LAPORAN DISKUSI PEMICU 3

MODUL BIOMOL

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 6

Fahira Amanda Fitaloka I1011211007

Ronaldi Lawira I1011211009
Dianelita Asyifa Qisthi I1011211011
Muhammad Ammar Rasyid I1011211045
Vannessa Vaurrentio I1011211047
Uswatun Hasanah I1011211050
Andhika Fadhil Saputra I1011211053
Maria Clarissa I1011211071
Muhammad Naufal Abdurrochman I1011211073
Tsabita Lutfi Syeban I1011211088

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS TANJUNGPURA

PONTIANAK

2021
 BAB I

PENDAHULUAN

Pemicu

Seorang anak perempuan usia 15 tahun datang ke ruang gawat darurat dengan keluhan sakit pada paha
dan pinggul bilateral. Rasa sakit telah berlangsung selama 1 hari dan terus meningkat makin berat.
Asetaminofen dan ibuprofen tidak mengurangi gejalanya. Ia menyangkal ada trauma atau olahraga
berlebihan akhir-akhir ini. Ia sering merasa lelah dan merasakan panas sewaktu buang air kecil. Ia sering
dirawat berkali-kali di RS. Pada pemeriksaan tidak ada demam. Konjungtiva mata dan membrane mukosa
lain tampak pucat. Pada paha terdapat nyeri namun tidak Nampak abnormalitas yg jelas. Pemeriksaan
fisik lain ditemukan normal. Kadar hemoglobin menurun (7,1 g/dL), pada urinalisis ditemukan jumlah
abnormal dari bakteri. Pada gambaran darah tepi ditemukan banyak sel darah merah berbentuk bulan
sabit.

KLARIFIKASI DAN DEFINISI:

1. Demam: adalah peningkatan suhu tubuh di atas normal; hal ini dapat disebabkan oleh stres
fisiologik, seperti ovulasi, sekresi hormon tiroid berlebihan, olahraga berat; sampai lesi sistem
saraf pusat, atau infeksi oleh mikroorganisme; atau pada pejamu proses noninfeksi, seperti radang
atau pelepasan bahan-bahan tertentu, seperti pada leukemia.
2. Asetaminofen: obat analgesik dan antipiretik yang populer dan digunakan untuk meredakan sakit
kepala dan nyeri ringan, serta demam.
3. Mukosa : lapisan jaringan yang membatasi rongga saluran cerna dan saluran napas, selaput lendir.
4. Trauma: Kerusakan emosional maupun psikologis
5. Hemoglobin: kandungan fungsional utama yang dimiliki oleh eritrosit, berfungsi sebagai protein
pembawa oksigen dengan komponen heme yang berikatan dengan globin.
6. urinalisis : analisis urin. (dorland) Urinalisis adalah salah satu pemeriksaan laboratorium yang
penting untuk menegakkan berbagai diagnosis Sumber : Islaeli BN, Diarti MW, Jiwantoro YA.
Pemanfaatan larutan garam natrium klorida (nacl) sebagai pengawet alternatif pada urine untuk
pemeriksaan urine metode carik celup.
7. Konjungtiva: membran tipis yang melapisi kelopak mata dan menutupi perrnukaan sklera yang
terpajan atau lebih jelasnya Konjungtiva sendiri merupakan membran (lapisan) transparan yang
terletak antara kelopak dan sklera (bagian putih mata). Kondisi ini dapat terjadi pada salah satu
atau kedua mata.
KATA KUNCI:
1. sel darah merah
2. sakit paha dan pinggul bilateral
3. urinalisis
4. abnormal
5. asetaminofen
6. ibuprofen

RUMUSAN MASALAH:
Seorang anak perempuan usia 15 tahun datang ke ruang gawat darurat dengan keluhan sakit pada
paha dan pinngul bilateral. Pada pemeriksaan tidak ada demam. Pada paha terdapat nyeri namun
tidak Nampak abnormalitas yg jelas. Kadar hemoglobin menurun , pada urinalisis ditemukan
jumlah abnormal dari bakteri.Pada gambaran darah tepi ditemukan banyak sel darah merah
berbentuk bulan sabit.

ANALISIS MASALAH:
HIPOTESIS
Pasien menderita hemoglobinopati berupa Sickle Cell Anemia
 BAB II

PEMBAHASAN

PERTANYAAN DISKUSI
1. Sel darah merah
a.Definisi
b.Struktur
c.Pembentukan
d.fungsi

2. Protein
a. Definisi
b. Fungsi
c. Struktur
d. Sintesis

3. Hemoglobin
a. Pengertian
b. Struktur
c. Proses pengikatan
d. Hubungan kadar hemoglobin dengan anemia

4. Sickle Cell Anemia

a. Definisi
b. Etiologi
c. Faktor resiko
d. Gejala
e. Diagnosis
f. Perawatan

5. studi kasus
a. Definisi urinalisis
b. Proses urinalisis
c. Kegunaan dan efek samping dari asetaminofen dan ibuprofen
1. Sel darah merah
a. definisi

Sel darah merah (eritrosit) adalah pembawa hemoglobin di dalam sirkulasi. Ia merupakan
cakram bikonkaf yang dibentuk dalam sumsum tulang. Dalam mammalia, ia kehilangan
intinya sebelum me- masuki sirkulasi. Pada manusia, ia bertahan hidup di dalam sirkulasi
bagi rata-rata 120 hari. Hitung eritrosit normal rata-rata 5,4 juta/uL pada pria dan 4,8
juta/uL pada wanita. Tiap eritrosit manusia berdiameter 7,5 um dan tebal 2 um, serta
masing-masing mengandung sekitar 29 pg hemoglobin. Sehingga ada sekitar 3 x 1013
eritrosit dan sekitar 900 g hemoglobin dalam darah bersirkulasi pada pria dewasa.

W.F Ganong, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 14.

b. struktur

Eritrosit yang matur tidak mengandung inti sel. Pada hapusan darah, eritrosit merupakan
sel darah yang dominan. Eritrosit normal berukuran hampir sama dengan inti sel limfosit,
dengan diameter sekitar 7-8 um. Dengan pengecatan Wright- Giemsa, eritrosit nampak
mempunyai daerah pucat di bagian sentral berukuran sekitar sepertiga diameter eritrosit.

c. pembentukan

Pada sel darah merah ini dibentuk dalam sumsum merah tulang pipih, selanjutnya darah
beredar ke seluruh bagian tubuh yang melalui pembuluh darah. Untuk umur sel darah
merah ini kurang lebih yakni 120 hari. Sel darah merah yang sudah tua akan dibongkar di
hati dan limpa diemoglobin diubah menjadi zat warna empedu ( bilirubin ) yang
kemudian ditampung dalam kantong empedu. Bilibirun ini berfungsi memberi warna
pada feses, zat besi yang terdapat pada hemoglobin lalu dilepas dan digunakan untuk
membentuk sel darah merah baru.

Proses terbentunya sel darah merah berdasarkan tahapan-tahapannya yaitu :

 Darah terbentuk atau diproduksi dalam sumsum merah tulang pipih

 Setiap detik sumsum merah tulang pipih membentuk sekitar dua juta sel
 Sel-sel yang telah diproduksi oleh sumsum merah tulang pipih dan dikeluarkan
dinamakan retikulosit, Retikulosit memiliki kurang lebih 1% dalam dari sirkulasi darah
 Sel-sel yang mulai matang akan mengalami perubahan pada selpaut plasmanya sehingga
fagosit dapat mengetahui sel-sel yang sudah tua yang akan menghasilkan fagositosis
 Hemoglobin diubah menjadi zat warna empedu ( bilirubin ) yang kemudian 
 ditampung dalam kantong empedu.

d.fungsi
Fungsi sel darah merah mempunyai beberapa fungsi bagi tubuh, antara lain :

1.Mengantarkan Oksigen Ke Seluruh Tubuh

Setelah dibentuk oleh tumbuh sumsum merah tulang, sel darah merah akan menyebar ke
seluruh jaringan-jaringan tubuh dengan membawa oksigen dari paru-paru lalu
mengedarkannya dan membawanya kembali ke paru-paru untuk dikeluarkan.
2.Penentuan Golongan Darah

Penentuan golongan darah ini dapat terjadi karena ditentukan oleh ada tidaknya antigen
aglutinogen dalam sel darah merah. Golongan sel darah ialah A, B, AB dan O.

3.Menjaga Sistem Kekebalan Tubuh ( Antibodi )

Menjaga sistem kekebalan tubuh ini dapat terjadi karna adanya peran serta hemoglobin
yang menangkal patogen atau bakteri melalui proses lisis dengan mengeluarkan radikal
bebas yang bisa menghancurkan dinding dan membrane sel patogen dan membunuh
bakteri.

 
4.Pelebaran Pembuluh Darah

Pelebaran pembuluh darah dapat terjadi karena eritrosit melepaskan senyawa dinamakan
S-Nithrosothiol yang dilepaskam saat hemoglobin mengalami terdeogsigenerasi sehingga
akan melebarkan pembuluh darah dab melancarkan darah menuju ke seluruh tubuh
khususnya pada daerah yang kekurangan darah.
 Firani, Novi Khila. Mengenali Sel-Sel Darah dan Kelainan Darah. Universitas Brawijaya
Press, 2018

2. Protein
a. definisi
Protein adalah molekul besar yang mengandung karbon, hidrogen, oksigen, dan nitrogen.
Jauh lebih kompleks dalam struktur daripada karbohidrat atau lipid, protein memiliki
banyak peran dalam tubuh dan sebagian besar bertanggung jawab untuk struktur jaringan
tubuh.

b. fungsi
 Membentuk kerangka struktural berbagai bagian tubuh.
 Berfungsi sebagai hormon yang mengatur berbagai proses fisiologis;
mengendalikan pertumbuhan dan perkembangan; sebagai neurotransmiter,
sebagai mediasi respon sistem saraf.
 Memungkinkan pemendekan sel otot yang menghasilkan gerakan.
 Respon bantuan yang melindungi tubuh terhadap zat asing dan patogen yang
menyerang.
 Membawa zat-zat penting ke seluruh tubuh.
 Bertindak sebagai enzim yang mengatur reaksi biokimia.
c. struktur
Monomer protein adalah asam amino. Masing-masing dari 20 asam amino yang berbeda
memiliki atom hidrogen (H) dan tiga gugus fungsi penting yang terikat pada atom karbon
pusat. Protein menunjukkan empat tingkat organisasi struktural. Struktur primer adalah
urutan unik asam amino yang dihubungkan oleh ikatan peptida kovalen untuk
membentuk rantai polipeptida. Struktur sekunder suatu protein adalah pelintiran berulang
atau pelipatan asam amino tetangga dalam rantai polipeptida. Dua struktur sekunder yang
umum adalah alpha helix (spiral searah jarum jam) dan beta pleated sheets. Struktur
sekunder protein distabilkan oleh ikatan hidrogen. Struktur tersier mengacu pada bentuk
tiga dimensi dari rantai polipeptida. Pola lipatan tersier memungkinkan asam amino di
 ujung rantai yang berlawanan menjadi tetangga dekat. Ikatan yang paling kuat tetapi
paling tidak umum, ikatan kovalen yang disebut jembatan disulfida, terbentuk di antara
gugus sulfhidril dari dua monomer asam amino sistein. Pada protein yang mengandung
lebih dari satu rantai polipeptida, susunan rantai polipeptida individu relatif terhadap satu
sama lain membentuk struktur kuartener. Ikatan yang menyatukan rantai polipeptida
serupa dengan ikatan yang mempertahankan struktur tersier.

d. sintesis
Sebuah protein disintesis secara bertahap—satu asam amino bergabung dengan yang
kedua, yang ketiga kemudian ditambahkan ke dua yang pertama, dan seterusnya. Ikatan
peptide selalu terbentuk antara karbon dari gugus karboksil dari satu asam amino dan
nitrogen dari gugus amino dari yang lain. Saat ikatan peptida terbentuk, sebuah molekul
air dihilangkan. Jika dua asam amino bergabung, dapat dihasilkan dipeptida. Jika
ditambahkan lagi asam amino lain ke dipeptide, maka dihasilkan tripeptida. Penambahan
lebih lanjut dari asam amino menghasilkan pembentukan peptida seperti rantai (4-9 asam
amino) atau polipeptida (10-2000 atau lebih asam amino). Protein kecil dapat terdiri dari
rantai polipeptida tunggal dengan sedikitnya 50 asam amino. Protein yang lebih besar
memiliki ratusan atau ribuan asam amino dan dapat terdiri dari dua atau lebih rantai
polipeptida yang terlipat menjadi satu.
Sumber: Tortor

3. Hemoglobin
a. pengertian

Hemoglobin (Hb) adalah protein yang terdapat dalam sel darah merah yang bertanggung
jawab mengantar oksigen ke jaringan. Untuk memastikan oksigen jaringan yang
memadai, kadar hemoglobin yang cukup harus dipertahankan. Jumlah hemoglobin dalam
darah utuh dinyatakan dalam gram per desiliter (g/dl). Tingkat Hb normal bagi pria
adalah 14 sampai 18 g/dl; Bahwa untuk perempuan adalah 12 sampai 16 g/dl. 

sumber: Billett, H. H. (1990). Hemoglobin and hematocrit. Clinical Methods: The History,
Physical, and Laboratory Examinations. 3rd edition.
b. struktur

Molekul hemoglobin terdiri dari globin, apoprotein, dan empat gugus heme, suatu
molekul organik dengan satu atom besi. Hemoglobin tersusun dari empat molekul protein
(globulin chain) yang terhubung satu sama lain. Hemoglobin normal orang dewasa (HbA)
terdiri dari 2 alpha-globulin chains 2 beta-globilin chains, sedangkan pada bayi yang
masih dalam kandungan atau sudah lahir terdiri dari beberapa rantai beta yang masih
dalam kandungan atau yang sudah lahir terdiri dari beberapa rantai beta dan molekul
hbnya terbentuk dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gama yang dinamakan sebagai HbF. Pada
manusia dewasa, hemoglobin berupa tentramer (mengandung 4 subunit protein), yang
terdiri dari masing-masing dua subunit alfa dan beta yang terikat secara nonkovalen.
Subunit-subunitnya mirip secara struktural dan berukuran hampir sama. 

Lukin JA, Ho C. The structure− function relationship of hemoglobin in solution at atomic

resolution. Chemical reviews. 2004 Mar 10;104(3):1219-30.

c. proses pengikatan

hemoglobin (Hb) mengikat oksigen membentuk oksihemoglobin, kemudian di bawa ke

seluruh tubuh melalui system peredaran darah. Mekanisme pengikatan oksigen oleh
hemoglobin merupakan reaksi kesetimbangan.Hb + O2 ↔ HbO2 Reaksi pengikatan
oksigen oleh Hb terjadi dalam paru-paru

d. hubungan kadar hemoglobin dengan anemia

Kadar Hemoglobin (Hb merupakan parameter yang paling  digunakan dalam

mementukan status anemia pada seseorang Kadar Hemoglobin (Hb) yang kurang dalam
darah akan menyebabkan seseorang kurang konsentrasi, merasa lelah, lesu.Kadar
hemoglobin dipengaruhi oleh konsumsi makanan yang kurang mengandung zat besi,
aktifitas yang berlebihan, ataupun disebabkan oleh kecacingan

Sumber : Mayo Clinic (2017). Diseases & Conditions. Anemia.

4. Sickle Cell Anemia
a. definisi
Anemia sel sabit adalah penyakit yang disebabkan oleh produksi hemoglobin abnormal,
yang mengikat molekul hemoglobin abnormal lainnya di dalam sel darah merah untuk
menyebabkan deformasi sel yang kaku. Deformasi ini merusak kemampuan sel untuk
melewati saluran vaskular kecil; sludging dan kemacetan tempat tidur vaskular dapat
terjadi, diikuti oleh iskemia jaringan dan infark.
Sumber : Lonergan GJ, Cline DB, Abbondanzo SL. Sickle cell anemia. Radiographics.
2001 Jul;21(4):971-94.

b. etiologi
Hemoglobin (Hb) adalah protein utama dalam sel darah merah. Ini terdiri dari empat
rantai globin, dua diantaranya berasal dari alfa-globin (lokus pada kromosom 16) dan dua
dari beta-globin (lokus pada kromosom 11). Ada banyak subtipe Hb. Diantaranya
adalah :
 HbA1- terdiri dari 2 rantai alpha-globin dan dua rantai beta-globin (a2b2) - Ini
merupakan 95% dari hemoglobin dewasa.
 HbA2- terdiri dari 2 rantai alpha-globin dan dua rantai delta-globin (a2d2) - Ini
merupakan kurang dari 4% dari hemoglobin dewasa.
 HbF- terdiri dari 2 rantai alfa-globin dan dua rantai gamma-globin (a2g2) - Hb ini
lebih umum pada janin (karena afinitas pengikatan oksigen tinggi yang membantu
mengekstrak oksigen dari sirkulasi maternal).
Mutasi sel sabit terjadi ketika glutamin bermuatan negatif digantikan oleh valin netral
pada posisi keenam rantai beta-globin. Mutasi ditransmisikan melalui genetika Mendel
dan diwariskan secara kodominan autosomal. Mutasi homozigot menyebabkan bentuk
sickle cell anemia yang paling parah, yaitu HBSS. Coinheritance beta-naught thalassemia
dan mutasi sel sabit menyebabkan penyakit HBS-Beta-0, yang secara fenotip berperilaku
seperti penyakit HBSS. Warisan heterozigot mengarah ke HbAS. Pasien dengan HbAS
tidak termasuk dalam spektrum sickle cell anemia karena kebanyakan dari mereka tidak
 pernah menunjukkan gejala khas SCA. Mereka mungkin hanya terdeteksi selama
prosedur skrining yang dilakukan saat melahirkan, donor darah, dll.
Beberapa heterozigot senyawa lain ada di mana satu salinan gen beta-globin bermutasi
diwarisi bersama dengan satu salinan gen bermutasi lainnya. Varian kedua yang paling
umum dari sickle cell anemia adalah penyakit HbSC, di mana gen sel sabit diwarisi
bersama dengan satu salinan gen hemoglobin C yang bermutasi. HbC terbentuk ketika
glutamin digantikan oleh lisin pada posisi keenam pada rantai beta-globin.
Sumber : Mangla A, Ehsan M, Maruvada S. Sickle cell anemia.

c. faktor resiko
Penyakit sel sabit memiliki pola pewarisan autosomal resesif dari orang tua. Jenis
hemoglobin yang dibuat seseorang dalam sel darah merah bergantung pada gen
hemoglobin yang diwarisi dari orang tuanya. Jika salah satu orang tua menderita anemia
sel sabit dan yang lain memiliki sifat sel sabit, maka anak memiliki kemungkinan 50%
menderita penyakit sel sabit dan 50% kemungkinan memiliki sifat sel sabit. Ketika kedua
orang tua memiliki sifat sel sabit, seorang anak memiliki kemungkinan 25% penyakit sel
sabit; 25% tidak membawa alel sel sabit, dan 50% memiliki kondisi heterozigot.
Mutasi gen sel sabit mungkin muncul secara spontan di wilayah geografis yang berbeda,
seperti yang disarankan oleh analisis endonuklease restriksi. Varian ini dikenal sebagai
Kamerun, Senegal, Benin, Bantu, dan Saudi-Asia. Kepentingan klinis mereka adalah
karena beberapa terkait dengan tingkat HbF yang lebih tinggi, misalnya varian Senegal
dan Saudi-Asia, dan cenderung memiliki penyakit yang lebih ringan.
Sumber : Weatherall DJ, Clegg JB. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global
health problem. Bulletin of the World Health Organization. 2001;79:704-12.

d. gejala
Komplikasi akut: Sebagian besar komplikasi akut dapat dikaitkan dengan oklusi
pembuluh darah kecil hingga menengah (terkadang pembuluh darah berukuran besar)
karena polimerisasi HbS dan hemolisis.
 Sindrom dada akut
 Krisis sekuestrasi: sekuestrasi limpa atau hati
 Emboli lemak
 Infark tulang/nekrosis
 Koagulopati: meningkatkan risiko pembekuan arteri dan vena - stroke, infark miokard,
trombosis vena
 Oftalmik: perdarahan vitreus, ablasi retina, oklusi arteri/vena retina
 Krisis aplastik: berhubungan dengan infeksi parvovirus.
 Nekrosis papiler
Komplikasi kronis
 Pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda
 Jantung: kardiomegali, kardiomiopati, hipertrofi ventrikel kiri, aritmia, gagal jantung
kongestif
 Paru: edema paru, penyakit paru sel sabit, hipertensi pulmonal
 Hepatobilier: Hepatomegali, kolestasis intrahepatik, kolelitiasis, hepatitis virus
 Komplikasi limpa: splenomegali, hiposplenia, asplenia
 Ginjal: gagal ginjal akut dan kronis, pielonefritis, karsinoma meduler ginjal
 Muskuloskeletal: perubahan degeneratif, osteomielitis, artritis septik, osteonekrosis,
osteopenia/osteoporosis
 Neurologis: aneurisma, keterbelakangan mental
 Oftalmik: retinopati sabit proliferatif, perdarahan vitreus, ablasi retina Perubahan retina
nonproliferatif
 Endokrin: hipogonadisme primer, hipopituitarisme, insufisiensi hipotalamus
 Kelebihan zat besi karena transfusi berulang dan hemolisis kronis
Sumber : Mangla A, Ehsan M, Maruvada S. Sickle cell anemia.

e. diagnosis
Individu dengan sifat sel sabit yang diakui menderita komplikasi penyakit sel sabit
mungkin memiliki perubahan genetik langka yang tidak diakui atau gangguan sel darah
merah yang diwariskan bersama dan menghadirkan tantangan diagnostik. Langkah
pertama adalah untuk mendapatkan riwayat klinis dan keluarga rinci, dan untuk
melakukan studi keluarga jika anggota keluarga yang tersedia. Evaluasi hematologi
terperinci, termasuk elektroforesis hemoglobin, kromatografi cair berkinerja tinggi
 (HPLC), pemeriksaan apusan darah perifer, dan uji kelarutan sabit kualitatif, sangat
penting. Data hematologis harus selalu ditafsirkan dalam hubungannya dengan data
genetik. HbA lebih dari HbS memvalidasi heterozigositas untuk alel βS dan, jika
ditemukan, harus segera penyelidikan apakah alel βS dapat secara dominan diwariskan
dengan mutasi ganda. Pasien juga bisa mewarisi varian genetik lainnya [misalnya
defisiensi piruvat kinase (PK)] yang meningkatkan kemungkinan polimerisasi HbS. Jika
HbS melebihi HbA, dan pola pewarisan dari orang tua konsisten dengan HbAS,
mosaikisme somatik harus dipertimbangkan. Jika elektroforesis hemoglobin atau HPLC
hanya menunjukkan HbS, pengujian genetik menunjukkan heterozigositas untuk HbS,
dan hanya satu orang tua yang memiliki HbAS, orang harus mempertimbangkan
kemungkinan "homozigot fungsional" dengan gen trans β secara struktural utuh tetapi
tidak aktif secara fungsional, seperti dapat dilihat dalam penghapusan trans hulu β
wilayah kontrol lokus.
Sumber : Xu JZ, Thein SL. The carrier state for sickle cell disease is not completely
harmless. Haematologica. 2019 Jun;104(6):1106.

f. perawatan
Tujuan terapi modifikasi penyakit pada pasien dengan SCA adalah untuk mengubah
kinetika eritrosit sabit. Hydroxyurea melakukan ini dengan meningkatkan konsentrasi
hemoglobin janin (HbF). Hydroxyurea adalah inhibitor reduktase ribonukleotida yang
meningkatkan konsentrasi HbF pada pasien. Obat ini tidak hanya meningkatkan
konsentrasi intraseluler HbF tetapi juga meningkatkan jumlah eritrosit yang mengandung
HbF. Selain itu, hydroxyurea juga mengurangi jumlah retikulosit dan leukosit yang
bersirkulasi, meningkatkan volume sel darah merah (MCV tinggi dicatat pada pasien
yang menerima hydroxyurea), mengurangi deformabilitas sel darah merah, meningkatkan
aliran darah melalui kapiler, dan mengubah ekspresi molekul adhesi sehingga mencegah
krisis vaso-oklusif.
Penggunaan klinis hydroxyurea:
 Dosis untuk orang dewasa: Mulailah dengan 15 mg/kg/hari. Bulatkan ke 500 mg terdekat.
Untuk pasien dengan CKD- mulai dari 5 sampai 10 mg/kg/hari.
 Dosis untuk bayi dan anak-anak: mulai dari 20 mg/kg/hari
 Peningkatan dilakukan setiap 8 minggu dalam aliquot 5mg/kg hingga maksimum 35
mg/kg/hari.
o Targetkan jumlah neutrofil absolut di atas 2000/mikroL dan jumlah trombosit di
atas 80.000/mikroL. Pada pasien yang lebih muda, jumlah neutrofil absolut
1250/microL diperbolehkan jika jumlah awal rendah.
o Pantau jumlah darah setiap 4 minggu saat meningkatkan dosis hydroxyurea.
 Respon klinis membutuhkan waktu 3 sampai 6 bulan untuk datang. Oleh karena itu
percobaan minimal 6 bulan penggunaan hydroxyurea setiap hari dilakukan sebelum
mempertimbangkan terapi alternatif.
 Ketaatan setiap hari adalah suatu keharusan. Itu harus ditekankan kepada pasien.
 Jika respon positif terlihat, maka hydroxyurea harus dilanjutkan tanpa batas.
Voxelotor bekerja dengan menghambat polimerisasi HbS dan meningkatkan afinitas
terhadap oksigen. Dosisnya 1500 mg per oral setiap hari dan disetujui untuk pengobatan
SCA pada pasien berusia 12 tahun ke atas. Voxelotor dapat diberikan dengan atau tanpa
hydroxyurea. Voxelotor mengganggu kromatografi cair kinerja tinggi (HPLC). Oleh
karena itu kuantifikasi hemoglobin tidak akurat ketika pasien menggunakan voxelotor.
HPLC sebaiknya dilakukan pada saat pasien sedang off terapi. Juga, penggunaan
voxelotor dapat meningkatkan Hb, tetapi tidak ada bukti yang menunjukkan penghentian
transfusi tukar pada pasien yang menerima ini untuk profilaksis stroke.
Crizanlizumab adalah antibodi monoklonal imunoglobulin G2-Kappa yang dimanusiakan
menghambat P-selectin, sehingga menghalangi interaksinya dengan P-selecting
glycoprotein-1. Hal ini menyebabkan berkurangnya interaksi antara endotelium
teraktivasi, trombosit, leukosit, dan sel darah merah sabit, yang menyebabkan penurunan
krisis vaso-oklusif. Obat ini diberikan melalui infus intravena 5mg/kg yang diberikan
selama 30 menit pada minggu 0, 2, dan kemudian setiap 4 minggu. Efek samping yang
paling umum adalah mual, artralgia, nyeri punggung, dan pireksia. Reaksi terkait infus
dapat terjadi. Crizanlizumab dapat mengganggu jumlah trombosit; mengirim darah segera
sebelum pemberian atau mengirim darah dalam tabung sitrat.
Transplantasi sel induk hematopoietik alogenik (HSCT), prosedur di mana seorang
pasien menerima stem cell pembentuk darah yang sehat dari seorang donor untuk
menggantikan stem cell mereka sendiri, adalah pilihan yang berpotensi kuratif pada
 pasien sickle cell anemia di mana angka kesembuhan mendekati sekitar 90%.
Peningkatan kualitas hidup dan pengurangan biaya pengelolaan komplikasi jangka
panjang mengalahkan biaya melakukan HSC alogenik. Usia pra-sekolah dianggap
sebagai waktu terbaik untuk melakukan HSCT, dengan peningkatan mortalitas yang
tercatat pada pasien yang lebih tua. Regimen myeloablative atau non-myeloablative dapat
digunakan; namun, rejimen myeloablative tidak direkomendasikan untuk orang dewasa.
Donor saudara yang cocok lebih dipilih untuk melakukan HSCT alogenik.
Sumber : Mangla A, Ehsan M, Maruvada S. Sickle cell anemia.

5. studi kasus
a. definisi urinalisis
Urinalisis adalah pemeriksaan yang dilakukan melalui analisis sampel urine di
laboratorium. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mendeteksi atau mendiagnosis penyakit
serta memantau kondisi kesehatan dan fungsi ginjal. Urinalisis juga dilakukan sebagai
bagian dari pemeriksaan kehamilan.
Tes urinalisis dapat mendeteksi zat-zat tertentu di dalam urine, seperti sel darah, protein,
glukosa, kristal, keton, bilirubin, atau bakteri. Keberadaan zat-zat tersebut di dalam urine
dapat menunjukkan bahwa Kita mungkin menderita penyakit tertentu, seperti infeksi
saluran kemih, penyakit ginjal, atau diabetes. Selain memeriksa kandungan zat kimia di
dalam urine, urinalisis juga dilakukan untuk memeriksa warna, penampilan, bau, dan
tingkat pH atau asam basa urine.
Source : American Association for Clinical Chemistry. Lab Tests Online (2020).
Urinalysis.

b. proses urinalisis
Langkah pertama yang dilakukan dalam urinalisis adalah mengambil sampel urine.
Namun, pengambilan sampel urine tidak bisa dilakukan sembarangan. Kita harus terlebih
dahulu membersihkan alat kelamin, khususnya bagian sekitar lubang saluran kemih atau
uretra, untuk mencegah sampel urine terkontaminasi bakteri.
Wadah yang digunakan untuk menampung sampel urine juga harus dijaga kebersihannya.
Kita disarankan untuk tidak menyentuh bagian dalam wadah agar bakteri dari tangan
tidak mengontaminasi wadah urine.
Ketika mengumpulkan sampel urine, pertama-tama Kita dapat buang air kecil langsung
ke toilet selama beberapa detik, lalu hentikan aliran urine. Setelah itu, siapkan wadah
penampung sampel urine, lalu buang air kecil kembali dan tampung aliran urine pada
wadah tersebut hingga wadah terisi penuh.
Setelah sampel urine diambil, urine akan dianalisa di laboratorium dengan tiga cara,
yaitu:
Tes visual urine
Pada tes ini, jumlah dan warna urine akan diperiksa. Urine yang berwarna merah atau
cokelat tua mungkin mengandung darah, sedangkan urine yang berwarna keruh bisa jadi
pertkita adanya infeksi pada saluran kemih. Sementara itu, urine berbusa patut dicurigai
sebagai kemungkinan penyakit ginjal.
Pemeriksaan dengan mikroskop
Pemeriksaan dengan mikroskop dilakukan untuk mengetahui keberadaan atau kandungan
zat tertentu di dalam urine. Umumnya, urine yang normal tidak mengandung sel darah
merah dan sel darah putih, bakteri, atau kristal yang bisa menjadi pertkita batu ginjal.
Tes dipstick
Pada tes ini, strip plastik tipis akan dicelupkan ke dalam urine. Tes ini biasanya untuk
mengetahui tingkat keasaman atau pH urine, kadar protein, glukosa, bilirubin, sel darah
merah, dan sel darah putih di dalam urine.
National Kidney Foundation. What Is A Urinalysis (Also Called A "Urine Test")?
Cleveland Clinic (2018). Urinalysis.

c. kegunaan dan efek samping dari asetaminofen dan ibuprofen

Kegunaan ibuprofen

Ibuprofen termasuk golongan nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) yang

digunakan untuk meredakan nyeri dan peradangan serta menurunkan panas yang sering
digunakan untuk anak demam. Obat ini bekerja dengan cara menurunkan pusat panas di
hipotalamus dengan menghambat enzim kunci pembentuk prostaglandin (senyawa yang
menyebabkan peradangan dan rasa sakit) yaitu enzim sikooksigenase sehingga pembuluh
darah kulit melebar dan pengeluaran panas ditingkatkan. Penghambatan enzim
sikooksigenase pembentuk prostaglandin tidak mempengaruhi sintesis leukotrien.  

Tortora, Gerard J., and Bryan Derrickson. "Principles of anatomy and physiology Twelfth
edition." (2009).

Ana, Ike Tantri, Wilda Amananti, and Susiyarti Susiyarti. GAMBARAN PENGETAHUAN
PENGGUNAAN OBAT PARASETAMOL DAN IBUPROFEN SEBAGAI OBAT
ANTIPIRETIK PADA ANAK DI DESA PENER KECAMATAN PANGKAH. Diss. DIII
Farmasi Politeknik Harapan Bersama, 2021.

Selain manfaatnya, ibuprofen juga memiliki berbagai efek samping jika

dikonsumsi secara oral terus-menerus dalam waktu lama, yaitu gangguan gastrointestinal,
ulkus, mual, maag, dispepsia, diare, infeksi saluran cerna atas, kembung, hingga
pendarahan pada lambung. Selain itu, ibuprofen juga berpotensi meningkatkan risiko
penyakit kardiovaskular serta memodulasi hati dan ginjal untuk tidak berada dalam
kondisi prima. Salah satu cara untuk mengurangi efek samping dari ibuprofen ini adalah
mengubah bentuk sediaan menjadi sediaan topikal. Secara umum, ibuprofen bereaksi
dengan menghambat asam arakidonat menjadi prostaglandin melalui enzim
siklooksigenase (COX).   Akan tetapi, ibuprofen   memiliki   efek   samping   lebih   kecil
dibandingkan   dengan   obat   antiinflamasi nonsteroid lainnya. Prostaglandin terlibat
dalam pelepasan renin, vaskular lokal, stimulasi perbaikan sel epitel, dan sekresi
bikarbonat epitel. Hal inilah yang kemudian menstimulasi ibuprofen untuk menurunkan
tingkat mukosa sebagai pelindung dinding lambung sehingga mengalami kontraksi.1,2,3 Di
sisi lain, asetaminofen yaitu obat analgesik dan antipitretik cukup aman jika diberikan
dalam dosis terapi (1,2 g/d untuk dewasa). Mekanisme kerja dari obat ini biasanya akan
berkaitan erat dengan proses glukoronidasi dan sulfasi. Jika dosis obat ini melebihi yang
dianjurkan, maka kedua proses ini tersaturasi sehingga penurunan glutathione hati akan
meningkat lebih cepat daripada produksinya. Kondisi ini mengakibatkan metabolik toksik
 akan berkumpul sehingga berpotensi menginduksi hepatotoksisitas yang diinduksi oleh
asetaminofen.4 Selain efek samping tersebut, asetaminofen juga berefek pada
hipersensitivias, mual, hingga anoreksia karena adanya sekresi dari zat N-acetyl-para-
benzo-quinone imine (NAPQI) sebagai zat toksik yang mengakibatkan berbagai efek
samping di atas.5,6

Sumber :

1. Surya MA, Artini GA, Ernawati DK. Pola penggunaan parasetamol atau ibuprofen
sebagai obat antipiretik single therapy pada pasien anak. E-Jurnal Medika. 2018;7(8):1-
3. 
2. Pangestu RW, Aisiyah S, Harmastuti N. Optimasi Karbopol dan Gliserin pada Sediaan
Gel Dispersi Padat Ibuprofen Secara Simplex Lattice Design. Jurnal Farmasi (Journal of
Pharmacy). 2020;9(2):5-14.
3. Upadhyay A, Amanullah A, Joshi V, Dhiman R, Prajapati VK, Poluri KM, Mishra A.
Ibuprofen-based advanced therapeutics: Breaking the inflammatory link in cancer,
neurodegeneration, and diseases. Drug metabolism reviews. 2021 Jan 2;53(1):100-21.
4. Katzung B G. Basic Clinical Pharmacology. 14th Ed. North America : Mc. Graw
Education. 2018. 
5. Wulandari, A., Rodiani, R., & Sari, R. D. P. (2018).   Pengaruh   Pemberian   Ekstrak
Kunyit   (Curcuma longa   linn)   dalam Mengatasi Dismenorea. Jurnal Majority,7(2),
193-197.
6. Hidayat RP. N-ACETYLCYSTEINE SEBAGAI TERAPI TOKSISITAS
ACETAMINOPHEN. Jurnal Medika Hutama. 2020 Oct 3;2(01 Oktober):231-7.

DAFTAR PUSTAKA

1. W.F Ganong, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 14.

2. Firani, Novi Khila. Mengenali Sel-Sel Darah dan Kelainan Darah. Universitas Brawijaya
Press, 2018
3. Tortora GJ, Derrickson B. Principles of Anatomy and Physiology. 2009;12:50–3.Billett,
H. H. (1990). Hemoglobin and hematocrit. Clinical Methods: The History, Physical, and
Laboratory Examinations. 3rd edition.

4. Lukin JA, Ho C. The structure− function relationship of hemoglobin in solution at atomic

resolution. Chemical reviews. 2004 Mar 10;104(3):1219-30.

5. Mayo Clinic (2017). Diseases & Conditions. Anemia.

6. Lonergan GJ, Cline DB, Abbondanzo SL. Sickle cell anemia. Radiographics. 2001
Jul;21(4):971-94.

7. Mangla A, Ehsan M, Maruvada S. Sickle cell anemia.

8. Weatherall DJ, Clegg JB. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health
problem. Bulletin of the World Health Organization. 2001;79:704-12.

9. Xu JZ, Thein SL. The carrier state for sickle cell disease is not completely harmless.
Haematologica. 2019 Jun;104(6):1106.

10. American Association for Clinical Chemistry. Lab Tests Online (2020). Urinalysis.

11. National Kidney Foundation. What Is A Urinalysis (Also Called A "Urine Test")?
Cleveland Clinic (2018). Urinalysis.

12. Ana, Ike Tantri, Wilda Amananti, and Susiyarti Susiyarti. GAMBARAN
PENGETAHUAN PENGGUNAAN OBAT PARASETAMOL DAN IBUPROFEN
SEBAGAI OBAT ANTIPIRETIK PADA ANAK DI DESA PENER KECAMATAN
PANGKAH. Diss. DIII Farmasi Politeknik Harapan Bersama, 2021.

13. Surya MA, Artini GA, Ernawati DK. Pola penggunaan parasetamol atau ibuprofen
sebagai obat antipiretik single therapy pada pasien anak. E-Jurnal Medika. 2018;7(8):1-3.

14. Pangestu RW, Aisiyah S, Harmastuti N. Optimasi Karbopol dan Gliserin pada Sediaan
Gel Dispersi Padat Ibuprofen Secara Simplex Lattice Design. Jurnal Farmasi (Journal of
Pharmacy). 2020;9(2):5-14.
15. Upadhyay A, Amanullah A, Joshi V, Dhiman R, Prajapati VK, Poluri KM, Mishra A.
Ibuprofen-based advanced therapeutics: Breaking the inflammatory link in cancer,
neurodegeneration, and diseases. Drug metabolism reviews. 2021 Jan 2;53(1):100-21.

16. Katzung B G. Basic Clinical Pharmacology. 14th Ed. North America : Mc. Graw
Education. 2018.

17. Wulandari, A., Rodiani, R., & Sari, R. D. P. (2018). Pengaruh Pemberian Ekstrak
Kunyit (Curcuma longa linn) dalam Mengatasi Dismenorea. Jurnal Majority,7(2),
193-197.

18. Hidayat RP. N-ACETYLCYSTEINE SEBAGAI TERAPI TOKSISITAS

ACETAMINOPHEN. Jurnal Medika Hutama. 2020 Oct 3;2(01 Oktober):231-7.