Dr.

Tommy Tiluata
Bagian Toraks Kardio Vaskuler
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin

2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
NON SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung
aliran pirau kiri ke kanan
PDA VSD, ASD, AVSD
lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa
aliran pirau
AS, CoA, PS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
lokasi
defek

besar
defek

tahanan
vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung
aliran darah ke paru
berlebihan

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
asimptomatik
simptomatik

aliran dapat berubah

sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru

sesak nafas
kesulitan mengisap susu
infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung

asimptomatik

simptomatik
usia 2-3 bulan
tahanan vaskuler
paru turun cepat

 pirau dari kiri ke kanan besar

dilatasi LA, LV dan PA
gagal jantung kongestif
hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger

 KECIL - asimptomatik
BESAR - simptomatik
aliran ke paru berlebihan
usia 2 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal

 pirau dari kiri ke kanan besar

dilatasi LA, LV, AO dan PA
gagal jantung kongestif
hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger

Aliran pirau tergantung

besarnya lubang
komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan

 Dilatasi RA, RV dan PA

Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger

PRESENTASI KLINIS tergantung

besar aliran pirau kiri kanan
derajat kebocoran katup AV
HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel

tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri

obstruksi alur keluar ventrikel kanan

LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar

supravalvar

beban tekanan pada LV

LVH

subvalvar

coarctatio aorta

valvar aortic stenosis

subaortic stenosis
supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta

 asimptomatik
simptomatik
tergantung
beratnya lesi
kemampuan miokard

sesak nafas
tidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
sakit dada
pingsan
mati mendadak

BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler
ANAK
asimptomatik lesi ringan
simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba

LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN
asimptomatik
simptomatik

PS valvar

PS infundibular PS supravalvar

beban tekanan pada RV

RVH

GAGAL JANTUNG KANAN

edema perifer
hepatomegali
asites
SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH

PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS
obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS

TGA
Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

ALIRAN KE PARU BERKURANG
PS / PA

+
PFO / ASD / VSD
( R L SHUNT )

Tetralogi Fallot
PS + PFO / ASD
PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG
sianosis
spel hipoksia
squatting

 deviasi septum infundibuler ke anterior

malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
TGA
COMMON MIXING

Common Mixing:
TAPVD
Univentricular Connection
Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu
Gagal tumbuh kembang
Infeksi paru berulang
Gagal jantung kongestif
Hipertensi pulmonal

sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru

1. Complete TGA
AV concordance : RA RV dan LA LV
VA discordance : RV Ao dan LV PA

2. Corrected TGA
AV discordance : RA LV dan LA RV
VA discordance : LV PA dan RV Ao

1. TGA IVS

PDA

Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)

2. TGA VSD
SIRKULASI PARALEL

perlu mixing antara sirkulasi

pulmonal dan sistemik
atrium : PFO, ASD
ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA

ASD

VSD

Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus
menutu
p
BAS

sianosis
hipoksia
asidosis

PDA