Aspek Laboratorium

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

KELOMPOK 1
Moch. Raedy Noorizki C014182005
Muh. Fadli Kamaruddin C014182030
Hizkia Siahaan C014182100
Muh. Fikri Fahri C014182131

DEPARTEMEN PATOLOGI KLINIK

UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2019
Definisi
• Autoimmune hemolytic anemia (AIHA), merupakan proses hemolisis oleh
reaksi autoantibodi yang menyerang langsung sel darah merah penderita,
dimana proses hemolisis dapat terjadi pada intravascular maupun
ekstravaskular.
• Insidensi 1-3 orang per 100.000 populasi per tahun.
• AIHA diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu :
1) Warm type AIHA (75% dari kasus AIHA)
2) Cold type AIHA (15% dari kasus AIHA)
3) Mix type AIHA
Pembagian didasarkan pada rentang suhu dari autoantibodi yang berperan pada
patogenesis.
Etiologi
AIHA disebabkan oleh autoantibodi terhadap antigen eritrosit.
Autoantibodi tersebut berikatan dengan eritrosit. Begitu eritrosit dilapisi oleh
antibodi, maka ia akan dihancurkan melalui satu mekanisme atau lebih.
Peristiwa destruksi eritrosit yang diperantai oleh sistem imun terjadi melalui
aktivasi sistem komplemen, mekanisme seluler, maupun kombinasi
keduanya.
Patofisiologi
1. Aktivasi sistem komplemen
Antibodi IgM disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan
dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah
suhu tubuh. Aktivasi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran sel
eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler.

2. Aktivasi seluler
Antibodi IgG disebut sebagai aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen
permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh. Jika sel darah merah disensitasi dengan IgG
dan tidak ada aktivasi komplemen pada sel tersebut, maka sel darah merah akan
dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial. Aktivasi selular yang menyebabkan
hemolisis ekstravaskular.
Anamnesis
•Pusing •Nyeri perut/punggung
•Mudah lelah •Pucat
•Malaise •Takikardi
•Syncope •Takipnea
•Demam •Hipotensi
•Menggigil •Syok
Pemeriksaan Fisik
•Konjungtiva pucat
•Ikterik
•Urin berwarna gelap
•Gangguan pernapasan
•Splenomegaly
•Hepatomegaly
Pemeriksaan Lab
•Darah Rutin :
•Hb Menurun (7-10 g/dl)
•MCV & MCH dalam batas normal (normositik normokrom)
•Anemia :
•Retikulosit meningkat (>0.10 x 10^3/ul)
•Kimia Darah :
•Bilirubin Indirek meningkat
•LDH meningkat
•Haptoglobin menurun
•Apusan Darah Tepi
•Fragmentasi eritrosit (Sferosit, Helmet Cell, Skistosit)
Direct Antiglobulin Test/Coombs Test
Indirect Antiglobulin Test/Coombs Test
Tatalaksana
• Hindari faktor pencetus
• Kortikosteroid 1-1.5 mg/KgBB/hari. Nilai normal dan stabil pada hari ke-30
sampai 90. bila ada tanda respon baik, dosis diturunkan tiap minggu hingga
mencapai dosis 10-20 mg/hari.
• Golongan imunosupresi : azathipoin 50-200 mb/hari, siklofosfamid 50-150
mb/hari
• Danazol 600-800 mg/hari (digunakan bersama dengan steroid)
• Mycophenolate mofetil 500 mg perhari sampai 1000 mg per hari
• Rituximab 100 mg per minggu salama 4 minggu
• Clorambucyl 2-4 mg/hari (AIHA tipe dingin)
Prognosis
Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan
sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik namun
terkendali.
TERIMA KASIH