HYDROCEPHALUS

Oleh: Cindyyani Eka Putri

Pembimbing:
dr. Rachmanda Haryo W, Sp.BS
 DEFINISI

Hidrosefalus adalah suatu kondisi patologis dimana terjadi peningkatan tekanan intrakranial
akibat pengumpulan cairan serebro spinal pada sistem ventrikel (ruang cairan otak).
 SISTEM VENTRIKULAR

Terdiri dari 2 ventrikel lateral, ventrikel ketiga

dan ventrikel keempat
SIRKULASI CAIRAN SEREBROSPINAL
CSS diproduksi oleh pleksus koroideus ventrikel
Lateral, ventrikel ketiga dan ventrikel keempat.

Mengalir melalui foramina Luschka dan

foramen Magendie ke ruang subarachnoid, ,
beredar ke seluruh otak, dan turun ke ruang
subarachnoid spinal di sekeliling medula
spinalis.

Diabsorpsi di intrakranial dan di sepanjang medula

spinalis. Sebagian CSS meninggalkan subarachnoid
dan memasuki aliran darah melalui villi
granulasiones arachnoidae yang terletak di sinus
sagitalis superior pada V. diploica cranii, sisanya
diresorpsi di selubung perineural saraf cranialis dan
saraf spinalis dan melewati ependima dan kapiler
leptomeningens.
 EPIDEMIOLOGI

Insiden hidrosefalus kongenital adalah ≈ 0,9-1,8 / 1000 kelahiran (kisaran

dilaporkan dari 0,2 hingga 3,5 / 1000 kelahiran).
 ETIOLOGI HIDROSEFALUS

POSTNATAL
PRENATAL 1. Lessi massa
1. Stenosis akuaduktus akibat malformasi 2. Perdarahan
2. Malformasi Dandy Walker 3. Meningitis
3. Malformasi Arnold Chiari (Tipe 2) 4. Gangguan aliran vena
5. Hidrosefalus iatrogenik
 PATOFISIOLOGI HIDROSEFALUS

Hidrosefalus terjadi akibat 3 mekanisme:

1. Produksi cairan serebrospinal yang berlebihan
2. Gangguan aliran cairan serebrospinal
3. Peningkatan tekanan sinus vena
 TIPE-TIPE HIDROSEFALUS

Menurut Etiopatogenesis:
1. Hidrosefalus Komunikans
(malresorptif, hipersekretoris)
Obstruksi terdapat pada ruang
subarachnoid. Obstruksi
umumnya dapat disebabkan
karena adanya inflamasi dan
gangguan absosrpsi pada
granulasi arachnoid.

CT-Scan pasien hidrosefalus komunikans, tampak

dilatasi pada sistem ventrikel dan disertai dengan atrofi
 TIPE-TIPE HIDROSEFALUS
Menurut Etiopatogenesis:

2. Hidrosefalus Non-
komunikans
(okslusif/obstruktif)
Terjadi obstruksi CSS
pada sistem ventrikel,
yaitu pada foramen
intraventrikular,
ventrikel ketiga,
ventrikel keempat dan
aquaduct serebri.

Brain CT-Scan, terdapat kista koloid pada ventrikel ketiga,

disertai hidrosefalus non-komunikans
 TIPE-TIPE HIDROSEFALUS

Menurut Onset
1. Hidrosefalus akut (dalam beberapa hari)
2. Hidrosefalus sub akut (dalam beberapa minggu)
3. Hidrosefalus kronik (bulan-tahun)
 TANDA DAN GEJALA

Pada anak yang lebih besar dan orang dewasa

Peningkatan tekanan intrakranial, termasuk:

• papilledema,
• perubahan gaya berjalan,
• abducens palsy.
• Ventrikel yang perlahan membesar mungkin awalnya tidak menunjukkan gejala.
 TANDA DAN GEJALA
Pada anak kecil
• kelainan pada lingkar kepala
• tempurung kepala membesar dengan kecepatan > pertumbuhan wajah
• irritability, kontrol kepala yang buruk
• fontanel penuh dan menonjol
• “sunset phenomenon”, mata yang melihat ke arah bawah
• pembesaran dan pembengkakan vena kulit kepala: karena pembalikan aliran dari sinus
intraserebral karena peningkatan tekanan intrakranial
• Cracked pot sign: suara pot retak saat perkusi di atas ventrikel yang melebar
• Kelumpuhan saraf ke-6 (abducens)
• refleks hiperaktif
• respirasi tidak teratur dengan apneic spells
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. USG
Pleksus koroid dapat tampak melayang di dalam ventrikel memberikan gambaran dangling choroid
sign.
Biasanya pemisahan lebih dari 3mm antara pleksus koroid dan tepi dari ventrikel dianggap sebagain
kelainan.
2. CT-SCAN
Dapat memperlihatkan secara akurat bentuk dan ukuran ventrikel, adanya gambaran perdarahan,
kalsifikasi, kista dan alat shunt.
3. MRI
Dapat memperlihatkan gambaran anatomis otak dan lesi intrakranial (tumor, vaskuler) dengan lebih
baik.
 TATALAKSANA
A. Non Operatif
1. Terapi medikamentosa
• Asetazolamid (penghambat enzim karbonik anhidrase)
Dapat mengurangi produksi cairan otak, dikonsumsi peroral dengan dosis 30mg/KgBB/hari dan
dapat mencapai dosis maksimal 100mg/KgBB untuk mencapai efektivitas penurunan CSS yang
bermakna akibat penghambatan enzim karbonik anhidrase.
• Furosemid
Diberikan peroral dengan dosis 1mg/KgBB/hari atau injeksi IV 0,6 mg/KgBB/hari
2. Pungsi lumbal berulang (serial lumbar puncture)
Tujuannya adalah untuk menurunkan tekanan dalam kepala dan membantu membersihkan
cairan otak dari toksik yang terbentuk akibat proses lisis dari darah
 TATALAKSANA

B. Operatif
1. Shunting
Merupakan tatalaksana standar hidrosefalus,
berupa pemasangan selang kedalam ruang
ventrikel otak untuk kemudian mengalirkan
cairan otak ke rongga tubuh lain agar bisa
diserap.
 TATALAKSANA

Macam-macam Shunting
1. Eksternal Shunt
Tindakan mengeluarkan CSS ke dunia luar yang hanya bersifat sementara dan dilakukan jika terdapat
kontraindikasi untuk pemasangan shunt internal.
2. Internal Shunt
Tindakan mengeluarkan CSS ke dalam rongga tubuh lainnya
 TATALAKSANA

Teknik Pemasangan Internal Shunting

1. Ventrikulo-sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna
2. Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan
3. Ventrikulo-sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
4. Ventrikulo-pleura, CSS dialirkan ke pleura
5. Ventrikulo-mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
6. Ventrikulo-peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
 TATALAKSANA

2. Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)

Merupakan tindakan pengaliran CSS dari dasar ventrikel ketiga ke sisterna basalis (ruang
subarakhnoid di belakang sela tursika) yang hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus obstruktif
 TATALAKSANA

Prosedur Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)

Memasukan suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis
tengah) ke dalam ventrikel lateral, kemudian melalui foramen Monro masuk ke ventrikel ketiga.
CONTOH KASUS
MSCT SCAN KEPALA TANPA KONTRAS
• Gyri tak prominent, sulci dan fissura sylvii menyempit
• Batas kortex dan medula tak nampak
• Tak tampak lesi hipo/hiperdens di intracerebral
maupun intracerebellar
• Ventrikel lateralis dextra et sinistra, tertius dan quartus
sangat melebar dan cisterna menyempit
• Midline di tengah

KESAN:
Severe Hydrocephalus
Thank You