ASUHAN KEPERAWATAN PADA GANGGUAN SYSTEM

HEMATOLOGI : TALASEMIA
 
 
 

Disusun oleh :
 
Faizal Akbar Ramadhan
Rizky Oktaviani
 Lola Vitaloka
Eko Mardiansyah

 
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
STIK BINA HUSADA
PALEMBANG 2022/2023
 THALASEMIA
DEFINISI
 Thalasemia merupakan suatu
sindrom kelainan darah yang
diwariskan (inherited) dan
merupakan kelompok penyakit
hemoglobinopati, yaitu kelainan
yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasi
di dalam atau dekat gen globin.
 Penyakit genetic ini diakibatkan
oleh ketidakmampuan sumsum
tulang membentuk protein yang
dibutuhkan untuk memproduksi
hemoglobin
Etiologi
 Ketidakseimbangan dalam rantai
protein globin alfa dan beta, yang
diperlukan dalam pembentukan
hemoglobin, disebabkan oleh
sebuah gen cacat yang diturunkan.
Untuk menderita penyakit ini,
seseorang harus memiliki 2 gen
dari kedua orang tuanya. Jika
hanya 1 gen yang diturunkan,
maka orang tersebut hanya
menjadi pembawa tetapi tidak
menunjukkan gejala-gejala dari
penyakit ini.
 ANATOMI FISIOLOGI
A. Hemoglobin
• Hemoglobin merupakan
pigmen yang mengandung zat
besi terdapat dalam sel darah
merah dan berfungsi terutama
dalam pengangkutan oksigen
dari paru- paru ke semua sel
jaringan tubuh.
B. Tahap pembentukan Hb
Tahap pembentukan Hb dimulai dalam
eritroblast dan terus berlangsung
sampai tingkat normoblast dan
retikulosit. Dari penyelidikan dengan
isotop diketahui bahwa bagian hem dari
hemoglobin terutama disintesis dari
asam asetat dan glisin. Sebagian besar
sintesis ini terjadi didalam mitokondria
c. Metabolisme zat besi
Zat besi merupakan unsur yang penting
dalam tubuh dan hampir selalu
berikatan dengan protein tertetu seperti
hemoglobin, mioglobin. Kompartemen
zat besi yag terbesar dalam tubuh
adalah hemogolbin yang dalam keadaan
normal mengandung kira-kira 2 gram
zat besi
 Klasifikasi
Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan molekuler menjadi dua
yaitu thalasemia alfa dan thalasemia beta.
1. Thalasemia Alfa Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah
satu atau seluruh globin rantai alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri
dari :
a. Silent Carrier State Gangguan pada 1 rantai globin alfa.
b. Alfa Thalasemia Trait Gangguan pada 2 rantai globin alpha.
c. Hb H Disease Gangguan pada 3 rantai globin alfa.
d. Alfa Thalassemia Mayor Gangguan pada 4 rantai globin alpha

2. Thalasemia Beta Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi

pada satu atau dua rantai globin beta yang ada. Thalasemia beta
terdiri dari :
a. Beta Thalasemia Trait.
b. b. Thalasemia Intermedia.
 Manifestasi klinis
Pada beberapa kasus Thalassemia dapat
ditemukan gejala-gejala seperti: badan
lemah, kulit kekuningan (jaundice), urin
gelap, cepat lelah, denyut jantung
meningkat, tulang wajah abnormal dan
pertumbuhan terhambat serta
permukaan perut yang membuncit
dengan pembesaran hati dan limpa
Pasien Thalassemia mayor umumnya
menunjukkan gejalagejala fisik berupa
hambatan pertumbuhan, anak menjadi
kurus, perut membuncit akibat
hepatosplenomegali dengan wajah yang
khas, frontal bossing, mulut tongos
(rodent like mouth), bibir agak tertarik,
dan maloklusi gigi.
Patofisiologi
Penyebab anemia pada talasemia
bersifat primer dan sekunder.
Penyebab primer adalah
berkurangnya sintesis Hb A dan
eritropoesis yang tidak efektif
disertai penghancuran sel-sel
eritrosit intrameduler. Penyebab
sekunder adalah karena defisiensi
asam folat, bertambahnya volume
plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi, dan
destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan
hati
 Penatalaksanaan
Pemeriksaan penunjang
Pengobatan Thalasemia bergantung
pada jenis dan tingkat keparahan dari
a. Screening test gangguan. Seseorang pembawa atau
yang memiliki sifat alfa atau beta
1) Interpretasi apusan Thalasemia cenderung ringan atau tanpa
darah gejala dan hanya membutuhkan sedikit
atau tanpa pengobatan. Terdapat tiga
2) Pemeriksaan osmotic standar perawatan umum untuk
fragility (OF) Thalasemia tingkat menengah atau
berat, yaitu transfusi darah, terapi besi
3) Indeks eritrosit dan chelation, serta menggunakan
suplemen asam folat. Selain itu, terdapat
4) Model matematika perawatan lainnya adalah dengan
transplantasi sum-sum tulang belakang,
pendonoran darah tali pusat, dan HLA
 Komplikasi
1. Komplikasi jantung
2. Komplikasi sumsum tulang belakang
1) Nyeri persendian dan tulang
2) Osteoporosis
3) Kelainan bentuk tulang
4) Risiko patah tulang meningkat jika
kepadatan tulang menjadi rendah.
3. Pembesaran limfa
4. Komplikasi pada hati
5. Komplikasi pada hormon
 Konsep Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian

Pengkajian merupakan langkah pertama dari proses keperawatan. Kegiatan

yang dilakukan pada saat pengkajian adalah mengumpulkan data, memvalidasi
data, megorganisasikan data dan mencatat yang diperoleh.

2. Diagnosa Keperawatan

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan posisi tubuh yang menghambat
ekspansi paru (D.0005).
b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan
kebutuhan oksigen (D.0056).
c. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan pernurunan kosentrasi
hemoglobin (D.0009).
d. Resiko gangguan integritas kulit/jaringan dibuktikan dengan perubahan sirkulasi
(D.0139).
 Intervensi Keperawatan
A. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan B. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan
penurunan energy dan posisi tubuh yang kosentrasi hemoglobin (D.0009)
menghambat ekspansi paru (D.0005).
• Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan
perfusi perifer meningkat (L.02011).
• Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan • Kriteria hasil :
diharapkan pola nafas klien membaik (L.01004). a) Warna Kulit pucat menurun
b) Pengisian kapiler membaik
• Kriteria Hasil : c) Akral membaik
– Frekuensi nafas membaik d) Turgor kulit membaik
– Fungsi paru dalam batas normal • Intervensi (I.02079):
– Tanda- tanda vital dalam batas normal Observasi:
• Periksa sirkulasi perifer (Mis. Nadi perifer, edema, pengisian
kapiler, warna, suhu, anklebrachial index)
• Intervensi (I.01014) : • Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak pada
Observasi: ekstremitas
– Monitor frekuensi, irama, kedalaman dan upaya napas • Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan
– Monitor pola napas (Seperti bradipnea, takipnea, atau gelisah)
hiperventilasi, Kussmaul, Cheyne-Stokes, Biot, ataksik) Terapeutik:
• Lakukan pencegahan infeksi
– Palpasi kesimterisan ekspansi paru
• Hindari pemakaian benda-benda yang berlebihan suhunya
– Auskultasi bunyi napas
(Terlalu panas atau dingin)
– Monitor saturasi oksigen
Edukasi:
Terapeutik: • Anjurkan mengecek air mandi untuk menghindari kulit
- Posisikan semi fowler atau fowler terbakar
• Anjurkan perawatan kulit yang tepat (Mis. Melembabkan kulit
- Berikan oksigen jika perlu kering pada kaki)
c. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
(D.0056).
• Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan
diharapkan toleransi aktivitas meningkat (L.05047).
• (L.14125).
Kriteria Hasil :
• • Kriteria hasil :
Keluhan lelah menurun
• Perasaan lemah menurun
• Tenaga meningkat
• Intervensi (I.05178):
Observasi:
• Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan
lelah
• Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat
kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas
• Monitor kelelahan fisik dan emosional
• Catat respon terhadap tingkat aktivitas
Terapeutik:
• Sediakan lingkungan yang nyaman dan rendah stimulus
• Berikan aktivitas distraksi yang menyenangkan
• Fasilitasi duduk disamping tempat tidur, jika tidak dapat
berpindah atau berjalan
• Libatkan keluarga dalam aktivitas, jika perlu
Edukasi:
• Anjurkan tirah baring
• Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap
• Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau
terhadap pusing
• Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas
D. Resiko gangguan integritas kulit/jaringan dibuktikan
dengan perubahan sirkulasi (D.0139).
• Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan
diharapkan integritas kulit dan jaringan klien meningkat
• Perfusi jaringan meningkat
• Kerusakan lapisan kulit menurun
• Intervensi (I.11353):
Observasi:
• Identifikasi penyebab gangguan integritas kulit (Mis.
Perubahan sirkulasi, perubahan status nutrisi,
penurunan kelembaban, suhu lingkungan ekstrem,
penurunan mobilitas).
Terapeutik:
• Ubah posisi tiap 2 jam jika tirah baring
• Gunakan produk berbahan petroleum atau minyak pada
kulit kering
• Gunakan produk berbahan ringan/alami dan hipoalergik
pada kulit sensitive
• Hindari produk berbahan dasar alcohol pada kulit kering
Edukasi:
• Anjurkan menggunakan pelembab (Mis. Lotion, serum)
• Anjurkan minum yang cukup c) Anjurkan meningkatkan
asupan buah dan sayur
• Anjurkan menghindari terpapar suhu ekstrem
• Anjurkan mandi dan menggunakan sabun secukupnya 
4. Implementasi Keperawatan
Implementasi keperawatan adalah serangkaian
kegiatan yang dilakukan oleh perawat untuk
membantu klien dari masalah status kesehatan
yang dihadapi kestatus kesehatan yang baik yang
menggambarkan kriteria hasil yang diharapkan.

5. Evaluasi Keperawatan
Evaluasi keperawatan merupakan tahap akhir
dari rangkaian proses keperawatan yang berguna
apakah tujuan dari tindakan keperawatan yang
telah dilakukan tercapai atau perlu pendekatan lain.
 Penutup
Kesimpulan

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan

(inherted) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati,
yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin.

Hal-hal yang perlu dikaji pada penderita thalasemia ini

adalah asal keturunan / kewarganegaraan, umur, riwayat
kesehatan anak, pertumbuhan dan perkembangan, pola
makan, pola aktivitas. riwayat kesehatan keluarga, riwayat
ibu saat hamil , data keadaan fisik anak thalasemia.