Nama

: Ny. Elly Jenis kelamin : Perempuan Umur : 54 tahun Agama : Islam Status : Menikah Pendidikan : tamat SD Alamat : Jakaarta timur Pekerjaan : Ibu rumah tangga Tanggal pemeriksaan: 5 Februari 2014

Keluhan Utama

Batuk berdahak

Sesak, nyeri perut, Keluhan nafsu makan Tambahan menurun

Enam bulan SMRS OS mengeluh sering batukbatuk. Batuk tidak disertai menggigil dan keringat di malam hari. Batuk disertai dahak kental yang berwarna kekuningan hingga kehijauan. Setiap kali batuk, jumlah dahaknya sebanyak 2 gelas aqua kecil. Batuk yang dirasakan juga disertai dengan sesak. Sesak bertambah berat apabila OS berbaring. Dua minggu SMRS, batuk yang dirasakan semakin memberat dan juga disertai darah. OS semakin sulit untuk melakukan aktifitas sehari-hari. Sebelum berobat ke RS, OS sering mengkonsumsi obat dari warung, namun batuk yang dirasakan tidak semakin membaik. OS juga merasakan nyeri perut bagian atas dan juga kehilangan nafsu makan sejak dua minggu SMRS.

RPD

Pasien pernah menderrita TB paru pada saat tahun 2010, sudah menjalani pengobatan dan dinyatakan sembuh oleh dokter Riwayat penyakit asma tidak ada Riwayat hipertensi tidak ada DM disangkal

RPK

Tidak ada anggota keluarga lain yang menderita penyakit yang sama TB paru disangkal Hipertensi disangkal DM disangkal Asma disangkal

Status generalis Keadaan umum Kesadaran Status gizi Tanda vital

: Tampak sakit sedang : Compos mentis : Cukup : TD : 100/60 mmHg N : 90 x/menit R : 34 S : 37.5 oC

Kepala Mata Telinga Hidung Leher Thorax Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi

: Normocephal : CA -/- ; SI -/: Bentuk normal, serumen -/: Septum deviasi (-), sekret (-), darah (-) : Pembesaran kelenjar getah bening (-) : Iktus kordis tidak terlihat : Iktus kordis tidak teraba : Batas kanan jantung di sela iga V sternalis dekstra Batas kiri jantung di sela iga VI midclavicula sinistra Batas atas jantung di sela iga III parasternalis sinistra : BJ I > BJ II, murmur (-), gallop (-)

Auskultasi

Paru-paru Inspeksi : Terdapat retraksi intercostae, tidak ada pelebaran sela iga Palpasi : Fremitus taktil kanan = kiri menurun Perkusi : sonor pada kedua lapang paru Auskultasi : Bronchial +/+ , wheezing -/- , Rhonki +/+ Abdomen Inspeksi : Datar, vena kolateral (-), caput medusa (-) Auskultasi : Bising usus (+) normal 12x/menit Palpasi : Nyeri tekan epigastrium (+), hepar tidak teraba, lien tidak teraba, turgor kulit baik Perkusi : timpani diseluruh kuadran abdomen, shifting dullness (-) Ekstremitas Superior : Edema (-/-), akral hangat (+/+) Inferior : Edema (-/-), akral hangat (+/+)

Leukosit Limfosit Monosit Granulosit Limfosit% Monosit% Granulosit% RBC Hb HCT MCV MCH MCHC RDW PLT MPV PCT

Hasil 10.7 2.9 0.9 6.9 27.2 8.2 64.6 3.79 11.1 35.2 92.9 29.3 31.5 11.6 443 6.5 0.288

Nilai Normal 4-12 1-5 0.1-1 2-8 25-50 2-10 50-80 4-6.2 11-17 35-55 80-100 26-34 31-35.5 10-16 150-400 7-11 0.200-0.500

Satuan 103/ul 103/ul 103/ul 103/ul % % % 106/ul g/dl % um3 pg g/dl % 103/ul um3 %

Kelainan

morfologis : pelebaran bronkus abnormal dan menetap disebabkan kerusakan komponen elastis dan muskular dinding bronkus ditandai dilatasi & distorsi bronkus lokal, patologis, kronis dan ireversibel elemen elastis, otot polos, tulang rawan dan pembuluh darah

Penyakit

AQUIRED BRONCHIECTASIS

1.Faktor Obstruksi Sebagian besar cabang bronkus yg kecil Akibat aspirasi mukus masuk ke dalam lumen bronkus yang menyebabkan kolaps bagian distal Keadaan ini menyebabkan tekanan intraluminaer proksimal dilatasi bronkus Bila terjadi infeksi pada bronkus yang mengalami dilatasi ini serta terjadi destruksi dinding bronkus, maka akan terjadi dilatasi bronkus yang permanen

Obstruksi dapat disebabkan : Aspirasi benda asing Mucous plaque Bronhogenic carcinoma Pembesaran KGB di hilus yang menyebabkan bronkiektasis pada distal bronkus Kondisi yang telah disebutkan diatas menyebabkan gangguan mekanisme mucociliary cleareance dan gangguan ini akan menyebabkan berkembangnya infeksi bakteri

2.Infeksi Paru Berulang (Recurrent Pulmonary Infection) Infeksi saluran nafas akut misalnya bronkopneumonie destruksi jaringan peribronkhial penarikan dinding bronkhus dilatasi bronkhus

 Bronkiektasis

pada umumnya dijumpai pada individu yang mempunyai recurrent dan infeksi saluran pernapasan bawah dalam jangka waktu lama Seperti anak-anak ; penderita bronkopneumonia akibat komplikasi sekunder seperti cacar, measle, influenza yang akan menderita bronkiektasis pada usia dewasa

3.Inhalasi dan Aspirasi Bronkiektasis pada umumnya dijumpai akibat inhalasi oleh gas amoniak atau teraspirasi cairan lambung

Congenital Bronchiectasis
Sindroma

kartagener : 20% penderita dengan dextrocardia menderita bronkiektasis. Gejala jelas bila kena infeksi : pertusis, influenza dan morbili Fibrosis kistik paru (cystic fibrosis) Kelainan sistemik : gangguan rheumatologik, inflammatory bowel disease, AIDS

P A T O F I S I O L O G I

Induksi agen infeksi & respon host

Pelepasan sitokin, oksida nitrit, neutrofil protease

Proses inflamasi

Inflamasi kronik

Dilatasi bronkus yg irreversibel/abn

Destruksi komponen muskular & elastis dinding bronkus

Kerusakan sel silia

Gangguan proses mucous clearance pd bronkus

Penumpukan mukus & kolonisasi bakteri

Bronkiektasis menetap

Faktor predisposisi 1. Kekurangan mekanisme pertahanan yang didapat/kongenital 2. Kelainan struktur kongenital : fibrosis kistik, sindrom Kartagener, kekurangan kartilago bronkus & kifoskoliosis kongenital 3. Penyakit paru primer : tumor paru, benda asing danTBC paru

GAMBARAN KLINIS Batuk Kronik dan produktif ( bronchitis like syndrome) Sputum pdu banyak pagi : perub. posisi / bangun tidur Infeksi sekunder (anaerob) fetor ex ore (sangat busuk) Berat (Saccular type) : banyak, purulen tampung lama 3 lapis : - lapisan atas keruh (mukus) - lapisan tengah jernih (saliva) - lapisan bawah keruh (nanah & jar nekrosis)

Batuk darah 50 % kasus : streaks of blood masif Dry bronchiectasis : - lobus atas drainase baik : batuk - hemoptisis satu-satunya - TB - Sesak napas - Demam berulang - Lain : anorexia, lemah bdn, BB , anemia, nyeri pleura

Pemeriksaan Fisik
Adanya rales basah sedang sampai kasar pada daerah yang terkena dan menetap pada pemeriksaan berulang Kadang dapat didengar rales kering dan bising mengi

Didapatkan tanda fibrosis dengan penarikan mediastinum ke tempat tsb, pergeseran pekak jantung dan deviasi trakea
Eksaserbasi infeksi pneumonia, abses paru/empiema Komplikasi empiema adanya perkusi redup dengan suara yang melemah Jari tabuh ditemukan pada 30 50% kasus Kasus berat mungkin sianosis dan tanda kor-pulmonal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. SPUTUM Sputum biasanya berlapis 3 Infeksi vol. sputum , lebih purulen dan lebih banyak leukosit & bakteri. Infeksi kronis Leukositosis, supurasi yang aktif dan anemia 2. URIN - Biasanya normal. - Proteinuria amiloidosis

PEMERIKSAAN PENUNJANG
3. EKG Biasanya normal, kasus lanjut korpulmonal/ tanda pendorong jantung.

4. SPIROMETRI Pada kasus normal spirometri mungkin normal Kasus berat dan difus kelainan obstruksi dengan penurunan vol. ekspirasi paksa 1 menit/ penurunan kapasitas vital

5. Usaha mencari faktor predisposisi: - Pemeriksaan imunologi - biopsi bronkus - Pemeriksaan spermatozoa - biopsi mukosa nasal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
6. Foto dada PA dan lateral Normal tidak menyingkirkan kemungkinan Biasanya corakan paru lebih kasar, batas kabur mengelompok Kadang sarang tawon serta kistik diameter sampai 2 cm garis batas permukaan udara cairan Lain-lain: pneumonia, fibrosis, dan kolaps paru Sering mengenai lobus bawah paru kiri : a. Bronkus utama kiri berdiameter lebih kecil drpd kanan b. Bronkus utama kiri letaknya menyilang mediastinum, lingula, dan lobus medius c. Bronkus panjang & sejumlah kel. limfe mengelilingi lobus medius ?

PEMERIKSAAN PENUNJANG 7. Bronkografi Dapat menentukan Dx. definitif, lokasi dan luas kelainan Indikasi untuk evaluasi penderita preoperasi: a. Pneumonia terbatas & berulang tidak ada perbaikan posterapi konservatif b. Hemoptisis masif Dikerjakan setelah kondisi stabil, setelah pemberian antibiotik dan drainase postural yang adequat Kontraindikasi: gagal jantung & penurunan fungsi paru cukup berat.

DIAGNOSIS
1. 2. 3.

Klasikal : a). Anamnesa b). Pemeriks. Fisik c).

Penunjang

Bronkografi : dilatasi & nekrosis dinding bronkus CT Scan : non invasif dengan spesifitas dan
sensitifitas > 95%

DIAGNOSIS BANDING Bronkitis kronis Tuberkulosis Abses paru Penyakit paru dgn hemoptisis : Karsinoma paru, adenoma paru Fistula bronkopleural dengan empiema

PENGOBATAN 1.KONSERVATIF
a. Pengelolaan umum

Lingkungan baik dan tepat - ruangan hangat & kering - stop rokok - cegah debu, asap dsb

Drainase sekret bronkus - drainase postural - cairkan sputum kental - atur posisi tempat tidur - kontrol infeksi sal napas

b. Pengelolaan khusus

Kemoterapi
- empirik - uji sensitifitas - eksaserbasi infeksi akut : 7-10 hari
kuman terbasmi sputum kuning/hijau jernih

Bronkoskop drainase sekret

tentukan asal sekret & lokasi stenosis / obstruksi hilangkan obstruksi dgn suction drainage

2. PEMBEDAHAN
Indikasi tidak respon thd konservatip infeksi/hemoptisis ulang hemopisis masif perlu

Kontraindikasi Bronkiektasis + PPOK Bronkiektasis berat Komplikasi KPK dekompensata

KOMPLIKASI
Bronkitis kronis Pneumonia Pleuritis Efusi pleura & empiema Abses metastsis di otak
Hemoptisis

Sinusitis Kor pulmonal kronik Gagal napas Amiloidosis

PENCEGAHAN
1.

Dx dini dan pengobatan adequat thd infeksi saluran napas bawah (pada anak) Vaksinasi thd campak dan pertusis pada anak sebagai pencetus bronkiektasis Pengeluaran : benda asing, tumor, dan penyebab obstruksi lain secepatnya menurunkan insiden bronkiektasis postobstruksi Bentuk kongenital tak dapat dicegah

2.

3.

4.

PROGNOSIS
Tergantung : berat-ringan dan luas Pengobatan tepat Kasus berat tak diobati jelek Year survival rate : 5 15 tahun Kematian ok : pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dll