BEHCET DISEASE

RIZKI DWAYANA PUTRA

PENDAHULUAN

Gangguan inflamasi multisistem kronis, kambuhan, dengan etiologi yang

tidak diketahui.

Pada mata dapat mengenai segmen anterior dan posterior

Ditemukan oleh Adamantiades and Behçet pada awal abad ke 20 dengan

triad : ulkus aptosa, lesi genital, dan uveitis rekuren
 Etnis : Tersering pada populasi
di Mediterania Timur dan Asia
Tengah

Usia : Tersering pada decade 3-

EPIDEMIOLOGI 4

Prevalensi : Turki: 20-421 kasus/

100.0000 penduduk, Jepang : 8-
13,5 kasus/ 100.000 penduduk
 PATOGENESIS

Keterkaitan HLA telah

HLA-B12 dengan lesi
ditemukan dalam 2 bentuk HLA-B51 dengan lesi okular.
mukokutan
sistemik BD:

Tidak Terdapat pada semua

populasi, dan pengujian tidak
memiliki sensitivitas dan
spesifisitas untuk mendukung
penggunaannya untuk diagnosis.
 HISTOPATOLOGI

01 02 03
Fase awal: lesi lanjut: Histopatologi:
Lesi BD menyerupai Menyerupai reaksi Dapat menunjukkan
reaksi hipersensitivitas tipe kompleks imun. vaskulitis oklusif
tipe lambat pada
inflamasi
MANIFESTASI KLINIS
MANIFESTASI SISTEMIK NON OKULAR

Lesi Aftosa

Terutama pada : bibir, gusi, langit-langit, lidah, uvula, dan faring posterior
dengan Nyeri berat aftosa

Lesi : diskret, bulat, ulserasi putih dengan tepi merah bervariasi dalam
ukuran dari 2 sampai 15 mm.

biasanya bertahan 7-10 hari dan sembuh dengan sedikit jaringan parut
 Oral Aftosa atau
ulserasi membran
mukus
Ulkus Genital

Sangat mirip dengan ulkus aftosa oral, tetapi cenderung lebih dalam
dan lebih besar dan sembuh dengan lebih banyak jaringan parut.

Lokasi : Pria pada skrotum atau penis dan wanita pada vulva atau
mukosa vagina

Jaringan parut genital mungkin terlihat pada pemeriksaan bahkan

jika pasien tidak memiliki gejala akut.
Lesi Kulit

Eritema nodosum yang nyeri atau rekuren, sering pada permukaan

ekstensor seperti tibia, tetapi juga pada wajah, leher, dan bokong

Acne vulgaris atau lesi kulit seperti folikulitis mungkin sering muncul di
dada bagian atas dan wajah

Lesi kulit dapat hilang secara spontan dengan minimal atau tanpa jaringan
parut

Hampir 40% pasien dengan BD menunjukkan kelainan kulit, yang ditandai

dengan pustula steril
Vaskulitis Sistemik
Mempengaruhi berbagai ukuran arteri atau vena dalam

Terjadi 25% pasien dengan BD.

Manifestasi umum : oklusi arteri dan aneurisma, dan oklusi dan varises vena superfisial atau
dalam
Keterlibatan jantung : endokarditis granulomatosa, miokarditis, fibrosis endomiokardial, arteritis
koroner, dan pericarditis

Lesi gastrointestinal : ulkus yang mengenai kerongkongan, lambung, dan usus

Lesi paru : arteritis pulmonal dengan dilatasi aneurisma arteri pulmonalis

50 % pasien mengalami : Radang sendi, umumnya pada lutut, siku, tangan, atau pergelangan
kaki.
Neurogenik
Merupakan salah satu yang paling serius dari semua manifestasi BD

Lesi pada substansia alba otak dan batang otak : disfungsi motorik, stroke, dan perubahan kognitif/perilaku

Vaskulitis SSP : Nyeri kepala

Keterlibatan Meningeal : meningitis aseptik

10% pasien dengan neuro-BD dapat memiliki penyakit okular dan 30% pasien dengan BD okular mungkin memiliki
keterlibatan neurologis.

Keterlibatan neurooftalmologi : kelumpuhan saraf kranial, papilitis, dan edema papil akibat trombosis sinus sagital
superior atau sinus vena lainnya.
MANIFESTASI OKULAR
Dialami hingga 70% pasien dengan BD

Kehilangan penglihatan hingga 25% pasien dengan BD

Penyakit mata tersering : panuveitis yang tampak lebih parah dan lebih sering terjadi pada pria; lebih dari
80% kasus adalah bilateral

Jarang terjadi pada awal munculnya BD

Peradangan intraokular : nongranulomatosa, nekrosis, vaskulitis obliteratif yang dapat mempengaruhi salah
satu atau semua bagian dari saluran uveal.
Kasus jarang : uveitis anterior mungkin merupakan
satu-satunya manifestasi okular dari BD

Tanda : hipopion yang tiba-tiba menghilang selama berminggu-

minggu dengan atau tanpa pengobatan

Dapat disertai dengan kemerahan, nyeri, fotofobia, dan

penglihatan kabur, meskipun kadang-kadang tidak ada tanda
dan gejala inflamasi yang mencolok, mata relatif tenang,
meskipun terdapat hipopion
Pemeriksaan klinis : hipopion dapat bergeser dengan posisi
kepala pasien atau menyebar dengan menggelengkan kepala,
dan mungkin tidak terlihat kecuali dilihat dengan gonioskopi.

sinekia posterior, iris bombé, dan glaukoma sudut tertutup

semuanya dapat muncul

Temuan segmen anterior lain : katarak, episkleritis, skleritis,

borok konjungtiva, dan kekeruhan cincin kekebalan kornea.
 Temuan penting Uveitis Posterior dan panuveitis
vaskulitis retina oklusif yang mengenai arteri Peradangan okular BD yang paling sering,
dan vena, dengan area multifokal retinitis putih terlihat pada 50% -80% kasus pasien BD
berkapur (chalky white retinitis) dengan uveitis

Manifestasi posterior lain

Iskemia retina
oklusi arteri dan vena retina, selubung vaskular
neovaskularisasi retina dan iris dengan
dengan vitritis yang bervariasi, dan uveitic
glaukoma neovaskular.
macular edema

Iskemia akibat vaskulitis dan retinitis

Setelah episode berulang vaskulitis retina dan menyebabkan gambaran funduskopi yang
oklusi vaskular, pembuluh darah retina dapat mungkin dibingungkan dengan sindrom
menjadi putih dan sklerotik nekrosis retina akut atau herpetik nekrotikans
lainnya

Papilitis dapat terjadi, tetapi atrofi optik

Keterlibatan saraf optic terjadi pada 25% progresif dapat terjadi sebagai akibat dari
pasien dengan BD vaskulitis yang mempengaruhi arteriol yang
mensuplai darah ke saraf optik.
 Tes laboratorium

HLA typing, tes patologi kutaneous, dan tes darah untuk ESR dan CRP
—tidak banyak membantu dalam memastikan diagnosis

Angiografi fluorescein
DIAGNOSIS Dilatasi dan oklusi kapiler retina dengan pewarnaan perivaskular,
bukti iskemia retina, kebocoran fluorescein ke dalam makula dengan
perkembangan edema makula, dan neovaskularisasi retina

OCT

perubahan struktural yang disebabkan oleh vaskulitis berupa edem

makula dan gangguan arsitektur retina
 Uveitis anterior terkait HLA-B27

Sindrom artritis reaktif

Sarkoidosis
DIAGNOSIS
DIFERENSIAL Sindrom Susac

Vaskulitis sistemik termasuk lupus

eritematosus sistemik, PAN, dan IPK

Retinitis herpetik nekrotikans juga

dapat menyerupai vaskulitis retina
 DAFTAR PUSTAKA
+ Cantor LB, Rapuano CJ, McCannel CA. Posterior and Panuveitis. In:
Uveitis and Ocular Inflamation. San Francisco : American Asosciation of
Ophthalmology. 2019-2020: p 211-19
THANK YOU