Katabolisme Aa
degradasi protein
(20-35 gr N/hari)
Katablisme
(5-7gr N/hari
20-25%)
Pembentukan Ammonia
Ammonia berasal dari : -Pembentukan dalam jaringan dari aktivitas :Aa oxidase & L.Glutamat dehidrogenase -Pembentukan dari protein makanan oleh bakteri usus,dan cairan yang disekresikan ke dalam lumen usus.Kemudian diabsorpsi, masuk V.porta Hati. Terjadi detoksikasi dalam hati sehingga darah yang meninggalkan hati bebas dari ammonia.
Pada kerusakan fungsi hati yang berat dapat terjadi Intoksikasi ammonia
Gejala : - tremor - Gangguan bicara - Gangguan penglihatan - Coma mati.
Transport ammonia
Ammonia dalam darah perifer normal : 10-20 Ugr/100 cc Didetoksikasi dalam hati membentuk : - Urea ( terutama ) - Glutamat -Glutamin. Detoksikasi dalam otak membentuk : - Glutamin ( terutama) - Urea - Glutamat Detoksikasi dalam ginjal ,membentuk : - Glutamin - garam ammonium
Daur Urea
Terdiri dari 5 reaksi yg mengubah Amonia, CO2 dan N dari aspartat ke urea. Dua reaksi berlangsung di mitokondria sisanya di Sitoplasma. Reaksi I. CO2 mengalami fosforilasi oleh ATP, berkondensasi dg Nh4+ menjadikarbamoil Fosfat. ( Rx yg mengatur laju sintesis urea dikatalisis oleh KFS, Kofaktor N.Asetil Glutamat )
Reaksi ke 2. Karbamoil fosfat berkondensasi dg ornitin menjadi sitrulin & fosfat bebas.
Sitrulin keluar dari mitokondria menuju sitoplasma. Reaksi 3 Sitrulin berkondensasi dg aspartat
Reaksi 4 Arginosuksinat terurai menjadi arginin dan Fumarat. Fumarat masuk ke mitokondria dan dioksidasi menjadi oksaloasetat melalui siklus Krebs
Reaksi 5 Arginin dihidrolisis menjadi Urea dan Ornitin Ornitin masuk ke mitokondria menyelesaikan siklus Urea dibuang melalui urine dan keringat.