Adalah suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usu
besar, mulai dari sfingter ani intern ake arah proksimal, termasuk
rectum,dengan gejala klinis berupa gangguan parase usus.
Kegagalan sel neuron pada dinding usus di masa embrio, gagal eksistensi craniocaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding flexus