Perempuan 45 Tahun G4P2A1, Uk: 34 Minggu

Dengan Janin Letak lintang (kepala di kanan

punggung di bawah) Pada Multigravida Hamil
Preterm Belum Inpartu dengan Janin
Omphalocele
Oleh

dr. Yudo Duswanto

Pembimbing

dr. Eric Edwin Yuliantara Sp.OG (K)

 Pendahuluan
• Prevalensi omphalocele yang dilaporkan 3,38 per 10.000
kehamilan.
• Diagnosis prenatal didasarkan pada USG yang dapat
mendeteksi hampir semua omphaloceles pada akhir trimester
pertama dan adanya peningkatan konsentrasi alfa-fetoprotein
serum ibu.
• Semuabayi dengan omfalokel harus diperiksa untuk
menyingkirkan kelainan bawaan seperti sindrom Beckwidth
Wideman atau sindrom Prader Willi.
Tinjauan Pustaka

•  Omphalocele adalah defek dinding perut pada insersi tali

pusat dengan herniasi usus atau isi rongga perut lainnya
yang terbungkus dengan selaput/membran. 
Etiologi
 Epidemiologi
• Amerika Serikat : 1,86 per kelahiran hidup. Prevalensi ini meningkat
11% antara 1999-2001 dan 2005-2007.
• Omphalocele tampaknya berkembang lebih sering pada wanita
dengan usia reproduksi ekstrim (kurang dari 20 dan lebih dari 40
tahun).
• Omphalocele lebih sering terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan
dengan orang kulit putih. Kelahiran ganda dan jenis kelamin laki-laki
juga telah dikaitkan dengan omfalokel.
Patofisiologi
Patologi
• Biasanya akan ada defek besar pada dinding perut
anterior, yang melaluinya hernia hati dan / atau usus,
ditutupi oleh membran peritoneum serta amnion.
• Talipusat biasanya masuk di atau dekat puncak. Karena
herniasi garis tengah normal pada janin sampai sekitar
usia kehamilan 11-12 minggu, kelainan ini hanya
teridentifikasi pada pemindaian trimester kedua.
Diagnosa
• Prenatal:
 USG
 peningkatan konsentrasi alfa-fetoprotein serum ibu

• Postnatal:
 Pemeriksaan fisik pada identifikasi massa perut garis
tengah anterior di tempat penyisipan tali pusat yang
ditutupi oleh membran.
Pemeriksaan Penunjang
• Serologicalmarkers: Peningkatan maternal alpha-
fetoprotein (MSAFP)
• Antenatal ultrasound
• Plain radiograph
• CT

• MRI
USG Omphalocele

Gambar ultrasonografi 2D / 4D janin laki-laki (usia kehamilan

21 minggu) menunjukkan defek dinding abdomen anterior garis
tengah besar dengan kantung tertutup membran besar hernia
yang berisi cairan, beberapa loop usus ekogenik serta hati &
GB. Ada asites terkait dan penebalan yang ditandai serta edema
pada membran penutup.Temuan sangat sugestif terhadap
omfalokel.
Plain radiograph Omphalocele
 CT Omphalocele

Cacat otot yang besar terlihat di dinding perut anterior berukuran 8,7 cm.Hati, kandung empedu, lambung, dan beberapa loop usus
menonjol melalui defek di anterior.
Kasus ini menunjukkan omfalokel yang terlambat tidak diobati pada anak laki-laki.
MRI Omphalocele
DD: Gastrochichis
Gastrochichis
Definisi gastro: perut, schisis: celah Defek dinding abdomen pada
sisi kanan umbilikus disertai organ-organ abdomen yang
keluar tanpa penutup membrane.
Insiden 4-5:10.000
Patogenesis Kegagalan mesoderm dalam membentuk dinding perut,
ruptur amnion di sekitar cincin umbilikus, involusi
abnormal pada vena umbilical kanan yang menyebabkan
melemahnya dinding abdomen, gangguan pada arteri
vitelline kanan atau arteri yolk sak yang kemudian
menyebabkan kerusakan pada dinding abdomen
USG Defek sering ditemukan di bagian kanan tali pusat,
terdapat herniasi organ-organ abdomen tanpa membran
yang menutupinya
Kelainan 0,1% disertai kariotipe yang abnormal
Genetik
Omphalocele
omfalos: umbilikus, cele: hernia Herniasi organ-organ
abdomen melalui defek umbilical, terdiri dari 3 lapisan
membrane.
4:10.000
Kegagalan organ-organ abdomen untuk kembali ke rongga
abdomen setelah terjadinya herniasi tali pusat pada usia
kehamilan 6 – 10 minggu
Defek terletak di sentral, terdapat herniasi organ-organ
abdomen disertai membran yang menutupinya. Jika membran
pembungkusnya mengalami ruptur, gambaran akan
menyerupai Gastroskisis namun disertai kelainan tali pusat
dan sisa kantung omfalokel.
3—40% disertai kariotipe yang abnormal
USG Gastrochisis

Saat antenatal pada usia kehamilan 13 minggu.

Ada cacat dinding perut anterior dengan tonjolan usus
keluar dari rongga perut tanpa penutup apapun.Pada usia
kehamilan 12 minggu, diharapkan usus halus kembali
dari rongga ekstracoelomic ke rongga perut.
Herniasi usus lateral tali pusat, sesuai dengan
gastroskisis.
Plain radiograph Gastrochisis
DESKRIPSI KASUS
• Identitas Pasien
Nama : Ny. Sri Rejeki
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 45 tahun
RM : 01509015
Alamat :-
 DESKRIPSI KASUS
• Anamnesis
• Keluhan Utama : Kontrol ANC
• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien kontrol tanggal 6/8/2020 sudah ke poli
RSDM terdiagnosa prebo pada multigravida hamil preterm BDP dengan janin
omphalocele. Keluhan: gerak janin (+), rembes (-) lendir darah (-) kenceng-
kenceng (-) HPHT 24/12/19, HPL 29/9/2020
 DESKRIPSI KASUS
• Anamnesis
Riwayat Penyakit Dahulu : disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga : disangkal
Riwayat Status Sosioekonomi : disangkal
 DESKRIPSI KASUS
• Mata : dalam batas normal
• Thorax : dalam batas normal
• Pemeriksaan Fisik • Abdomen : soepel, NT (-), teraba janin tunggal intrau uterin
• KU: Baik, CM letak lintang HIS (-) DJJ: , TFU 24cm, TBJ 1705gr
• TD 120/80mmHg • Ekstremitas : (status lokalis)
• Nadi 87x/menit • OUE : Darah lendir (-), discharge (-)
• RR 20x/menit • CTG :
• Temp 36,5 C
• base line :135
• Variabilitias 5-15
• Akselerasi (+)
• Deselerasi (-)
• Fetal movemebt (+)
• Kontraksi (-)
• NST Kategori I
DESKRIPSI KASUS

Tampak janin tunggal intra uterin DJJ (+)

BPD 8,74 cm ~ 34 +2 minggu
HC 29,58cm ~ 32+5minggu
AC 27,69 ~ 31+5minggu
FL 5,58 cm ~ 29 +3 minggu
EWF 1756 gr
Tampak Placenta di fundus
Tampak air ketupan cukup
Tampak kelainan janin omphalocele
Letak sungsang
• Assessment:
 Letak lintang (kepala di kanan punggung di bawah) pada
multigravida hamil preterm belum inpartu dengan janin
omphalocele

• Planning:
 Konservatif perkirkaran kehamilan
 KIE edukasi kondisi janin dan prognosa
 Hemafort 1x1 tab
 Analisa Kasus
• Multigravida kehamilan preterm
dilakukan USG pada saat ANC
didapatkan hasil USG: janin dengan
omphalocele
• Diagnosis ditegakkan dengan
pemeriksaan USG antenatal yang
cermat dan berulang. 
• Pada beberapa literatur disebutkan
bahwa diagnosis prenatal dapat
dilakukan dengan pemeriksaan USG.
Pada pemeriksaan tersebut dapat
ditemukan: tamppak massa dengan
batas tegas menonjol keluar dari
dinding anterior abdomen dan
terkadang disertai dengan 
polihidramnion
 Analisa Kasus
• Hasil USG: • Pada kasus ini, hasil USG antenatal sesuai
 Tampak janin tunggal intra uterin DJJ (+) dengan gambaran pasien omphalocele di
 BPD 8,74 cm ~ 34 +2 minggu mana ditemukan adanya massa dengan batas
 HC 29,58cm ~ 32+5minggu tegas menonjol dari permukaan dinding
anterior abdomen. Dasar dari defek biasanya
 AC 27,69 ~ 31+5minggu
berasal dari insersi tali pusat. Herniasi dari
 FL 5,58 cm ~ 29 +3 minggu organ intra abdomen biasanya terdiri dari
 EWF 1756 gr usus kadang disertai oleh organ lainnya.
 Tampak Placenta di fundus
 Tampak air ketupan cukup
 Tampak kelainan janin omphalocele
 Letak sungsang

Gow KW, Bhatia A, Saad DF, Wulkan ML, Heiss KF (2006) Left Side Gastroschisis. Am Surg 72: 637-640.
 Analisa Kasus
• Dd herniasi midgut • Salah satu yang paling penting
berdasarkan hasil USG dan spesifik untuk menemukan
perbedaan antara
exomphalos/omphalocele dari
herniasi midgut adalah
visualisasi hernia hati yang
berhubungan dengan loop usus
di dalam kantung hernia.

Gow KW, Bhatia A, Saad DF, Wulkan ML, Heiss KF (2006) Left Side Gastroschisis. Am Surg 72: 637-640.
 Analisa Kasus
• Dd herniasi usus tengah fisiologis • Perbedaan herniasi midgut dari
berdasarkan hasil USG exomphalos: pada usia kehamilan 12
minggu, herniasi midgut turun kembali ke
rongga perut; omphalocele memiliki
penampilan homogen, sedangkan herniasi
midgut cenderung memiliki penampilan
yang heterogen; omphalocele hadir sebagai
lesi besar berbentuk lingkaran berukuran
lebih dari 7 mm, sedangkan herniasi
midgut muncul sebagai lesi berbentuk bola
kecil mengukur ~ 4 hingga 7 mm

Gow KW, Bhatia A, Saad DF, Wulkan ML, Heiss KF (2006) Left Side Gastroschisis. Am Surg 72: 637-640.
 Analisa Kasus
• Dd gastrochisis dari hasil USG • Mengidentifikasi penyisipan tali
pusat normal menggunakan
Doppler berwarna, gastroskisis
terdeteksi sebagai herniasi loop
usus tanpa membran penutup
• posisi perut yang abnormal,
dilatasi loop usus dengan dinding
usus yang menebal dan ekogenik

Kronfli R, Bradnock TJ, Sabharwal A. Intestinal atresia in association with gastroschisis: A 26-year review. Pediatric Surgery International. 2010;26(9):891-894 Crossref,
Medline
 Kesimpulan
• Omphalocele adalah defek dinding perut pada insersi tali
pusat dengan herniasi usus atau isi rongga perut lainnya yang
terbungkus dengan selaput/membran. Diagnosis prenatal
omphalocele dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
ultrasonografi. Dibutuhkan kolaborasi dari multidisiplin ilmu
untuk penanganan terhadap bayinya. 
Terima Kasih