SISTEM

EXTRAPIRAMIDAL
Oleh : dr.Tri Budiyono, Sp.S
Bayukarta Hospital-Karawang

SISTEM EXTRAPIRAMIDAL
SISTEM EXTRAPIRAMIDAL terdiri dari :
SURKUIT SRIATAL UTAMA = Prinsipal, ada 3 macam :

I.
a.

b.
c.

Neokorteks dengan corpus striatum Globus

Palidus
Korpus Striatum/GP dengan thalamus
Tahalamus dengan kortex area 4,6
SIRKUIT STRIATAL ASESORIK = Penunjang

II.
a.
b.
c.

Striatum GP, Thalamus Striatum

GP-Korpus Subthalamicus-GP
Stratium-Substansia Nigra-Striatum

Sindroma Extra Piramidal

I. Lesi bagian striatum

Substanstia Nigra
: Penyakit Parkinson
Inti Luys
: Hemibalismus
Putamen
: Atetosis
Nukleus Kaudatus ( Nukleus Kentiformis ) : Khorea
Kortex Cerebri (extrapiramidal) : Distonia
thalamus
Putamen

Sindroma Extra Piramidal

II. Formasio Reticularis
Mesensefalon

Gerakan involunter KL
Hemi khorea
Hemi atetosis
Hemi balismus
Hemi tremor
Sindroma BNEDICT

Sindroma Extra Piramidal

Bag. Rostal :
Gangguan protopatik KL
Gangguan propid KL
Ataksia ipsilateral
Deviasi corn ke arah yang sehat

Sindroma Extra Piramidal

III.

Sindroma Serebelar
Sindroma Vermis bagian depan
SIndroma Vermis bagian belakang
Sindroma hemisfer serebeli

SISTEM EXTRAPIRAMIDAL
Nu. Subthalamikus

cerebellum

distonia
Thalamus

IIb

distonia

Globus palidus
Peny. parkinson

Subs. Nigra
IIc

Lintasan :
- Nigroretikuspinal
- Nigrorektospina;

Korteks 4,6
khorea
Kaudatus
putamen

PONS
Formatsio
retikularis
Lintasan pyramidal
kortikospinal

Sistem Ekstrapiramidal
Sindroma extra piramidal
= Kumpulan gejala oleh karena lesi sistem extra piramidal
= sindroma GANGLIA BASALIS
Adalah kelompok struktur neuron yang pendek & terdiri
dari :
Nukleus caudatus
Putamen
Globus Palidus
Nukleus Subthalamikus
Substansia Nigra

Sistem Ekstrapiramidal

Terdapat beberapa neurotransmitter

1. Asetil kolin
2. Dopaim 80% di corpus sriatum & subs.Nigra
20% Parkinson
Adalah transmitter neuron nigrostriatal penghambat
interneuron kholinergik korpus sriatum
Bahan baku biosintesis adrenalin di sentral
Sebagai NT dalam sistem dopamin di samping inhibisi
3. GABA : Gama Amino Butiric Acid
Adalah NT inhibisi striopalidal & tractus strionigral
4. Serotonin

Sistem Ekstrapiramidal
Neurotransmitter :

1.
2.
3.
4.

Bahan baku biosintesis adrenalin di sentral

Sebagai neurotransmitter dalam sistem dopamin di
SSP

Substansi Aktif
Substansi P
Encephalin
Kolesistokinin
Stomastatin

Sindroma Extra Piramidal

Sindroma Extra Piramidal terdiri dari :
1. Defisit Fungsional Primer

Oleh karena bagian yang rusak

Simtom
Misal :

Hipo.Akinesia

Braikinesia
Hilangnya reflek postur

Sindroma Extra Piramidal

2. Efek Sekunder

Oleh karena bagian yang luput rusak

Simtom
Disebut simtom release

Misal : - tremor
- rigiditas
- khorea - atetosis
- distonia + gangguan fonasi
Artikulasi
lokomotorok

Sindroma Extra Piramidal

HIPOKINESIA

Keengganan gerak tuna gerak tapi

kekuatan utuh
Menengok ke samping malas, hanya melirik
Wajah seperti topeng
Malas menelan air liur drolling/ngeces
Beda dengan apraksia :
Dimana suatu lesi telah menghapus
ingatan akan pola

Sindroma Extra Piramidal

BRADIKINESIA

Kelambanan gerak
Cara melakukannya lambat
Waktu antara perintah & pelaksanaannya juga lambat

TREMOR

Unilaterl bisa bilateral

Gerakan ritmik ibu jari dan telunjuk, 4-8 kali/detik
Disebut pill rolling tremor = counting money tremor
Jelas waktu istirahat disebut Resting Tremor
Frekuensi meningkat stress emosi hilang saat gerakan / tidur
Tremor berat :
-ke 4 anggota gerak
-Rahang bawah
-bibir
-leher
-Lidah

Sindroma Extra Piramidal

RIGIDITAS

Kekakuan oot (hipertonia)

Berkesinambungan / hilang timbul
Mencirikan syndroma extrapiramidal

lead pipe rigidity (rigiditas pipa timah) :

Ketahanan melawan gerak flexi & atau ekstensi
secara pasif bersifat kontinyu.
cogwheel rigidity (rigiditas roda gigi) : Bila
rigiditas hilang timbul

Sindroma Extra Piramidal

Cara menunjukkan rigiditas :

rheBound Phenomen

Tangan pasien diextensikan

Ditahan biar kekuatan bertambah
Lepaskan mengenai tangan pasien

Rigiditas meliputi :
Otot-otot extensor/flexor dimana flexsor > dari rigid
terutama :

Leher - lidah
Anggota gerak - larings
Wajah topeng

Deferensiasi klinis
Sindroma Piramidal

Dindr. Extra Piramidal

Sifat hiperoni

Spastisitas
claps knife phenomen

Lead pipe rigdity

Cogwheel rigidity

Otot yang hipertomi

Flexor lengan
Extensor tungkai

Flexor lengan tungkai

Gerak involunter

(-)
( + ) tremor atetosis
khorea
Distonia

Reflek tendon

N / sedikit

Reflek patologis
Babinski

(+)

(-)

Kelumpuhan/kelemahan otot

(+)

(-)/(+)

Sindroma Extra Piramidal

KHOREA Lesi di Nukleus Kaudatus
Putamen
Gerakan involunter mirip penari
Tidak berirama
Sifatnya kuat, cepat, tersentak-sentak
Arah gerakan cepat berubah
Sering disertai suara meringis, suara menggeram tanpa
mengandung arti
Terdapat pada : - Khorea Sydenham

Khorea gravidarum
Khorea huntington
Obat anti psikosis = iatrogenik ( mis : haloperidol,phenotiazin)

Sindroma Extra Piramidal

Khorea sesisi diesbut hemikhorea
Dimana :
bangkit secara keras seperti mambanting diri
disebut hemiblismus
Letak lesi di Nukleus Subthalamikus
Kontralateral
Atetosis lesi di Putamen
Nukleus kaudatus
Globus palidus

Atetosis

Artinya tidak mantap, berubah-ubah

Adalah keadaan motorik dimana jari tangan, kaki, lidah, dan bagian tubuh yang lain tidak
dapat diam sejenak.
Gerakan bersifat lambat, melilit-lilit dan tidak bertujuan
Pola gerakan : involunter, extrensi-pronasi yang berselingan dengan gerakan fleksi-supinasi
tangan.
Kaki : eversi inversi
Bibir monyong, memutar leher, meringis-ringis.
Bisa bercampur gerakan cepat = Khorea Atetotik
Kalau setengah tubuh terkena disebut Hemiatetotik
Terdapat pada :
Stroke hemiplegi hemiatetosis
Khorea hungtington campuran khorea + atetosis
Sindroma atetosis double
Pada bayi : - Gangguan cerebral kongenital
- Hipoksia cerebral
PA : Sriatum Bentuk mamoratum karena hipoksia
Status demielinatus karena kern ikterus

Sindroma Extra Piramidal

DISTONIA lesi diPutamen

Thalamus
= torsi spasmus, sikap tubuh abnormal
Adalah suatu sikap menetap dari salah satu bentuk gerakan,
atetotik yang hebat sekali
Gambaran

Hiperektensi/hiperfleksi tangan
Hiperinversi kaki
Hiper laterofleksi/retrofleksi kepala
Torsi tulang belakang dengan melengkung pinggang
Wajah meringis-ringis

2 bentuk 1. Distonia menetap (fixed distona )

2. DIstonia fasik ( torsi spasme )

DISTONIA
Kausa :

1. DISTONIA MIOPATIK

Distonia muskulorum deforman

Kuat, lamban, gerakan cukup lama
Sebagai penyakit keturunan
Jarang

2.

DISTONIA SIMTOMATIK

Atetosis double
Kern ikerus
Khorea huntington
Sindroma parkinson
Penyakit Hallem Vorden Spatz
Penyakit Wilson
Klasifikasi striatopalidodental
Obat anti psikosis
Haloperidol
Phenotiazin
Penyakit penimbunan lipid

SEREBELUM

SEREBELUM mengurusi :

Regulasi/Pengelolaan tonus otot

Koordinasi gerakan
Pengelolaan sikap
Masalah berjalan

SINDROMA SEREBELLAR
1.

Gangguan keseimbangan (disekuilibrum)

2.

Regulasi/pengelolaan tonus otot

Koordinasi gerakan

Diskoordinasi muscular

Asinergia : kesimpangsiuran kontraksi otot dalam

mewujudkan suatu gerakan
Disdidokinesis : tidak dapat melakukan gerakan berlawanan
dengan cepat mis pronasi dan supinasi
Dismetri : salah ukur (Pasien tidak bisa menyentuh jari
pemeriksa kemudian menyentuh hidungnya sendiri )

Hipermetri bila salah menyentuh ( mengukur ) terlalu pendek

Hipermetri salah menyentuh ( mengukur terlalu jauh )

SINDROMA SEREBELLAR
3.

Gerak involunter
Tremor :

4.

Kinetik/intensional : timbul pada waktu gerakan involunter

berlangsung
Terminal : bangkit pada saat gerakan volunter berakhir

Diskoordinasi otot-otot pernafasan, pita suara dan lidah

Kalimat/kata-kata tersendat
Kurang jelas
Banyak kata-kata yang tertelan
Gangguan artikulasi kata-kata
Gangguan irama berbicara disarberi

DISFUNGSI SEREBELAR
Berkolerasi dengan kualitas fungsional serebelum, dapat
dikelompokkan dalam :
Sindroma Vernmis bagian Rostral

1.

2.

Ataksia kedua tungkai

Terlihat waktu jalan Gait Ataxia
Kedua tungkai melangkah secara simpang siur
Kedua tungkai ditapakkan secara acak-acakan

Sindroma Vermis bagian Caudal

3.

Ataksia seluruh badan = Truncal Ataxia

Badan bergoyang-goyang seperti menjaga keseimbangan dalam mobil
yang sedang berjalan.

Sindroma Hemisferium

Atasia kedua lengan seperti orang menari

Disebut Limb Ataxia
Sering disartria

PENYAKIT PARKINSON
= parkinsonisme ideopatik

= penyakit parkinson

Nama lain : Paralisis agitans, Shaking Palsy

PARKINSONISME = SINDROMAS PARKINSON
ADALAH
Kumpulan gereja yang teridiri dari tremor, rigiditas (hipertonia), bradikinesia yang
timbul sebagai akibat gangguan fungsi dari ganglia basalis & disebabkan karena :
Post ensefalitis (Von Economo)
Arteriosklerosis
Obat-obatan : Reserpin, Fenotiazin, alpha metil dopa
Infeksi : virus, sifilis
Trauma
Toksik ( Mn, CO, MPTP )
Penyakit neurologis kronik : - Penyakit Alzheimer
- Penyakit Huntington

PENYAKIT PARKINSON
ETIOLOGI
Degenerasi
Neuron neuron yang mengandung neuromelanin pada sistem
striatonigral terutama subs. Nigra pars kompakta
Brain aging
Percepatan proses penuaan otak yang abnormal jumlah
neuron di subs. Nigra & nya dopamin di sriatum.
Metil Phenyl Tetra Hidropiridin (MPTP)

1.
2.
3.

4.

Molekul terdiri dari cincin benzen dan piperidin yang banyak dijumpai
pada tanaman, hewan dan manusia
MPTP secara selektif merusak subs. Nigra sehingga terjadi gejala
penyakit parkinson

Bahan-bahan industri kimia

Insektisida, dll

PENYAKIT PARKINSON
Parkinsonisme herediter
Parkinsonisme aquisita

Post ensefalitis
Arterioskrelosis
Iatrogenik
DIC

PENYAKIT PARKINSON
PATOFISIOLOGI
1. Sel-sel berpigmen yang mensintesis dopamin di subs.nigra
kurang/- konsentrasi dopamin di striatum terutama timbul
bila konsentrasi dopamin sampai 20% di bawah normal.
2. Asetil koln ikut berperan.
Hilang (turun)nya dopamin hilang/turunnya pula pengaruh
eksitasi terhadap motor neuron gamma sehingga terjadi
inhibisi motor neuron gamma oleh sistem koligernik akibatnya
terjadi ketidakseimbangan antara aktivitas sistem motor neuron
alpha & motor neuron gamma.

Aktivitas motor neuron gamma

Aktivitas motor neuron alpha

akibatnya timbul gejala : bradikinesia, rigiditas, tremor

PENYAKIT PARKINSON

GAMBARAN KLINIK
Trias : Tremor
Rigiditas
Bradikinesia

PENYAKIT PARKINSON
1.

Tremor

2.

70% pasien
Mula-mula unilateral frekuensi 5-6 kali/detik
Pill rolling tremor
Counting money
Reting tremor
Meningkat karena emosi dan stress
Berat : ekstremitas, bibir, lidah, rahang dan leher

Rigiditas

Frozen shoulder Bahu pertama kali kena

Ayunan lengan menurun
Abduksi di bahu
Fleksi di siku, paha, lutut dan tumit
Cogwheel phenomenon
Semian like posture (+) otot tubuh fleksi sikap seperti kera
Mask like face

PENYAKIT PARKINSON
3.

Bradikinesia
Tanda awal : mask like face
Reprilian stare mata jarang berkedip seperti buaya
Freezing : sulit untuk memulai berjalan
Festination : cenderung jatuh kedepan
Retropulsi : cenderung jatuh ke belakang
Lateropulsi : cenderung jatuh ke lateral
Mikrografi : Tulisan kecil-kecil
Gerakan terampil sulit
Sulit membuat lingkaran
Bicara : - Suara mengecil
- Seperti berbisik
- Monoton dan terputus-putus

PENYAKIT PARKINSON
4.
5.
6.

7,

8.

Sialorhea
Air liur banyak dan menetes oleh karena hipokinsia sulit untuk menelan (bukan karena
sekresi berlebihan = hipersekresi kelenjar ludah)
Demensia
1/3 pasien mengalami kemudurdan intelek, memori baru, & berhitung
Gangguan fungsi otonom

Konstipasi

Kulit berminyak (seborrhoe)

Hipotensi ortostatik

Gangguan miksi

Keringat berlebihan

Sindroma Horner
Distonia
Pada jari kaki
Sebagai gejala awal : sulit jalan terutama bila memakai sepatu
Bradifrenia

Hambatan fungsi kognitif dan motorik

Depresi sedih, sedikit bergerak, dan sedikit bicara

PENYAKIT PARKINSON
DIAGNOSIS
Gambaran klinik
Tremor, rigiditas, bradikinesia, tubuh fleksi, sialorrhoe, gangguan fungsi otonom,
dll.
LCS
Kadar metabolit dopamin terutama HVA (Homo vantic acid) lebih rendah dari
orang normal.
EEG

1.
2.
3.

4.

CT Scan & MRI

5.

Dalam batas normal, EMG tidak perlu

Bila ada demensia tampak gelombang lambat
Tidak ada kelainan
Pada demensia (+) atrofi kortek difus dan dilatasi ventrikel

PET ( Positron Emission Tomografi )

Terdapat penurunan uptake fluoro DOPA di stratum sehingga radioaktifitas
sriatum lebih rendah & cepat hilang.

PENYAKIT PARKINSON
DD
1. Essential familial tremor = Sindroma Minor

Penyakit herediter autosomal dominan

Tremor 5-10 kali/detik, hilang waktu istirahat, naiknya emosi, dan gerak volunter
Tremor jari tangan kepala, tungkai (namun jarang)
Timbul pada usia dewasa/pertengahan

2. Latrogenik
Penggunaan neuroleptik butyrophenon, phenotiazin, alkoid rauwolfia.
terjadi rigiditas, hipokinesis, dan tremor
3. Intoksikasi Co, Mg, Karbon disulfid
Gejala : hipokinesia dan rigiditas
4. Infeksi ensefalitis Leghargika : virus herpes simplex
Rigiditas, hipokinesia, gangguan fungsi otonom
Tanda patognomonis : Spasme oculer
Oculogyric crisis
Oculogyric crisis
5. Tumor cerebri (kasus-kasus tertentu)

PENYAKIT PARKINSON
6.
7.

Kontusio cerebri (pada petinju)

Arteriosklerosis cerebri

8.

Riwayat TIA (gangguan pembuluh darah otak sepintas)

Defisit neurologis fokal
Infark lakuna di pons & ganglia basalis disebut Arteriosklerotik
Parkinsonisme

Penyakit herediter SSP

Penyalit Wilson
Penyakit Haller Varden Spotz
Penyakit huntington

Penyakit degeneratif

Penyakit Alzheimer
Penyakit Parkinson Demensia Komplek
Progresif Supra nuklear palsy, dsb

PENYAKIT PARKINSON

PENATALAKSANAAN

A.

ACH
(Asetil kolin)

B.

Penyakit Parkinson
C. Anti cholinergik
ACH

D
normal

(dopamin)

ACH

PENYAKIT PARKINSON

1.
2.
3.
4.
5.

D.
E.

Cara menyeimbangkan dengan diberi Anti Kholinergik :

Sulfas Atropin
Artan
Akineton
Cogentin
Parsidol
R/ Trihexifenol
3dd 1/3 - 1/2 mg
Benstropin
3dd 1 4 mg
Prosiklidin
3dd - 2 mg
Difenhidramin 3dd 10 20 mg
ACH
Cara menyeimbangkan lainnya dengan menambah Dopaminergik
Atau ditambah baik anticholinergik & dopaminergik

PENYAKIT PARKINSON

Pemberian Levo Dopa untuk memperbanyak dopamin

R/ Madopar 125
L Dopa 100
Atau
Benzerazid 25
Sinemetid
L Dopa 100
Carbi dopa 10
3dd I
2 minggu
Evaluasi
(-)

PENYAKIT PARKINSON

R / Amantadin
Simmetrel 3dd I evaluasi (-)

dopaminergik punya sifat antikolinergik kerja

meningkatkan pelepasan dopamin di korpus striatum
Baik dikombinasikan dengan : L Dopa
Antichoolinergik
R / Madopr 250 L Dopa 250

Benzerazid 50

Sinemetid 250 L Dopa 250

Carbi Dopa 50

PENYAKIT PARKINSON

Efek Samping Levo Dopa

Perifer Mual muntah
Aritmia kordis
Hipotensi postural
Sentral Diskinesia
Miokloni
Halusinasi visual
Distonia
On off phenomenon

PENYAKIT PARKINSON

STRATEGI PENGOBATAN YANG LAIN

1. Obat anti kholinergik tidak mempan
dan kurang efektif

Amantadin (22dd 100 mg/hari)

L Dopa
Bromociptine : dosis kecil

3dd 7,5-10 minggu

Dinaikkan pelan-pelan
Maximal 40-60 mg/hari

PENYAKIT PARKINSON
Pembedahan
1. memotong traktus piramidalitus di MS & BO

- Mengangkat korteks motorik

- Ligasi a. Choroidales anterior

- Pengrusakan ganglia basalis GP

2. Talamotomi
Pada nukleus ventrolateralis talami (> baik)
3. Transplantasi sel-sel penghasil dopamin

Substansia nigra

Ganglion simpatikus

Jaringan Medulla adrenalis

Pada nukleus caudatus

autotransplantasi

PENYAKIT PARKINSON

Rehabilitasi Medik
Untuk : - Melonggarkan otot dan sendi

Menghilangkan rasa nyeri

Memperbaiki sikap tubuh yang salah
Mempertahankan sikap tubuh yang baik
Meningkatkan rata-rata ROM (range of motion)
Mempertahankan ambulansi dan fungsi tangan

PENYAKIT PARKINSON

PENGELOLAAN PENYAKIT PARKINSON

I. Tahap Dini

R/Beta Blocker

Propanol
Nadolol
Metoprolol

R/inderal
R/ congarol 40-80 mg/hari
R/ loprassor 50-100 mg/hari

R/Anti Depresan bila ada depresi

Belum mengganggu tugas sehari-hari

R/Obat penunjang sesuai gejala klinik
Psikoterapi suportif
fisioterapi

Imipramin
Amitriptylin
Maprotilin

R/ Toframil 25-50 mg/hari

R/ Laroxyl 25-50 mg/hari
R/ Ludiomil 25-50 mg/hari

R/Kecemasan

Diazepam
R/ Valium 2-6 mg/hari
kloridazepoxid R/ Litrium 10-20 mg/hari

PENYAKIT PARKINSON

II. Tahap Ringan Sedang

Tremor dan Rigiditas

- Obat antikholinergik
- Trihexiphenydil R/ Artane 1-12 mg/hari
- Benztropin
R/ Congentin 1-4 mg/hari
- Diphenhydramin R/ Benadryl 25-200 mg/hari
- Sulfas atropin
0,5-1,5 mg/hari
- Ethopropazine R/Parsidol 90-60 mg/hari
- Biperidine
R/ Akinotan 3-6 mg/hari
Bradikinesia
amantadine
R/ Symmetral
100-300 mg/hari
Kombinasi
Amantadine & anti kholinergik penyakit parkinson ringan sedang
Amantadine-Levodopa-Bromokriptin penyakit parkinson berat

PENYAKIT PARKINSON

II. Tahap Berat

Pasien sangat terganggu

Obat antkholinergik dan amantadine tidak
bermanfaat lagi

R/ Madopar

Levodopa 100-200 mg 2 dd 1 /minggu

Benzerazide 25-50 mg
sampai 800 mg/hari

PENYAKIT PARKINSON

R/ Sinemetid
Levodopa 100-250 mg
Carbidopa 10-25 mg
Levodopa 6-9 tahun efel on off (on-off phenomenon)
= secara mendadak tidak merasakan lagi manfaat obat
yang dimakan beberapa jam - hari
Ditolong
1. Drug holiday libur obat
2. Direct Acting Doopamin Agonist
Mis : R/ Parlodel : Bromokriptin
15-20 mg
Ditingkatkan bertahap dari 40-100 mg