askep

hemofillia
DOSEN PENGAMPU ;

ELFIRA AWALIA R, NS.,M.KEP.,SP.KEP.AN

 NAMA
KELOMPOK 5
Febriani (22056)

Presmitra Miranda P (22054)

Refita Alin Melina (22073

 Daftar Isi Presentasi
• Perkenalan Anggota Kelompok
• Judul Topik dan Pembahasan Singkat
• Batasan Masalah
• Materi 1
• Materi 2
• Data (Grafik, Gambar, Tabel)
• Analisa
• Kesimpulan
• Penutup
 DEFINISI
01 HEMOFILLIA
Hemofilia merupakan kelompok gangguan resesif terkait-X yang
mengakibatkan defisiensi pada salah satu faktor koagulasi di
dalam darah. Gangguan resesif terkait-X diwariskan oleh ibu yang
merupakan pembawa sifat gangguan tersebut ke anak laki-laki
mereka sehingga biasanya hanya anak laki-laki mengalami
hemofilia.
 0 2 ETIOLOGI
Sifat atau gen hemoragik resesif terkait-X menginduksi Hemofilia A.
Sifat terkait-X pada Hemofilia A bermanifestasi sebagai tidak adanya
atau penurunan pembekuan plasma bawaan.

Wanita pembawa gen Hemofilia A akan mewariskan gen tersebut

kepada 50% keturunan laki-lakinya, yang akan mewarisi kelainan
tersebut. Pembawa gen hemofilia wanita tidak menunjukkan gejala
Hemofilia A tetapi mungkin memiliki jumlah Faktor VIII yang lebih
rendah dari biasanya. Penderita Hemofilia A laki-laki tidak menularkan
hemofilia kepada keturunan laki-lakinya, namun keturunan
perempuannya akan membawa gen hemofilia.
03 PATOFISIOLO
GI Hemofilia merupakan istilah yang digunakan untuk mendeskripsikan
sekelompok gang- guan perdarahan herediter, yaitu kurangnya salah satu
faktor yang dibutuhkan untuk koagulasi darah. Defisiensi ini menyebabkan
perdarahan berulang pada jaringan lunak, otot, dan kapsul sendi.
Individu yang mengalami hemofilia dapat diklasi- fikasikan dalam tiga
kelompok berdasarkan tingkat keparahan defisiensi faktor untuk koagulasi
darah.
Individu yang mengalami hemofilia ringan memiliki 5-50% faktor yang
masih berfungsi untuk koagulasi darah, individu yang mengalami hemofilia
sedang memiliki 1-5% faktor yang masih berfungsi untuk koagulasi darah,
dan individu yang mengalami hemofilia berat memiliki kurang dari 1% faktor
yang masih berfungsi untuk koagulasi darah. Hemofilia berat dapat
menyebabkan perdarahan spontan tanpa adanya trauma pemicu. Sekitar 60-
70% anak yang mengalami hemofilia didiagnosis menderita jenis hemofilia
berat.
 04 PENATALAKSAN
AAN
Non Farmakoterapi:
A. Terapi Suportif

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar

faktor anti hemofilia yang kurang. B. Rehabilitasi medik.

Rehabilitasi medik artritis hemofilia meliputi: latihan

pasif/aktif, terapi dingin dan panas (hati-hati),
penggunaan ortosis, terapi psikososial dan terapi
rekreasi serta edukasi.
FARMAKOTERAPI
1) KORTIKOSTEROID
Pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk
menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang
terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian
prednison 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi
(artrosis) yang mengganggu aktivitas harian serta
menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia. 2) ANALGETIKA
Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien
hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih
analgetika yang tidak mengganggu agregasi
trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan
antikoagulan).
 PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
UJI PERNAPASAN
Skrining untuk koagulasi darah

BIOPSI HATI
Digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

UJI FUNGSI HATI

Digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati..
 KONSEP ASKEP HEMOFILLIA

01 PENGKAJIAN:
• Data Demografi
Identitas Pasien (nama jenis kelamin umur status perkawinan, agama, suku bangsa
pendidikan, bahasa yang digunakan pekerjaan Alamat diagnosa medis sumber biaya
dan sumber informasi) Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka
h a n y a m e m i l i k i k r o m o s o m X S e d a n g k a n Wa n i t a u m u m n y a m e n j a d i p e m b a w a s i f a t
saja (carrier).
• Keluhan Utama
Keluhan utama yang sering dikeluhkan bervariasi meliputi keluhan darah sulit
berhenti apabila terjadi luka.
• Riwayat Penyakit Sekarang
Klien sering mengalami nyeri pada luka pembengkakan, perdarahan pada jaringan
lunak, penurunan mobilitas perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas
tonjolan-tonjolan tulang.
 KONSEP ASKEP HEMOFILLIA
• Riwayat Penyakit Dahulu
Klien sering mengalami infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat
perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-
menerus pada daerah sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi dan sendi yang paling
rusak adalah sendi engsel seperti patella, pergelangan kaki,siku.
• Riwayat Penyakit Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti kekurangan faktor
VIII protein dan faktor pembekuan IX yang :
-Kurang dari 1% tergolong berat
-Kurang dari 1%-5% tergolong sedang
-Kurang dari 5%-10% tergolong ringan
Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada kaitannya
dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
• Pengkajian Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan anxietas
dan ketegangan pada klien.
• Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
Pasien yang menderita hemofilia akan mengalami penurunan berat badan apabila
terjadi perdarahan di GI tracknya
KONSEP ASKEP HEMOFILLIA
• P e n g k a j i a n 11 P o l a G o r d o n :
• Pola Persepsi dan Penanganan Kesehatan
• Pola Nutrisi/Metabolisme
• Pola Eliminasi
• Pola Aktivitas
• Pola I s t i r a h a t Ti d u r
• Pola Kognitif-Persepsi
• Pola Peran Hubungan
• Pola Seksualitas/Reproduksi
• Pola K o p i n g To l e r a n s i S t r e s s
• Pola Keyakinan Nilai
• Pola Konsep Diri
 02 PEMERIKSAAN FISIK FOKUS
• Ta n d a - Ta n d a Vi t a l ( Te k a n a n d a r a h , N a d i , S u h u , P e r n a f a s a n )
• Kepala (Amati warna rambut, kaji kerontokan, dan kebersihan rambut)
• Muka (Amati ada tidaknya Hiperpigmentasi dan pembengkakan pada muka)
• Mata (Amati ada tidaknya peradangan pada kelopak, kesimetrisan kanan dan kiri,
konjungtiva, sclera, reflek pupil dan nyeri tekan)
• Hidung (Amati septum, skret, dan nyeri tekan pada hidung
• Te l i n g a ( A m a t i k e s i m e t r i s a n , l u k a , k e b e r s i h a n , s e r u m e n , d a n o t i t i s m e d i a
• Mulut (Amati bibir mengalami kelainan kognital atau tidak,warna, kesimetrisan,
pembengkakan, lesi, stomatitis, jumlah bentuk gigi, dan kebersihan mulut)
• Leher (Adanya luka tidak, distensi vena,jugularis, dan pembesaran kelenjar
tiroid)
• Paru-Paru (Kesimetrisan bentu dada, gerakan nafas, warna kulit, lesi, edema,)
• C a r d i o v a s k u l l a r ( P e n i n g k a t a n f r e k u e n s i n a d i , i r a m a t i d a k t e r a t u r, s e r t a
peningkatan tekanan darah)
• Abdomen (Apakah kembung, asites, nyeri tekan, lokasi massa, bising usus)
• Ekstremitas (Ekstremitas Atas &Bawah)
• Genetelia (Mengkaji lesi, nodul, keadaan lecea yang berbau resiko infeksi)
03 DIAGNOSA MEDIS

NYERI AKUT BERHUBUNGAN DENGAN

REFLEK SPASME OTOT SEKUNDER.

GANGGUAN MOBILITAS FISIK BERUHUBUNGAN

DENGAN KERUSAKAN MUSCULOSKELETAL AKIBAT
PERDARAHAN.
 PERENCANAN
NO Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

1 Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 1. Lakukan pengkajian nyeri 1. Membantu dalam mengatasi
jam diharapkan nyeri dapat berkurang atau Hilang secara komprehensif termasuk masalah pasien.
lokasi, karakteristik, durasi, 2. Mengetahui respon yang
Kriteria Hasil : frekuensi, kualitas dan faktor dilakukan
- Klien mengetahui penyebab nyeri yang memperberat imbulnya 3. Pasien mengetahui apa
- Klien mengetahui cara untuk mengurangi atau nyeri. penyebab dari nyeri yang
menghilangkan rasa nyeri 2. Observasi reaksinonverbal dan dirasakan dan dapat
- Klien dapat melakukan tindakan yang telah diajarkan ketidaknyamanan. mengurangi rasa cemas
oleh perawat untuk mengurangi atau 3. Berikan pengetahuan mengenai 4. Komunikasi terapeutik
menghilangkan rasa nyeri. timbulnya rasa nyeri. dapat menigkatkan hubungan
- Skala nyeri berkurang atau bahkan hilang 4. Gunakan teknik komunikasi antara pasien dengan
- Ekspresi wajah tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri terapeutik dalam mengkaji perawat.
Seperti meringis tingkat nyeri pasien. 5. Meningkatkan vasokonstriksi,
- TTV dalam batas normal 5. Berikan kompres hangat pada penumpukan resepsi sensori
TD: 120/80mmHg, lokasi nyeri. yang selanjutnya akan
Nadi: 80 x/mnt, 6. Kolaborasi dengan tim medis menurunkan nyeri dilokasi
RR: 20 x/mnt, dalam Pemberian analgetik yang dirasakan.
Suhu: 37,5° C 6. Analgetik merupakan obat u
untuk penghilang rasa
sakit/nyeri
 PERENCANAN
NO Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

2 Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1. Pantau tingkat inflamasi 1. Tingkatkan aktivitas

selama 3x24 jam diharapkan tidak terjadi atau rasa sakit pada sendi
gangguan mobilitas fisik 2. Bantu dengan cara
latihan aktif pasif
Kriteria Hasil : 3. Ubah posisi pasien
- Pasien mampu beradaptasi dengan setiap 4-6 jam.
keterbatasan fungsional tubuhnya. 4. Gunakan bantal yang
- Tonus otot pasien kuat tipis di bawah leher
-- Pasien mampu berpindah posisi dengan 5. Ciptakan lingkungan
mandiri yang aman dan nyaman
atau latihan
tergantung dari
Proses inflamasi.
2. Meningkatkan
fungsi sendi,
kekuatan otot dan
stamina umum.
3. Mencegah kekakuan
otot pada otot pasien
4. Mencegah flexi
leher
5. Menghindari cedera
Akibat kecelakaan /
Terjatuh.
 ASUHAN
KEPERAWATAN
HEMOFILLIA
Pengkajian Keperawatan

Tanggal MRS : 20 September 2021

Tanggal Pengkajian : 21 September 2021
Ruang / Kelas : Mawar Identitas Klien
No. Registrasi : 1520
Diagnose Medis : Hemofilia Nama Pasien : Tn. A
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 7 Tahun
Status Perkawinan : Belum Menikah
Agama : Islam
Suku bangsa : Jawa
Pendidikan : SDN
Bahasa yang digunakan : Indonesia
Pekerjaan :Pelajar
Alamat : JL.Kalideung No. 24 RT/RW : 010/005
Sumber biaya : BPJS
Sumber Informasi : Keluarga
 RIWAYAT
KEPERAWATAN
KELUHAN UTAMA
Keluhan utama yang sering dikeluhkan bervariasi meliputi keluhan
darah sulit berhenti apabila terjadi luka

RIWAYAT PENYAKIT
• Riwayat penyakit dahulu
Pasien sering mengalami infeksi daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat
perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-
menerus pada daerah sendi akan pada mengakibatkan kerusakan sendi dan sendi yang
paling rusak adalah sendi engsel seperti patella, pergelangan kaki,siku.
• Riwayat penyakit sekarang
Pasien sering mengalami nyeri pada luka pembengkakan, perdarahan pada jaringan
lunak, penurunan mobilitas perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas
tonjolan-tonjolan tulang
• Riwayat Alergi
Pasien mengatakan tidak memiliki riwayat alergi baik pada makanan maupun obat-
obatan.
 Pemeriksaan Fisik:
TTV
·TD : 90/60 mmHg
·Nadi : 80 x/menit
·Pernafasan : 30 x/menit
·Suhu: 36,0°C
·Skala Nyeri :5
Pemeriksaan fisik Head To Toe:
• Kepala Dan Leher
Pada pasien dengan penyakit ini keadaan
kepala dan Icher biasanya tidak mengalami
gangguan Bentuk semetris, tidak ada luka
atau lecet. Pertumbuhan rambut merata dan
bentuk rambut lurus. Pasien dapat
menggerakkan kepalanya kekiri dan kekanan.
Tidak ada pembengkakan kelenjar tiroid dan
limpfe usas normal dan keadaan kepala
bersih.
• Wajah
Area wajah normal. tidak ada pembengkakan pada
area seluruh wajah. Dilihat apakah ada lesi akibat
benda tumbuh.
• Mata
Mata tidak mengalami gangguan. Bentuk simetris,
bola mata dapat di gerakkan kesegala arah,
konjungtiva anemis, selera ikterius, ketajaman
penglihatan baik, mata tampak eckung dan tidak
terdapat peradangan.
• Telinga
Bentuk simetris, pasien dapat mendengar dengan baik.
Tidak terdapat kotoran dalam telinga, tidak ada
peradangan dan tidak ada cairan yang keluar dari
telinga.
• Mulut
Bentuk bibir simetris, dilihat apakah ada atau tidak
ada perdarahan dan peradangan. Mokusa bibir tampak
kering
 Pemeriksaan Fisik:
• Dada
Inspeksi : simetris, jika awitan sudah lama dan berat
klien terkadang merasa sesak nafas, dispneu terdapat • Ekstremitas
tarikan otot bantu pernafasan
Palpasi : denyutan jantung teraba cepat, badan tenisa
Adanya eritma, hematoma,
panas, nyeri tekan (-). pengelupasan kulit. Terdapat
Perkusi : Jantung dullness Paru. udem di ekstremitas khususnya
Auskultasi : tidak terdengar suara ronchi tidak
terdengar bunyi wheezing terdengar bunyi "brut"
ekstremitas bawah. akral dingin,
lesi, hematom
• Abdomen
Inspeksi datar Palpasi terdapat nyeri tekan karena
hepatomegali Perkusi timpani Auskultasi: ada bising
usus
 Data Fokus
Data Fokus Data Objektif
- Pasien mengatakan sakit pada kaki - Pasien nampak meringis kesakitan dan gelisah
bagian bawah - Skala nyeri 5
- Pasien mengatakan ada luka robekkan - Tampak luka robekkan sepanjang 2 cm pada
pada bagian bawah bagian kaki ekstremitas bawah
- Pasien mengatakan kaki sulit untuk - Pergerakkan pasien terlihat terbatas
digerakkan - Pasien terlihat lemas
- Pasien mengatakan lemas - TTV :
- Pasien mengatakan sakit memar dan TD : 90/60 mmHg
terlihat darah pada luka robekkan kaki Nadi : 80 x/menit
Pernafasan : : 30 x/menit
Suhu : 36,0°C
 Analisa Data
NO Data Masalah Etiologi
1 DS : Nyeri Akut Pasien merasa sakit dengan luka robeknya
- Pasien mengatakan sakit pada kaki bagian
bawah
- Pasien mengatakan ada luka robekkan pada
bagian bawah
- Pasien mengatakan kaki sulit untuk Agen pencedera fisiologis ( inflamasi,
digerakkan iskemia, neoplasma ).
- Pasien mengatakan lemas
- Pasien mengatakan sakit memar dan terlihat
darah pada luka robekkan kaki

DO : Munculah nyeri Akut

- Pasien nampak meringis kesakitan dan gelisah

- Pasien terlihat sulit tidur
- Pasien terlihat lemas
- Skala nyeri 5
- TTV :
TD : 90/60 mmHg
Nadi : 80 x/menit
Pernafasan : 30 x/menit
Suhu : 36,0°C
 Analisa Data
NO Data Masalah Etiologi
2 DS : Gangguan Mobilitas Merasakan sakit pada memar ekstremitas bawah
- Pasien mengatakan sakit pada kaki bagian Fisik
bawah
- Pasien mengatakan ada luka robekkan pada
bagian bawah
- Pasien mengatakan kaki sulit untuk Timbul adanya, sulit menggerakan
digerakkan ekstremitaas, fisik lemah dan gerakan terbatas
- Pasien mengatakan lemas
- Pasien mengatakan sakit memar dan terlihat
darah pada luka robekkan kaki

DO :
Munculah Gangguan Mobilitas Fisik

- Tampak luka robekkan sepanjang 2 cm pada

Bagian kaki ekstermitas bawah
- Pergerakkan pasien terlihat terbatas
- Pasien terlihat lemas
- Fisik lemah
- Kekuatan otot menurun
- Rentang gerak (ROM)
- TTV :
- TD : 90/60 mmHg
- Nadi : 80 x/menit
- Pernafasan : 30 x/menit
-
06 DIAGNOSA KEPERAWATAN

NYERI AKUT (D. 0077 ) BERHUBUNGAN DENGAN

INFLAMASI, BERSIKAP PROTEKTIF DAN GELISAH

GANGGUAN MOBILITAS FISIK (D.0054 ) BERUHUBUNGAN

DENGAN GANGGUAN NEUROMUSKULAR, MENGELUH SULIT
MENGGERAKKAN EKSTERMITAS, KEKUATAN OTOT MENURUN
DAN FISIK LEMAH
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
Intervensi Keperawatan
 IMPLEMENTASI
TGL /
waktu NO. DK Tindakan Keperawatan Dan Hasil Parag dan Nama Jelas
21 Sep Dx. 1 Implementasi
2021
1. Mengobservasi keadaan umum
2. Mengindentifikasi lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas,
intensitas nyeri
3. Mengindentifikasi skala nyeri
4. Mengajarkan pasien untuk melakukan teknik relaksasi nafas dalam
untuk mengurangi rasa nyeri

Respon Hasil
1. Keadaan Umum : Baik
Kesadaraan : Composmentis
TTV :
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 110x/menit
Pernafasan : 22x/menit
Suhu : 36,0°C
2. Pasien mengatakan nyeri pada bagian ekstremitas bawah
3. Pasien mengatakan skala nyeri 5
 IMPLEMENTASI
TGL /
waktu NO. DK Tindakan Keperawatan Dan Hasil Parag dan Nama Jelas

21 Sep Dx. 2 Implementasi

2021
1. Mengobservasi keadaan umum
2. Menjelaskan tujuan dan prosedur ambulasi
3. Melibatkan keluarga untuk membantu pasien meningkatkan
ambulasi
4. Memonitor kondisi umum selama melakukan ambulasi
5. Menganjurkan ambulasi sederhana yang harus dilakukan pasien

Respon Hasil
1. Keadaan Umum : Baik
Kesadaraan : Composmentis
TTV :
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 90x/menit
Pernafasan : 22x/menit
Suhu : 36,0°C
2. Pasien mampu memahami dan bisa mempraktekan prosedur
ambulasi
 EVALUASI
NO. TGL / Evaluasi Hasil ( SOAP ) Parag dan Nama Jelas
DK waktu ( Mengacu Pada Tujuan )

Dx. 1 21 Sep 2021 (S) Subjektif

- Pasien mengatakan sudah lebih membaik

- Pasien mengatakan waktu tidur sudah membaik
- Pasien mengatakan sudah tidak nyeri lagi pada luka kaki bagian bawah

(O) Objektif

- Keadaan umum membaik

- Kesadaraan : Composmentis
- Pendarahan sudah berhenti dan luka mulai membaik
- Skala nyeri sudah membaik
- TTV :
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 80x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Suhu : 36,0°C

(A)Analisa
 EVALUASI
NO. TGL / Evaluasi Hasil ( SOAP ) Parag dan Nama Jelas
DK waktu ( Mengacu Pada Tujuan )

Dx. 2 21 Sep 2021 (S) Subjektif

- Pasien mengatakan sudah mampu melakukan aktivitas tanpa bantuan

- Pasien mengatakan luka sudah membaik

(O) Objektif

- Pasien terlihat melakukan aktivitas tanpa terbatas

- Pasien terlihat mampu aktivitas tanpa bantuan
- Keadaan umum membaik
- TTV :
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 80x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Suhu : 36,0°C

(A)Analisa

- Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan gangguan

THANK
YOU!
Any questions?