BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Anemia atau dikenal juga dengan kurang darah berkurangnya sel darah merah
disebabkan oleh kerusakan dini sel-sel darah merah yang matang. Sumsum tulang
dapat menghasilkan sel darah merah yg cukup cepat untuk mengganti sel darah
merah yang telah rusak.
Anemia hemolitik adalah anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila
dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat. Pada kasus-kasus
penyakit dalam yang dirawat di RSUP sanglah tahun 1997. Anemia hemolitik
merupakan 6% dari kasus anemia, menempati urutan ketiga setelah anemia
aplastik dan anemia sekunder keganasan hematologis.
Anemia hemolitik yaitu meningkatnya kecepatan destruksi eritrosit sebelum
waktunya. Dalam keadaan in sumsum tulang memproduksi darah lebih cepat
sebagai kompensasi hilang nya sel darah merah. Pada kasus Anemia biasanya
ditemukan splenomegali diakibatkan karena absorbsi sel darah ysng telah mati
secara berlebihan oleh limpa. Karena pada anemia hemolitik banyaknya sel darah
merah yang mati pada waktu yang relative singkat . Pada kasus anemia hemolitik
yang akut terjadi distensi abdomen di karenakna hepatomegali dan splenomegali
1.2 Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas maka penulis dat membuat rumusan masalah
yaitu sebagai berikut :
1. Apa Pengertian dari Anemia Hemolitik ?
2. Apa Etiologi dari anemia Hemolitik ?
3. Bagaimanakah patofisiologis pada anemia Hemolitik?
4. Apa saja manifestasi dari anemia Hemolitik?
5. Pemeriksaan penunjang apa saja yang perlu dilakukan ?
6. Bagaimankah penatalaksanaannya ?
1.3 Tujuan
Makalah ini dibuat tujuannya agar pembaca mengetahui kelainan yang disebabkan
destruksi eritrosit yang berlebih disebut ANEMIA HEMOLITIK.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Pengertian

Anemia hemolitik adalah anemia yan di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu

pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya. Pada anemia
hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari),
atau anemia hemolitik adalah kurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada
eritrosit yang lebih cepat daripada kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya
kembali.
Anemia hemolitik adalah anemia karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel darah
merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau
di tempat lain dalam tubuh (extravascular).
2.2 Etiologi
Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik
& faktor ekstrinsik.
1. Faktor Intrinsik
Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu sendiri sel
eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:
a. Gangguan struktur dinding eritrosit
Sferositosis
Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh
kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung
ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih
menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa
sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan
krisis aplastik
Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah
lama menderita kelainan ini. Pada 40-80% penderita sferositosis
ditemukan kolelitiasis.
Ovalositosis (eliptositosis)
Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval
(lonjong). Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini ditemukan kirakira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut
hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadangkadang ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya
dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini.
A-beta lipropoteinemia
Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang
menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan

bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak

pada dinding sel.
b. Gangguan pembentukan nukleotida
Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada
panmielopatia tipe fanconi.
Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim sbb:
Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)
Defisiensi Glutation reduktase
Defisiensi Glutation
Defisiensi Piruvatkinase
Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)
Defisiensi difosfogliserat mutase
Defisiensi Heksokinase
Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase
c. Hemoglobinopatia
Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya
(95%), kemudian pada perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan
menurun, sehingga pada umur satu tahun telah mencapai keadaan yang normal
Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin ini,
yaitu:
Gangguan

struktural

pembentukan

hemoglobin

(hemoglobin

abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lain

Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal
talasemia
2. Faktor Ekstrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.
Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat
Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang
dibentuk oleh tubuh sendiri.
Infeksi, plasmodium, boriella

2.3 Patofisiologi
Hemolisis adalah acara terakhir dipicu oleh sejumlah besar diperoleh turun-temurun
dan gangguan. etiologi dari penghancuran eritrosit prematur adalah beragam dan
dapat disebabkan oleh kondisi seperti membran intrinsik cacat, abnormal hemoglobin,
eritrosit enzimatik cacat, kekebalan penghancuran eritrosit, mekanis cedera, dan
hypersplenism. Hemolisis dikaitkan dengan pelepasan hemoglobin dan asam laktat
dehidrogenase (LDH). Peningkatan bilirubin tidak langsung dan urobilinogen berasal
dari hemoglobin dilepaskan.

Seorang pasien dengan hemolisis ringan mungkin memiliki tingkat hemoglobin

normal jika peningkatan produksi sesuai dengan laju kerusakan eritrosit. Atau, pasien
dengan hemolisis ringan mungkin mengalami anemia ditandai jika sumsum tulang
mereka produksi eritrosit transiently dimatikan oleh virus (Parvovirus B19) atau
infeksi lain, mengakibatkan kehancuran yang tidak dikompensasi eritrosit (aplastic
krisis hemolitik, di mana penurunan eritrosit terjadi di pasien dengan hemolisis
berkelanjutan). Kelainan bentuk tulang tengkorak dan dapat terjadi dengan ditandai
kenaikan hematopoiesis, perluasan tulang pada masa bayi, dan gangguan anak usia
dini seperti anemia sel sabit atau talasemia.
Pada proses hemolisis akan terjadi dua hal berikut:
1. Turunnya kadar Hemoglobin. Jika hemolisisnya ringan atau sedang, sumsum
tulang masih bisa mengkompensasinya sehingga tidak terjadi anemia. Keadaan ini
disebut dengan hemolitik terkompensasi. Tapi jika derajat hemolisisnya berat,
sumsum tulang tidak mampu mengompensasinya, sehingga terjadi anemia
hemolitik.
2. Meningkatnya pemecahan eritrosit. Untuk hal ini ada tiga mekanisme:
Hemolitik ekstravaskuler. Terjadi di dalam sel makrofag dari sistem
retikuloendotelial, terutama di lien, hepar dan sumsum tulang karena sel
ini mengandung enzim heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit
mengalamai kerusakan, baik di membrannya, hemoglobinnya maupun
fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan pecah
menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai
cadangan, sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan
protoporfirin. Besi diangkut lagi untuk disimpan sebagai cadangan, akan
tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi gas CO dan Bilirubin.
Bilirubin jika di dalam darah akan berikatan dengan albumin membentuk
bilirubin indirect (Bilirubin I), mengalami konjugasi di hepar menjadi
bilirubin direct (bilirubin II), dieksresikan ke empedu sehingga
meningkatkan sterkobilinogen di feses dan urobilinogen di urin.
Hemolitik intravaskuler. Terjadi di dalam sirkulasi. Jika eritrosit
mengalami lisis, ia akan melepaskan hemoglobin bebas ke plasma, namun
haptoglobin dan hemopektin akan mengikatnya dan menggiringnya ke
sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan. Namun jika hemolisisnya
berat, jumlah haptoglobin maupun hemopektin tentunya akan menurun.
Akibatnya, beredarlah hemoglobin bebas dalam darah (hemoglobinemia).

Jika hal ini terjadi, Hb tersebut akan teroksidasi menjadi methemoglobin,

sehingga terjadi methemoglobinemia. Hemoglobin juga bisa lewat di
glomerulus ginjal, hingga terjadi hemoglobinuria. Namun beberapa
hemoglobin di tubulus ginjal nantinya juga akan diserap oleh sel-sel epitel,
dan besinya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika suatu saat
epitel ini mengalami deskuamasi, maka hanyutlah hemosiderin tersebut ke
urin sehingga terjadi hemosiderinuria, yg merupakan tanda hemolisis
intravaskuler kronis.
Peningkatan hematopoiesis. Berkurangnya jumlah eritrosit di perifer akan
memicu ginjal mengeluarkan eritropoietin untuk merangsang eritropoiesis
di sumsum tulang. Sel-sel muda yang ada akan dipaksa untuk
dimatangkan sehingga terjadi peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda)
dalam darah, mengakibatkan polikromasia.

2.4 Manifestasi Klinis

Kadang kadang Hemolosis terjadi secara tiba- tiba dan berat, menyebabkan krisis
hemolotik, yang menyebakan krisis hemolitik yang di tandai dengan:
Demam
Mengigil
Nyeri punggung dan lambung
Perasaan melayang
Penurunan tekana darah yang berarti
Secara mikro dapat menunjukan tanda-tanda yang khas yaitu:
1. Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan
eritrosit. Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin
dan feses.
2. Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak ada
karena hemoglobin terikat pada eritrosit. Pemecahan eritrosit yang berlebihan
akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang
tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah akan
menyebabkan hemoglobinemia.
3. Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.
4. Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknya
eritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan.

2.5 Pemeriksaan Penunjang dan Diagnostik

Beberapa hasil pemeriksaan lab yang menjurus pada diagnosis anemia hemolitik
adalah sbb:
pada umumnya adalah normositik normokrom, kecuali diantaranya thalasemia
yang merupakan anemia mikrositik hipokrom.
penurunan Hb >1g/dl dalam 1 minggu
penurunan masa hidup eritrosit <120hari
peningkatan katabolisme heme, biasanya dilihat dari peningkatan bilirubin

serum
hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang
hemoglobinuria, jika urin berwarna merah, kecoklatan atau kehitaman
hemosiderinuria, dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia
haptoglobin serum turun
retikulositosis
dsb

Gambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:

Bilirubin serum meningkat

Urobilinogen urin meningkat, urin kuning pekat
Strekobilinogen feses meningkat, pigmen feses menghitam

Gambaran peningkatan produksi eritrosit

Retikulositosis, mikroskopis pewarnaan supravital

hiperplasia eritropoesis sum-sum tulang

Gambaran rusaknya eritrosit:

morfologi : mikrosferosit, anisopoikilositosis, burr cell, hipokrom mikrositer,

target cell, sickle cell, sferosit.

fragilitas osmosis, otohemolisis
umur eritrosit memendek. pemeriksaan terbaik dengan labeling crom.
persentasi aktifikas crom dapat dilihat dan sebanding dengan umur eritrosit.
semakin cepat penurunan aktifikas Cr maka semakin pendek umur eritrosit

Diagnosis banding
Anemia Hemolitik perlu dibedakan dengan anemia berikut ini:

 anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, disini tidak
ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya.
Sedangkan hemolitik tidak.
anemia hipoplasi/ eritropoiesis inefektif, disini kadang juga ditemukan
acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat.
anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal biasanya
menunjukkan gejala mirip dg hemolitik, ada ikterus, acholuric jaundice,
retikulosit meningkat. Kasus ini hanya dapat dibedakan jika dilakukan
pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini.
Sindrom Gilbert, disertai jaundice, namun tidak anemi, tidak ada kelainan
morfologi eritrosit, dan retikulositnya normal.
mioglobinuria, pada kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria
dengan pemeriksaan elektroforesis.

2.6 Penatalaksanaan / Pengobatan

Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara
umum ada 3:
1. Terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit,
perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan
ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi.
Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun
globulin untuk menekan aktivitas makrofag.
2. Terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama
di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15
0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.
3. Terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini
idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum
tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.
Lebih dari 200 jenis anemia hemolitik ada, dan tiap jenis memerlukan perawatan
khusus. Oleh karena itu, hanya aspek perawatan medis yang relevan dengan sebagian
besar kasus anemia hemolitik yang dibahas di sini.
1. Terapi transfusi
Hindari transfusi kecuali jika benar-benar diperlukan, tetapi mereka
mungkin penting bagi pasien dengan angina atau cardiopulmonary
terancam status.

 Administer dikemas sel darah merah perlahan-lahan untuk menghindari

stres jantung.
Pada anemia hemolitik autoimun (AIHA), jenis pencocokan dan
pencocokan silang mungkin sulit. Gunakan paling tidak kompatibel
transfusi darah jika ditandai.. Risiko hemolisis akut dari transfusi darah
tinggi, tetapi derajat hemolisis tergantung pada laju infus.. Perlahan-lahan
memindahkan darah oleh pemberian unit setengah dikemas sel darah
merah untuk mencegah kehancuran cepat transfusi darah.
Iron overload dari transfusi berulang-ulang untuk anemia kronis (misalnya,
talasemia atau kelainan sel sabit) dapat diobati dengan terapi khelasi.
Tinjauan sistematis baru-baru ini dibandingkan besi lisan chelator
deferasirox dengan lisan dan chelator deferiprone parenteral tradisional
agen, deferoxamine. 10
2. Menghentikan obat
Discontinue penisilin dan agen-agen lain yang dapat menyebabkan
hemolisis kekebalan tubuh dan obat oksidan seperti obat sulfa (lihat Diet).
Obat yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan adalah sebagai berikut
(lihat Referensi untuk daftar lebih lengkap):
Penisilin
Sefalotin
Ampicillin
Methicillin
Kina
Quinidine
Kortikosteroid dapat dilihat pada anemia hemolitik autoimun.
3. Splenektomi dapat menjadi pilihan pertama pengobatan dalam beberapa jenis
anemia hemolitik, seperti spherocytosis turun-temurun.
Dalam kasus lain, seperti di AIHA, splenektomi dianjurkan bila langkahlangkah lain telah gagal.
Splenektomi biasanya tidak dianjurkan dalam gangguan hemolitik seperti
anemia hemolitik agglutinin dingin.
Diimunisasi terhadap infeksi dengan organisme dikemas, seperti
Haemophilus influenzae dan Streptococcus pneumoniae, sejauh sebelum
prosedur mungkin.

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Anemia hemolitik adalah anemia yan di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu
pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Pada anemia
hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120
hari). Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor
intrinsik & faktor ekstrinsik.
1. Faktor Intrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu sendiri sel
eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:
Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:
Gangguan struktur dinding eritrosit
Gangguan pembentukan nukleotida
Hemoglobinopatia
2. Faktor Ekstrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.
Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat
Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi
yang dibentuk oleh tubuh sendiri.
Infeksi, plasmodium, boriella
3.2 Saran
Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Oleh
karena itu, penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini,
agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Semoga makalah ini
dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.