Cleft Lip &

Palate
Prof. M. Sjaifuddin Noer, dr., SpBP-RE(K)

Departemen Bedah Plastik Rekonstruksi dan

Estetik Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo
Surabaya
 TUJUAN PEMBELAJARAN UMUM

1. Mengerti etiologi cleft lip

2. Mengerti patogenesis cleft lip
3. Mengerti dan bisa menegakkan diagnosis cleft
lip
4. Mengerti tahap-tahap penanganan cleft lip

MSN 2013
 TUJUAN PEMBELAJARAN KHUSUS

1. Dapat menjelaskan tentang cleft lip

2. Dapat melakukan komunisasi dengan
keluarga tentang tahapan penanganan cleft
lip.

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Cleft Lip :
 Celah pada bibir (cacat bawaan) disebabkan
kegagalan fusi dari prominentia pada masa embrio.
 Bisa bersama – sama dengan kelainan lain

 Masalah pada anak dan orangtuanya

 Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.
 Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir

MSN 2013
Resume Cleft Operation 2000 –
2007 in CLP Center
Surabaya International Hospital

MSN 2013
 EPIDEMIOLOGI
 CLP kelainan wajah yang paling sering dijumpai.

 1939 : Fogh Anderson  1: 750 kelahiran hidup

 1950 : IVY melaporkan  1 : 760 kelahiran hidup

 1971 : Budi dan Habib melaporkan  2,1 : 1000

kelahiran hidup untuk ras Asia; Untuk ras Kaukasia
1 : 1000 dan 0,41 : 1000 untuk ras Afrika-Amerika.

 1973 : Pelly (Australia) melaporkan di Indonesia

setiap 6 jam bayi lahir dengan CLP atau 360 bayi
dalam 2,5 hari (sama dengan jumlah CLP di Australia
selama 1 tahun). Australia 1 : 600 kelahiran.
MSN 2013
 1989 : Marzoeki, di Surabaya celah bibir dengan
/ tanpa celah langit-langit 1 : 1983. Celah
langit- langit 1 : 9000. Laki-laki 63% : Wanita
37%.

 1963 : Fogh – Anderson, insidensi menjadi 2

kali lipat dibanding 50 tahun sebelumnya, akan
menjadi 3 kali lipat pada 100 tahun terakhir.

 Denmark, pada tahun 1941, insidensi 1 :

770 dan pada tahun 1971 menjadi 1 : 500.
MSN 2013
Insidensi meningkat
karena :
 Kematian perinatal menurun
 Angka kematian saat operasi
menurun
 Angka fertilitas meningkat
 Perkawinan antar keluarga
 Hasil operasi yang semakin bagus

MSN 2013
 TERMINOLOGI
 Klasifikasi banyak
 Cleft Lip (CL) / Cleft Palate (CP) / Cleft Lip and Palate
(CLP)
 Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete
 Veau, 1967 [International Conference for Plastic &
Reconstructive / Rome Congress] membagi :
 Berdasarkan embriologi
 Berdasarkan temuan topografi
 Otto Kriens, Sistem LAHSHAL

 Terminologi LAHSHAL dipakai di Departemen / SMF Bedah

Plastik FK Unair

MSN 2013
 Pembagian
lain :
1. Cheiloschizis unilateral : kiri atau kanan

2. Cheiloschizis bilateral komplit / inkomplit

3. Cheiloschizis unilateral komplit /

inkomplit

4. Cheilopalatoschizis komplit / inkomplit

5. Cheilognathopalatoschizis
MSN 2013
 Pembagian
Lain :
OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.

Keterangan :
Bibir (lips) : L
Gusi (Alveolus) : A
Langit-langit dibagi hard palate : H
soft palate :S
Bila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret
Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar
Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil
Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam
kurung.

MSN 2013
 CLP/LA---AL
Berarti celah berada pada bibir kanan dan
kiri.

MSN 2013
 CLP/-----SHAL
Berarti celah berada pada soft palate,hard
palate, alveolus, dan bibir bagian kiri

MSN 2013
 CLP/l-----
Berarti celah pada bibir sebelah
kanan, inkomplit

MSN 2013
EMBRIOLOGI

A. Mudigah kurang dari 25

hari
B. Umur 28 hari
C. Umur 5 minggu
Mudigah ± 24
hari
A. Mudigah 5
minggu
B. Mudigah 6
minggu
A. Mudigah umur 7 minggu
B. Mudigah umur 10
minggu
 Tabel stru ktur membentuk wajah

No Prominensia Struktur yang Terbentuk

1 Frontonasal Dahi, jembatan hidung, tonjolan hidung

Medial dan lateral
2 Maksila Pipi, bagian lateral bibir atas

3 Medial Nasal Filtrum bibir atas, lengkung dan ujung hidung

4 Lateral Nasal Alae nasi

5 Mandibula Bibir bawah

MSN 2013
Gambar Defek Perkembangan Orofasial
 ETIOLOGI

Bisa syndromik atau non syndromik.

Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah
non syndromik.

Syndromik : bila terdapat labih dari satu malformasi dan

menyangkut lebih dari satu daerah
perkembangan.

Non syndromik : hanya terdapat satu malformasi atau terdapat

beberapa anomaly yang berasal dari satu daerah
perkembangan.
MSN 2013
 FAKTOR PENYEBAB :

A. Faktor HERIDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan
25% bersifat dominan.

1. Mutasi gen.

2. Kelainan kromosom

MSN 2013
B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1. Faktor usia ibu.

2. Obat-obatan.
Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid,
Aminoglikosid,
Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin.
Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.
Antineoplastik, Kortikosteroid

3. Nutrisi

4. Penyakit infeksi
Sifilis, virus rubella

5. Radiasi

6. Stres emosional

7. Trauma, (trimester pertama)

MSN 2013
 Pemeriksaan Penunjang
1.
Ultrasonografi

USG 3 dimensi (Lawrence & Devore,

2004)
2.
MRI

Potongan coronal MRI

Potongan sagital dan coronal MRI
 PENATALAKSANAAN
 Perlu pendekatan multidisiplin /
komprehensif
 Tim terdiri dari :
 Spesialis Bedah Plastik,
 Dokter gigi / Orthodontist,
 Spesialis THT,
 Speech terapist,
 Spesialis anak, Psychologist,
 Ahli Audiologi,
 Ahli gizi,
 Sosial worker,
 Genetic conselor,
 Nurse team dan MSN 2013
Macam-macam tehnik operasi
 TIMING OPERASI
 Dilakukan sedini mungkin.
 1966, Abyholm menunda operasi karena
1. Angka mortalitas pada tahun pertama kelahiran
pada bayi dengan celah bibir dan langit-langit
sangat tinggi.
2. Bayi dengan usia 3 bulan, bayi sudah bisa
mengatasi kemungkinan terjadinya perdarahan
atau keadaan yang jelek pada saat operasi.
3. Pada usia 3 bulan pertumbuhan yang lebih baik
memudahkan untuk dilakukan pembedahan
yang lebih teliti.
MSN 2013
 TIMING OPERASI
 1966, Wilhemsen dan Musgarave’s : Rule of
Ten Berat badan : 10 pon
 Haemoglobin : 10 gr %
 Lekosit : < 10.000 /
mm3
 1967, aturan Rule of Ten
 Berat badan : >10 pon
 Haemoglobin : >10 gr %
 Usia : > 10
weeks
 Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair
telah menganut juga kriteria ”Rule of over ten”
MSN 2013
 MASALAH YANG DIHADAPI
1. Psikologis orangtua melihat anaknya cacat.
2. Nutrisi dan gizi, kesulitan mengisap.
3. Gangguan tumbuh kembang anak .
4. Infeksi telinga tengah karena sistim saluran
tuba Eusthachii yang kurang sempurna .
5. Suara sengau / rhinolalia
6. Psikologis anak, penampilan yang tidak normal.
7. Gangguan pertumbuhan gigi, tidak teratur.
8. Gangguan pertumbuhan tulang muka ( 1/3
tengah) yang tidak normal .

MSN 2013
TAHAPAN PENANGANAN

MSN 2013
 PROTOKOL PENANGANAN

1. Penjelasan kepada orangtuanya

2. Umur 3 bulan (rule over ten)

Operasi bibir dan alanasi, evaluasi
telinga.
3. Umur 10-12 bulan
Operasi palato/celah langit-langit.
Evaluasi pendengaran dan
telinga.
4. Umur 1-4 tahun
Evaluasi bicara.
Speech theraphist setelah 3 bulan pasca
operasi
5. Umur 4 tahun
Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan
Pharyngoplasty
MSN 2013
6. Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.

7. Umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8. Umur 12-13 tahun

Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka.
Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT I
MSN 2013
 KOMPLIKASI OPERASI
Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi celah
bibir antara lain :
 Perdarahan

 Infeksi

 Wound dehiscense

 Hematoma

 Dapat terjadi obstruksi jalan nafas

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
20
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Alveolar Bone
Grafting
Intraoperativ
e

10 yrs post
operative
MSN 2013
 Penanganan Palatoraphy
- Ditangani oleh tim untuk mendeteksi
kelainan lain yang berhubungan
 Konsep kerja :
 Sistematis
 Menyeluruh

 Bekerja sama

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Timing Operasi

 Palatoraphy : 10-12 bulan

 luka operasi diharapkan sembuh,sebelum anak
mulai aktif bicara

 3 bln post operasi mulai speech theraphy

MSN 2013
Teknik Operasi

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 PEMIKIRAN TERAPI MASA DEPAN
 Diharapkan pada masa mendatang tehnologi
molekuler dapat menjadi dasar untuk mendiagnosis
dan penatalaksanaan kelainan celah bibir dan langit-
langit yang lebih baik.

 Pembedahan celah bibir intra uterine menghasilkan

luka operasi tanpa scar.

 Aplikasi klinis untuk melakukan tehnik operasi

intra uterine belum mempunyai dasar yang cukup
kuat. Angka kematian janin binatang percobaan
pada saat operasi masih sangat tinggi. Penelitian ini
membuka wawasan mengenai terapi pada masa
mendatang MSN 2013
 KESIMPULAN
 Kelainan cacat celah bibir dan langit-langit sampai saat
ini makin lama makin meningkat.

 Penyebab akibat terganggunya fusi prominentia

 Untuk menegakkan diagnosa cukup dengan

pemeriksaan klinis yang baik dan teliti, tetapi
merupakan tantangan kedepan dengan cara
menegakkan diagnosa pada masa prenatal. Pemeriksaan
prenatal ultrasonografi dan pemeriksaan Magnetic
Resonance Imaging (MRI) dapat membantu
mendiagnosa kelainan ini intra uterine

MSN 2013
 Penanganan multidisiplin sangat diperlukan

 Protokol terapi diperlukan yang disesuaikan dengan

umur penderita.

 Teknologi DNA dapat menjadi pioner untuk terapi

genetik. Pembedahan intrauterine saat ini masih dalam
penelitian dan percobaan. Diharapkan pada masa
mendatang penatalaksanaan cacat bawaan dapat
dilakukan pembedahan intruterine

MSN 2013
 REFERENSI
1. Grabb and Smith's Plastic Surgery 6th eds , Lippincott
Williams
& Wilkins , 2007
2. Mathes's Plastic Surgery , 2nd eds , Sauders / Elsevier , 2005
3. Marzoeki D , Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-
langit, 2002 . Sagung Seto , Jakarta .
4. Atlas of Craniofacial and Cleft Surgery
5. Plastic Surgery : Indications , Operations and Outcome

MSN 2013
MSN 2013
TERIMA
KASIH