JOURNAL READING

GAMBARAN KLINIS DAN RADIOGRAFI

DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTIK MANDIBULA

Oleh :
Regina Lintang Saraswati 0810743015

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER GIGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
Oktober 2012

GAMBARAN KLINIS DAN RADIOGRAFI

DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTIK MANDIBULA
Steven R. Singer, DDS
Muralidhar Mupparapu, DMD, MDS
Joseph Rinaggio, DDS, MS

ABSTRAK
Artikel ini menjelaskan displasia fibrosa mandibula kronis pada seorang pria 40 tahun.
Penekanan diagnosa ditemukan pada gambaran radiografi. Jika lesi pada mandibula tersebut
telah matang, maka gambaran radiolusensi yang telah membesar akan menjadi sebuah kista
tulang sederhana. Pasien tersebut merasa tidak ada gejala langsung yang berhubungan
dengan cedera mandibula. Berbagai aspek diagnosa, penampilan radiografi, dan diagnosa
banding telah dilakukan. Informasi ini akan berguna untuk semua dokter gigi, ahli bedah mulut,
dan maksilofasial dan petugas kesehatan lainnya untuk mengenali penampilan lesi fibro
osseous kronis.
Kata Kunci : diagnosis, diferensial, displasia fibrosa tulang, kelainan mandibula.
J Bisa Dent Assoc 2004, 70 (8) :548-52
PENDAHULUAN
Displasia fibrosa adalah gangguan metabolisme tulang yang diklasifikasikan sebagai lesi
fibro-osseous jinak (benign). Jaringan penghubung fibrosa berisi tulang abnormal yang
menggantikan tulang yang normal. Etiologi displasia fibrosa sendiri tidak diketahui. Gambaran
radiografi dari trabekula berbentuk ireguler nampak pada diagnosa banding. Displasia fibrosa ini
sering terjadi pada pasien yang berumur 20 tahun ke atas. Lesi displasia fibrosa ini dibedah
kontur untuk estetik atau fungsional.
LAPORAN KASUS
Lelaki berusia 40 tahun dirujuk ke klinik radiografi panoramik oral dan maksilofasial, New
Jersey Dental School di Newar oleh klinik emergency di medical centre di institusi yang sama.
Pasien tersebut, supir taxi, mengeluhkan sakit di bagian punggung, leher, dan bahu yang
menjalar ke rahang. Pasien menyebutkan bahwa rasa sakit itu dengan jelas menjalar ke rahang
bawah kiri yang sudah terjadi selama 20 tahun terakhir. Pemeriksaan klinis menunjukkan

ekspansi mandibula kiri tersebut difus dan bertulang keras. Tidak ada perubahan secara kasat
mata pada kulit atau mukosa intraoral yang berbatasan dengan daerah yang bengkak. Ketika
pasien mengunjungi medical centre sebelumnya, telah dilakukan film radiograf ekstraoral,
termasuk posteroanterior (PA), lateral oblique mandibula kiri dan reverse Towne.
Film radiograf panoramik dengan kualitas tinggi dibutuhkan untuk memvisualisasikan
perpanjangan superior lesi yang tidak didapatkan dari film panoramic biasa. Proyeksi panoramik
menampakkan pembesaran difus di mandibula kiri, yang meluas dari area kaninus kiri ke
kondilus dan meliputi batas inferior, alveolar crest, ramus, dan processus koronoideus. Batas
anterior lesi nampak jelas karena adanya lapisan lesi yang berbatasan dengan tulang normal.
Ekspansi radial lesi nampak jelas di panoramic, PA, sefalometrik, dan reverse Towne, dan lesi
tersebut melenyapkan tulang kortikal sepanjang batas inferior mandibula. Kenyataannya, batas
inferior mandibula seluruhnya digantikan oleh lesi. Gigi posterior mandibula pada sisi yang
terinfeksi terdesak ke atas, dan menyebabkan perubahan oklusi. Meskipun kepala kondilus
nampak memiliki morfologi yang normal, leher kondilus dan processus koronoideus juga
terkena lesi tersebut.
Secara internal, bagian terbesar lesi memiliki tekstur radiopak campuran dengan
perubahan pola trabekula. Pada pusat lesi, terdapat area radiolusen difus kira kira sebesar 3
x 3 cm yang dikelilingi oleh pinggiran hiperostotik. Area ini menunjukkan kurangnya kekerasan
jaringan tulang dibandingkan area yang mengelilingi lesi.

Figure 1: Photograph of the patient at the time of

presentation. Arrows indicate the swelling of the left
mandible.

Figure 3: Panoramic view showing the

anteroposterior and inferior extent of the lesion. The
superiormost extent of the lesion is not visible.

Figure 2: Reverse Towne view demonstrating the

extent of the lesion in the buccolingual and inferiosuperior dimension

Figure 4: High panoramic view capturing the

remodelled neck of the condyle and the coronoid
processes of the mandible.

Pasien ini akhirnya dirujuk ke departemen bedah mulut dan maksilofasial di rumah sakit
yang sama, di mana ahli bedah menyarankan untuk dilakukan pemeriksaan computed
tomography (CT). Gambaran aksial CT menggambarkan radiolusensi unilocular di dalam lesi
bertulang yang berlokasi posteroinferior dalam badan mandibula. Dengan bone window setting,
lesi nampak kasar dkelilingi oleh batas regular dan non-ossified. Mayoritas inti pusat lesi
memiliki densitas yang konsisten dengan jaringan lunak. Coronal CT memastikan perluasan
ramus di mediolateral plane. Morfologi tulang bagian fungsional dari kepala kondilus muncul
relative tidak berubah. Meskipun biopsi telah dipertimbangkan, pasien menolak prosedur
investigasi atau perawatan lebih lanjut terhadap lesi mandibula. Dia meminta perawatan hanya
dilakukan untuk menghilangkan keluhannya saja, yang tidak ada hubungannya dengan lesi
mandibula.

window setting). The centre of the lesion is

radiolucent.
Figure 6: Coronal computed tomography view of
the mandible (bone
window setting) demonstrating the unaffected right
mandible as well
as the affected left mandible

Figure 5: Axial
computed tomography view of the mandible (bone
.

Karena keluhan awal pasien adalah nyeri dari punggung dan bahu yang menjalar ke
rahang, pasien dirawat gejalanya untuk kondisi muskoloskeletal postural, yang kemungkinan
berhubungan dengan pekerjannya sebagai sopir taksi.
Diskusi
Displasia fibrosa adalah perkembangan anomali di mana tulang normal digantikan
dengan jaringan penghubung fibrosa. Seiring dengan pertumbuhan lesi, jaringan penghubung
fibrosa digantikan dengan tulang trabekula pola ireguler. Displasia fibrosa adalah kelainan
terlokalisir, di mana kelainan ini dapat melibatkan satu tulang (monostotik) atau multiple
(poliostotik). Studi terakhir menjelaskan berbagai macam bentuk displasia fibrosa terjadi pada
populasi di Hong Kong. Prevalensi displasia fibrosa sebagai berikut: 74% monostotik, 13%
poliostotik, dan 13% kraniofasial. Bentuk monostotik biasanya terjadi selama decade kedua
kehidupan dan menjadi tidak aktif saat dekadi ketiga. Perubahan hormonal, seperti saat
kehamilan, dan mengaktifkan kembali lesi yang tadinya tidak aktif. Bentuk kraniofasial displasia
fibrosa bias difus dan mungkin melibatkan beberapa tulang. Ketika ruang anatomis dan foramen
menyempit karena pearmbahan dari lesi, pasien mungkin mengalami berbagai gejala, termasuk
sakit kepala, kehilangan penglihatan, proptosis, diplopia, kehilangan pendengaran, anosmia,
obstruksi hidung, epistaksis, epiphora, dan gejala sinusitis.
Dengan

perkembangan

awal

displasia

fibrosa,

pasien

biasanya

melaporkan

pembengkakan wajah dan asimetri. Meskipun lesi ini biasanya tanpa gejala, perambahan di
kanal dan foramen, serta keterbatasan gerakan, dapat menimbulkan keluhan nyeri dan
ketidaknyamanan. Umumnya keluhan ini terjadi pada laki laki dan kadang kadang pada lesi
displasia fibrosa yang sudah dewasa. Rongga tulang tersebut dianalogkan ke kista tulang
sederhana. Rongga tulang tersebut nampak pada kasus ini.
Pada studi McDonald-Jankowski, kebanyakan presentasi radiografi displasia fibrosa
digambarkan dengan buruk, area ovoid (fusiform) dari tulang displastik menampilkan tampilan
dasar seperti kaca. Pada displasia fibrosa mandibula, kanalis mandibula dapat terdesak ke
inferior atau superior. Petrikowski dan kawan kawan menyatakan bahwa perpindahan kanalis
mandibula

adalah

sebuah

keunikan

hingga

displasia

fibrosa

dan

mungkin

adalah

pathognomonik. Pada kasus ini, kanalis mandibula nampak tereposisi secara inferior. Meskipun
batas displasia fibrosa diketahui sebagai ill define, mereka dapat nampak jelas pada
panoramic dan film rangka polos (seperti pada kasus ini) jika batas dari bagian yang meluas
dari lesi tersebut tersuperimpos hingga ke mandibula. Kehilangan lamina dura karena

pergantian tulang normal dapat menjadi satu dari tanda diagnosa displasia fibrosa. pada kasus
kronis, lesi cenderung menjadi lebih radiopak.
Literatur mengatakan bahwa displasia fibrosa pada wanita dapat tereaktivasi selama
kehamilan. Hubungan ini lebih umum terlihat pada bentuk poliostotik. Lesi cystic menyerupai
kista tulang aneurismal yang telah dicatat dalam asosiasi dengan bentuk monostotik.
Panoramik, reverse Towne, PA, dan lateral skull dapat dengan jelas memvisualisasikan
lesi di mandibula. Dibutuhkan paling tidak 2 gambaran, ekspos pada sudut kanan, untuk menilai
lesi di semua dimensi. Karena kompleksitas anatomi, CT sangat membantu untuk mendapatkan
gambaran lesi di maksila.
Diagnosa banding pada tahap radiolusen awal yaitu : central ossifying fibroma (COF),
central giant cell granuloma (CGCG), kista tulang aneurismal, osteomielitis dan lesi fibro-osseus
awal. Karena lesi lesi ini merepresentasikan variasi dari proses penyakit dengan sifat
berbeda, termasuk infeksi dan disfungsi endokrin, diagnosa yang tepat menggabungkan klinis,
radiografi, dan kadang kadang temuan histologist merupakan hal yang sangat penting. \
COF adalah neoplasma jinak yang umumnya memiliki tampakan radiografis dan
histology yang mirip dengan displasia fibrosa. Bagian jaringan COF menunjukan stroma
jaringan penghubung fibrosa selular atau sklerotik yang mengandung trabekula osseous
prominen dalam berbagai ukuran yang dihubungkan dengan osteoblas prominen. Campuran
tulang lamellar dan anyaman dapat terlihat khas. Seringkali, ada juga kalsifikasi ovoid tersebar
menyerupai sementum. Berbeda dengan displasia fibrosa, kapsul kadang kadang mengelilingi
lesi. Secara radiografi, tepinya konsisten dengan COF, sedangkan tepi displasia fibrosa
cenderung menyatu dengan sekeliling lesi. Kadang kala, batas sklerotik, absent dari displasia
fibrosa, juga dapat terlihta pada COF. COF terjadi kebanyakan pada decade ketiga dan
keempat kehidupan, sedangkan displasia fibrosa lebih umum terjadi di maksila posterior, dan
lesi cenderung membesar. Kedua lesi tersebut cenderung meluas ke korteks tulang.
Perbedaan kedua lesi ini bersifat kritis karena protocol perawatan cukup berbeda. COF,
meskipun jinak, harus dienukleasi karena potensial untuk kambuh. Displasia fibrosa umumnya
self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan kecuali untuk alasan kosmetik, nyeri,
ketidaknyamanan, atau gangguan fungsi. Jika dilakukan pengobatan, yang terdiri dari
rekonturing atau reseksi, harus ditunda sampai setelah penghentian pertumbuhan tulang,
karena pengobatan dini dapat mempercepat pertumbuhan lesi.
Tahap awal displasia fibrosa juga harus dibedakan dari CGCG, yang lebih lebih sering
muncul di anterior mandibula, hasil dalam ekspansi umumnya menyakitkan tulang dan muncul

dalam radiografis sebagai radiolusen unilokuler atau multilokuler cacat dengan baik
digambarkan, non-korticated margins.
Displasia fibrosa juga mirip dengan Pagets disease pada pemeriksaan klinis, terutama
jika pasien dengan fibrosa displasia tidak nampak hingga kemudian hari. Selain predileksi
Pagets desease yang menyerang populasi manusia yang lebih tua, beberapa fitur radiografi
dan klinis membantu membedakan lesi ini dari lesi radiografis serupa lainnya. Fitur fitur ini
termasuk ketebalan korteks, tampilan keterlibatan tulang seperti katun wol dan peningkatan
level darah fosfat alkalin. Fitur klinis yang paling berguna untuk membedakan Pagets desease
dengan displasia fibrosa adalah Pagets desease cenderung terjadi secara bilateral di rahang,
sedangkan displasia fibrosa hanya secara unilateral. Secara histologist, Pagets desease
menunjukkan banyaknya trabekula osseous dengan garis reversal prominen yang menunjukkan
osteoblastik simultan dan aktifitas osteoklastik, tulang yang terkena berada dalam stroma
jaringan penghubung fibrosa yang tervaskularisasi dengan baik. Meskipun osteomielitis
menunjukkan sequestra di tahapan berikutnya, hal ini mirip dengan displasia fibrosa pada
tahapan awal, khususnya jika ada hubungannya dengan pembengkakan. Biasanya, tanda
tanda keradangan dan adanya pengeringan saluran sinus merupakan indikasi dari
oesteomielitis. Osteomielitis dapat terjadi setelah infeksi pulpa asal odontogenik, meskipun
penyebaran hematogen dari tempat yang jauh juda dilaporkan. Setelah gigi yang terkena
dirawat, lesi seringkali sembuh dengan sendirinya.
Chang dan kawan menjelaskan tentang gadis berusia 6 tahun mengeluhkan nyeri local
hingga ke dagu kiri setelah mengalami trauma kronis. Lesi tersebut awalnya didiagnosa sebagai
osteomielitis kronis, tapi seteleh kegagalan perawatan antibiotik, hingga dicurigai sebagai tumor
tulang malignan setelah diadakannya pemeriksaan MRI. Displasia fibrosa mandibula yang
dihubungkan dengan osteomielitis kronis dikonfirmasi pada kasus ini dengan mengulang biopsy
1 tahun setelah onset awal. Alasan mengapa diagnosa tertunda ditegakkan pada kasus ini
mungkin karena kasus ini memiliki kemiripan klinis dan karakteristik radiologis dengan displasia
fibrosa mandibula dan osteomielitis kronis. Juga, biopsy awal tidak menunjukkan pada lokasi
yang tepat.
Osteomielitis sklerosis difus (DSO) adalah salah satu dari infeksi rahang kronis dan
inflamasi. DSO secara radiografi secara jelas digambarkan sebagai radiiopacity, seringkali
meliputi area luas tulang, di mana mungkin menunjukkan zona radiolusensi kecil. Tulang yang
terkena tidak menunjukkan ekspansi kecuali adanya infeksi yang melibatkan kortikal plate, yang
mungkin menyebabkan reaksi periostal. Secara histology, DSO menggambarkan tulang
sklerotik yang mengalami perubahan area dari aposisi dan resorpsi. Di antara tulang trabekula

terletak jaringan penghubung fibrosa yang terinfiltrasi oleh sel inflamatori kronis. Displasia
fibrosa seringkali dibedakan dari osteosarcoma pada gambaran radiografi. Gambaran radiografi
pada osteosarcoma adalah orthoradial striation, kerusakan korteks dengan pertumbuhan
komponen jaringan, pelebaran menyeluruh pada ruang ligament periodontal dan kerusakan
lamina dura. Pemeriksaan histopatologis tulang diindikasikan pada semua kasus DSO atau
osteosarcoma.
Meskipun tidak ada indikasi kuat untuk melakukan biopsy pada kasus yang dijelaskan di
sisni, setiap perubahan mendaadak dalam presentasi klinis atau sifat lesi mungkin memerlukan
penyelidikan lebih lanjut.
Referensi
1. White SC, Pharoah MJ. Oral radiology. Principles and interpretation.5th ed. St. Louis
(MO): Mosby Inc; 2004. p. 485515.
2. McDonald-Jankowski D. Fibrous displasia in the jaws of a Hong-Kong population:
radiographic presentation and systematic review.Dentomaxillofac Radiol 1999;
28(4):195202.
3. Barat M, Rybak LP, Mann JL. Fibrous displasia masquerading as chronic maxillary
sinusitis. Ear Nose Throat J 1989; 68(1):446.
4. Chang CY, Wu KG, Tiu CM, Hwang B. Fibrous displasia of mandible with chronic
osteomyelitis in a child: report of one case. Acta Paediatry Taiwan 2002; 43(6): 3547.
5. Langlais RP, Langland OE, Nortje CJ. Diagnostic imaging of the jaws.Baltimore (MD):
Williams & Wilkins; 1995. p. 5838.
6. Petrikowski CG, Pharoah MJ, Lee L, Grace M. Radiographic differentiation of
osteogenic sarcoma, osteomyelitis and fibrous displasia of the jaws. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral Radio Endod 1995;80(6):74450.
7. Henry A. Monostotic fibrous displasia. J Bone Joint Surg 1969;51(2):3006.
8. Gallagher PJ. Osteo articular connective tissue disease. In: Underwood JC, editor.
General and systemic pathology. 2nd ed. Edinburgh:Churchill Livingstone; 1996. p.
797.
9. Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2nd ed.
Philadelphia (PA): Saunders; 2002. p. 5536.
10. Ankrom MA, Shapiro JR. Pagets disease of bone (osteitis deformans).J Am Geriatr
Soc 1998; 46(8):102533.

11. Mintz MC, Dalinka MK, Schmidt R. Aneurysmal bone cyst arising in fibrous displasia
during pregnancy. Radiology 1987; 165(2):54950.
12. Mendelsohn DB, Hertzanu Y, Cohen M, Lello G. Computed tomography of
craniofacial fibrous displasia. J Comput Assist Tomogr 1984;8(6):10625.
13. Revel MP, Vanel D, Sigal R, Luboinski B, Michel G, Legrand I,Masselot J.
Aneurysmal bone cysts of the jaws: CT and MR findings.J Comput Assist Tomogr
1992; 16(1):846.
14. Lerda W, Magnano M, Ferraris R, Gerri F, Motta M, Bongioannini G. Differential
diagnosis in fibro-osseous lesions of facial bones: report of a case of ossifying
fibroma and review of literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 2002; 22(5):295300.
15. Slootweg PJ. Maxillofacial fibro-osseous lesions: classification and differential
diagnosis. Semin Diagn Pathol 1996; 13(2):10412.
16. Groot RH, van Merkesteyn JP, Bras J. Diffuse sclerosing osteomyelitis and florid
osseous displasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996;
81(3):33342.