Disusun oleh MURALIDRAN TIARASAN 090100447

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang. Insidensi anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun.

Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan darah dan pemeriksaan sumsum tulang. Penegakkan diagnosa secara dini sangatlah penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosis kemungkinan sembuh secara spontan atau parsial semakin besar

Klasifikasi menurut kausa2 :

Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira 50% kasus. Sekunder : bila kausanya diketahui. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi

klasifikasi menurut keparahan: Berat Sangat berat Bukan berat

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia) Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)

Anemia aplastik yang diturunkan (inherited aplastic anemia), disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

keluhan dan gejala yang timbul adalah akibat dari pansitopenia Hipoplasia eritropoietik
lemah, dyspnoe deffort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.

Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia yang terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tandatanda regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.

Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit kurang dari 20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis, termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.

Pemeriksaan sumsum tulang:

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular.

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan diagnosa anemia aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk sindrom kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik. Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan. Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan. Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak dapat diidentifikasi Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan :

transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin dan metilprednisolon) atau pemberian dosis tinggi siklofosfamid

Prognosis dipengaruhi : derajat anemia aplastik usia pasien ada tidaknya donor dengan HLA yang cocok untuk transplantasi sumsum tulang allogenik

Nama lengkap :Endang Pasaribu Tahun Lahir Umur Jenis Kelamin Alamat No. Telepon Pekerjaan Status Agama : 1992 : 22 tahun : Perempuan : Jln Dr. Pratomo Perum Asram :: Mahasiswa : Belum Menikah : Islam

Keluhan Utama : Lebam-lebam diseluruh tubuh Deskripsi : Hal ini dialami OS 3 tahun ini,ia memberat 2 minggu ini. Os juga mengeluh menstruasi yang banyak, dengan frekuensi 3-4 kali diganti doek. Os juga mengalami gusi berdarah 2 minggu ini,terutama saat menggosok gigi,mimisan (-), muntah darah (-). Os mengalami demam 2 minggu ini.Riwayat demam (+). Demam bersifat naik turun dan demam turun dengan pemberian obat penurun panas. Mual muntah tidak dijumpai.BAK (+) BAB (+) Normal.os mengeluh BAB berwarna hitam 1hari ini. Sebelum ini os pernah dirawat di RS lain dan pernah ditransfusi darah sebanyak 6 kali. RPT RPO : : Tidak Jelas Tidak Jelas

Kesadaran

Compos mentis 110/60 mmHg Frekuensi: 120 x/i reg

Tekanan darah HR

Temperatur
Pernafasan

37.8oC
Frekuensi: 24 x/menit

KULIT : Tidak ada kelainan

KEPALA DAN LEHER : Mata : konjunktiva palpebra pucat (+/+), ikterus (-/-), pupil : isokor, ukuran 3mm. Refleks cahaya direk (+/+) / indirek (+/+), kesan : normal Lain-lain : TVJR-2 cmH20, trakea medial, pembesaran KGB(-) Kaku kuduk (-), lain-lain : trismus(-)
TELINGA: Tidak ada kelainan HIDUNG: Tidak ada kelainan RONGGA MULUT DAN TENGGORAKAN : Tidak ada kelainan

THORAX
Depan Belakang Simetris fusiformis Simetris fusiformis

Inspeksi

Palpasi
Perkusi Auskultasi

SF kiri = kanan kesan :normal

SF kiri = kanan kesan :normal

sonor pada kedua lapangan sonor pada kedua lapangan paru paru SP: Vesikuler ST : (-) SP: Vesikuler ST : (-)

JANTUNG Batas Jantung Relatif: Atas : ICR III sinistra Kanan : Linea parasternal dextra Kiri : ICR V Linea Mid Clavicularis
Sinistra Jantung : M1 > M2, P2 >P1, A2 > A1, desah sistolik (-), desah diastolik (-), lain-lain : -HR : 120 x/i, reguler, intensitas : cukup.

ABDOMEN Inspeksi : simetris Palpasi : Soepel, Hepar/ Lien/ Renal tidak teraba Nyeri tekan epigastrium (-) Perkusi :Timpani
Auskultasi : peristaltik (+) N PINGGANG Tapping pain (-) ballotement (-) INGUINAL Pembesaran KGB (-) EKSTREMITAS Superior :hematoma Inferior : hematoma ALAT KELAMIN Perempuan dlm batas normal NEUROLOGI tidak dilakukan pemeriksaan

Darah Hb : 4,50 g% (N : 11-15,5) Leukosit : 1,12 x 103/mm3 (N : 4,5-11) LED : tidak diperiksa Eritrosit : 1,53 x106/mm3 (N : 4,20-4,57) Ht : 12.90 % Hitung Jenis : Neutrofil 12,50 % (37-80) Limfosit 75,00 % (20-40) Monosit 12,50% (2-8) Eosinofil 0,00 % (1-6) Basofil 0,000 % (0-1)

Urine Warna : putih jernih Reduksi : +1 Protein : Bilirubin : Urobilinogen : +

Sedimen Eritrosit :1-3 /lpb Lekosit : 2-3 /lpb Silinder : Epitel : 5-7 /lpb

Diagnosa Banding 1) Pansitopenia ec 2) Pansitopenia ec 3) Pansitopenia ec 4) Pansitopenia ec

Anemia Aplastik MDS Anemia Peny Kronis anemia defisiensi besi

Diagnosa Sementara Pansitopenia ec Anemia Aplastik

Penatalaksanaan

Medikamentosa:

Aktivitas: tirah baring Diet: Diet MII Tindakan suportif: IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/I

Inj Transamin 1 ampul/8jam Inj Omeprazole 45gr/12jam IV Inj Ceftriaxon 1gr/12 jam IV Paracetamol 3500mg

Darah lengkap : Hb : 4,50 g% (N :11-15,5) Eritrosit : 1,53 x 106/mm3 (N : 4,20-4,57) Leukosit : 1,12 x 103/mm3 (N: 4,5-11) Trombosit : 9 x 103/mm3 (N :150450) MCV : 84,30 fL (85-95) MCH : 29,40 pg (28-32) MCHC : 39,40 g% (33-35) RDW : 12,90 % (11,6-14,8) Hitung jenis : Neutrofil : 12,50 % (37-80) Limfosit : 75,00 % (20-40) Monosit : 12,50% (2-8) Eosinofil : 0,00 % (1-6) Basofil : 0,000 % (0-1)

Neutrofil Absolut : O,14 10 6 L / (2,7-6.5) Limfosit Absolut : 0,84 10 6 L (1,5-3,5) Monosit Absolut: 0,14 10 6 L (0,2-0,5) Eosinofil Absolut : 0,00. 10 6 L (0-0.16) Basofil Absolut : 0,00 10 6 L (0-1) Retikulosit : 0,83% (0,2-2,5) Ginjal Ureum Kreatinin : 56 mg/dl (<50) : 0,68 mg/dl (0.71.20)

Tanggal 01-02-14

Vital Sign & PF Lebam-Lebam (+) Sens: CM , TD: 110/60mmHg, HR: 120x/i,

Diagnosa Anemia Aplastik

Penatalaksanaan Tirah baring O2 1-2L Diet MII IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/I

RR: 24 x/i
T : 37.8 C PD : kepala mata

Inj Transamin 1ampul/8jam

Inj Omeprazole 45gr/12jam IV Inj Ceftriaxon 1gr/12 jam IV PCT 3 500mg Transfusi PRC

anemis (+) ikterik (-) Thorax sp vesikuler st (-) abdomen:soepel H/L/R

ttb

peristaltic

(+)

normal eks sup : hematoma eks inf : hematoma

Tanggal 02-02-14

Vital Sign & PF Lebam Lebam (+) Sens: CM , TD: 120/80mmHg, HR: 112x/i,

Diagnosa Anemia Aplastik

Penatalaksanaan Tirah baring O2 1-2L Diet MII IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/I

RR: 24 x/i
T : 38.0 C PD : kepala mata anemis (+) ikterik (-) Thorax sp vesikuler st (-) abdomen:soepel

Inj Transamin 1ampul/8jam

Inj Omeprazole 45gr/12jam IV Inj Ceftriaxone 1gr/12 jam IV PCT 3 500mg Transfusi PRC

H/L/R ttb peristaltic

(+) normal eks sup : hematoma eks inf : hematoma

Endang Pasaribu, 22 tahun didiagnosis menderitaAnemia Aplastik. Pasien dirawat inap di RSUP HAM dari tanggal 01 Februari 2014 sampai tanggal 02 Februari2014
PROGNOSIS Quo ad vitam ad bonam Quo ad functionam ad bonam Quo ad sanationam ad dubia