pathway
(FAAD), (TNFR)
(TRADD), kaspase
8 dan 10
efektor
apoptosis

Insiasi apoptosis :
toksin, stres
oksidatif, influks
kalsium

insufisiensi
hormon
pertumbuhan
growth hormone
(GH)

keluarnya
kalsium

Penyakit-Penyakit
Neurodegeneratif

Huntingto
ns
Disease

Alzheimer

Parkinson

Human
Prion
Disease

Huntington
s Disease

ETIOLOGY
kelainan autosomal
dominant
progresif dan fatal
disfungsi motorik,
kognitif, dan perilaku
Usia onset rata-rata
berkisar 25 - 45 tahun

PATOFISIOLOGI

Huntington
s Disease

Radiology

Huntington
s Disease

GEJALA
KLINIS

Gejala biasanya muncul antara 35 dan

40 tahun
Tiga manifestasi karakteristik penyakit
adalah gangguan gerakan, gangguan
kepribadian, dan deteriorasi mental
Secara umum, timbulnya gejala
insidious, dimulai dengan
kecanggungan, menjatuhkan benda,
keresahan, lekas marah, kecerobohan,
dan mengabaikan tugas, dan pada
perkembangan lanjut ke arah chorea
dan dementi
Episode psikotik yang jelas, depresi,
dan perilaku yang tidak bertanggung
jawab dapat terjadi.
Penurunan berat badan adalah umum.

ALZHEIME
R

ETIOLOGY
Paling sering (2/3)
irreversible
kerusakan ingatan,
penilaian, pengambilan
keputusan, orientasi
fisik,cara berbicara
penyakit jantung dan

PATOFISIOLOGI
ALZHEIMER

GAMBARAN
HISTOLOGI

ALZHEIMER

GEJALA KLINIS
ALZHEIMER

Kehilangan daya ingat/memori, terutama memori jangka pendek.

Kesulitan melakukan aktivitas rutin yang biasa. Kesulitan
berbahasa.
Umumnya pada usia lanjut didapat kesulitan untuk menemukan
kata yang tepat, tetapi penderita Alzheimer lupa akan kata-kata
yang sederhana atau menggantikan suatu kata dengan kata yang
tidak biasa.
Disorientasi waktu dan tempat.
Penurunan dalam memutuskan sesuatu atau fungsi eksekutif,
misalnya tidak dapat memutuskan menggunakan baju hangat untuk
cuaca dingin atau sebaliknya.
Salah menempatkan barang.
Perubahan tingkah laku
Kehilangan inisiatif

1. PARKINSON
Penyakit Parkinson merupakan gangguan
neurodegeneratif kedua terbanyak, setelah
penyakit Alzheimer.
2. Dikarakterisasi secara klinis oleh parkinsonisme
(resting tremor, bradikinesia, rigiditas, dan
ketakstabilan postural) dan secara patologis
dengan kehilangan neuron pada substantia nigra,
dan dimana saja yang berhubungan dengan
adanya deposit protein ubiquinated pada
sitoplasma neuron (Lewy bodies)

HUMAN PRION
DISEASE
Pembawa penyakit
menular
Terdiri dari protein
Menyerang otak
Sistem saraf lainnya,
Mematikan,
Belum dapat
disembuhkan.

Tidak dapat bereplikasi

Salah Lipat
mengubah menjadi
protein versi prion
Kontak dengan protein
"kembarannya" (yang
normal) prion dapat
menginduksi protein
normal menjadi bentuk
abnormal.

Jumlah yang banyak

membahayakan
malafungsi seluler
degenerasi otak

HUMAN PRION DISEASE

Penyakit
CreutzfeldtJakob (CJD)

Kuru

Penyakit
Gerstmannstrausslerscheinker

Jakob (Ensefalopati
Spongiform Subakut)
Penyakit
Creutzfeldt-Jakob
adalah suatu kelainan
otak yang ditandai
dengan penurunan
fungsi mental yang
terjadi dengan cepat,
disertai kelainan
pergerakan.
2. Menyerang dewasa,
diatas 50 tahun.
3. Penularan pada
manusia : memakan
daging hewan yang
terinfeksi/menerima
hormon pertumbuhan
dari
kadaver/mengalami
pembedahan otak
4. Pemeriksaan sistem
saraf dan motorik
kedutan otot dan

Penyakit Gerstmannstraussler-scheinker

Penyakit Gerstmannstraussler-scheinker : tidak

berkoordinasinya otot disertai
kemunduran fungsi mental
yang lambat.
Fatal, biasanya terjadi sekitar
5 tahun
Otot bisa bergetar dan kaku
otot yang mengendalikan
pernafasan dan batuk menjadi
rusak dalam resiko tinggi
pneumonia menyebabkan
kematian.

Kuru

Kuru adalah penyakit prion yang

menyebabkan merosotnya
fungsi mental yang cepat dan
kehilangan koordinasi otot
pada penduduk asli Fore pada
dataran New Guinea dan
berhubungan dengan ritual
endocannibalism
Gejala-gejala termasuk
kehilangan koordinasi otot dan
kesulitan berjalan. Tangan dan
kaki menjadi kaku, dan otot
kejang

SIMPULAN
Keempat penyakit neurodegeneratif yang dibahas
dalam bab ini bukan daftar komplit dari penyakit
degeneratif yang menyerang sistem saraf pusat.
Masing-masing penyakit menggambarkan
gambaran patofisiologi yang khusus yang
berhubungan dengan beberapa fungsi neural atau
diduga beberapa patogenesis

Thank you.