Urea
Urea
Reaksi kedua adalah sintesis sitrulin. Pemindahan gugus karbamoil dari karbamoil fosfat ke ornitin, membentuk
sitrulin + Pi, dikatalisis oleh L-ornitin transkarbamoilase mitokondria hati. Reaksi sangat spesifik untuk ornitin dan
keseimbangan cenderung kuat ke sintesis sitrulin.
Reaksi ketiga adalah sintesis argininosuksinat. Dalam reaksi argininosuksinat sintase, aspartat dan sitrulin diikat
bersamaan melalui gugus amino aspartat. Reaksi membutuhkan ATP, dan keseimbangan cenderung kuat ke sintesis
arginosuksinat.
Reaksi keempat adalah pembelahan argininosuksinat menjadi arginin dan fumarat. Pembelahan reversibel
arininosuksinat menjadi arginin + fumarat dikatalisis oleh argininosuksinase, suatu enzim hati dan jaringan ginjal.
Reaksi berlangsung melalui mekanisme pembuangan trans. Fumarat yang dibentuk dapat dikonversi menjadi
oksaloasetat melalui reaksi fumarase dan melat dehidrogenase dan selanjutnya ditransaminasi untuk membentuk
kembali (regenerasi) aspartat.
Reaksi kelima adalah pembelahan arginin menjadi ornitin dan urea. Reaksi ini
menyempurnakan siklus urea dan membentuk kembali (regenerasi ornitin), substrat untuk
reaksi 2. Pembelahan hidrolitik gugus guanidino dari arginin dikatalisis oleh arginase, yang
terdapat dalam hati semua organisme ureotelik. Dalam jumlah yang lebih kecil, arginase
juga terdapat dalam jaringan ginjal, otak, kelenjar mamae, jaringan testikuler dan kulit.
Arginase hati mamalia diaktifkan olehCo 2+atauMn2+ Ornitin dan lisin merupakan
penghambat kuat yang bersaing dengan arginin.
Reaksi secara keseluruhan dari siklus urea adalah :
NH3+ CO2+ aspartat + 3 ATP + 2 H2O urea + fumarat + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi
(pirofosfat)
Karena fumarat diperoleh dari menghilangkan NH3 pada aspartat (step 3 dan 4 pada tabel)
danPP i + H2O 2 Pi,maka persamaan reaksi kimianya dapat disederhanakan menjadi :
Biosintesis alanin
Alanin dipindahkan ke sirkulasi oleh berbagai jaringan, tetapi
umumnya oleh otot. Alanin dibentuk dari piruvat. Hati mengakumulasi
alanin plasma, kebalikan transaminasi yang terjadi di otot dan secara
proporsional meningkatkan produksi urea. Alanin dipindahkan dari otot ke
hati bersamaan dengan transportasi glukosa dari hati kembali ke otot.
Proses ini dinamakan siklus glukosa-alanin. Fitur kunci dari siklus ini adalah
bahwa dalam 1 molekul, alanin, jaringan perifer mengekspor piruvat dan
amonia ke hati, di mana rangka karbon didaur ulang dan mayoritas
nitrogen dieliminir.
Ada 2 jalur utama untuk memproduksi alanin otot yaitu:
Secara langsung melalui degradasi protein
Melalui transaminasi piruvat dengan bantuan enzim alanin transaminase,
ALT (juga dikenal sebagai serum glutamat-piruvat transaminase, SGPT).
Glutamat + piruvat -ketoglutarat + alanin