Askep Stevens Jonshon Syndrome: Dosen: DINNY RIA PERTIWI, S.Kep.,Ners.,M.Kep
Askep Stevens Jonshon Syndrome: Dosen: DINNY RIA PERTIWI, S.Kep.,Ners.,M.Kep
• Insiden SJS, SJS / TEN-overlap dan TEN adalah sekitar satu hingga dua kasus per 1
juta penduduk per tahun, sedangkan SSSS muncul lebih jarang, dengan sekitar
satu kasus per 10 juta penduduk per tahun. Angka kematian yang dilaporkan
untuk TEN bervariasi, dari 20 hingga 80%. Dalam sebuah penelitian berbasis
populasi Jerman, SJS memiliki tingkat kematian kurang dari 10%, SJS / TEN-
overlap memiliki tingkat kematian sekitar 25%, dan TEN sekitar 45%.(Hilbert,
2010)
• Di palembang penelitian yang dilakukan oleh M. Athuf Thaha menunjukkan
Jumlah kasus SSJ lebih tinggi dari kasus SJS / TEN dan TEN, sebagian besar pasien
SSJ berada pada kelompok usia 26-36 tahun (11 pasien atau 25,5%), dengan rasio
pria / wanita: 55,8%: 44,2%.
• Penelitian yang di lakukan di RSHS Bandung dari tahun 2009-2013 Sebanyak 57
pasien terdaftar dalam penelitian. Tiga puluh sembilan kasus SJS (21 pria dan 18
wanita), 7 kasus SJS TEN yang tumpang tindih (4 pria dan 3 wanita), dan 11 kasus
TEN (5 pria dan 6 wanita) dilaporkan.
ETIOLOGI :
Infeksi
Virus Herpes simpleks, Mycopplasma pneumoniae, vaksinia
Jamur Koksidioidomikosis, histoplasma
Bakteri Streptokokus, staphylococcs haemoliticus, Mycobacterium
tuberculosis, Salmonela
Parasit Malaria
Obat Slasilat, Sulfa, Penisilin, Etambutol, Tegretol, Tetrasikin, Digitalis,
Kontraseptif, Klorpromazin, Karbamazepin, Kinin,
alagetik/antipiretik
Makanan Coklat
Fisik Udara dingin, Sinar matahari, Sinar X
Lain Penyakit kolagen, keganasan, kehamilan
(Dikutip dengan modifikasi sari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985 / dalam buku Ajar Alergi
Immunologi Anak, edisi ke II, IDAI 2008)
(Kellen & Berlin, 2018) Golongan obat tersering yang dilaporkan
sebagai penyebab adalah sebagai berikut :
• Anticonvulsants : Phenobarbital, Carbamazepime, Phenytoin,
Lamotrigine
• Sulfonamides : Trimethoprim-sulfamethoxazole, Silver
Sulfadiazine, sulfamethoxazole eye drop.
• Antibiotics : Penicillins, Tetracycilines, Fluoroquinolones, Macrolides
• Obat-obat lain : Allupurinol, NSAIDs (non-steriod anti inflammatory
drugs), Sertraline
MANIFESTASI KLINIS
• Gejala klinis yang tampak pada pasien Stevens-Jhonson
Syndrome bervariasi dari ringan hingga berat.
• Awal mula pada kondisi akut biasanya disertai gejala
prodormal berupa
• Demam Kelainan klinis SSJ biasanya timbul
• Malaise cepat dan menakutkan dengan keadaan
umum yang berat, disertai demam,
• batuk produktif dehidrasi, gangguang pernapasan,
• Koriza muntah diare, melena, pembesaran
kelenjar getah bening dan
• sakit kepala hepatosplenomegali, sampai pada
• sakit menelan penurunan kesadaran dan kejang.
(Creamer et al., 2016)
• nyeri dada
• Muntah
• pegal otot, dan arralgia yang sangat bervariasi dalam
derajat berat dari kombinasi gejala tersebut
Kelainan Kulit :
• Kelainan kulit dapat timbul dengan cepat berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara
simestris berupa lesi keci satu-satu atau kelainan luas pada hampir seluruh tubuh. Lesi kulit
biasanya pertama kali terlihat dimuka, leher, dagu, dan badan. Sering timbul perdararahan
pada lesi yang menimbulkan gejala fokal berbentuk target, irirs, atau mata sapi. Kulit juga
menjadi lebih mudah terkena infeksi sekunder.
Kelainan Mukosa / Selaput Lendir
• Kelainan selaput lendir yang
tersering ialah pada mukosa mulut
(100%). Kemudian kelainan pada
lubang alat genital (50%),
sedangkan dilubang hidung dan
anus jarang (masing-masing 6%
dan 4%). Pada selaput mukosa
mulut, tenggorokan, dan genital
dapat ditemukan vesikel, bula,
erosi, eskoriasi, perdarahan, dan
krusta berwarna merah. Terkadang
lidah juga menunjukkan kelainan
tersebut. Pada faring dapat
terbentuk pseudomembran
berwarna putih atau keabuan yang
menimbulkan kesukaran menelan.
(Creamer et al., 2016)
Kelainan Mata
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi
kulit dapat ditemukan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar
dalam sirkulasi.(Dodiuk-gad et al., 2015)
Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) pathway of
care. MDT, multidisciplinary team; ICU, intensive care unit.
(Creamer et al., 2016)
Diagnosis
SCORTEN
Faktor Prognostik Nilai
Usia >40 tahun 1
Heart rate >120 x/menit 1
Kanker atau keganasan hematologis 1
BSA yang terkena >10% 1
Kadar urea serum > 10mM (BUN >27 mg/dL) 1
Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L 1
Kadar glukosa serum > 14 mM (<250 mg/dL) 1
Skema peta tubuh dari keterlibatan kulit dalam SJS / TEN. (Sebuah)
Luasnya eritema kulit (berwarna merah muda) = 65% luas permukaan
tubuh (BSA); tingkat detasemen epidermis (merah) = 10% BSA. (b)
Luasnya eritema (berwarna merah muda) = 90% BSA; tingkat detasemen
epidermis (dalam merah) = 45% BSA
Management pasien dgn SJS/TEN
Suportif Care
Thermoregulation: Thermoregulation kulit terganggu oleh penghalang kulit yang dikompromikan; dengan demikian,
meningkatkan suhu kamar menjadi 28-32 ° C adalah penting, terutama untuk pasien dengan pelepasan epidermis
dalam jumlah besar. (Dodiuk-gad et al., 2015)
Perlindungan Airway: Keputusan untuk intubasi dan ventilasi keterlambatan dibuat atas dasar pertimbangan
berikut: tingkat keterlibatan mukosa jalan napas atas, potensi obstruksi jalan napas, keparahan gangguan
pernapasan, dan antisipasi kebutuhan analgesia dan sedasi. (Dodiuk-gad et al., 2015)
Penggantian Cairan dan Penilaian Keseimbangan Cairan: Manajemen cairan berbeda dari pasien dengan luka
bakar; kebutuhan cairan dan elektrolit kurang dari untuk luka bakar pada tingkat yang sama. Penggantian cairan
dengan larutan elektrolit (0,7 mL / kg /% area yang terkena) dan larutan albumin (5% albumin manusia, 1 mL / kg /
% area yang terkena) disarankan. Tujuannya adalah untuk mempertahankan output urin 0,5-1 mL / kg / jam.
(Dodiuk-gad et al., 2015)
Penatalaksanaan Nyeri: Penatalaksanaan nyeri adalah hal utama, sering diremehkan, dan mengharuskan
penilaian serta perawatan medis yang sesuai. Penggunaan morfin harus dipertimbangkan, dengan pemantauan
pernapasan yang tepat. Jika tersedia, analgesia yang dikontrol pasien disarankan. Penempatan pasien pada kasur
udara bertekanan bolak-balik juga dapat mengurangi rasa sakit.(Dodiuk-gad et al., 2015)
Pemantauan untuk Infeksi: Profilaksis antibiotik tidak dianjurkan. Namun, pemantauan untuk infeksi adalah wajib,
dan jika kecurigaan klinis muncul, kultur bakteri harus diperoleh dari kulit, urin, dan darah, dan pengobatan
empiris dengan antibiotik yang diberikan sampai hasil kultur tersedia. Beberapa pedoman menyarankan
melakukan kultur bakteri dan jamur dari kulit, urin, dan darah secara teratur (2-3 kali per minggu). Dukungan
Psikologis: Dukungan psikologis profesional pelabuhan bagi pasien dan anggota keluarga adalah penting.(Dodiuk-
gad et al., 2015)
Dukungan Nutrisi: Enteral dan nutrisi hypercaloric dukungan diet tinggi protein disarankan untuk mencegah
kehilangan protein dan meningkatkan penyembuhan. Nutrisi enteral melalui selang nasogastrik harus
dipertimbangkan pada pasien yang tidak dapat menelan makanan
Wound Care
Perawatan Kulit: Tidak ada pedoman klinis untuk perawatan kulit pasien dengan SJS / TEN. Debridemen epidermis
nekrotik direkomendasikan jika sesuai dengan indikasi. Penelitian terbaru menyarankan menghindari debridemen
(yang dapat menyebabkan bekas luka hipertrofik) dan merekomendasikan mempertimbangkan epidermis terpisah
sebagai pembungkus biologis alami yang mendukung epitelisasi ulang.
Sebuah laporan baru-baru ini tentang manajemen SJS / TEN di pusat rujukan Prancis yang berpengalaman
menggambarkan perawatan berikut: perawatan luka sekali sehari dengan manipulasi minimal untuk mencegah
detasemen kulit, termasuk rendaman yang mengandung larutan chlorhexidine 1/5000 (morfin diberikan sebelum
rendaman dan / atau campuran equimolar oksigen dan nitrogen monoksida selama rendaman); jika mandi tidak
memungkinkan, larutan klorheksidin disemprotkan 2-3 kali sehari pada kulit; cairan blister disedot sambil
mempertahankan atap blister; petrolatum diterapkan secara sistematis di semua area kulit yang terpisah; obat
yang mengandung sulfa topikal dihindari; dan dressing nonadhesif hidroseluler atau penyerap diterapkan
setidaknya sekali sehari untuk menutupi titik-titik tekanan. Protokol lain yang baru-baru ini diterbitkan
berdasarkan algoritma manajemen luka pada tahap denudasi dan kehilangan kulit, mengkategorikan empat tahap
kulit dengan perawatan khusus sesuai. (Dodiuk-gad et al., 2015)
intravensous imunoglobulin (IVIG)
• Imunoglobulin Intravena (IVIg): Penggunaan IVIg tidak menghasilkan manfaat bertahan hidup pada orang dewasa dengan SJS / TEN.
• Siklosporin: Dalam uji label terbuka, fase II untuk menentukan keamanan dan kemungkinan manfaat siklosporin, siklosporin ditemukan menurunkan
angka kematian dan perkembangan detasemen pada orang dewasa (dosis: 3 mg / kg / hari untuk 10 hari dan meruncing lebih dari sebulan). Publikasi
lain juga melaporkan penggunaan siklosporin bermanfaat dalam SJS / TEN.
• Kortikosteroid sistemik: Ini dikaitkan dengan manfaat klinis menurut studi EuroSCAR (Studi Eropa tentang Reaksi Kutan Parah) dan dilaporkan
menjadi pengobatan yang paling umum untuk SJS / TEN dalam survei terbaru terhadap 50 ahli hipersensitivitas obat dari 20 negara. . Salah satu
protokol yang disarankan adalah terapi denyut nadi 1,5 x / kg intravena intravena (diberikan selama 30-60 menit) selama tiga hari berturut-turut.
• Inhibitor TNF: Pengobatan dengan agen biologis anti-TNF tampaknya sangat menjanjikan untuk manajemen. Dalam sebuah penelitian baru-baru ini
pada sepuluh pasien berurutan dengan TEN, 50 mg etanercept diberikan dalam satu injeksi subkutan tunggal. Semua pasien segera menanggapi
pengobatan, mencapai epitelisasi lengkap tanpa komplikasi atau efek samping. Selain itu, hasil awal dari percobaan prospektif, acak, label terbuka
saat ini sedang berlangsung di Taiwan, membandingkan etanercept dengan kortikosteroid sistemik pada pasien dengan SJS / TEN, menunjukkan
bahwa waktu rata-rata untuk mencapai detasemen kulit maksimal dan penyembuhan kulit lengkap lebih pendek di kelompok etanercept. Juga,
penyelidikan in vitro menunjukkan bahwa etanercept, kortikosteroid, dan thalidomide secara signifikan menurunkan ekspresi granulysin dari sel-sel
blister. Etanercept tidak, bagaimanapun, meningkatkan efek sitotoksik pada keratinosit yang ditemukan bersama thalidomide.
• Perawatan Imunomodulator Sistemik pada Anak: Sebagian besar literatur tentang manajemen SJS / TEN termasuk orang dewasa, dan temuan ini
mungkin tidak hanya diekstrapolasi untuk anak-anak. Berdasarkan literatur kualitas yang sedikit pada anak-anak, IVIg dan kortikosteroid sistemik
tampaknya meningkatkan hasil anak-anak dengan SJS / TEN.
DIAGNOSA KEPERAWATAN