SHORT CASE

OMPHALOCELE

Rahmat Nurwan Nugraha

1408010036
SMF/Bagian Ilmu Bedah
RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang
Fakultas Kedokteran
Universitas Nusa Cendana

Pembimbing : dr. Irene Lokananta, Sp. BA

Pendahuluan
 Cacat kongenital dinding abdomen memberi
ancaman yang mematikan bagi neonatus
 Omfalokel merupakan defek pada dinding abdomen
yang sering ditemui.
 Penyebab omfalokel masih belum diketahui,
meskipun diyakini terjadi pada 3 sampai 4 minggu
kehamilan.
Definisi
 Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek
dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat
ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran
yang terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion
dilapisan luar serta Wharton’s Jelly diantara lapisan tersebut.
Embriologi dan Patofisiologi
Omphalocele
Etiologi
 Penyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas
sampai sekarang

Faktor Resiko :
Kehamilan dengan resiko tinggi
Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat
Polihidramnion
 Walaupun omfalokel pernah dilaporkan terjadi secara
herediter, namun sekitar 50-70 % penderita
berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital
yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering
berhubungan dengan omfalokel diantaranya:
1. Syndrome of upper midline development atau
thorako abdominal syndrome (pentalogy of
Cantrell)
2. Syndrome of lower midline development
Diagnosis
 Pemeriksaan Fisik : adanya defek dinding abdomen pada
dasar cincin umbilikus.
 Klasifikasi omfalokel menurut Moore ada 3, yaitu:
 a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
 b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm
 c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
 Pemeriksaan Penunjang :
 Prenatal :
 USG
 Evaluasi peningkatan serum alfa feto protein (AFP)
maternal
 Postnatal :
 Pemeriksaan darah lengkap
 Foto thorax AP
 Echocardiogram
Diagnosa Banding
 Hernia Umbilikalis Kongenital
 Gastroskisis
Penatalaksanaan
 Penatalaksanaan non operatif
 Penatalaksanaan operatif
Penatalaksanaan Non Operatif
 Tindakan non operatif secara sederhana dilakukan
dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong
atau selaput.
 Beberapa obat yang biasa digunakan untuk
merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin
(mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver
sulvadiazine dan povidoneiodine (betadine).
Penatalaksanaan Bedah
1. Primary closure
2. Stage closure
 Teknik Skin Flap
 Teknik Silo
Prognosis
 Survival rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh
beberapa hal dibawah ini :
 Prematuritas
 Ukuran omfalokel
 Adanya anomali pada organ lain
Komplikasi
1. Infeksi usus
2. Kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan

kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak

dilindungi.
3. Infeksi pada kantong omphalocele

4. Kekurangan nutrisi

5. Nekrosis

6. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai

kelainan bawaan
7. lain yang memperburuk prognosis.
Laporan kasus
IDENTITAS PASIEN
Nama : By. Ny. Ida
Umur : 10 hari
Tanggal lahir : 09-02-2020
Jenis Kelamin : Laki-laki
No. RM : 527624
Alamat : Oesapa
Ruangan : NICU
Tanggal MRS : 11-2-2020
Tanggal Pemeriksaan : 19-02-2020
Anamnesis
(Anamnesis dilakukan secara allo-anamnesis dengan orang tua pasien di ruang NICU pada
tanggal 19 Februari 2020)
Keluhan Utama : Isi perut terdapat di luar rongga perut
Riwayat Penyakit Sekarang : pasien rujukan dari RS Rote, lahir pada tanggal 9/2/2020.
BBL pasien 2700 g, pasien lahir cukup bulan, pasien lahir secara normal melalui
pervaginam.
Menurut ibu pasien Plasenta dilahirkan segera setelah bayi lahir, Pada pasien terdapat
kelainan yaitu isi perutnya terbungkus oleh selaput tipis bening berada di luar rongga perut.
Dengan diameter 4 cm, BAB (+) warna hitam kehijauan segera setelah lahir, BAK (+).
Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien mengalami keluhan ini sejak lahir
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga pasien yang memiliki keluhan yang
sama.
Riwayat Persalinan : Pasien lahir secara pervaginam, BBL 2700 g, cukup bulan sesuai
masa kehamilan.
Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Tanda-tanda vital :
Nadi : 115 x/menit
Pernapasan : 22 x/menit
Suhu : 36,7°C
SpO2 : 99%
Kepala : Normocephal
Mata : Konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-)
Telinga : Otorea (-/-), epistaksis (-/-)
Hidung : Rinorea (-/-)
Mulut : Pucat (-), sianosis (-), lidah tampak besar dan lebar (+)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Kulit : Ikterik (-)
Thoraks :
Pulmo :
Inspeksi : Bentuk dada simetris kiri dan kanan, retraksi (-)
Palpasi : Pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri, krepitasi (-).
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi : Suara pernafasan vesikuler pada seluruh lapang paru, wheezing (-/-),
rhonki (-/-).
Cor :
Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
Palpasi: Iktus kordis teraba di ICS IV mid klavikula sinistra
Perkusi : Sulit dievaluasi
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen:
Inspeksi : tampak kantung seperti selaput bening yang berujung pada umbilicus berisi
usus berada di luar rongga perut tidak tertutup dinding perut.
Auskultasi : bising usus (+) kesan normal.
Palpasi : ukuran diameter kantung ± 4 cm, supel, turgor kulit perut cukup, nyeri
tekan (-)
Perkusi : pekak sisi (+) normal, tympani, pekak alih sulit dinilai
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2’’, edema (-/-).
 Laboratorium (12-2-2020)
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Hemoglobin 18.7 g/dL 15.0-2,6.7

Jumlah Eritrosit 5,52 106/uL 4,00-6.80

Hematokrit 52,0 % 50.0-82.0

Jumlah Leukosit 6,64 103/uL 5.00-21.00

Jumlah Trombosit 340 103/uL 217-497

Glukosa sewaktu 27 mg/dL 70-150

Foto Babygram (14-2-2020)
Kesan:
Cor dalam batas normal
Infiltrat bronkopneumonia ringan paru kanan
omphalocele
Diagnosis dan Terapi
 Advice dr. Woro Sp. A :
 omphalocele -IVFD D10 100cc/ 24 jam +
sesuai GP
 Beckwith-Wiedemann -Ampicilin 50 mg/Kg BB/ 12
Syndrome jam (135 mg /12 jam)
-Cek DL, GDS, CRP, IT ratio
 Advice dr. Irene, Sp. BA

-Tutup dengan kasa kering,

dilarang mengoleskan apapun
pada omphalocele.
TEORI KASUS

Omfalokel (disebut juga Exomfalos) Isi perut terdapat di luar rongga perut
merupakan defek dinding abdomen pada garis
tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai
hernia visera yang ditutupi oleh membran yang
terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan
amnion dilapisan luar serta Wharton’s Jelly
diantara lapisan tersebut.
TERIMA KASIH
 Daftar Pustaka
 Ledbetter DJ. 2013. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am;86:249–260.
 Minnesota. 2011. Question and Aswer about Omphalocele. Neonatal Facts.
 Minnesota Neonatal Physician.
 Carmen & John Thain. 2014. Understanding Omphalochele. Center for Prenatal Pediatrics. New York: Columbia
University Medical Center.
 Reksoprodjo S. 2012. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar Bagian
 Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: BinarupaAksara.
 Lagay ERC, Kelleher CM, Langer JC. 2011. Neonatal Abdominal WallDefects. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine;
16:164-172.
 Glasser JG. 2010. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape Reference. Tersedia di
http://emedicine.medscape.com/article/975583overview. Dikunjungi tanggal 11 Maret 2018.
 Boykin K. 2012. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di
http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 11 Maret
2018.
 Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. 2012. Fetal Omphalocele Detected Early in Pregnancy: Associated
Anomalies and Outcomes. RSNA;232:191-195.
 Ragarwal. 2012. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:Pictorial Essay. Ind J Radiol Imag;15:3:361-
372.
 Eijk FCV. 2013. Strategies and Trends in The Treatment of (Giant) Omphalocele. Erasmus Universiteit Rotterdam.
Optima Grafische Communicatie, Rotterdam, The Netherlands.