KELOMPO

Labioskhiziz, Labiopalatoskhiziz, Atresia K 10

Esophagus, Atresia Rekti/Ani

ICHA NASYWA NATHANIA (P07124120013)

RAIHAN SABIRAH (P07124120021)
YULIANISAH. B (P07124120033)

DOSEN PENGAMPU :
Anita, SST , MPH
CACAT BAWAAN (KELAINAN
KONGENITAL)
Kelainan kongenital atau cacat bawaan merupakan kondisi abnormal yang
disebabkan beberapa masalah semasa perkembangan bayi di dalam kandungan.
Untuk itu, penting bagi para calon orang tua untuk menjaga kesehatan dan
melakukan perawatan medis yang baik, sebelum dan selama kehamilan, untuk
mengurangi resiko kelainan kongenital. Berkat kemajuan teknologi, kelainan
kongenital dappat dideteksi sejak di dalam kandungan dengan serangkaian
pemeriksaan (Reni Yuli Astuti, Dwi Ertiana, 2018)
LABIOSCHISIS
Labio/Palatoskisis merupakan
kongenital yang berupa adanya
kelainan bentuk pada struktur
wajah (Ngastiah, 2005: 167)

Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan

oleh gagalnya propsuesus nasal median dan
maksilaris untuk menyatu selama perkembangan
embriotik. (Wong, Donna L. 2003)
 01celahUnilateral Incomplete
sumbing terjadi hanya di salah satu sisi
bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

Beberapa jenis
bibir sumbing: 02 Unilateral complete
celah sumbing terjadi hanya di salah satu
bibir dan memanjang hingga ke hidung.

03 Bilateral complete
celah sumbing terjadi di kedua sisi
bibir dan memanjang hingga ke hidung.
ETIOLOGI
LABIOSKHIZIZ
Etiologi sumbing atau orofacial
cleft, baik pada bibir (cleft lip atau
labioschisis), pada palatum (cleft
palate atau palatoschisis) atau
kombinasi keduanya (cleft lip and
palate atau labiopalatoschisis),
merupakan kombinasi dari faktor
genetik, lingkungan, dan teratogen.
PATOFISIOLOGI LABIOSKHIZIZ
Patofisiologi sumbing atau orofacial cleft, baik
pada bibir (cleft lip atau labioschisis), pada
palatum (cleft palate atau palatoschisis) atau
kombinasi keduanya (cleft lip and palate atau
labiopalatoschisis), memiliki kaitan erat dengan
proses embriologi terbentuknya struktur wajah.
Kegagalan penyatuan tulang maksilaris dengan
tulang palatum dan tulang nasal menjadi dasar
terjadinya bibir sumbing. Untuk memahami
patofisiologi secara menyeluruh, anatomi dan
embriologi struktur palatum perlu dipahami
terlebih dahulu.
ANATOMI LABIOSKHIZIZ

Palatum terdiri dari palatum durum atau hard

palatum dan velum palatinum atau soft palate.
Palatum durum merupakan bagian tulang dari
palatum yang memanjang dari sisi anterior
foramen incisivum sampai ke velum palatinum.
Palatum durum terdiri dari dua bagian
yaitu primary palate yang terletak di sisi anterior
foramen incisivum dan secondary palate yang
terletak di posterior foramen incisivum. Struktur
ini memisahkan saluran hidung dengan faring
 MANIFESTA
SI KLINIS
LABIOSKHI
ZIZ
Peningkatan risiko mortalitas atau morbiditas ini terutama terjadi jika sumbing
merupakan bagian dari sindrom lain. Komplikasi yang muncul juga dapat
meningkatkan morbiditas
Ø Deformitas pada bibir
Ø Kesukaran dalam menghisap/makan
Ø Distersi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.
Ø Gangguan komunikasi verbal
Ø Regurgitasi makanan.
Ø Distorsi pada hidung
Ø Adanya celah pada bibir
 
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
LABIOSKHIZIZ

1 Pemeriksaan pra bedah rutin (misalnya hitung darah lengkap)

2 Foto Rontgen

3 Pemeriksaan fisik

4 MRI untuk evaluasi abnormal

 PENATAAN LABIOSKHIZIZ
Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang
melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.
Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT,
serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi
lebih baik. Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan
bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap.

Use this circle

 KOMPLIKASI
LABIOSKHIZIZ
Ø Gangguan bicara dan pendengaran
Ø Terjadinya otitis media
Ø Asirasi
Ø Distress pernafasan
Ø Risiko infeksi saluran nafas
Ø Pertumbuhan dan perkembangan
terhambat
LABIOPALATOSCHISZIS

Palatochizis artinya keadaan yang terjadi

pada langit-langit mulut (palatum durum
dan mole) yang timbul celah.Hal tersebut
terjadi karena adanya kelainan
kongenital.Palatoschizis diakibatkan
karena gagalnya fungsi normal palatur
dari redio premaxilaris ke arah posterior
(Juwita, 2020).
Labiopalatoschizis sering disertai dengan :

1) Orang tua dengan bibir sumbing kemungkinan

15% melahirkan anak bibir sumbing

2) Orang tua bibir sumbing kemungkinan melahirkan

anak berikutnya 7% dengan bibir sumbing.
Labiopalatoschizis ditandai sebagai berikut (Juwita, 2020) :

a) Adanya celah pada langit-langit mulut

b) Bayi mengalami gangguan menghisap/maka terjadi infeksi

saluran akut/otitis media purulenta yang dapat menyebabkan
bayi tuli

c) Terdengar suara sengau

d) Pertumbuhan gigi pun terganggu.

Labiopalatochizis diklasifikasikan sebagai berikut
(Juwita, 2020) :

a) Inkomplit terjadi apabila langit-langit lunak dan

disertai dengan sebagian langit-langit mulut keras

b) Komplit terjadi dari bagian klasifikasi inkomplit sampai

dengan bagian foram.
Penatalaksana yang harus diberikan pada bayi dengan labiopalatochizis
sebagai berikut (Juwita, 2020) :

a) Bayi diberikan nutrisi cukupdengan menggunakan pompa, sendok, pipet

dengan hati-hati

b) Berikan bimbingan psikologis baik pada orang tuanya maupun bayinya

c) Kolaborasi dengan dokter gigi untuk perawatan pertumbuhan dan

perkembangan giginya

d) Sarankan untuk kerjasama dengan dokter ahli untuk tindakan operasi.

 ATRESIA
ESOPHAGUS

Atresia esophagus adalah perkembangan

embrionik yang tidak normal pada esophagus
sehingga membentuk suatu kantong (blind
pouch). Bisa juga terjadi karena lumennya
berkurang sehingga tidak memadai yang dapat
mengakibatkan perjalanan makanan/sekresi
faring ke perut terhambat (Septiana Juwita,S SiT,
MPH, Retno Dewi Prisusanti, S ST, MPH, 2020).
Penyebab atresia esophagus sampai saat ini belum
diketahui zat teratogen yang bisa menyebabkan terjadinya
kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren
sekitar 2% jika salah satu dari saudara kandung yang
terkena. Atresia asophagus lebih berhubungan dengan
sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab
genetik (Noordiati, SST, MPH, 2019).
Tanda-tanda Atresia esophagus

Air liur meleleh

dari mulut bayi

Mulut Terjadinya Sering batuk dan

berbuih sianosis sesak nafas
Muncul gejala
Perut membuncit oligouria
pneumonia
 Penatalaksanaan atresia esophagus

1. Penatalaksanaan medis dengan dilakukan operasi

2. Penatalaksanaan keperawatan, sebelum dilakukannya operasi
bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah terjadinya
regurgitasi cairan lambung ke dalam paru . cairan lambung
harus sering dihisap supaya tidak terjadi aspirasi. Bayi harus
dirangsang untuk menangis agar paru-paru berkembang.
3. Segera setelah operasi pasien dirawat di NICU dengan
perawatan sebagai berikut : (Noordiati, SST, MPH, 2019).
a. Monitor pernafasan, suhu tubuh, fungsi jantung dan ginjal
b. Oksigen perlu diberikan dan ventilator pernafasan dapat
diberi jika dibutuhkan
c. Analgetik diberikan jika dibutuhkan
d. Pemeriksaan darah dan urin dilakukan guna mengevaluasi
keadaan janin secara keseluruhan
e. Pemeriksaan scaning dilakukan untuk mengevaluasi fungsi esophagus
f. Bayi diberikan makan melalui tube yang terpasang langsung ke lambung
(gastrotomi) atau cukup dengan pemberian melalui intravena sampai bayi sudah
bisa menelan makanan sendiri
g. Sekret dihisap melalui tenggorokan dengan selang nasogastrik
h. Perawatan di rumah sakit lebih kurang 2 minggu atau lebih, tergantung
pada terjadinya komplikasi yang bisa timbul pada kondisi ini. Pemeriksaan
esophagus dilakukan pada bulan kedua, ke enam, setahun setelah operasi untuk
monitor fungsi esophagus.
 ATRESIA REKTI/ANI
Atresia rekti/ani adalah kelainan yang terjadi karena
tidak adanya lubang pada anus. Atresia ani ditandai sebagai
berikut dengan tidak adanya lubang anus, bayi tidak bisa
buang air besar sehingga mengakibatkan perut kembung dan
terjadinya obstruksi usus sehingga bayi akan muntah
(Septiana Juwita,S SiT, MPH, Retno Dewi Prisusanti, S ST,
MPH, 2020).
 Letak atresia rekti/ani

1 2
Letak rendah : bila Letak tinggi : kelainan ini lebih banyak ditemukan pada

ujung usus mendekati bayi laki-laki, sebaliknya kelainan tipe rendah sring
ditemukan pada bayi perempuan. Pada perempuan dapat
kulit di tempat anus
ditemukan fistula rektoperinium dan fistula rektovagina
seharusnya
juga dapat ditemukan tipe cloaca, sedangkan pada laki-
laki dapat ditemukan fistula ektourinaria.
Penyebab atrenia rekti/ani (Noordiati, SST,
MPH, 2019).

1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan

daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang
anus.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam
kandungan berusia 12 minggu/ 3 bulan.
Penatalaksanaan atresia ani harus dilakuan dengan preventif
antara lain : (Septiana Juwita,S SiT, MPH, Retno Dewi Prisusanti, S
ST, MPH, 2020).

1. Pada ibu hamil di awal trimester harus berhati-hati dalam

mengkonsumsi makanan pengawet, obat-obatan dan minuman
beralkohol
2. Periksa bayi segera setelah lahir pada anus, apabila tidak meiliki
lubang anus atau selama 3 hari bayi tidak mengeluarkan mekonium
dari anus. Dampak yang diakibatkan adalah tinja akan menumpuk di
saluran pencernaan, sehingga mengakibatkan paru-paru terdesak
dan bayi akan mengalami gangguan pernafasan. Oleh karena itu,
rujuk segera dan lakukan ke rumah sakit dan mendapatkan
penanganan yang tepat.
 Pada kasus atresia rekti/ani penatalaksanaan dengan
tindakan urekontruksi pembedahan anus (Dwi Maryanti, 2019).

1. Jika ujung usus berada pada letak tinggi, pengobatan

umumnya dengan 3 prosedur, yaitu :
a. Pembuatan stoma pada usus, yang dikenal dengan kolostomi.
Neontus akan membutuhkan kantong khusus untuk
menampung fases
b. Anoplasi yaitu menarik turun rektum ke posisi anus, dimana
akan di buat anus buatan. Jika terdapat fistula kandung
kemih atau vagina, maka fistula harus ditutup
c. Penutupan stoma, beberapa bulan kemudia setelah anus baru
telah sembuh.
2. Jika ujung usus berada pada letak rendah di pelvis,
pembuatan anus dengan operasi tunggal
a. Gunakan salep pelindung kulit, karena peristaltik meningkat
setelah operasi dan dapat menyebabkan diaper rash yang
berat
b. Bayi diperbolehkan pulang jika sudah dapat minum,
peristaltik normal dan tidak merasakan nyeri dan bebas
demam.
 KESIMPULAN

Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak lahir
yang dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Diperkirakan
10-20% dari kematian janin dalam kandungan dan kematian neonatal disebabkan
oleh kelainan kongenital. Khusunya pada bayi berat badan rendah diperkirakan
kira-kiraa 20% diantaranya meninggal karena kelainan kongenital dalam minggu
pertama kehidupannya.
Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya
kelainan bawaan terutama ibu dengan kehamilan di atas usia 35 tahun yaitu
dengan tidak merokok dan menghindari asap rokok, menghindari
alkohol, menghindari obat terlarang, memakan makanan yang bergizi dan
mengkonsumsi vitamin prenatal, melakukan olahraga dan istirahat yang
cukup dan masih banyak lagi.

 
 ANY
QUESTIO
N?