REFERAT

TETRALOGI FALLOT

BAB I

Tetralogi

Fallot

(TF)

merupakan

penyakit

jantung bawaan tipe sianotik yang banyak

dijumpai pada bayi dan anak-anak.

Tetralogi fallot menempati urutan keempat

penyakit jantung bawaan (lebih kurang 10-15
% dari seluruh penyakit jantung bawaan) dan
diantara penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.

Sekitar 25% dari pasien meninggal dalam tahun

pertama kehidupan

Tetralogi fallot termasuk kedalam kegawatan

jantung yang sering timbul pada anak-anak

Untuk

menegakkan

diagnosis

yang

tepat

diperlukan pengetahuan dasar tentang penyakit

jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis yang
teliti

dan

sistematik,

serta

pemeriksaan

penunjang seperti pemeriksaan laboratorium,

elektrokardiografi,

radiografi,

Ekokardiografi, dan angiografi.

CT-scan,

MRI,

 Rumusan masalah
Apa

pemeriksaan

radiologis

yang

diperlukan

dalam

membant menegakkan diagnosis tetralogi fallot

Bagaimana

gambaran

radiologis

yang

muncul

pada

pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan

diagnosis tetralogi fallot
Tujuan
Untuk mengetahui pemeriksaan radiologis yang diperlukan
dalam membantu menegakkan diagnosis tetralogi fallot
Untuk mengetahui gambaran radiologis yang muncul pada
pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan
diagnosis tetralogi fallot

Defek jantung yang terjadi secara

congenital di mana secara khusus
mempunyai 4 kelainan anatomi pada
jantungnya.
Tetralogy Of Fallot Ini Merupakan
Penyebab Tersering Pada Cyanotic
Heart

Faktor2 yg resiko TOF:

1. Infeksi

rubela
2. Malnutrisi
3. Usia ibu > 40th
4. DM
5. Penggunaan obat2an (talidomid dan
sitostatika)

Defek septum ventrikel

pada tetralogi Fallot
biasanya besar, terletak
di bawah katup aorta,
dan lebih anterior
daripada defek septum
ventrikel biasa, sehingga
terjadi over-riding aorta.

Arteri pulmonalis
biasanya kecil
sedangkan aorta besar

Defek septum ventrikel yang besar dan

disertai stenosis pulmonal tekanan
sistolik puncak (peak systolic pressure)
ventrikel kanan sama dengan tekanan
sistolik puncak ventrikel kiri
Peningkatan tekanan ventrikel kanan
hipertrofi ventrikel kanan.
Kelainan pada TOF yang menentukan
derajat keparahan penyakit :

stenosis pulmonal
defek septum ventrikel (dengan syarat defek
ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta).

Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan
aktivitas normal
Derajat II: sianosis waktu aktivitas,
kemampuan aktivitas berkurang
Derajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis
bertambah saat beraktivitas, ada dispneu
Derajat IV: sianosis dan dispneu waktu
istirahat, ada jari tabuh (clubbing finger)

Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan menelan

Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan pubertas

Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis

ketika duktus arteriosus menutup

Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru

Dyspneu pada aktivitas

Kadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya kolateral

akan terjadi pada anak yang berusia lebih tua

Faktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis, stress,

infeksi, perbedaan postur, aktivitas, penggunaan betaadrenergic agonis, dehidrasi, dan penutupan duktus

Balita tampak lebih kecil dari usia yang

sebenarnya
Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak
ketika lahir
Setelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan
menjadi clubbing (jari tabuh)
Anak sering posisi berjongkok
Dapat terjadi skoliosis
Dapat terjadi pembengkakan retinal
Dapat terjadi batuk darah (hemoptysis)
Hemithorax kiri menonjol
Ventrikel kiri predominan pada palpasi

Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang garis sternal

Pada pasien TF yang asianotik (pink tet), dapat terdengar
murmur sistolik yang panjang dan keras, serta thrill sepanjang
traktus aliran keluar dari ventrikel kanan.
Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar area pulmonal
dan sebelah kiri garis sternal.
Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar dari ventrikel
kanan (misal atresia pulmonal), murmur mungkin tidak
terdengar. Selama episode sianotik, murmur dapat
menghilang, yang diperkirakan terjadi akibat berkurangnya
aliran keluar dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonal.
Suara jantung S2 biasanya tunggal karena penutupan katup
pulmonal tidak terdengar
Pada individu dengan kolateral aortopulmonal, melalui
auskultasi dapat terdengar murmur yang kontinyu
Dapat terdengar klik ejeksi aorta

Nilai hemoglobin and hematokrit meningkat.

Sianosis yang berkepanjangan akan
menyebabkan polisitemia reaktif yang
bertujuan untuk meningkatkan kemampuan
pembawa oksigen.
Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik
bervariasi antara 65-70%.
Semua pasien TF yang mengalami sianosis
yang signifikan terdapat kemungkinan untuk
terjadinya gangguan perdarahan

Tipe EKG yang khas pada pasien TF preoperasi:

Deviasi axis ke kanan (+120 to +150),
gelombang R positif di sadapan prekordial V1,
gelombang P di II tinggi (P pulmonal).
Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
Hipertrofi ventrikel kanan atau kombinasi
Hipertrofi atrium kanan
Right bundle branch block sebagian atau
keseluruhan: terutama pada pasien setelah
operasi untuk perbaikan

Ekokardiograf
Radiografi konvensional
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Angiografi
CT Scan

Jantung berukuran normal, namun, hipertrofi ventrikel

kanan dapat mengangkat ventrikel kiri. Dikombinasikan
dengan tidak adanya atau adanya sedikit segmen dari
arteri pulmonal utama, jantung akan tampak seperti
bentukan sepatu boot (seperti terlihat pada gambar).

Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot

dengan arkus aorta pada sebelah kanan.

Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot (pada pasien

yang sama dengan gambar sebelumnya). Terdapat kompresi
pada anterior dari trakea oleh aorta ascendens yang besar.

Computed Tomography Scan (CT Scan)

Pencitraan computed tomography (CT)
memiliki peran yang jarang pada evaluasi
TF.

Mengidenttifikasi morfologi yang abnormal

pada TF, yaitu: obstruksi aliran keluar dari
ventrikel kanan, defek septum ventrikel,
hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding
aorta. Dan juga bentuk ukuran dan cabangcabang arteri pulmonalis juga dapat
diidentifikasi.

Magnetic resonance image (MRI) jantung pada balita

dengan TF. Gambar tersebut menunjukkan defek
septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel
kanan. Aorta desendens terdapat di sebelah kanan,
yang merupakan gambaran dari right-sided aortic arch

Magnetic resonance image pada balita dengan TF.

Gambar tersebut menunjukkan aorts ascendens yang
membesar dan adanya atresia arteri pulmonal

Dapat menemukan anomali intrakardiak,

termasuk stenosis infundibular dan valvular
pulmonal, posisi pangkal overriding aorta,
defek septum ventrikel, diidentifikasi
melalui ekokardiografi 2 dimensi.
Asal arteri koroner juga dapat diidentifikasi.
Dengan pemeriksaan Doppler juga dapar
diperoleh data hemodinamik.

Gambaran ekokardiografi dua dimensi. Tampak

adanya defek septum ventrikel dan overriding
aorta.

Gambaran ekokardiografi color-Doppler pada pasien

TF. Terdapat defek septum ventrikel. 50% aorta (Ao)
berasal dari ventrikel kiri (LV) sedangkan setengahnya
berasal dari ventrikel kanan (RV). LA: atrium kiri; RA:
atrium kanan. Terdapat R to L shunt (darah mengalir
dari kanan ke kiri) melalui defek septum ventrikel.

Angiografi dilakukan dengan kateterisasi

jantung.
Mengevaluasi morfologi dari ventrikel, arteri
pulmonal, dan koroner, arteri kolateral sitemik.
Cabang dari arteri pulmonaris memiliki
karakteristik gambaran seperti burung camar.
Injeksi pada pangkal aorta digunakan untuk
mengevaluasi posisi, jumlah, dan anomali arteri
koroner.
Morfologi dari arteri kolateral sistemik paling
baik dilakukan dengan angiografi konvensional.

Angiogram pada balita dengan TF dan arkus aorta di

sebelah kanan. Gambar tersebut menunjukkan hipoplasia
arteri pulmonal dan cabang arteri pulmonal memiliki
karakteristik gambaran seperti burung camar (seagull
appearance)

Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung

senormal mungkin, sehingga dapat kembali ke fungsi
normal saat anak itu tumbuh.
Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis,
fungsi paru, fungsi ventrikel dan kemungkinan timbulnya
aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh
operasi dua tahap.
Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal
yang sangat mempengaruhi kapasitas latihan jangka
panjang pasca bedah, karena seperti telah diketahui
kapasitas latihan jangka panjang pada penderita TF
pascabedah lebih rendah dibanding dengan kontrol.
Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF
dibawah 2 tahun, akan mempertahankan alveologenesis
dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anakanak, untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen
dalam masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya
pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara
permanent.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah
koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel
dan pelebaran infundibulum arteria pulmonalis. Umunya
koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1
tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg.
Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan
tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri
sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya
Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan
cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1
tahun.

Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi

anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri
pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan
darah yang teroksigenasi dan membebaskan
gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi
Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk
derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun
dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila
termasuk derajat IV dengan sianosis atau
dispneu berat.

Keadaan umum
Tanda utama
Sianosis
Gagal jantung
Radang paru
EKG

Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan
Anemia relatif