MAKALAH

“THALASEMIA”

Mata kuliah : keperawatan anak

Dosen pengampu: Ns. Halimah, s.Kep, M.Kep,Sp.An

Disusun oleh :

1. SATRIO RAIHAN WIFIANTO (PO71201200001)

2. EMI ATMASARI (PO71201200023)
3. OKTAVIA DEWI PUTR (PO71201200039)

PRODI SARJANA TERAPAN KEPERAWATAN

POLTEKKES KEMENKES JAMBI

TAHUN AJARAN 2021/2021

 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga
saya dapat menyelesaikan tugas makalah yang berjudul “Thalasemia Pada Anak “ ini tepat pada
waktunya.

Adapun tujuan dari penulisan dari makalah ini adalah untuk memenuhi tugas Ibu Ns.
Halimah, s.Kep, M.Kep,Sp.An pada bidang studi Keperawatan Anak. Selain itu, makalah ini
juga bertujuan untuk menambah wawasan tentang penyakit Thalasemia pada anak bagi para
pembaca dan juga bagi penulis.

Saya mengucapkan terima kasih kepada tugas ibu Ns. Halimah, S.Kep., M.Kep.,Sp.An,
selaku Dosen Pembimbing mata kuliah Keperawatan Anak yang telah memberikan tugas ini
sehingga dapat menambah pengetahuan dan wawasan.

Saya juga mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membagi sebagian
pengetahuannya sehingga saya dapat menyelesaikan makalah ini.

Saya menyadari, makalah yang saya tulis ini masih jauh dari kata sempurna. Oleh karena itu,
kritik dan saran yang membangun akan saya nantikan demi kesempurnaan makalah ini.

Jambi, 5 Maret 2022

Penulis
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

thalasemia adalah penyakit keturunan adanya kelainan darah yang dapat

bedampak pada berbagai organ akibat penyakitnya sendiri atau pengobatan yang
diberikan.penyakit thelasemia di temukan di seluruh dunia dengan prevalensi gen thelasemia
tertinggi di beberapa negara tropis (TIF,2008) kurang lebih 3% dari penduduk dunia
mempunyai gen thalasemia di mana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus
adalah di asia (rund,2005) adapun di wilayah asia tenggara pembawa sifat thalasemia
mencapai 55 juta orang.
World health organization (WHO) tahun 2001 melaporkan sekitar 7% popilasi penduduk
di dunia bersifat carrier dan sekitar 300.000 sampai 500.000 bayi lahir dengan kelainan ini
setiap tahunnya.data thalasemia di Thailand melaporkan sekitar 300 juta orang bersifat
carrier terhadap penyakit kelainan darah ini yang tersebar di seluruh dunia dan di antaranya
sebanyak 55 juta orang berada di asia tenggara.indonesia merupakan salah satu negara yang
memiliki penduduk pembawa thalasemia,di mana frekuensi pembawa thalasemia di
Indonesia adalah sekitar 3-8%.di beberapa daerah mencapai 10%,,artinya bahwa 3-8 dari 100
penduduk merupakan pembawa gen thalasemia.di mana angka kelahiran rata rata 23%
dengan jumlah populasi penduduk sebanyak 240 juta,di perkirakan akan lahir 3000 bayi
pembawa gen thalasemia tiap tahunnya (bulan,2009).
Thalasemia merupakan salah satu penyakit kronis yang secara nyata dapat mempengaruhi
kualitas hidup penderita akibat penyakitnya sendiri maupun efek terapi yang deiberikan,tidak
hanya secara fisik maleainkan fung sosial dan emosionalnya juga dapat terganggu.secara
umum anak yang menderita thalasemia akan memperlihatkan gejala depresi,cemas,gangguan
psikososial dan gangguan fungsi sekolah.sesuai kondisi tersebut,maka sangat jelas bahwa
kualitas hidup merupakan hala yang tidak perlu di pertimbangkan dan menjadi hal yang
penting dalam suatu efek dalam pengobatan pada anak dengan thalasemia dalam hal ini
adalah tranfisi darah dan pemberian kelasi besi.kondsi tersebut menyebabkan kualitas hidup
anak umumnya menjadi renda.
B. Rumusan Masalah
- Bagaimana cara merumuskan diagnosa keperawatan dan intervensi Thalasemia pada
anak. ?
C. Tujuan Umum
- Makalah dibuat untuk menyelesaikan tugas keperawatan anak pada khususnya dan
untuk membantu mahasiswa mengetahui masalah yang muncul pada kasus thalasemia
D. Tujuan Khusus
- Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah :
1. Untuk pemenuhan tugas kuliah keperawatan anak
2. Untuk mengetahui konsep penyakit thalasemia pada anak
3. Untuk mengetahui diagnosa yang mungkin muncul pada penyakit thalasemia pada
anak serta intervensinya.
 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Definisi
Thalassemia adalah sekelompok heterogen anemia hipopkromik dengan berbagai
derajat keparahan. Efek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial gen
rantai globin dan substitusi, delesi atau insersi nukloetida (Behrman, 2012) Thalasemia
adalah suatu gangguan darah yang diturunkan dan ditandai oleh defesiensi produk rantai
globin pada hemoglobin (Suriadi, 2006).
Thalassemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak atau umumnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari).
Akibatnya penderita thalassemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing,
muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang dan infeksi berulang
(Hidayat, 2017).
Dari beberapa pengertian diatas, dapat disimpulkan bahwa penyakit thalassemia
adalah sekelompok heterogen anemia hipopkromik yang diturunkan dan ditandai oleh
defisiensi produk rantai globin pada hemoglobin.

B. Etiologi
Menurut Yuliastati & Nining (2016) Sebagian besar penderitathalassemia terjadi
karena faktor turunan genetik pada sintesishemoglobin yang diturunkan oleh orang tua
(Suriadi, 2006). Sementaramenurut Ngastiyah (2006) penyebab kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal (Hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini
karena adanya gangguan pembentukkan yang disebabkan oleh gangguan structural
pembentukkan hemoglobin (Hemoglobin abnormal) misalnya pada Hbs, HbF, HbD dan
sebagainya, selain itu gangguan jumlah (Salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada
thalassemia.
C. Faktor Resiko
Thalassemia merupakan penyakit keturunan. Oleh karena itu, faktor risiko utama
dari masalah kesehatan ini adalah mutasi genetik yang diwariskan dalam keluarga.
Seseorang bisa mengidap thalasemia jika salah satu atau kedua orangtua memiliki
 riwayat penyakit yang sama. Selain itu, ras dan etnis tertentu juga meningkatkan risiko
penyakit ini. Misalnya, kelainan darah ini akan lebih umum dialami oleh orang-orang
Asia, Mediterania, dan keturunan Afrika-Amerika.
D. Patofisiologi
Menurut Suriadi (2006) patofisiologi dari thalassemia yaitu normal hemoglobin
terdiri dari Hb A dengan dua polipeptia rantai dan dua rantai . Pada thalassemia yaitu
tidak adanya atau kurangnya rantai dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan
kemampuan eritorsit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam
rantai , tetapi rantai memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan
hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan
dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolysis dan
menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis

E. WOC
F. Diagnnosa Keperawatan
1. Pola nafas tidak efektif b.d penuruna energy
2. Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi hemoglobin
3. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
4. Gangguan tumbuh kembang b.d defisiensi stimulus
5. Gangguan citra tubuh b.d perubahan fungsi tubuh
6. Risiko infeksi d.d ketidakadekuatan pertahanan tubuh sekunder
G. Intervnesi Keperawatan
Diagnosa Luaran Intervensi
Keperawatan Keperawatan Keperawatan
( SDKI ) ( SLKI ) ( SIKI )
Pola nafas tidak Setelah dilakukan intervensi Manajemen jalan nafas
efektif b.d selama 1 x 3 jam, maka pola ( 1.01011 )
penurunan energy nafas membaik dengan kriteria Observasi
( D.0005 ) hasil ( L.01004 ) : 1. Monitor pola nafas,
1. Dyspnea menurun bunyi nafas tambahan,
2. Frekuensi nafas dan sputum ( jumlah,
membaik warna, aroma )
2. Monitor adanya
sumbatan nafas
3. Monitor saturasi oksigen
Terapeutik
1. Posisikan semi fowler
atau fowler
2. Berikan minnum hangat
3. Berikan oksigen jika
perlu
Edukasi
Anjurkan asupan cairan
2000 ml/hari
Perfusi perifer tidak Setelah dilakukan intervensi Perawatan Sirkulasi
efektif b.d selama 1 x 24 jam maka perfusi ( 1.02079 )
penurunan perifer meningkat dengan Observasi
konsentrasi kriteria hasil : 1. Periksa sirkulasi perifer
hemoglobin ( L.02011 ) ( mis, nadi perifer,
( D.0009 ) 1. Warna kulit pucat edema, pengisian
menurun kapiler, warna, suhu )
2. Kelemahan otot 2. Identifikasi factor risiko
menurun gangguan sirkulasi ( mis.
3. Turgor kulit membaik Diabetes, orang tua,
hipertensi, dan kadar
kolestrol tinggi )
Terapeutik
1. Hindari pemasangan
infus pada area
keterbatasan perfusi
2. Lakukan pencegahan
infeksi
3. Lakukan perawatan kaki
dan kuku
4. Lakukan hidrasi
Edukasi
1. Anjurkan berolahraga
rutin
2. Anjurkan program
rehabilitasi vascular
3. Anjurkan program diet
untuk memperbaiki
sirkulasi ( mis. Rendah
lemak jenuh, minyak ikan
omega 3 )
4. Informasikan tanda dan
 gejala darurat yang harus
dilaporkan ( mis. Rasa
sakit yang tidak hilang )
Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan intervensi Manajemen energy
b.d selama 3 x 24 jam maka ( 1.05178 )
ketidakseimbangan toleransi aktivitas meningkat Observasi
antara suplai dan ( L.05047 ) 1. Identifikasi ganguan
kebutuhan oksigen 1. Kemudahan dalam fungsi tubuh yang
( D.0056 ) melakukan aktivitas mengakibatkan
sehari-sehari meningkat kelelahan
2. Keluhan lelah menurun 2. Monitor lokasi dan
3. Dyspnea setelah keitdaknyamanan
beraktivitas menurun selama melakukan
4. Frekuensi nafas aktivitas
membaik Terapeutik
1. Fasilitasi aktivitas fisik
rutin ( mis. Ambulasi,
mobilisasi, dan
perawatan diri )
2. Berikan aktivitas
distraksi yang
menenangkan
3. Fasilitasi duduk di sisi
tempat tidur, jika tidak
dapat berpindah atau
jalan
Edukasi
1. Anjurkan tirah baring
2. Anjurkan melakukan
aktivitas secara
bertahap
Gangguan tumbuh Setelah dilakukan intervensi Perawatan perkembangan
kembang b.d selama 3 x 24 jam maka status ( 1.10339 )
difisiensi stimulus perkembangan membaik dengan Observasi
( D.0106 ) kriteria hasil (L.10101 ) 1. Identifikikasi capaian
1. Keterampilan/prilaku tugas anak
sesuai usia meningkat 2. Identifikasi isyarat
2. Respon sosial meningkat prilaku dan pisiologis
3. Afek membaik yang ditunjukan bayi (
4. Pola tidur membaik mis. Lapar, tidak
nyaman )
Terapeutik
1. Berikan sentuhan
yang tidak ragu-ragu
2. Minimalkan nyeri
3. Minimalkan
kebisingan
Edukasi
1. Jelaskan pada orang
tua tentang
milestone
perkembangan anak
dan prilaku anak
2. Anjurkan orang tua
berinteraksi dengan
anaknya
3. Ajarkan
keterampilan anak
berinteraksi
4. Ajarkan anak teknik
asertif
 Kolaborasi
1. Rujuk anak untuk
konseling jika perlu
Gangguan citra Setelahdilakukan intervensi Promosi citra tubuh
tubuh b.d selama 3 x 24 jam maka citra ( 1.09305 )
perubahan fungsi tubuh meningkat dengan kriteria Observasi
tubuh hasil ( l.09067 ) 1. Identifikasi harapan citra
( D.0083 ) 1. Melihat bagian tubuh tubuh berdasarkan tahap
membaik perkembangan
2. Verbalisasi perasaan 2. Identifikasi perubahan
negative tentang citra tubuh yang
perubahan tubuh mengakibatkan isolasi
menurun sosial
3. Focus pada bagian tubuh 3. Monitor apakah pasien
menurun bisa melihat bagian
4. Respon non verbal pada tubuh yang berubah
perubahan tubuh Terapeutik
membaik 1. Diskusikan tubuh dan
fungsinya
2. Diskusikan perubahan
akibat pubertas
3. Diskusikan kondisi
stress yang
mempengaruhi citra
tubuh ( mis. Penyakit )
4. Diskusikan cara
mengembangkan
harapan citra tubuh
secara realistis
Edukasi
1. Jelaskan pada
 keluarga tentang
perawatan perubahan
citra tubuh
2. Anjurkan menggunakan
alat bantu ( mis.
Pakaian)
3. Latih fungsi tubuh yang
dimiliki
Edukasi
1. Pasienbisa memahami
bagaimana perawatan
tubuh yang baik
2. Membantu pasien
mengisolasi sosial agar
tubuh menjadi lebih
segar
3. Meningkatkan
kemampuan
komunikasi
interpersonal
Resiko infeksi b.d Setelah dilakukan intervensi Pencegahan infeksi
ketidakadekuatan selama 1 x 24 jam maka tingkat ( 1.14539 )
pertahanan tubuh infeksi menurun dengan kriteria Observasi
sekunder( D.0142 ) hasil ( L.14137 ) 1. Monitor tanda dan gejala
1. Kebersihan tangan infeksi local dan
meningkat sistemik
2. Kadar sel darah putih Terapeutik
membaik 1. Batasi jumlah
3. Kultur darah membaik pengunjung
2. Cuci tangan sebelum
dan sesudah kontak
 dengan pasien
Edukasi
1. Jelaskan tanda dan
gejala infeksi
2. Ajarkan cuci tangan
yang benar
3. Anjurkan meningkatkan
asupan nutrisi
4. Anjurkan meningkat
asupan cairan
 BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Talasemia adalah penyakit kelainan darah bisa di karenakan yang di tandai dengan
kondisi sel darah merah muda rusak atau umumnya lebih pendek dari sel darah normal
(120 hari).penyebaran penyakit talasemia antara lain mwditernia seperti
italia,yanani,afrika bagian utara,kawasan timur tengah,india selatan,sri langka sampai
hemoglobin yang cukup.Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan
baik dan tidak dapat membawa oksigen.gen memiliki peran dalam mensintesis rantai
protein hemoglobin.jika gen-gen ini hilang atau di ubah terganggu maka telasemia dapat
terjadi.
Tanda dan gejala telasemia yaitu lemah,pucat perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur,berat badannya kurang gizi bueuk,perut membuncit,muka yang
mengoloid,kulit tampak pucat kuning-kekuningan dan jantung mudah berdebar-
debar.telasemia di bedakan menjadi 2 yaitu terganggunya rantai goblin dan secara
klinis.penyebab telasemia yaitu gangguan genetic,kelainan stuktur hemoglobin,produksi
satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu : terjadinya kerusakan eritrosit
dan deoksigenasi.pendeteksian penyakit telasemia bisa dengan meriksa darah secara
rutin serta untuk pencegahan dan pengobatannya dengan menghindari makanan yang di
asinkantranfusi sum-sum tulang belakang dan teknologi sel punca.
Saran
1. Sering di lakukan penyuluhan-penyuluhan tentang telasemia kepada masyarakat lulus
terutama yang memiliki riwayat penderita telasemia agar mengetahuinya.
2. Keluarga dapat membantu dalam proses perawatan dengan pengobatan pada anak
atau keluarga yang menderita penyakit telasemia dan menghindari terjadinya penyakit
pada keturunan selanjutnya dengan tidak menikah dengan pasangan pembawa
penyakit tersebhut.
 DAFTAR PUSTAKA
https://id.scribd.com/document/512539708/LAPORAN-PENDAHULUAN-
THALASEMIA-PADA-ANAK
hhtp://ebokfkunsyiah.wordpress.com/2008/09//11mengenal-thalesemia-
mayor/hhtp://kamus.landak.com/cari/hematocrit
Okta,Emi.2017.”SDKI”.jl,raya lenteng agung no.64 jaga karsa:Jakarta selatan
Okta,Emi.2017.”SLKI” jl,raya lenteng agung no.64 jaga karsa:Jakarta selatan
Okta.Emi.2017”SIKI” jl,raya lenteng agung no.64 jaga karsa:Jakarta selatan